Patologías cardiacas: miocardiopatías, pericardio y tumores

PATOLOGIA CARDIACA II
Dra Mirna Dominguez Gonzales

I. INTRODUCCION.
II. PATOLOGIAS DEL MIOCARDIO
III. PATOLOGIAS DEL PERICARDIO
IV. TUMORES CARDIACOS

SISTEMA
CARDIOVASCULAR
CORAZON
ENDOCARDIO
MIOCARDIO
EPICARDIO
PERICARDIO
VASOS
VASOS
SANGUINEOS
ARTERIAS CAPILARES VENAS
VASOS
LINFATICOS

CAPAS CARDIACAS
ENDOCARDIO
-Reviste el interior del corazón.
- Esta formado por un epitelio escamoso simple (endotelio) y una capa delgada de tejido
conectivo laxo.
- Debajo de el se encuentra el subendocardio, una capa de tejido conectivo que contiene venas,
nervios y fibras de Purkinje.

MIOCARDIO
- Esta formado por capas de células musculares cardiacas estriadas dispuestas en espiral
alrededor de las cámaras cardiacas e insertadas en el esqueleto fibroso. (musculo auricular,
ventricular y fibras musculares excitadoras y conductoras especializadas)
- El miocardio se contrae para para propulsar la sangre hacia las arterias y distribuirlas por
todo el cuerpo.

EPICARDIO
- La capa mas externa del corazón, constituye la capa visceral del pericardio.
- Su superficie externa esta formada por un epitelio escamoso simple (mesotelio)
Debajo del mesotelio hay un tejido conectico fibroelastico, que contiene nervios y
vasos coronarios y un tejido adiposo.

PATOLOGIAS DEL MIOCARDIO
MIOCARDIOPATIAS MIOCARDITIS

CLASIFICACION ETIOLOGIA DE LAS MIOCARDIOPATIAS
PRIMARIAS Afectan sobre
todo al corazón.
SECUNDARIAS
Parte de un
transtorno
sistémico mayor
Infecciones
Exposición a
tóxicos
Transtornos
metabólicos
Anomalías
genéticas
Lesiones
infiltrantes
Transtornes
Inmunes

La MIOCARDIOPATIA se divide en tres patrones funcionales y patológicos principales:
CLASIFICACION CLINICA DE LAS
MIOCARDIOPATIAS
MIOCARDIOPATIA
HIPERTROFICA
MIOCARDIOPATIA
DILATADA
MIOCARDIOPATIA
RESTRICTIVA

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Definición / general
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) se define por la presencia de un aumento del grosor de la pared del
ventrículo izquierdo (VI) (en una cámara no dilatada) que no se explica únicamente por condiciones de carga
anormales.
Este término se prefiere para la hipertrofia asociada con mutaciones en genes de proteínas sarcoméricas.
Epidemiología
La MCH es la enfermedad cardíaca hereditaria más común, con una prevalencia de 1 de cada 500 en la población
adulta general.
Se desconoce la prevalencia de MCH en niños, pero los estudios basados en la población informan una incidencia
anual de 0,3 a 0,5 por 100.000
Ocurre en todos los grupos étnicos e igualmente en ambos sexos
La mayoría de las personas afectadas permanecen sin identificar

• Etiología
• Enfermedad genética heterogénea, puede ser familiar o no familiar
• Características clínicas
• Muchas personas con MCH son asintomáticas y el diagnóstico puede ser
incidental o identificado durante la detección
• Algunos individuos son sintomáticos y presentan angina, disnea,
palpitaciones y síncope.
• En un pequeño número de personas afectadas, la afección es fatal y
produce muerte cardíaca súbita por arritmia ventricular.
• Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardíaca progresiva y
fibrilación auricular con riesgo de accidente cerebrovascular.

• Laboratorio
• Las pruebas de laboratorio recomendadas incluyen hematología de
rutina, glucosa, enzimas cardíacas, pruebas de función renal, tiroidea
y hepática, pH, electrolitos y ácido úrico.
• Estos pueden ayudar a detectar afecciones cardíacas adicionales que
causan o agravan la disfunción ventricular izquierda.
• Examenes de Imágenes
• EKG, Radiologia, Ecocardiograma y Resonancias Magneticas

• Factores pronósticos
• La progresión de la enfermedad es difícil de predecir
• Las pruebas genéticas no pueden identificar a los pacientes de alto riesgo
debido a las diferencias en la penetrancia y la expresividad
• Tratamiento
• La miectomía quirúrgica o ablación del tabique con alcohol se realiza en
casos con obstrucción del flujo de salida para aliviar los síntomas.
• Los desfibriladores automáticos implantables (ICD) pueden prevenir la
muerte súbita
• Los procedimientos basados en catéter pueden controlar la fibrilación
auricular
• El trasplante de corazón se realiza por insuficiencia en etapa terminal

• Macroscopia:
• La MCH en adultos se caracteriza por
un grosor inexplicable de la pared del
VI ≥ 15 mm, una relación de grosor de
la pared septal / posterior> 1,3 en
pacientes normotensos o una relación
de grosor de la pared septal /
posterior> 1,5 en pacientes
hipertensos
• En los niños, la hipertrofia se define
como el grosor de la pared ≥2
desviaciones estándar por encima de
la media (puntuación z ≥2) para la
edad, el sexo o el tamaño corporal.

• Microscópia
• Los cardiomiocitos están hipertrofiados con abundante citoplasma
eosinófilo y núcleos en forma de caja.
• Los miocitos muestran formas extrañas con ramificaciones en forma de Y,
frecuentes uniones de lado a lado o un aspecto en espiral característico,
generalmente alrededor de un núcleo fibroso central
• La arquitectura del miocardio está desorganizada, con haces de
cardiomiocitos dispuestos en ángulos perpendiculares y oblicuos entre sí
(desorden miocárdico)
• La alteración del miocardio es específica de la MCH cuando es difusa o
cuando involucra al menos el 20% de uno o más bloques de tejido (2x2 cm)
• Es posible que se observe fibrosis miocárdica de reemplazo resultante de
la isquemia microvascular y la muerte celular resultante.
• Puede observarse fibrosis intersticial formando focos arritmogénicos

• HQ positivas
• Tricrómico de Masson , rojo picrosirius - fibrosis
• Descripción de microscopía electrónica
• El trastorno estructural es evidente a nivel subcelular, con pérdida de
la alineación normal de las miofibrillas y los discos Z
• Descripción molecular / citogenética
• Las pruebas genéticas mediante secuenciación automática rápida del
ADN se utilizan para identificar a los miembros de la familia que
portan la mutación pero que no tienen hipertrofia ventricular
izquierda (es decir, genotipo positivo, fenotipo negativo)

