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Embriología Tubo Digestivo



    Dr. Domínguez Vargas
Introducción
   Plegamiento cefalocaudal y lateral embrionario  parte de la
    cavidad del saco vitelino se incorpora al embrión  intestino
    primitivo (revestimiento endodérmico)
   Intestino primitivo desde cefálico a caudal  tubo ciego  intestino
    anterior y posterior
   Comunicación con el saco vitelino  conducto onfalomesentérico
   Intestino primitivo
      Intestino faringeo
             mb bucofaríngea a divertículo tráqueobronquial
        Intestino anterior
             Hasta origen del esbozo hepático
        Intestino medio
             Hasta tercio distal del colon tranverso
        Intestino posterior
             Hasta mb cloacal
Introducción
   Endodermo  revestimiento epitelial y parénquima
    glándulas anexas
   Mesodermo  tejido conectivo, adiposo, muscular,
    peritoneo
   Regulación molecular
       Diferenciación normal depende de una interacción entre
        componentes de meso y endodermo
       Genes expresados (proteínas) por las estructuras generan la
        expresión de otras
       SHH endodermico  inducción código HOX mesodermico 
        gradientes de organización y diferenciación en intestino medio y
        posterior
Introducción
   Intestino anterior  Tronco celíaco
   Intestino medio  Arteria mesentérica superior
   Intestino posterior  Arteria mesentérica inferior
Mesenterios
   Mantienen suspendidas estructuras del tubo digestivo en la
    cavidad abdominal
   Bicapas de peritoneo  rodean la estructura y se conectan
    con las paredes
   Organos rodeados por dos capas  peritoneales
   Organos solo revestidos en la cara anterior y apoyados en la
    pared posterior  retroperitoneales
   Ligamentos peritoneales  mesenterios  unen órganos
    entre si u órganos con la pared corporal
       Transcurren vasos, linfáticos, nervios
   Intestino anterior, medio y posterior (saco vitelino)
    comunicado con mesenquima de la pared abdominal
    posterior
Mesenterios
   5ª semana gestación  estrechamiento del puente que los conecta
     porción caudal del intestino anterior, medio y parte del posterior
     conectados a la pared por el mesenterio dorsal
        Estómago  epiplón mayor
        Duodeno  mesoduodeno
        Colon  mesocolon
        Yeyuno e íleon  mesenterio
   Mesenterio ventral (derivado del septum tranversum)
        Región terminal del esófago, estómago y duodeno superior (epiplón
         menor)
   Hígado al desarrollarse en mesenquima del septum  divide
    mesenterio ventral
        Epiplón menor
        Ligamento falciforme (desde superficie hepática a pared ventral)
Intestino Anterior
   Esófago
       4º semana  divertículo respiratorio en pared ventral
        del intestino anterior (en límite dorsal del epitelio
        faríngeo)
       Se separa del resto del intestino con formación del
        tabique traqueo-esofágico
       Al separarse completamente  primordio respiratorio
        + esófago
       Inicialmente es corto  con descenso
        cardiopulmonar  elongación progresiva
       Mesodermo esplácnico provee conectivo e inervación
Intestino Anterior
   Estómago
       4ª semana  dilatación fusiforme
       Crecimiento desigual de la pared y cambios de posición de los
        organos adyacentes  cambios del eje viceral
       Eje longitudinal
            Rotación en 90º
            Lado izquierdo hacia delante / lado derecho hacia atrás
            N. vago izquierdo  inerva porción anterior / N. vago der  post
            Cara posterior crece > rápidez  curvaturas
       Eje A-P
            Bordes cefálico / caudal en un solo eje
            Rotación  píloro hacia la derecha y arriba / cardias hacia la
             izquierda y abajo
Intestino Anterior
   Estómago
       Mesenterios van cambiando
            Rotación longitudinal
                  mueve mesogastrio dorsal a la izquierda  bolsa omental o
                   transcavidad de los epiplones (espacio)
                       Hojas del mesogatrio dorsal (mesodermo)  Bazo (5ª semana)

                       Rotaión progresiva del estómago y el crecimiento del bazo 
                        mayor desplazamiento del mesogastrio dorsal hacia la izquierda
                         se fusiona con peritoneo de la pared dorsal  desaparece
