1. Vasculitis granulomatosa en las
arterias de mediano y gran
calibre.
Características
• Problemas oculares.
• Debilitamiento del pulso en
extremidades superiores.
Rodrigo
2. Manifiesta engrosamiento fibroso transparietal de la aorta,
su cayado y grandes vasos. Estrechez de la luz.
MORFOLOGIA
• Engrosamiento irregular
(hiperplasia de la intima).
• Debilidad de los pulsos
periféricos.
Angiografía del arco
aórtico
Corte transversal de arteria carótida der. Rodrigo
3. • Cambios histológicos. (infiltrado de mononucleares).
• Aspecto histológico:
Aortitis de Takayasu activa
Destrucción de la media por una
inflamación por mononucleares con Rodrigo
4. Vasculitis sistémica en las arterias musculares de
pequeño o mediano calibre
Afecta principalmente a las
arterias renales y viscerales
Respeta la circulación pulmonar
No afecta a arteriolas, venulas ni capilares
Sus manifestaciones clínicas derivan de la isquemia y el infarto en tejidos alterado
Rodrigo
5. PAN clásica: Inflamación necrosante transparietal
segmentaria en las arterias de pequeño y mediano
calibre.Las lesiones ocupan una parte del perímetro
vascular y toman preferencia por los puntos de
ramificación.
El proceso
inflamatorio debilita
la pared arterial
Rodrigo
7. Infiltrado inflamatorio agudo se
sustituye por un engrosamiento
fibroso
El engrosamiento puede
extenderse hasta la
adventicia
Rodrigo
8. Enfermedad típica de
los jóvenes adultos
Su evolución sigue un
curso agudo,
subagudo o crónico
Fiebr
e
Malesta
r
Adelgazamiento
Hipertensión
Dolor abdominal
Rodrigo
11. Causa principal de una
cardiopatía adquirida en los
niños
Asociado a una arteritis de los
vasos de mediano y gran
calibre,
e incluso de los pequeños
Predilección por las
arterias coronarias
Aneurismas
Romperse
Trombosarse
IAM
Se cree que deriva de una
reacción de
hipersensibilidad de tipo
retardado mediada por
linfocitos T
Rodrigo
12. Intensa inflamación que afecta todo el
espesor de la pared vascular, la
necrosis fibrinoide es menos
destacada.
Aneurisma Trombosis
Rodrigo
13. Eritema con erosión oral y conjuntival
Edema de manos y pies
Eritema de las palmas y plantas
Exantema descamativo
Adenopatías cervicales
Rodrigo
15. Vasculitis necrosante que en general
afecta a capilares, arteriolas y las
vénulas.
* Glomerulonefritis necrosante
y capilaritis pulmonar
Rodrigo
16. Respuesta de anticuerpos contra
antígenos como fármacos
Microorganismos
Proteínas heterólogas o tumorales
ANCA
Origen causal
Rodrigo
17. Necrosis fibrinoide, con la media con lesiones necrosantes
transparietales. En algunas zonas no se observa mas que
un infiltrado y fragmentación de neutrófilos.
Rodrigo
20. Guarda relación con el asma, la rinitis
alérgica, infiltrados pulmonares,
hipereosinofilia periférica y los
granulomas necrosantes extravasculares.
Las lesiones pueden ser similares
a la PAN pero también se
acompañan de granulomas y
eosinófilos
Purpura palpable
Hemorragia digestiva
Nefroptía
Principales alteraciones
Rodrigo
22. Granulomas necrosantes agudos en
las vias respiratorias altas, bajas o
ambas
Vasculitis necrosante o
granulomatosa distribuida por los
vasos de pequeño o mediano calibre
Nefropatia del tipo de la
glomerulonefritis necrosante focal
Rodrigo
23. Reacción de hipersensibilidad mediada por linfocitos T
Inhalación de algún
agente infeccioso,
ambiental o de otro tipo
Respaldada por la
presencia granulomas
ANCAS presentes en
un 95 % de los casos
Rodrigo
24. Las lesiones de las vías respiratorias
altas varían de sinusitis con granulomas
en la mucosa, hasta lesiones ulcerosas
en la naríz, paladar o faringe.
ribeteadas por unos granulomas con un
patrón geográfico por la necrosis
central y la vasculitis acompañante
Lesiones Renales
Rodrigo
25. Los granulomas necrosantes están rodeados por una zona de
proliferación fibroblástica con infiltrado de leucocitos y células
gigantes.