MIOCARDIOPATIA DILATADA
La miocardiopatía dilatada (MCD) se caracteriza por un ventrículo izquierdo dilatado que se contrae de manera deficiente con un
grosor de la pared del ventrículo izquierdo normal o reducido.
Epidemiología
La DCM es la causa más común de insuficiencia cardíaca congestiva (CCF), con una prevalencia estimada de al menos 36,5 por cada
100.000 personas en los EE. UU.
Ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres y es más común entre los 20 y los 60 años.
Etiología
En la mayoría de los casos, no se puede identificar una causa definida.
La causa tóxica más frecuente es el alcohol.
Las mutaciones de un solo gen implican:
Proteínas estructurales: distrofina, metavinculina, lamina
ADN mitocondrial
Arteriopatía coronaria
Infecciones: coxsackievirus, adenovirus, parvovirus, VIH, rickettsias bacterianas, fúngicas, miobacterianas y parasitarias (enfermedad
de Chagas)
Deficiencia nutricional: deficiencias de carnitina selenio
Cardiotoxinas (antraciclina)
Puerperio
Metales (cobalto, plomo, mercurio, arsénico)
Trastornos autoinmunitarios y sistémicos
Feocromocitoma

• Dificultad para respirar, síncope, angina
• Laboratorio
• Hemograma completo
• Panel metabólico
• Pruebas de función tiroidea
• Biomarcadores cardiacos
• Ensayo de péptido natriurético tipo B
• Radiografía de tórax
• Ecocardiografía
• Imágenes por resonancia magnética cardíaca (IRM)
• Electrocardiografía (ECG)
• Tratamiento
• Esencialmente lo mismo que el tratamiento de la insuficiencia cardíaca crónica (ICC)

• Macroscopia
• El corazón asume una forma
globular y hay dilatación
pronunciada de la cámara
ventricular, engrosamiento
endocárdico difuso y
agrandamiento auricular, a menudo
con trombos en los apéndices.

• Microscopia
• Aumento del tamaño nuclear de los miocitos
• Pérdida miofibrilar dentro del miocito
• Muerte focal de miocitos
• Aumento de linfocitos / macrófagos T intersticiales
• Fibrosis intersticial
• Los miocitos individuales aumentan de longitud en lugar de anchura, pierden el número normal
de miofibrillas contráctiles intracelulares y parecen vacíos y vacuolados.
• Los núcleos de los miocitos aumentan de tamaño debido a la síntesis de ADN y se vuelven
poliploides.
• La muerte de miocitos individuales ocurre tanto por apoptosis como por necrosis.
• La fibrosis es característicamente intersticial y comienza a rodear y aislar miocitos individuales
• El número de macrófagos y linfocitos T en los espacios intersticiales a menudo aumenta en
comparación con los corazones normales.

• El patrón de herencia de DCM familiar (FDCM) es variable e incluye autosómico dominante, ligado al cromosoma X, autosómico
recesivo y mitocondrial.
• Las formas autosómicas de FDCM son las más frecuentes
• Fenotipo DCM puro: mutaciones de genes que codifican actina cardíaca, desmina, d-sarcoglicano, b-sarcoglicano, troponina T cardíaca,
tropomiosina
• MCD con enfermedad del sistema de conducción cardíaca: gen lamin A / C
• Distrofia muscular de Emery-Dreifuss autosómica dominante
• Las formas ligadas al cromosoma X de DCM incluyen la miocardiopatía dilatada ligada al cromosoma X y el síndrome de Barth
• Causado por mutaciones en el gen de la distrofina
• La miocardiopatía dilatada ligada al cromosoma X (XLCM) ocurre en hombres durante la adolescencia o la edad adulta temprana y tiene un
curso clínico rápidamente progresivo
• Las mujeres portadoras desarrollan una forma leve de DCM con inicio en la mediana edad.
• Los niveles de creatina quinasa están elevados pero sin signos clínicos de miopatía esquelética
• La forma infantil de DCM ligada al cromosoma X o síndrome de Barth generalmente se presenta en bebés varones
• Se caracteriza por neutropenia, aciduria 3-metilglutacónica, retraso del crecimiento y disfunción mitocondrial.
• Las manifestaciones cardíacas incluyen dilatación del ventrículo izquierdo, fibroelastosis endocárdica o ventrículo izquierdo hipertrofiado
dilatado.
• Las mutaciones en el gen G4.5, que codifica la proteína tafazzin, causan el síndrome de Barth.

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo
derecho ¨ Displasia arritmogénica del ventrículo
derecho¨
• Transtorno Autosómico dominante
• Es una enfermedad primaria del músculo cardíaco caracterizada por
atrofia progresiva del miocardio del ventrículo derecho, con
reemplazo transmural graso o fibrograso, ya sea segmentario o
difuso, lo que explica la inestabilidad eléctrica con riesgo de
arritmias ventriculares potencialmente mortales.
• Epidemiologia: La incidencia varía entre 1 en 1000 y 1 en 5000
• Localización: Pared libre del ventrículo derecho

• Tratamiento
• Se pueden usar medicamentos que incluyen betabloqueantes, sotalol
y amiodarona para reducir las palpitaciones y los ritmos anormales.
• Terapia de ablación
• Desfibrilador cardíaco implantable (ICD)

•El peso del corazón suele ser normal y no supera los 400 g
•El lado derecho del corazón aparece amarillento o blanquecino debido a la infiltración grasa o fibrograsa del
miocardio subyacente
•El tracto de salida del flujo de entrada del ventrículo derecho parece lardáceo / graso
•La pared libre del ventrículo derecho parece un pergamino cuando se sostiene contra una fuente de luz
•Los cambios pueden ser focales en el 20% y difusos en el 80% de los casos
•Los aneurismas de la pared libre del ventrículo derecho, ya sean únicos o múltiples, se consideran una
característica patognomónica
•El agrandamiento del ventrículo derecho (leve, moderado o grave) es una característica constante.
•El ventrículo izquierdo y el tabique ventricular son extremadamente normales en la mayoría de los casos, una
paradoja que explica por qué estos corazones son capaces de soportar el gasto cardíaco de un ejercicio
extenuante y al mismo tiempo son eléctricamente vulnerables debido a la infiltración fibrograsa del ventrículo
derecho.

La resonancia magnética in vitro y el correspondiente
corte transversal del corazón en DAVD muestran
dilatación del VD con aneurismas anterior y posterior
(atleta masculino asintomático de 17 años que murió
repentinamente durante un partido de fútbol).