                       Bazo  ligamento esplenorrenal y ligamento gastroesplénico
Intestino Anterior

   Fusión mesogastrio dorsal con pared posterior del cuerpo 
    posición páncreas
   Páncreas  desarrollado a partir del mesoduodeno dorsal  cola
    se extiende hasta el mesogastrio dorsal  esta al fusionarse con la
    pared  pancreas solo con revestimiento peritoneal en cara
    anterior  retroperitoneal
   Rotación gástrica anteroposterior  mesogastrio dorsal se elonga
    hacia abajo  forma un saco (2 capas) que se extiende cubriendo
    colon transverso y asas de intestino delgado  Epiplón mayor
   Epiplón mayor  fusión de capas  1 lámina  capa posterior se
    fusiona con cara anterior del transverso
Intestino Anterior
   Epiplón menor y ligamento falciforme originados en
    mesogastrio ventral
   Al crecer los brotes hepáticos  mesogastro adelgaza
     peritoneo hepático
   Ligamento falciforme
       une superficie ventral hepática con pared anterior
       Posee vena umbilical  post natal oblitera  ligamento
        redondo
   Epiplón menor  extiende desde estómago, porción
    superior de duodeno hasta la superficie hepática
      Porción libre de E. menor (que une hígado y
       duodeno)  ligamento hepatoduodenal  hilio
       hepático
Intestino Anterior
   Duodeno
      Originado en porción caudal y cefálica de I. anterior y medio
       respectivamente (punto distal a la zona de aparición del esbozo
       hepático)
      Intestino anterior  Tronco celíaco
                                                            Irrigación
      Intestino medio  Arteria mesentérica superior
      2º a rotación gástrica  duodeno con forma de “C” (gira a derecha)
      Crecimiento pancreático  desviación del asa al lado izquierdo
      Superficie derecha de mesoduodeno se fusiona con peritoneo
       adyacente
      Posteriormente desaparecen ambas capas del meso  duodeno (y
       páncreas)  retroperitoneales
      Bulbo duodenal persiste con peritoneo (mesenterio) 
       intraperitoneal
Intestino Anterior
   Hígado
       3º semana evaginación endodérmica del extremo distal del I.A
       Esbozo o divertículo hepático  células se introducen en el septo
        tranverso (mesodermo entre cavidad pericárdica y saco vitelino)
       A medida que las células proliferan, la unión del divertículo con el
        intestino anterior se estrecha  colédoco
       Colédoco presenta evaginación ventral  vesícula biliar y cístico
       Células epiteliales se mezclan con vasos onfalomesentéricos 
        sinusoides hepáticos
       Hepatocitos  endodérmico
       Sinudoides, células de Kupfer y tejido conectivo  mesodérmico
       10º semana  10% peso corporal  Fx hematológica
       RN  5% del peso corporal  islotes hematopoyéticos aislados
Intestino Anterior
   Páncreas
       Formado de dos esbozos originados del endodermo duodenal
            Esbozo ventral
                  Intima relación con el colédoco  cercanos anatómicamente
                  Proceso uncinado y parte de la cabeza
            Esbozo dorsal
                  En mesodermo dorsal
                  Parte de cabeza, cuerpo y cola

            Conducto ventral y porción proximal del dorsal  Wirsung
                  Wirsung junto al colédoco se introducen al duodeno (papila mayor)
            Porción distal del dorsal  Santorini
                  Desmboca en papila menor

            5º mes comienza secreción de insulina
Intestino Medio
   5º semana  I.M suspendido de la pared dorsal por
    mesenterio corte y comunica con el conducto
    onfalomesentérico (C.O)
   Alargamiento rápido de intestino y mesenterio  asa
    intestinal primitiva
   En el vertice  comunica con saco vitelino por medio
    del C.O de lumen estrecho
       Porción cefálica  duodeno distal, yeyuno e íleon proximal
       Porción caudal  íleon distal, ciego, apendice, colon
        ascendente y 2/3 proximales del tranverso
Intestino Medio
   Hernia fisiológica
       Debido al crecimiento acelelrado de las asas intestinales
        primitivas y gran volumen del hígado fetal
       Cavidad abdominal demasiado estrecha para alojar las vísceras
       Asas primitivas se introducen al celoma del cordón umbilical (6ª
        semana)  hernia umbilical fisiológica
Intestino Medio
   Rotación