Los múltiples granulomas pueden confluir hasta producir unos
nódulos visibles en las radiografías y tienen la posibilidad de formar
una cavidad
Rodrigo
26. Los hombres padecen este
proceso más a menudo que las
mujeres
Neumonias con infiltrados
nodulares y cavitatorios (95%)
Sinusitis Crónica(90%)
Ulceras de la mucosa
de la nasofaringe (75%)
Signos de nefropatia renal
Rodrigo
27. Tromboangitis obliterante
Enfermedad de Buerger
Inflamación aguda y crónica, segmentaria y
trombosante de las arterias de mediano y
pequeño calibre
Tibial y radial
Ligada al consumo de cigarrillos
Rodrigo
28. Morfología
Vasculitis aguda y crónica, nitidamente segmentaria
de las arterias de mediano y pequeño calibre.
Predominio en las
extremidades.
Inflamación aguda y crónica,
acompañada de trombosis en la luz
Trombo contiene pequeños microabcesos
compuestos de neutrófilos rodeados por
inflamación granulomatosa
Rodrigo
30. Llegada directa de agentes
infecciosos en general
bacterias y hongos
Diseminación
hematógena
Invasión vascular
Debilitan las
paredes arteriales
Aneurismas infecciosos
o trombosis
Rodrigo
31. Vasoconstricción
Causa cianosis
Cambios rojo, blanco y azul
•Respuestas motoras exageradas
•Frio y estrés emocional
Primario
•Insuficiencia vascular de extremidades por
arteriopatía
•LES, ateroesclerosis
Secundario
Rodrigo
32. Rara vez metastatizan
Angiosarcomas infrecuentes
A partir de endotelio o células que sostienen/rodean vasos sanguíneos
Benignos
• Forman conductos
vasculares
patentes
• Revestidos de
células
endoteliales
Malignos
• Atípias citológicas
• Proliferativos
• Figuras mitóticas
• Vasos mal
organizados
Rodrigo
33. Dilatación local de una estructura
Ectasia
Nevus flammeus
Plana
Color rosa o morado
intenso
En cara o cuello
Involucionan de forma
espontanea
Mancha en vino de oporto
Crecen durante infancia
Engrosamiento de piel
No se desvance con el
tiempo
Se asocia con síndrome
de Sturge-Weber
Rodrigo
34. Dilatación permanente de vasos pequeños preexistentes
que forman una lesión roja.
Telangiectasia de
araña
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Enfermedad de Osler-Weber-Rendu
Trastorno
autosómico
dominante
Mutación
en genes
TGF-B
Rodrigo
35. Muy frecuentes
Vasos llenos de sangre
Comúnmente en cabeza y cuello
(mas extensos angiomatosis)
Transformación maligna infrecuente
Rodrigo
36. Hemangioma capilar
Afecta piel, tejidos subcutáneos, mucosa de cavidad oral y labios,
hígado, bazo y riñones.
Tipo fresa o juvenil es muy frecuente
Morfología:
•Color rojo vivo o
azul
•Diámetro: mm a
cm
•Planos o
elevados
Rodrigo
37. Conductos vasculares dilatados
Peor delimitados y afectan estructuras mas
profundas
Componente de enfermedad de Von Hippel-
Lindau
Morfología:
Masa blanda y
esponjosa
Color rojo
azulado
Diámetro: 1-
2cm
Rodrigo
38. Nódulo rojo pediculado
En piel y mucosa oral y gingival
Fácil de sangra y ulcerado
frecuente
Rápido crecimiento
Granuloma gravídico (tumor del
embarazo)
Rodrigo
39. Equivalen a hemangioma de vasos sanguíneos
Linfagioma simple (capilar)
•Pequeños conductos linfáticos.
•En cuello, cabeza y tejidos
subcutáneos de la axila.
•Un poco elevadas o pediculadas
•Diámetro: 1-2 cm
Linfangioma cavernoso
(Higroma quístico)
•Cuello y axilas de niños, a veces
retroperitoneales.
•Diámetro: hasta 15 cm
•Espacios linfaticos dilatados
•No capsulados
Rodrigo
40. Muy dolorosos
Origen: CML modificadas del
cuerpo glómico
En porción distal de los dedos,
sobre todo bajo las uñas.
Morfología:
•Nódulos redondos
•Duros
•Poco elevados
•Color rojo azulado
•Diámetro: < 1 cm
Rodrigo
41. Angiomatosis bacilar
Proliferación vascular debido a infección (bacilos de fam
Bartonella)
En piel, huesos, encéfalo, etc.
Morfología:
•Nódulos y pápulas rojas o
masas subcutáneas
redondas.
•Proliferación de capilares
con células epiteloides
Rodrigo
42. • Frecuente en Pac. con sida
• Cuatro formas de la enfermedad
(Características Demográficas)
• Afecta a ancianos
• Múltiples nódulos o placas
cutáneas de color rojo o morado
• Tumores asintomáticos y se
quedan en la piel y el tejido
subcutáneo
Rodrigo
43. Linfaden
o-pático
•Extendido entre los niños bantúes surafricanos
•Lesiones cutáneas escasas, los pacientes
presentan linfadenopatías; se extiende a
vísceras. Sumamente invasivo.