• Descripción microscópica (histológica)
• La histología de la pared libre del ventrículo derecho muestra
desaparición del miocardio con reemplazo fibrograso transmural
• El proceso patológico comienza en el subepicardio y se extiende al
endocardio como un fenómeno de frente de onda.
• Puede observarse miocarditis en parches con muerte de miocitos e
infiltrados inflamatorios de células redondas.

Características histológicas típicas de MAVD / D . Muerte de
miocitos en curso (a) con fibrosis temprana e infiltración de
adipocitos (b).

Hallazgos patológicos del corazón
explantado (examen macroscópico y
microscópico). a: el corazón resecado mostró
dilatación severa del VD y grosor y reemplazo
graso de la pared del VD; b: el epicardio
estaba rodeado de tejidos grasos masivos; c: el
músculo cardíaco remanente se localizó
esporádicamente con infiltración masiva de
tejidos fibrolipomatosos y se aisló miocardio
como islas y desorden estructuralmente
(Tinción HE × 400), flechas que muestran
reposición de tejido fibrolipomatoso; d: se
encontró infiltración masiva de células
inflamatorias (pequeños linfocitos) en el septo
interventricular con mayor aumento (flechas,
tinción HE × 1000).

Enfermedad rara del músculo cardíaco con patrón hemodinámico alterado y distensibilidad miocárdica, que da
como resultado un patrón de llenado restrictivo y disfunción ventricular diastólica con función sistólica y grosor de
la pared ventricular normales o casi normales
La morfología anormal puede estar presente o no
Es un diagnóstico de exclusión y no debe haber evidencia de enfermedad infiltrativa, pericárdica o endocárdica.
Representa del 3% al 5% de las miocardiopatías
Características esenciales
Patrón de llenado restrictivo
Mutaciones en genes de proteínas sarcoméricas
Diagnóstico de exclusión
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

• Epidemiología
• La miocardiopatía restrictiva es el tipo menos común de miocardiopatía.
• Se desconoce la prevalencia exacta
• Ligeramente más común en mujeres (relación F: M, 1.5: 1)
• Más común en adultos, pero puede ocurrir en cualquier grupo de edad.
• El pronóstico es particularmente malo en los niños y la supervivencia a los
dos años es inferior al 50%
• Fisiopatología
• Las mutaciones en proteínas sarcoméricas como cTnI (una subunidad de
troponina) aumentan la sensibilidad al Ca 2+ de los miofilamentos
cardíacos, aumentando la contractilidad y produciendo disfunción
diastólica

• Etiología
• La etiología de la miocardiopatía restrictiva primaria no está clara.
• Se han identificado mutaciones en los genes de las proteínas sarcoméricas,
como la troponina I cardíaca, la troponina T2, la cadena pesada de la beta
miosina y la alfa actina cardíaca.
• Se observa un patrón de herencia autosómico dominante
• Se han documentado casos familiares
• Se han observado casos de miocardiopatía restrictiva e hipertrófica en la
misma familia y pueden representar 2 fenotipos diferentes de la misma
enfermedad sarcomérica básica
• También se han identificado mutaciones en el gen desmina; el fenotipo
restrictivo suele ir acompañado de bloqueos auriculoventriculares

• La presentación más común es insuficiencia cardíaca congestiva y los pacientes pueden requerir trasplante.
• La fibrilación auricular es muy común; también elevadas presiones venosas sistémicas y pulmonares
• Puede aumentar la presión venosa yugular
• El impulso ventricular izquierdo suele ser normal y palpable
• El tercer ruido cardíaco puede ser audible debido al llenado ventricular rápido
• También se pueden auscultar soplos sistólicos de regurgitación mitral y tricúspide
• Diagnóstico
• El cateterismo diagnóstico del corazón derecho e izquierdo es una modalidad de diagnóstico importante
• Las presiones en todas las cámaras y el gasto cardíaco se miden según el método de Fick
• La morfología de la meseta de caída en el trazado de la presión diastólica del VI es característica
• El ECG es invariablemente anormal pero no específico
• El ritmo predominante es la fibrilación auricular con latidos prematuros y retraso de la conducción.
• El voltaje QRS es normal

• Laboratorio
• El diagnóstico puede establecerse mediante biopsia endomiocárdica
del ventrículo derecho.
• Un fragmento de biopsia puede fijarse en glutaraldehído para
evaluación con microscopio electrónico.
• Descripción de radiología
• Agrandamiento biauricular con congestión venosa pulmonar y
derrames pleurales

• Tratamiento
• La insuficiencia cardíaca se maneja médicamente
• En casos de fibrilación auricular, los antiarrítmicos son útiles.
• En casos graves, se puede considerar el trasplante de corazón.

• Macroscopia
• El examen macroscópico del corazón
muestra dilatación biauricular debido al
aumento de las presiones de llenado
• Los ventrículos son de tamaño
relativamente normal
• La cavidad ventricular es normal
• La pared ventricular es anormal, con
una textura gomosa.
• Puede observarse engrosamiento del
endocardio

• Microscópia
• Los cambios microscópicos son inespecíficos
e incluyen hipertrofia de miocitos, fibrosis
perimiocítica focal o difusa y desorden focal
de miofibras

Descripción de microscopía electrónica
•La fibrosis difusa del perimiocito produce una red característica de colágeno que rodea a cada
miocito
•Los pacientes con miocardiopatía por desmina muestran material intracitoplasmático
granulofilamentoso
Histoquimica
•El tricrómico de Masson puede ser útil para demostrar la fibrosis perimiocítica.

La MIOCARDIOPATIA se divide en tres patrones funcionales y patológicos principales:
Entre los tres patrones principales, la miocardiopatía dilatada es la más común (90% de los casos) y la
miocardiopatía restrictiva es la menos frecuente. Dentro de cada patrón, existe un espectro de gravedad clínica y, en
algunos casos, las características clínicas se superponen entre los grupos. Además, cada uno de estos patrones
puede ser causado por una causa identificable específica o puede ser idiopático

MIOCARDITIS
Es una enfermedad inflamatoria del miocardio causada por diferentes desencadenantes infecciosos y no infecciosos.
Diagnosticada mediante criterios histológicos, inmunológicos e inmunohistoquímicos establecidos.