       En eje determinado por la arteria mesentérica superior
       Antihoraria vista desde anterior (en 270º)
            90º durante formación de la hernia
            180º al ingresar a la cavidad abdominal  localización definitiva
       Simultáneamente asa de I. delgado sigue creciendo 
        enrolladas
       Colon no participa de dicho proceso
Intestino Medio
   Retracción de las asas
       10ª semana
       Probablemente dependiente de retracción del riñón
        mesonéfrico, disminución del volumen hepático y aumento de la
        cavidad abdominal
       Yeyuno proximal 1ª porción en retornar  lado izquierdo
       El resto se va situando hacia la derecha
       Esbozo de ciego (6ª semana)  dilatación en región caudal del
        asa primitiva  última estructura en regresar  localizada
        inicialmente en cuadrante superior derecho  desciende
        progresivamente a fosa ilíaca desarrollandose el colon
        ascendente
       Divertículo del ciego  apéndice  retrocecal
Intestino Posterior
   Origina tercio distal del colon tranverso, colon descendente,
    sigmoides, recto y tercio superior del conducto anal
   Revestimiento interno de vejiga y uretra
   Porción terminal se continúa con la cloaca
   Porción anterior de la cloaca se continúa con el seno urogenital
   Porción distal de la cloaca revestida por ectodermo
   Zona de union ecto-endodérmico  membrana clocal
   Tabique urorrectal separa al intestino posterior del seno urogenital
   Finales de 7º semana se rompe mb clocal y tabique urorrectal
    forma el cuerpo perineal
   En el adulto la zona de union entre ecto y endodermo  zona
    pectínea
MALFORMACIONES
Malformaciones
   Esófago
       Atresia esofágica (sin lumen)  polihidroamnios
       Fistúla traqueo-esofágica  2ª a desviación del tabique hacia
        dorsal
            Fístula distal con atresia esofágica: la porción esofágica superior
             termina en saco ciego; la porción inferior tiene una comunicación
             fistulosa con la tráquea (más del 90%).
            Fístula proximal con atresia esofágica: la porción superior del
             esófago está comunicada con la tráquea a través de una fístula; la
             porción inferior tiene un saco ciego por arriba, y está normalmente
             comunicada con el estómago por abajo (cerca del 1% de los casos)
            Fístula sin atresia esofágica: fístula entre esófago y tráquea (forma
             en H, cerca del 5% de los casos).
       Hernia hiatal congénita  falta en elongación esofágica 
        tracción gástrica hacia superior
Malformaciones
   Estómago
        Estenosis pilórica
             Hipertrofia túnica muscula propia (circular)
             Lactante vomitador
             Vomitos violentos, frecuentes
             Asociados a bajo peso y tendencia a la deshidratación
             Tratamiento Qx

   Páncreas
        Páncreas anular
             Defectos en la rotación
             Rodea duodeno  puede existir obstrucción completa
        Tejido pancreático ectópico
             Más frecuentemente localizado en la mucosa gástrica y divertículo de Meckel

   Divertículo de Meckel
        persistencia conducto onfalomesentérico. A 40 - 100 cm de la válvula íleocecal.
         Presenta mucosa intestino delgado. Puede presentar mucosa gástrica o
         pancreática ectópica  complicación
Malformaciones
   Hígado y vías biliares
        Atresia biliar extrahepática
           1 en 150000 RN vivos
           Mayoria presenta conductos permeables hacia proximal  Cx
           Grupo menor solo sobrevive con transplante
        Hipoplasia conductos biliares intrahepáticos
           1 en 100000 RN vivos
           Ictericia prolongada
           Asociada e infección viral
           Genetica  Sindrome de Alagille (cromosoma 20)
                 Colestasis crónica
                 Cara triangular, hipertelorismo, ojos profundos, mentón puntiagudo,
                  frente prominente, nariz caída
                 Soplo cardíaco
                 Anomalías vertebrales (vértebras en mariposa)
Malformaciones
   Defectos de la pared corporal
       Onfalocele
            2,5 de cada 10000 naciemientos
            Herniación de vísceras
            Anillo umbilical agrandado
            Hígado, vesícula biliar, intestino delgado/grueso, estómago, bazo
