1. • La enfermedad de Erdheim
Chester es una enfermedad
extremadamente rara, que
sucede al depositarse grasas,
encuadrándose dentro del
grupo de las
xantogranulomatosis (grupo
de xantogranulomas: tumores
de granulaciones que
contienen depósitos de grasas)
lipoideas.
• Se desconoce su causa, y se
presenta con mucho menor
frecuencia que otras
histiocitosis como la
histiocitosis X-.

2. • Los síntomas pueden variar, desde una pérdida de fuerza
focal, afecciones óseas como la esclerosis (endurecimiento de
los tejidos) bilateral de la metáfisis (endurecimiento de los
cartílagos de crecimiento largo), pérdida de reflejos en los
nervios periféricos e incluso hasta sangrado interno y rectal.
• Falla cerebral, generalmente de la glándula pituitaria.
• Falla renal
• Falla Cardíaca
• Dificultad respiratoria

3. • se diagnóstica mediante infiltrados histiocitarios CD68
positivos, de cualquier tejido. Pueden encontrarse
masas cerebrales y cardíacas detectables mediante
RMI y eco doppler, respectivamente. También
mediante hallazgos radiológicos como osteosclerosis
simétrica de los huesos largos (quiere decir que en los
huesos de mayor longitud del cuerpo hay un
endurecimiento del tejido óseo de manera simétrica) y
se confirma mediante la biopsia ósea, lo que quiere
decir que se extrae una pequeña porción del hueso, se
analiza y se confirma o se deniega esta enfermedad.

4. • Lo más frecuentemente recetado es la Prednisona. Que actúa
al cambiar la manera en la que funciona el sistema
inmunitario.
• Por lo general no existe respuesta de los granulomas a los
tratamientos con inhibidores de la síntesis del colesterol ni
con corticoides, aunque en algunas ocasiones se ha descrito
cierta mejoría con el uso de estos últimos. La extirpación de
los xantomas se realiza en caso de lesiones que provoquen
obstrucción a nivel de la laringe, o por motivos puramente
estéticos.