• Epidemiología
• Los datos post mortem identifican miocarditis en el 8,6% al 12% de los casos de muerte súbita en adultos jóvenes
• El Myocarditis Treatment Trial informó que la incidencia de miocarditis comprobada por biopsia en pacientes con
insuficiencia cardíaca inexplicable era del 9,6%.
• Fisiopatología
• Los modelos murinos de miocarditis enteroviral sugieren que la miocarditis viral se caracteriza por 3 fases
• - Agudo: entrada del virus en los miocitos, mediada a través de receptores específicos como el coxsackievirus
transmembrana y los receptores de adenovirus (CAR)
• - Subaguda: lesión aguda de los miocitos, inducida por la replicación del virus que conduce a la necrosis de los miocitos.
• Esto expone los antígenos intracelulares (por ejemplo, miosina cardíaca) y activa el sistema inmunológico del
huésped.
• La primera fase es la lesión de miocitos inducida por virus; la segunda fase es una lesión autoinmune debido a
células T específicas de virus activadas que pueden dirigirse a los órganos del huésped por mimetismo molecular
• La respuesta inmune disminuye con la eliminación del virus; La función ventricular generalmente se recupera sin
secuelas o puede persistir y provocar la
• - Fase crónica , caracterizada por remodelación del miocardio y desarrollo de miocardiopatía dilatada (MCD)
MIOCARDITIS INFECCIOSA

Características clínicas
Altamente inespecífico
El paciente puede estar asintomático o presentar signos / síntomas de infarto de miocardio o insuficiencia cardíaca,
incluido dolor de pecho y arritmias cardíacas.
Diagnóstico
La biopsia endomiocárdica es el estándar de oro para diagnosticar la miocarditis
Dado que la miocarditis es una enfermedad focal, se deben analizar de cuatro a cinco muestras de biopsia obtenidas en
más de un área del tabique del ventrículo derecho (VD) mediante examen con microscopio óptico y ensayos
inmunohistoquímicos.
Factores pronósticos
Depende de la presentación clínica, los parámetros clínicos y los hallazgos de la EMB
Los pacientes con miocarditis aguda y fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI) conservada tienen un buen
pronóstico con una alta tasa de mejoría espontánea sin secuelas
Los pacientes con miocarditis viral fulminante y compromiso hemodinámico en el momento de la presentación tienen un
excelente pronóstico a largo plazo y es más probable que experimenten una recuperación completa si se inicia un
tratamiento agresivo o soporte circulatorio mecánico temprano durante la fase fulminante
Tratamiento
Como ninguna terapia específica de patógenos de la miocarditis viral ha demostrado mejorar la supervivencia, el
tratamiento es sintomático y se basa en la presentación clínica.

• Macroscopia
• Los hallazgos son inespecíficos e incluyen cámaras normales o dilatadas
• Puede tener ablandamiento y palidez de los ventrículos.
• Puede tener derrame pericárdico y pericarditis con miocarditis viral o
bacteriana
• Las etapas tardías pueden mostrar fibrosis focal o difusa, pero la
distribución suele ser aleatoria (ver la imagen a continuación), en contraste
con la fibrosis subendocárdica que se observa típicamente en la isquemia.

• Microscopia
• Criterios de Dallas:
• Miocarditis aguda: infiltrados linfocíticos en asociación con necrosis de
miocitos
• Miocarditis límite: infiltrados inflamatorios sin evidencia de necrosis de
miocitos
• Debido a la alta variabilidad interobservador, la IHC se utiliza cada vez
más para el diagnóstico

Histología e inmunohistología de (A, B) miocarditis aguda
y (C, D) miocarditis crónica. En la miocarditis aguda,
numerosos miocitos necróticos (A, flechas) se asocian
con infiltrados de células mononucleares , incluidas las
células T CD3 + (B) , mientras que en la miocarditis
crónica, las células inflamatorias como los macrófagos
CD68 + (D) están presentes principalmente en áreas
con fibrosis (C, tinción azul) . (E,
F) La hibridación radiactiva in situ revela ácido
nucleico PVB19 en células endoteliales de unarteriola en
un paciente con miocarditis crónica (E), mientras que el
ácido ribonucleico deenterovirusse detecta en varios
miocitos(F).

Muestras de biopsia endomiocárdica. Izquierda, vista de bajo aumento que muestra infiltración linfocítica difusa del
miocardio (flecha). Derecha, vista a gran aumento que muestra infiltración linfocítica con destrucción de miocitos y
edema miocárdico circundante (círculo).

• Inmunohistoquímica
• CD3 para células T
• CD68 / PGM1 para macrófagos activados
• HLA-DR para evaluar HLA clase II
• Se considera que el BEM está inflamado por detección inmunohistoquímica
de infiltrados mononucleares focales o difusos (linfocitos T y macrófagos)
con 14 células / mm2, además de una mayor expresión del antígeno HLA
de clase II
• PCR anidada / PCR en tiempo real en EMB
• Técnicas de hibridación in situ para la identificación de genomas virales en
replicación.

• Definición / general
• La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio causada por diferentes desencadenantes
infecciosos y no infecciosos.
• Los tipos no infecciosos incluyen miocarditis linfocítica, eosinofílica y de células gigantes (MCG)
• Terminología
• La MCG se ha denominado MCG idiopática, miocarditis perniciosa, miocarditis de Fiedler, miocarditis
intersticial idiopática aguda, miocarditis granulomatosa de células gigantes y miocarditis granulomatosa.
• Epidemiología
• Incidencia difícil de determinar ya que se cree que la mayoría de los casos son subclínicos o
infradiagnosticados
• Fisiopatología
• La mayoría de los casos de miocarditis linfocítica son idiopáticos.
• Se ha sugerido una etiología autoinmune primaria para GCM, basada en el modelo de rata Lewis con
antimiosina GCM y una alta prevalencia de trastornos autoinmunes asociados, especialmente enfermedad
inflamatoria intestinal
MIOCARDITIS NO INFECCIOSA

Características clínicas
•Síntomas asintomáticos o inespecíficos de dolor de pecho, fiebre, sudores, escalofríos, disnea
•Pueden aparecer palpitaciones, síncope o muerte cardíaca súbita debido a arritmias ventriculares
subyacentes o bloqueo auriculoventricular
•En la miocarditis eosinofílica necrotizante (ECN), un paciente previamente sano experimenta una
progresión rápida y aguda a insuficiencia sistólica y compromiso hemodinámico que suele ser fatal.
Diagnóstico
•El diagnóstico definitivo requiere una biopsia endomiocárdica
•El Comité del Grupo de Trabajo de la Sociedad Japonesa de Circulación sobre Miocarditis Aguda y
Crónica publicó directrices para el diagnóstico de miocarditis eosinofílica que incluye eosinofilia> 500 /
μL, síntomas cardíacos, enzimas cardíacas elevadas, cambios en el electrocardiograma (ECG), y
disfunción cardíaca en la ecografía, especialmente en el contexto de una angiografía coronaria sin
complicaciones
Descripción de radiología
•Las características son similares a las descritas en la miocarditis infecciosa.