            No retornan la visceras producto de la hernia fisiológica
            Cubierto por peritoneo
            Asociado a otras malformaciones (cardíacas, tubo neural) y alteraciones
             cromosómicas
       Gastrosquisis
            1 de cada 10000 RN
            No asociadas a alteraciones cromosómicas ni otras malformaciones
            Defecto (anillo) lateral al ombligo
            No existe revestimiento peritoneal
            Puede existir daño intestinal (contacto con el liq. Amniótico y vólvulos)
            Mejor pronóstico en comparación a onfalocele
            Asociado a madreas cocainómanas
Malformaciones
   Asa intestinal
       Vólvulo
            Rotación anormal
            Enrollamiento sobre su eje
            Compromiso circulatorio
       Duplicaciones
            Cualquier sitio el aparato digestivo
            Más frecuente en el íleon
            Evidenciados como divertículos pequeños hasta segmentos de gran
             longitud
Malformaciones
   Atresias y estenosis
        1 de cada 1500 RN
        Pueden ocurrir a lo largo de todo el aparato
        Mayoría afecta al duodeno
        Colon, yeyuno e íleon en menor proporción
        Atresias porción superior del duodeno  falta de retunelización
        Atresias duodenales distales  accidentes vasculares  necrosis de la porción
         duodenal irrigada
             Perdida del segmento (50%)
             Cordón fibroso (20%)
             Estrechamiento o diafragma (20%)
             Estenosis/atresias múltiples (10%)
        Atresia en “cascara de manzana”
             10% de atresias
             Yeyunal
             Porción proximal con atresia
             Porción distal enrollada alrededor de un resto mesenterico
             Intestino corto
Malformaciones
   Intestino posterior
       Atresia y fístula anorrectal
            1 cada 5000 RN
            Anomalías desarrollo cloacal
            Porción posterior de la cloaca es pequeña  membrana posterior
             de la cloaca es corta  intestino posterior se desplaza a anterior
            Si el defecto es menor  abertura de int post. abre a vagina o
             uretra (fistula anorrectal baja)
            Defecto mayor  localización más alta
            Lesiones bajas: altas = 2:1
Malformaciones
   Intestino posterior
       Ano imperforado
            Ausencia de orificio anal
            Falta de retunelización de la región inferior del conducto anal
       Enfermedad de Hirschprung
            Megacolon congénito
            Ausencia de ganglios parasimpáticos en la pared intestinal
            Derivadas de la cresta neural
            Mutación del gen RET  codifica receptor con actividad tirosin-
             kinasa que participa en el proceso de migración celular
            Afectación rectal principalmente
            En un 80% se extiende hacia proximal (sigmoides)
            10-20% (colon izq y tranverso)
            3% todo el colon
Gr a c i a s

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Desarrollo del intestino anterior

  • 1. Embriología Tubo Digestivo Dr. Domínguez Vargas
  • 2. Introducción  Plegamiento cefalocaudal y lateral embrionario  parte de la cavidad del saco vitelino se incorpora al embrión  intestino primitivo (revestimiento endodérmico)  Intestino primitivo desde cefálico a caudal  tubo ciego  intestino anterior y posterior  Comunicación con el saco vitelino  conducto onfalomesentérico  Intestino primitivo  Intestino faringeo  mb bucofaríngea a divertículo tráqueobronquial  Intestino anterior  Hasta origen del esbozo hepático  Intestino medio  Hasta tercio distal del colon tranverso  Intestino posterior  Hasta mb cloacal
  • 3.
  • 4. Introducción  Endodermo  revestimiento epitelial y parénquima glándulas anexas  Mesodermo  tejido conectivo, adiposo, muscular, peritoneo  Regulación molecular  Diferenciación normal depende de una interacción entre componentes de meso y endodermo  Genes expresados (proteínas) por las estructuras generan la expresión de otras  SHH endodermico  inducción código HOX mesodermico  gradientes de organización y diferenciación en intestino medio y posterior
  • 5. Introducción  Intestino anterior  Tronco celíaco  Intestino medio  Arteria mesentérica superior  Intestino posterior  Arteria mesentérica inferior
  • 6.