Asociado
a los
trasplant
es
•Trasplante de una víscera sólida
•muy maligno, con afectación ganglionar, mucosa
y viscera
•Regresan al suavizarel tratamiento
inmunosupresor
Asociad
o al
SIDA
•Inicialmente en 1/3 de los pac. con sida,
(homosexuales masculinos)
•Incidencia <1%
•Puede afectar a los ganglios linfáticos o las
vísceras, y se disemina
Rodrigo
44. Se acepta que el HVSK es un requisito necesario para contraer un
SK, la progresión del tumor también requiere un cofactor, el VIH.
Morfología: Se reconocen tres etapas: mancha, placa y nódulo.
Se diseminan en sentido proximal y se convierten en
placas elevadas por las lesiones adquieren un carácter
nodular Rodrigo
45. Amplio espectro de neoplasias vasculares:
Ej. Hemangioendotelioma epitelioide
• Tumor vascular del adulto
• En torno a las venas de mediano y gran calibre
• Células tumorales aumentadas de tamaño y cuboideas
• Conductos vasculares apenas visibles
Características Clínicas
• Infecciones Asintomáticas
• SK Clásico: resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia
como Tx (SK Linfadenopático)
• SK asociado al sida, Tx antirretrovírico
Rodrigo
46. Neoplasias endoteliales malignas
Aspecto histológico varía.
Los angiosarcomas hepáticos surgen en relación con la exposición a algún
carcinógeno
El tumor nace de los vasos linfáticos. (linfangiosarcoma).
Angiosarcoma cutáneo -Cuero cabelludo.
Rodrigo
48. Pericitos
Numerosos capilares en
espacios sinusoidales,
entre células redondeadas
o fusiformes.
Pueden ser masas indoloras de
crecimiento lento situadas en
cualquier punto anatómico
Rodrigo
49. la agresión ocasionada por las intervenciones vasculares tiende a provocar
un engrosamiento concéntrico de la íntima compuesto por las células
musculares lisas reclutadas más el depósito de matriz asociada.
Rodrigo
52. REFERENCIAS
Kumar. Et al (2010) Robbins y Cotran. Patología
estructural y funcional. 8va edición. Elsevier Saunders
Notas del editor
Formas Cutaneas de pan
Asociadas a hepatitis crónica
Participación de arteria renal es muy prominente y mortal
Administación de corticoesteroides y ciclofosfamida
Las formas «limitadas» de la granulomatosis de Wegener pueden
afectar exclusivamente al aparato respiratorio
la enfermedad
vendrá marcada por una amplia afectación granulomatosa
necrosante del parénquima
La administración de esteroides, ciclofosfamida y, en épocas más recientes, antagonistas
del TNF, ha transformado la granulomatosis de Wegener en un proceso
crónico con fases de remisión y de recaída
casi exclusivamente en los fumadores
empedernidos de cigarrillos, normalmente antes de los 35 años.
Aspergillus y Mucor
De las arterias y las arteriolas digitales.
fase tardía de su evolución, cuando puede reconocerse un engrosamiento de la íntima
Anomalía congénita o la exageración adquirida de unos vasos ya formados, compuesta de arteriolas,
vénulas y capilares, que crea una masa roja aislada.
suele relacionarse con
mayor frecuencia con los estados hiperestrogénicos, como el embarazo
o la cirrosis
en la que se afectan el cerebelo, el tronco del encéfalo o la retina.
se compone de grandes espacios
vasculares cavernosos llenos de sangre, separados por un
estroma moderado de tejido conjuntivo
Son frecuentes en el síndrome de Turner
Su masa está compuesta por unos espacios linfáticos formidablemente dilatados,
Los márgenes tumorales no están bien definidos y su volumen no está encapsulado,
lo que complica su resección completa
una estructura arteriovenosa especializada que
se dedica a la termorregulación
Desde el punto de vista histológico, se trata de agregados,
nidos y masas de células glómicas especializadas
presenta sábanas de células agrandadas fusiformes en proliferación.
La fase nodular suele
anunciar una afectación ganglionar y visceral
Desde el punto de vista clínico, los angiosarcomas presentan un carácter
invasor local y pueden metastatizar con facilidad. Son unos tumores
muy agresivos, cuya supervivencia al cabo de 5 años se acerca al 30%.
células de tipo miofibroblástico que en condiciones normales están distribuidas alrededor de los capilares y las vénulas.
Los tumores pueden recidivar tras su resección, y más o menos la mitad darán metástasis, en general por vía
hematógena hacia los pulmones, los huesos o el hígado.
dilatación de una estenosis arterial mediante la introducción de un catéter intravascular
Las endoprótesis coronarias son tubos dilatables de una malla metálica,
que se introducen para conservar la permeabilidad de la luz durante una
angioplastia