• La mayoría de los pacientes se recuperan espontáneamente sin
secuelas conocidas.
• Un pequeño porcentaje de pacientes, en su mayoría niños y adultos
jóvenes, presenta enfermedad fulminante al inicio y puede progresar
rápidamente a muerte súbita.
• Tratamiento
• El tratamiento de la miocarditis incluye terapia de apoyo para los
síntomas de insuficiencia cardíaca aguda y la retirada del agente
causante, si corresponde.

• Macroscopia
• Puede haber hipertrofia cardíaca con dilatación ventricular asociada
• El miocardio afectado puede aparecer pálido, a veces con focos
hemorrágicos

• Microscopia
• Miocarditis linfocítica:
• Un infiltrado linfohistiocítico focal o difuso (principalmente del tipo de células T) dentro de las fibras del miocardio
• La necrosis de miocitos suele estar presente; La fibrosis intersticial de grado variable se observa comúnmente.
• La presencia de edema no debe utilizarse como criterio para el diagnóstico de miocarditis.
• Miocarditis de células gigantes:
• Infiltración difusa del miocardio por un infiltrado heterogéneo compuesto por abundantes linfocitos, eosinófilos, células
plasmáticas y células gigantes prominentes dispersas
• No hay granulomas bien definidos.
• Tiene un curso más fulminante.
• Miocarditis eosinofílica:
• Infiltrado de células inflamatorias mixtas que consta de muchos eosinófilos con histiocitos, linfocitos y células plasmáticas; La
necrosis miocárdica no es común y la fibrosis intersticial generalmente está ausente o es mínima.
• La miocarditis eosinofílica asociada a síndrome hipereosinofílico se caracteriza por eosinofilia periférica superior a 1.500 / μL
durante 6 meses, sin causa conocida y con evolución indolente
• Miocarditis por hipersensibilidad (HSM):
• Debido a la exposición a drogas; menos necrosis, infiltrado perivascular más prominente, vasculitis y afectación hepática
• Miocarditis eosinofílica necrotizante:
• Necrosis miocárdica extensa debido a la liberación de la principal proteína básica de los eosinófilos desgranulados
• Miocarditis sarcoide:
• Los granulomas no caseificantes en la biopsia endomiocárdica realizada en un paciente con miocardiopatía dilatada son
prácticamente patognomónicos.

Las imágenes histológicas revelaron
miocarditis aguda con infiltración
linfocítica y apoptosis miocitaria
moderada al inicio (A) y recidiva
(B). Estas biopsias no detectaron
células gigantes ni infiltrados de
neutrófilos significativos.

Biopsia endomiocárdica de un paciente con miocarditis eosinofílica (eosinófilos infiltrantes
representados por flechas).

Fig. 2 La biopsia endomiocárdica histográfica muestra
infiltración eosinofílica en el intersticio miocárdico (H & E,
orig. × 1.000).

• IHQ positivas
• Linfocitos T CD3 +, histiocitos CD68 +

III. PATOLOGIAS DEL PERICARDIO
Los trastornos pericárdicos más importantes provocan acumulación de líquido,
inflamación, constricción fibrosa o alguna combinación de estos procesos,
generalmente en asociación con otra patología cardíaca o una enfermedad
sistémica; la enfermedad pericárdica aislada es poco común.

ENFERMEDADES DEL PERICARDIO
DERRAME
PERICARDICO Y
HEMOPERITONEO
PERICARDITIS

DERRAME PERICARDICO Y HEMOPERITONEO
• Normalmente, el saco pericárdico contiene menos de 50 ml de líquido delgado, transparente y de
color pajizo.
• En diversas circunstancias, el pericardio parietal puede estar distendido por líquido
seroso (derrame pericárdico) , sangre ( hemopericardio ) o pus ( pericarditis purulenta).).
• Con agrandamiento cardíaco de larga duración o con líquido que se acumula lentamente, el
pericardio tiene tiempo para dilatarse.
• Esto permite que un derrame pericárdico de acumulación lenta se vuelva bastante grande sin
interferir con la función cardíaca.
• Por tanto, con derrames crónicos de menos de 500 ml de volumen, el único significado clínico es
un agrandamiento globular característico de la sombra del corazón en las radiografías de tórax.
• Por el contrario, las acumulaciones de líquido que se desarrollan rápidamente de tan solo 200 a
300 ml (p. Ej., Debido al hemopericardio causado por un infarto de miocardio roto o disección
aórtica) pueden producir una compresión clínicamente devastadora de las aurículas de paredes
delgadas y las venas cavas, o los ventrículos mismos; Por tanto, se restringe el llenado cardíaco,
produciendo un taponamiento cardíaco potencialmente fatal .

Pericarditis
• La pericarditis es una inflamación del pericardio caracterizada por dolor en
el pecho, roce pericárdico y cambios en el ECG en serie.
• Fisiopatología
• La respuesta inflamatoria aguda en la pericarditis puede producir líquido
seroso o purulento o un material fibrinoso denso.
• La pericarditis neoplásica, tuberculosa y purulenta puede asociarse con
grandes derrames hemorrágicos y exudativos.
• La pericarditis prolongada puede resultar en una acumulación persistente
de líquido pericárdico que puede formar una capa gruesa que rodea el
miocardio causando pericarditis constrictiva.

• Etiología
• Idiopático: no se encontró una etiología identificable después de las pruebas de rutina
• Causas específicas:
• Condiciones inmunológicas que incluyen lupus eritematoso sistémico (más común entre las
mujeres) o fiebre reumática
• Infarto de miocardio (síndrome de Dressler)
• Traumatismo en el corazón, por ejemplo, punción, que provoca una infección o inflamación.
• Uremia (pericarditis urémica)
• Malignidad (como fenómeno paraneoplásico)
• Efecto secundario de la medicación, por ejemplo, isoniazida, ciclosporina, hidralazina, warfarina,
heparina
• Inducida por radiación
• Disección aórtica
• Tetraciclinas
• Síndrome pospericardiotomía: generalmente después de una cirugía de CABG

• Dolor de pecho, generalmente precordial o retroesternal
• Fiebre intermitente de bajo grado
• Disnea / taquipnea
• Tos y disfagia
• Pericarditis asociada a malignidad: son frecuentes la fiebre, los
sudores nocturnos y la pérdida de peso