  • 7. Mesenterios  Mantienen suspendidas estructuras del tubo digestivo en la cavidad abdominal  Bicapas de peritoneo  rodean la estructura y se conectan con las paredes  Organos rodeados por dos capas  peritoneales  Organos solo revestidos en la cara anterior y apoyados en la pared posterior  retroperitoneales  Ligamentos peritoneales  mesenterios  unen órganos entre si u órganos con la pared corporal  Transcurren vasos, linfáticos, nervios  Intestino anterior, medio y posterior (saco vitelino) comunicado con mesenquima de la pared abdominal posterior
  • 8. Mesenterios  5ª semana gestación  estrechamiento del puente que los conecta  porción caudal del intestino anterior, medio y parte del posterior  conectados a la pared por el mesenterio dorsal  Estómago  epiplón mayor  Duodeno  mesoduodeno  Colon  mesocolon  Yeyuno e íleon  mesenterio  Mesenterio ventral (derivado del septum tranversum)  Región terminal del esófago, estómago y duodeno superior (epiplón menor)  Hígado al desarrollarse en mesenquima del septum  divide mesenterio ventral  Epiplón menor  Ligamento falciforme (desde superficie hepática a pared ventral)
  • 9.
  • 10. Intestino Anterior  Esófago  4º semana  divertículo respiratorio en pared ventral del intestino anterior (en límite dorsal del epitelio faríngeo)  Se separa del resto del intestino con formación del tabique traqueo-esofágico  Al separarse completamente  primordio respiratorio + esófago  Inicialmente es corto  con descenso cardiopulmonar  elongación progresiva  Mesodermo esplácnico provee conectivo e inervación
  • 11.
  • 12. Intestino Anterior  Estómago  4ª semana  dilatación fusiforme  Crecimiento desigual de la pared y cambios de posición de los organos adyacentes  cambios del eje viceral  Eje longitudinal  Rotación en 90º  Lado izquierdo hacia delante / lado derecho hacia atrás  N. vago izquierdo  inerva porción anterior / N. vago der  post  Cara posterior crece > rápidez  curvaturas  Eje A-P  Bordes cefálico / caudal en un solo eje  Rotación  píloro hacia la derecha y arriba / cardias hacia la izquierda y abajo
  • 13.
  • 14. Intestino Anterior  Estómago  Mesenterios van cambiando  Rotación longitudinal  mueve mesogastrio dorsal a la izquierda  bolsa omental o transcavidad de los epiplones (espacio)  Hojas del mesogatrio dorsal (mesodermo)  Bazo (5ª semana)  Rotaión progresiva del estómago y el crecimiento del bazo  mayor desplazamiento del mesogastrio dorsal hacia la izquierda  se fusiona con peritoneo de la pared dorsal  desaparece  Bazo  ligamento esplenorrenal y ligamento gastroesplénico
  • 15. Intestino Anterior  Fusión mesogastrio dorsal con pared posterior del cuerpo  posición páncreas  Páncreas  desarrollado a partir del mesoduodeno dorsal  cola se extiende hasta el mesogastrio dorsal  esta al fusionarse con la pared  pancreas solo con revestimiento peritoneal en cara anterior  retroperitoneal  Rotación gástrica anteroposterior  mesogastrio dorsal se elonga hacia abajo  forma un saco (2 capas) que se extiende cubriendo colon transverso y asas de intestino delgado  Epiplón mayor  Epiplón mayor  fusión de capas  1 lámina  capa posterior se fusiona con cara anterior del transverso
  • 16. Intestino Anterior  Epiplón menor y ligamento falciforme originados en mesogastrio ventral  Al crecer los brotes hepáticos  mesogastro adelgaza  peritoneo hepático  Ligamento falciforme  une superficie ventral hepática con pared anterior  Posee vena umbilical  post natal oblitera  ligamento redondo  Epiplón menor  extiende desde estómago, porción superior de duodeno hasta la superficie hepática  Porción libre de E. menor (que une hígado y duodeno)  ligamento hepatoduodenal  hilio hepático
  • 17.
  • 18.
  • 19.
  • 20. Intestino Anterior  Duodeno  Originado en porción caudal y cefálica de I. anterior y medio respectivamente (punto distal a la zona de aparición del esbozo hepático)  Intestino anterior  Tronco celíaco Irrigación  Intestino medio  Arteria mesentérica superior  2º a rotación gástrica  duodeno con forma de “C” (gira a derecha)  Crecimiento pancreático  desviación del asa al lado izquierdo  Superficie derecha de mesoduodeno se fusiona con peritoneo adyacente  Posteriormente desaparecen ambas capas del meso  duodeno (y páncreas)  retroperitoneales  Bulbo duodenal persiste con peritoneo (mesenterio)  intraperitoneal
  • 21.