• Diagnóstico
• La evaluación inicial incluye una historia clínica y un examen físico, ECG, ecocardiografía,
radiografía de tórax, estudios de laboratorio
• El electrocardiograma de 12 derivaciones muestra una elevación del segmento ST difuso,
inespecífico, cóncavo en todas las derivaciones excepto aVR y V1; también es posible la depresión
del segmento PR en cualquier derivación excepto aVR; Se pueden observar taquicardia sinusal y
complejos QRS de bajo voltaje si los niveles subsintomáticos de derrame pericárdico
• La depresión de PR se observa a menudo en las primeras etapas del proceso, ya que las aurículas
delgadas se ven afectadas más fácilmente que los ventrículos por el proceso inflamatorio del
pericardio.
• Laboratorio
• Aumento de urea (BUN) o aumento de creatinina en sangre en la pericarditis urémica
• La troponina (I, T), CK-MB, mioglobina y LDH1 (isotipo 1 de lactasa deshidrogenasa) pueden ser
normales o elevadas

• Tratamiento
• Aspirina u otros medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE)
• Pericardiocentesis para tratar derrame / taponamiento pericárdico
• Antibióticos para tratar la tuberculosis u otras causas bacterianas.
• No se recomiendan los esteroides porque aumentan el riesgo de
pericarditis recurrente
• Pericardiectomía en casos raros
• Pronóstico
• Generalmente, la pericarditis aguda es benigna y autolimitada.
• Las complicaciones incluyen taponamiento, constricción o recurrencia
• Casi el 50% tendrá recurrencia

PERICARDITIS
PERICARDITIS
AGUDA
PERICARDITIS
CRONICA O
CICATRIZADA

PERICARDITIS
PERICARDITIS
AGUDA
PERICARDITIS
SEROSA
PERICARDITIS
FIBRINOSA Y
SEROFIBRINOSA
PERICARDITIS
PURULENTA
PERICARDITIS
HEMORRAGICA
PERICARDITIS
CASEOSA
PERICARDITIS
CRONICA O
CICATRIZADA

PERICARDITIS
PERICARDITIS AGUDA
PERICARDITIS CRONICA O
CICATRIZADA
MEDIASTINOPERICARDITIS
ADHESIVA
PERICARDITIS
CONSTRICTIVA

En la pericarditis constrictiva, el corazón está encerrado en una cicatriz densa, fibrosa o
fibrocalcificante que limita la expansión diastólica y el gasto cardíaco, características que imitan una
miocardiopatía restrictiva.
Puede haber antecedentes de pericarditis o no.
La cicatriz fibrosa puede tener hasta un centímetro de grosor, obliterando el espacio pericárdico y, en
ocasiones, calcificándose; en casos extremos puede parecerse a un molde de yeso (concretio cordis).
Debido a la densa cicatriz circundante, no puede ocurrir hipertrofia y dilatación cardíacas.
El gasto cardíaco puede reducirse en reposo, pero lo que es más importante, el corazón tiene poca o
ninguna capacidad para aumentar su rendimiento en respuesta al aumento de las demandas
sistémicas.
Los signos de pericarditis constrictiva incluyen ruidos cardíacos distantes o apagados, presión venosa
yugular elevada y edema periférico.
El tratamiento consiste en la resección quirúrgica del caparazón del tejido fibroso que se contrae
(pericardiectomía).

• Macroscopias
• La superficie epicárdica parece rugosa en comparación con su
apariencia brillante normal; esto se debe a hebras de fibrina de color
rosa tostado
•

Corte de tejido pericárdico teñido con hematoxilina y eosina
que no muestra signos de inflamación granulomatosa. Los
focos de microcalcificaciones están presentes en el tejido
fibroso. Ampliación original, × 40.

IV. TUMORES CARDIACOS
Los tumores primarios del corazón son raros; en contraste, los tumores metastásicos del corazón
ocurren en aproximadamente el 5% de las personas que mueren de cáncer. Los tumores cardíacos
primarios más comunes, en orden descendente de frecuencia (en general, incluidos adultos y niños)
son mixomas, fibromas, lipomas, fibroelastomas papilares, rabdomiomas y angiosarcomas. Los
cinco tumores más comunes son todos benignos y en conjunto representan del 80% al 90% de los
tumores primarios del corazón.

TUMORES CARDIACOS
PRIMARIOS
BENIGNOS MALIGNOS
METASTASICOS
-Mas frecuentes.
- Pueden afectar el
pericardio(con o sin
derrame) o penetrar en
el miocardio

TUMORES
CARDIACOS
PRIMARIOS
BENIGNOS
MIXOMA LIPOMA
FIBROELASTOMA
PAPILAR
RABDOIOMA OTROS

Mixoma Cardiaco
• Tumor primario de corazón más común (~ 40%), aunque sigue siendo raro; distinto del mixoma de tejidos blandos
• Esporádico o familiar (consulte el síndrome de Carney a continuación)
• El 90% ocurre en las aurículas, el 80% en el lado izquierdo
• Edad media 50 años
• Los tumores pediculados pueden moverse a través del valor AV en la sístole; este efecto de "bola de demolición" puede dañar las valvas de la válvula
• Síntomas de obstrucción de la válvula de bola, émbolos, fiebre / malestar debido a IL6 (media la respuesta de fase aguda)
• Asociado con infección por HSV
• Benigno (sólo metástasis raras) pero maligno en cierto sentido porque a menudo emboliza (30 - 40%) y puede causar la muerte; la embolización puede estar relacionada con la
sobreexpresión de metaloproteinasas de matriz
• Rara vez causa aneurismas
• Las células estromales pueden surgir de un mesénquima multipotente capaz de diferenciación neural y endotelial con glándulas que representan restos intestinales anteriores
atrapados
• Síndrome / complejo de Carney: 10% de los casos; autosómico dominante con múltiples mixomas cardíacos y extracardíacos (piel), pigmentación cutánea irregular,
hiperactividad endocrina, schwannomas, nevo azul epitelioide; estos pacientes son más jóvenes (promedio de 24 años), generalmente hombres (66% frente a 24% en casos no
familiares), multicéntricos (33%); causada por mutaciones en la subunidad reguladora 1 alfa de la proteína quinasa A (PRKAR1A.
• Tratamiento
• Excisión
• Recurrencia rara o no

• Macroscopia
• Generalmente solitario en la fosa oval, hasta 10 cm, sésil o
pediculado, el 41% tiene trombo superficial
• Suave, polipoide (particularmente cuando se examina bajo el agua),
pálido, lobulado
• Rara vez petrificado debido a hemorragias repetidas.
• Rara vez crece en ambos lados de la fosa oval.

• Microscopia
• Estructuras complejas que se asemejan a cordones, nidos, anillos o glándulas mal
formadas, que a menudo rodean los vasos sanguíneos.
• Compuesto por células mixomas estrelladas o globulares con abundante citoplasma
eosinófilo, bordes celulares indistintos, núcleo ovalado con cromatina abierta y núcleos
indistintos
• Sustancia fundamental mucopolisacárido (mixoide) abundante que contiene sulfato de
condroitina y ácido hialurónico
• Generalmente inflamación, hemorragia
• A menudo, más actividad celular y mitótica cerca de la superficie.
• Fibrosis variable (41%), calcificación (20%), cuerpos de Gamna-Gandy (17%, idénticos a
los del bazo de pacientes con anemia de células falciformes), osificación (8%),
hematopoyesis extramedular (7%, más común en niños) , glándulas formadoras de
mucina (3%, atipia (3%), restos tímicos (1%)

• IHQ positivas
• CD31 , CD34 , calretinina ( tinción fuerte, difusa, citoplasmática y
nuclear, S100, vimentina
• Los componentes glandulares pueden ser queratina +
• Factor VIII variable (las células de la superficie pueden ser positivas, de lo
contrario negativas)
• IHQ negativas
• CD68 , citoqueratina (excepto elementos glandulares)
• Características de las células endoteliales, del músculo liso y mesequimatosas
inmaduras.
• Las células tienen numerosos filamentos citoplásmicos.

Lipoma
• 8 - 12% de los tumores primarios de corazón y pericardio
• Habitualmente sobre epicardio y asintomático
• Puede crear obstrucciones en las válvulas de bola o producir arritmia
• Se denomina hipertrofia lipomatosa si se encuentra en el tabique auricular.
• Los lipomas son tumores benignos localizados, bien circunscritos, compuestos de células grasas
maduras que pueden aparecer en el subendocardio, subepicardio o miocardio. Pueden ser
asintomáticos o producir obstrucciones de las válvulas de bola o arritmias. Los lipomas se
localizan con mayor frecuencia en el ventrículo izquierdo, la aurícula derecha o el tabique
auricular. En el tabique auricular, a veces se producen depósitos de grasa no neoplásicos que se
denominan "hipertrofia lipomatosa". Estas lesiones incluyen tejido adiposo blanco y marrón,
así como pequeñas áreas intercaladas de miocardio.

• Macroscopia
• Puede estar mal encapsulado pero a menudo circunscrito
• Masa esférica o elíptica de grasa amarilla homogénea

Fibroelastoma Papilar
• El fibroelastoma papilar es un crecimiento papilar benigno del endocardio y tejido fibroelástico
avascular.
• Suele ser benigno y se descubre de forma incidental, pero puede embolizar en sitios distales
• Características esenciales
• El fibroelastoma papilar es el tumor cardíaco más común
• Comportamiento benigno, pero puede provocar morbilidad / mortalidad por embolización
posterior (trombo)
• Asociado con mutaciones r KRAS en hasta el 80% de las lesiones
• Terminología
• Papiloma fibroelástico (no recomendado)
• Papiloma cardíaco (no recomendado)
• Excrecencia de Lambl gigante (no recomendado)

• Epidemiología
• Tumor cardíaco más común
• Paciente típico:
• 60 - 70 años pero se ha visto en todas las edades
• M = F
• Factores de riesgo:
• Endotelio dañado (radioterapia previa, cirugía cardíaca, cardiopatía estructural que provoca
alteraciones hemodinámicas)
• Sitios
• Puede surgir en cualquier superficie endocárdica revestida (por ejemplo, válvulas, paredes de la cámara)
• Etiología
• Debate: reactivo versus neoplásico
• Asociado con endocardio lesionado, tanto iatrogénico como intrínseco, lo que sugiere un fenómeno
reactivo
• Mutaciones de KRAS documentadas en hasta el 80% de las lesiones, lo que implica un origen neoplásico

• Variación considerable de la presentación clínica
• Con mayor frecuencia son asintomáticos y se diagnostican de manera incidental en imágenes de rutina o en el momento de la cirugía cardíaca para una indicación alternativa.
• Puede presentarse con síncope, infarto de miocardio o muerte súbita.
• El accidente cerebrovascular / isquemia ocurre en el 33% diagnosticado por imágenes
• Se cree que la embolia es secundaria a la fragmentación del tumor o a los trombos formados en la superficie de la lesión.
• Mayor incidencia en personas con cirugía cardíaca previa, radiación torácica o enfermedad cardíaca estructural subyacente / miocardiopatía
• Diagnóstico
• Las imágenes son el medio de diagnóstico más clásico
• La ecocardiografía es común debido a la naturaleza ubicua de la modalidad
• La TC también es útil ya que proporciona una alta resolución espacial
• Descripción de radiología
• Aspecto característico en las imágenes
• Todas las modalidades:
• Lesión móvil similar a una fronda en el tallo
• Consideraciones Especiales:
• Ecocardiograma: apariencia moteada con punteado en el borde del tumor
• Resonancia magnética: puede mostrar cierta hiperintensidad en T2, pero el realce es poco común

• Excelente pronóstico con extirpación quirúrgica
• La supervivencia a los 5 años fue significativamente peor sin resección
• Tratamiento
• Se recomienda la resección quirúrgica
• Se puede considerar la anticoagulación en pacientes que no son
candidatos para cirugía

• Macroscopia
• Arborización, hebras delgadas de tejido de color blanco tostado, que
generalmente surgen de un tallo común
• Comparado con una anémona de mar
• Las frondas pueden no ser evidentes a menos que el tumor se
coloque en un medio acuoso.

Fig. 2 Aspecto macroscópico del tumor valvular extirpado:
observe las múltiples frondas pequeñas que se asemejan a una
anémona de mar.