  • 22. Intestino Anterior  Hígado  3º semana evaginación endodérmica del extremo distal del I.A  Esbozo o divertículo hepático  células se introducen en el septo tranverso (mesodermo entre cavidad pericárdica y saco vitelino)  A medida que las células proliferan, la unión del divertículo con el intestino anterior se estrecha  colédoco  Colédoco presenta evaginación ventral  vesícula biliar y cístico  Células epiteliales se mezclan con vasos onfalomesentéricos  sinusoides hepáticos  Hepatocitos  endodérmico  Sinudoides, células de Kupfer y tejido conectivo  mesodérmico  10º semana  10% peso corporal  Fx hematológica  RN  5% del peso corporal  islotes hematopoyéticos aislados
  • 23. Intestino Anterior  Páncreas  Formado de dos esbozos originados del endodermo duodenal  Esbozo ventral  Intima relación con el colédoco  cercanos anatómicamente  Proceso uncinado y parte de la cabeza  Esbozo dorsal  En mesodermo dorsal  Parte de cabeza, cuerpo y cola  Conducto ventral y porción proximal del dorsal  Wirsung  Wirsung junto al colédoco se introducen al duodeno (papila mayor)  Porción distal del dorsal  Santorini  Desmboca en papila menor  5º mes comienza secreción de insulina
  • 24.
  • 25. Intestino Medio  5º semana  I.M suspendido de la pared dorsal por mesenterio corte y comunica con el conducto onfalomesentérico (C.O)  Alargamiento rápido de intestino y mesenterio  asa intestinal primitiva  En el vertice  comunica con saco vitelino por medio del C.O de lumen estrecho  Porción cefálica  duodeno distal, yeyuno e íleon proximal  Porción caudal  íleon distal, ciego, apendice, colon ascendente y 2/3 proximales del tranverso
  • 26. Intestino Medio  Hernia fisiológica  Debido al crecimiento acelelrado de las asas intestinales primitivas y gran volumen del hígado fetal  Cavidad abdominal demasiado estrecha para alojar las vísceras  Asas primitivas se introducen al celoma del cordón umbilical (6ª semana)  hernia umbilical fisiológica
  • 27.
  • 28. Intestino Medio  Rotación  En eje determinado por la arteria mesentérica superior  Antihoraria vista desde anterior (en 270º)  90º durante formación de la hernia  180º al ingresar a la cavidad abdominal  localización definitiva  Simultáneamente asa de I. delgado sigue creciendo  enrolladas  Colon no participa de dicho proceso
  • 29.
  • 30. Intestino Medio  Retracción de las asas  10ª semana  Probablemente dependiente de retracción del riñón mesonéfrico, disminución del volumen hepático y aumento de la cavidad abdominal  Yeyuno proximal 1ª porción en retornar  lado izquierdo  El resto se va situando hacia la derecha  Esbozo de ciego (6ª semana)  dilatación en región caudal del asa primitiva  última estructura en regresar  localizada inicialmente en cuadrante superior derecho  desciende progresivamente a fosa ilíaca desarrollandose el colon ascendente  Divertículo del ciego  apéndice  retrocecal
  • 31.
  • 32. Intestino Posterior  Origina tercio distal del colon tranverso, colon descendente, sigmoides, recto y tercio superior del conducto anal  Revestimiento interno de vejiga y uretra  Porción terminal se continúa con la cloaca  Porción anterior de la cloaca se continúa con el seno urogenital  Porción distal de la cloaca revestida por ectodermo  Zona de union ecto-endodérmico  membrana clocal  Tabique urorrectal separa al intestino posterior del seno urogenital  Finales de 7º semana se rompe mb clocal y tabique urorrectal forma el cuerpo perineal  En el adulto la zona de union entre ecto y endodermo  zona pectínea
  • 33.
  • 35. Malformaciones  Esófago  Atresia esofágica (sin lumen)  polihidroamnios  Fistúla traqueo-esofágica  2ª a desviación del tabique hacia dorsal  Fístula distal con atresia esofágica: la porción esofágica superior termina en saco ciego; la porción inferior tiene una comunicación fistulosa con la tráquea (más del 90%).  Fístula proximal con atresia esofágica: la porción superior del esófago está comunicada con la tráquea a través de una fístula; la porción inferior tiene un saco ciego por arriba, y está normalmente comunicada con el estómago por abajo (cerca del 1% de los casos)  Fístula sin atresia esofágica: fístula entre esófago y tráquea (forma en H, cerca del 5% de los casos).  Hernia hiatal congénita  falta en elongación esofágica  tracción gástrica hacia superior
  • 36.