• Microscopia
• Múltiples frondas ramificadas de tejido fibroelástico avascular
paucicelular revestido por una sola capa de endocardio
• Debe tener múltiples hojas ramificadas; Las excrecencias de Lambl
tienen un aspecto microscópico idéntico, pero son proyecciones
simples y no ramificadas de tejido fibroelástico.
• Puede mostrar cambios hidrópicos
• Las características histológicas no parecen correlacionarse con
el estado de la mutación r KRAS

• Manchas positivas
• Fibras elásticas : Verhoeff van Gieson (VVG) u otra mancha elástica
resalta el núcleo elástico de las frondas
• Manchas negativas
• Calretinina
• r Mutaciones de KRAS identificadas hasta en un 80%

Rabdomiomas
• 50 - 90% de los tumores cardíacos primarios en niños
• Generalmente se descubre en pacientes menores de 1 año de edad, raramente en fetos
• Puede obstruir el orificio valvular o la cámara cardíaca; puede presentarse con muerte
cardíaca súbita
• No es una verdadera neoplasia, sino un hamartoma o malformación debido a una
mutación en los genes TSC1 y TSC2
• 50% de los pacientes tienen esclerosis tuberosa; Los casos esporádicos se asocian
ocasionalmente con cardiopatías congénitas.
• Tratamiento
• Muchos tumores retroceden espontáneamente
• Escisión si hay obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo o arritmia
refractaria

• Macroscopia
• Masas miocárdicas pequeñas, firmes, de color blanco grisáceo, bien
circunscritas (a menudo múltiples) que sobresalen hacia los
ventrículos
• El tamaño medio es de 3 a 4 cm, hasta 10 cm, especialmente en casos
esporádicos.
• Rabdomiomatosis : numerosos nódulos miliares menores de 1 mm

• Microscopia
• Células claras y células grandes, redondeadas y poligonales ("células
araña") con vacuolas de glucógeno separadas por hebras de
citoplasma que se extienden entre la membrana celular y el núcleo.
• Sin actividad mitótica
• Tumores adultos: más celulares con células más pequeñas, pocas
células de araña y más proliferación celular

Manchas positivas
•PAS + sensible a diastasa (para glucógeno), mioglobina , actina , desmina , vimentina
•Variable HMB45
Manchas negativas
•S100
Descripción de microscopía electrónica
•Miocitos alterados con abundante glucógeno, mitocondrias pequeñas y escasas
•Las uniones celulares que se asemejan a discos intercalados son extensas y están distribuidas al
azar, no solo en los polos de la célula como en los miocitos normales

TUMORES CARDIACOS PRIMARIOS
MALIGNOS
ANGIOSARCOMA RABDOMIOSARCOMA OTROS

Angiosarcoma
• Neoplasia maligna primaria común del corazón, aunque sigue siendo rara
• Generalmente atrio; el lado derecho es más común que el izquierdo
• A menudo hombres, con una edad media de 40 años.
• Las metástasis se presentan en el momento del diagnóstico en el 89%,
generalmente en el hígado y los pulmones (pueden presentarse como
hemorragia difusa.
• Tratamiento
• Normalmente no hay tratamiento eficaz
• Mal pronóstico con muerte comúnmente en unos pocos meses

• Descripción bruta
• Masa lobulada grande, infiltrante, de color rosa a marrón oscuro
• A menudo invade la vena cava y la válvula tricúspide

Angiosarcoma cardíaco. (a) La fotografía de la muestra resecada muestra una porción
de la aurícula y tumor intraauricular. El angiosarcoma, que surge de la pared libre de la
aurícula derecha, muestra una forma de fronda. proyecciones papilares (flecha). (b) La
fotografía del angiosarcoma bisecado muestra áreas de hemorragia y necrosis (flecha).

• Descripción microscópica (histológica)
• Generalmente poco diferenciado
• Canales vasculares anastomosantes que forman
sinusoides dilatados revestidos por células atípicas
• Los patrones incluyen células fusiformes,
angiomatosas, indiferenciadas / sólidas
• Actividad mitótica prominente
• Hemorragia y necrosis común

Angiosarcoma cardíaco. (a) Microfotografía (aumento original, 4; tinción de hematoxilina-eosina) muestra
proyecciones en forma de fronda (flecha) que surgen de la superficie luminal del angiosarcoma. En esta sección en
particular, la pared de la aurícula derecha está completamente reemplazada por tumor, necrosis y hemorragia. (b)
Microfotografía de baja potencia (aumento original, 40; tinción de hematoxilina-eosina) muestra el angiosarcoma
(flechas) invadiendo la aurícula derecha normal miocardio. (c) Microfotografía (aumento original, 100, tinción de
hematoxilina-eosina) que muestra glóbulos rojos agrupados dentro de un canal vascular (flecha) revestido con
células endoteliales atípicas. Esta apariencia es característica del angiosarcoma.

• Descripción de la citología
• Único o grupos de células fusiformes pleomórficas en un contexto de hemorragia
• Estructuras microacinares o pseudoacinares ocasionales revestidas por células fusiformes
o poligonales anormales
• IHQ positivas
• CD31 (más específico)
• CD34 , reticulina (resalta los canales vasculares, muestra células tumorales en el lado
luminal de los vasos), trombomodulina , factor VIII (20%)
• IHQ negativas
• CD45 , citoqueratina , S100
• Procesos citoplasmáticos delgados y delicados, cuerpos de Weibel-Palade, matriz fibrosa
extracelular distorsionada

Rabdomiosarcoma
• Sarcoma con diferenciación de músculo estriado
• Raras, 4 a 7% de los sarcomas cardíacos, pero la neoplasia cardíaca más
común en bebés y niños
• Ocurre en todo el corazón, no solo en la aurícula izquierda como ocurre
con otros sarcomas
• Generalmente niños / adultos jóvenes
• Metástasis a pulmón, ganglios regionales, SNC, tracto gastrointestinal,
riñón, otros
• Tratamiento
• Resección con reconstrucción auricular; posiblemente quimioterapia

• Descripción bruta
• Necrosis central voluminosa, invasiva
• A menudo 10 cm o más
• Casi siempre afectación miocárdica
• Puede afectar la válvula mitral o la pared auricular

• Descripción de la citología
• Las células tumorales tienen estrías cruzadas
• Manchas positivas
• PAS + sensible a diastasa (glucógeno), desmina
• Filamentos gruesos y delgados
• Bandas Z bien formadas
• Gránulos de glucógeno frecuentes en grupos y mitocondrias
• Los núcleos están lobulados con cromatina condensada variable
• Bandas variables A e I

EFECTOS CARDIACOS DE LAS NEOPLASIAS
CARDIACAS
• El corazón también puede verse afectado indirectamente por
tumores de otros lugares:
• Metastasis o extensión directa: el 5 % de los pacientes que mueren de
neoplasias malignas tienen una afectación cardiaca.
• Estados de hipercoagulabilidad que conducen a una endocarditis trombotica
no bacteriana
• Cardipatia carcinoide
• Amiloidosis asociada a mieloma
• CardioPatia asociada a feocromocitoma (catecolaminas)
• Efectos del tratamiento del tumor (por ejemplo: radiación o sustancias
cardiotoxicas)

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