  • 37. Malformaciones  Estómago  Estenosis pilórica  Hipertrofia túnica muscula propia (circular)  Lactante vomitador  Vomitos violentos, frecuentes  Asociados a bajo peso y tendencia a la deshidratación  Tratamiento Qx  Páncreas  Páncreas anular  Defectos en la rotación  Rodea duodeno  puede existir obstrucción completa  Tejido pancreático ectópico  Más frecuentemente localizado en la mucosa gástrica y divertículo de Meckel  Divertículo de Meckel  persistencia conducto onfalomesentérico. A 40 - 100 cm de la válvula íleocecal. Presenta mucosa intestino delgado. Puede presentar mucosa gástrica o pancreática ectópica  complicación
  • 38. Malformaciones  Hígado y vías biliares  Atresia biliar extrahepática  1 en 150000 RN vivos  Mayoria presenta conductos permeables hacia proximal  Cx  Grupo menor solo sobrevive con transplante  Hipoplasia conductos biliares intrahepáticos  1 en 100000 RN vivos  Ictericia prolongada  Asociada e infección viral  Genetica  Sindrome de Alagille (cromosoma 20)  Colestasis crónica  Cara triangular, hipertelorismo, ojos profundos, mentón puntiagudo, frente prominente, nariz caída  Soplo cardíaco  Anomalías vertebrales (vértebras en mariposa)
  • 39. Malformaciones  Defectos de la pared corporal  Onfalocele  2,5 de cada 10000 naciemientos  Herniación de vísceras  Anillo umbilical agrandado  Hígado, vesícula biliar, intestino delgado/grueso, estómago, bazo  No retornan la visceras producto de la hernia fisiológica  Cubierto por peritoneo  Asociado a otras malformaciones (cardíacas, tubo neural) y alteraciones cromosómicas  Gastrosquisis  1 de cada 10000 RN  No asociadas a alteraciones cromosómicas ni otras malformaciones  Defecto (anillo) lateral al ombligo  No existe revestimiento peritoneal  Puede existir daño intestinal (contacto con el liq. Amniótico y vólvulos)  Mejor pronóstico en comparación a onfalocele  Asociado a madreas cocainómanas
  • 40.
  • 41.
  • 42. Malformaciones  Asa intestinal  Vólvulo  Rotación anormal  Enrollamiento sobre su eje  Compromiso circulatorio  Duplicaciones  Cualquier sitio el aparato digestivo  Más frecuente en el íleon  Evidenciados como divertículos pequeños hasta segmentos de gran longitud
  • 43.
  • 44. Malformaciones  Atresias y estenosis  1 de cada 1500 RN  Pueden ocurrir a lo largo de todo el aparato  Mayoría afecta al duodeno  Colon, yeyuno e íleon en menor proporción  Atresias porción superior del duodeno  falta de retunelización  Atresias duodenales distales  accidentes vasculares  necrosis de la porción duodenal irrigada  Perdida del segmento (50%)  Cordón fibroso (20%)  Estrechamiento o diafragma (20%)  Estenosis/atresias múltiples (10%)  Atresia en “cascara de manzana”  10% de atresias  Yeyunal  Porción proximal con atresia  Porción distal enrollada alrededor de un resto mesenterico  Intestino corto
  • 45.
  • 46.
  • 47. Malformaciones  Intestino posterior  Atresia y fístula anorrectal  1 cada 5000 RN  Anomalías desarrollo cloacal  Porción posterior de la cloaca es pequeña  membrana posterior de la cloaca es corta  intestino posterior se desplaza a anterior  Si el defecto es menor  abertura de int post. abre a vagina o uretra (fistula anorrectal baja)  Defecto mayor  localización más alta  Lesiones bajas: altas = 2:1
  • 48.
  • 49.
  • 50. Malformaciones  Intestino posterior  Ano imperforado  Ausencia de orificio anal  Falta de retunelización de la región inferior del conducto anal  Enfermedad de Hirschprung  Megacolon congénito  Ausencia de ganglios parasimpáticos en la pared intestinal  Derivadas de la cresta neural  Mutación del gen RET  codifica receptor con actividad tirosin- kinasa que participa en el proceso de migración celular  Afectación rectal principalmente  En un 80% se extiende hacia proximal (sigmoides)  10-20% (colon izq y tranverso)  3% todo el colon
  • 51. Gr a c i a s