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CAUSAS
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ETAPAS
Inicio prematuro
Destrucción acelerada

Estabilización
Deterioro motor tardío.
SINTOMAS
Antes de que los síntomas comiencen, el niño
parece estar creciendo y desarrollándose
normalmente. Luego, aparece...
CARACTERISTICAS
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 Caminar con la punta de los pies
 Pérdida precoz del interés social
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TIPOS
Atípico
Clásico
Provisional
EVOLUCIÓN
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TRATAMIENTO
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¿Qué es el Síndrome
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Características
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CAUSAS
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Síntomas
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¿QUÉ ES EL TIC?
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Etiología de los tics
• Para Azrin y Nunn (Bados, 1991,
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Los Tics. Generalidades
• Los tics pueden ocurrir en cualquier parte del
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Clasificación de los Tics
Las dos categorías de tics del síndrome de Gilles de la
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¿Pueden controlar los tics las
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A veces, las personas con ST pueden suprimir
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TRATAMIENTO
El Síndrome de Tourette tiene múltiples
tratamientos, de distintos campos de ciencia
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¿Qué trastornos son asociados con el
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No todas las personas con ST tienen otros
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¿Cómo se diagnostica el ST?
Por lo general, el ST se diagnostica observando los
síntomas y evaluando el historial familiar...
¿Cuál es el pronóstico?
No hay cura para el ST. Sin embargo, la condición en
muchos pacientes mejora a medida que
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¿Cuál es el mejor ambiente escolar
para niños con ST?
A pesar de que los estudiantes con ST a menudo
funcionan muy bien en...
Medidas para ayudar a los estudiantes con
síndrome de Tourette en el medio escolar.

• Mantenimiento de las costumbres y l...
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  1. 1. ¿QUE ES SINDROME DE RETT?  El síndrome de Rett es un trastorno en el desarrollo neurológico infantil que afecta en gran mayoría a niñas  El trastorno fue identificado por el Dr. Andreas Rett, médico austriaco que lo describió por primera vez en un artículo publicado en 1966
  2. 2. CAUSAS  El síndrome de RETT es causado por mutaciones alteraciones o defectos en el gen MECP2 que se encuentra en el cromosoma X . Cuando funciona normalmente, el gen MECP2 actúa como uno de los muchos interruptores bioquímicos que indican a otros genes cuándo dejar de funcionar y parar de producir sus propias proteínas.  Debido a que el gen MECP2 no funciona correctamente en las personas que padecen del síndrome de Rett, se forman cantidades escasas de proteínas. La ausencia de la proteína hace que otros genes se active en las etapas inadecuadas, generando cantidades excesivas de proteína.
  3. 3. ETAPAS Inicio prematuro Destrucción acelerada Estabilización Deterioro motor tardío.
  4. 4. SINTOMAS Antes de que los síntomas comiencen, el niño parece estar creciendo y desarrollándose normalmente. Luego, aparecen gradualmente síntomas mentales y físicos.  La hipotonía  Perdida del uso de las manos y el habla  síntomas iniciales  Apraxia  Epilepsia
  5. 5. CARACTERISTICAS  Comportamientos autistas  Caminar con la punta de los pies  Pérdida precoz del interés social  Problemas del sueño  Marcha con amplia base de sustentación  Bruxismo  Crecimiento retardado  Convulsiones  Pies fríos  Incapacidades cognoscitivas  Dificultades en la respiración  Escoliosis
  6. 6. TIPOS Atípico Clásico Provisional
  7. 7. EVOLUCIÓN La evolución del síndrome de RETT, incluyendo la edad de inicio y la gravedad de los síntomas, varía de niño a niño
  8. 8. TRATAMIENTO Hasta hoy en día no han descubrimiento ningún tratamiento para el síndrome de RETT a excepción de las convulsiones  Motivación  Tratamiento Fisioterapéutico y de Rehabilitación  Apraxia:  Tratamiento Alimenticio:  Tratamiento de Terapia Ocupacional:  Tratamiento Ortopédico:  Tratamiento Psicopedagógico
  9. 9. ¿Qué es el Síndrome de Tourette? El síndrome de Tourette (ST) es un trastorno neurológico heredado caracterizado por movimientos involuntarios repetidos y sonidos vocales (fónicos) incontrolables que se llaman tics. El trastorno lleva el nombre del médico Dr. Georges Gilles de la Tourette. Por lo general, los síntomas de ST se manifiestan en el individuo antes de los 18 años de edad. El ST puede afectar a personas de cualquier grupo étnico: los hombres se afectan 3 o 4 veces más que las mujeres. Se estima que 100,000 norteamericanos tienen el síndrome de Tourette en pleno y quizás hasta 1 de 200 muestra una expresión parcial del trastorno como múltiples tics crónicos o tics pasajeros en la niñez.  El síndrome Tourette en la mayoría de los casos son leves y la severidad de los tics disminuyen en la mayoría de los niños a su paso por la adolescencia. Entre 0,4% y el 3,8% de los niños de 5 a 18 años pueden tener el síndrome de Tourette; la prevalencia de tics transitorios y crónicos en niños en edad escolar es alta.
  10. 10. Características Los tics son repentinos, repetitivos y estereotipados. No son rítmicos e involucran a grupos discretos musculares. Los tics motores son los tics basados ​en el movimiento, mientras que los tics fónicos involuntarios son sonidos producidos por el movimiento del aire por la nariz, la boca o la garganta. • Aparece en la niñez • Los hombres son más propensos a sufrir de este síndrome • Suelen empeorar cuando la persona está exaltada. • Podría tratarse de un trastorno hereditario
  11. 11. CAUSAS • Aunque la causa del síndrome de Tourette es desconocida, las investigaciones actuales revelan la existencia de anormalidades en ciertas regiones del cerebro (incluyendo los ganglios basales, los lóbulos frontales y la corteza cerebral), los circuitos que hacen interconexión entre esas regiones y los neurotransmisores (dopamina, serotonina y norepinefrina) que llevan a cabo la comunicación entre las células nerviosas.
  12. 12. Síntomas Por lo usual, los primeros síntomas de ST son tics de la cara - más comúnmente parpadeo. Además, los tics de la cara pueden incluir contracción de la nariz o muecas. Con el tiempo, otros tics motores aparecen, tales como sacudir la cabeza, extender el cuello, patear o retorcer y doblar el cuerpo. A menudo, los pacientes de ST emiten sonidos, palabras, o frases raros e inaceptables. Es común que la persona con ST continuamente aclare la garganta, tose, gruñe, olfatee, ladre, grazne o grite.
  13. 13. ¿QUÉ ES EL TIC? • " Un tic es un acto intencionado coordinado, provocado en primera instancia por alguna causa externa o por una idea; la repetición conduce a que se convierta en habitual y finalmente a su reproducción involuntaria sin causa y sin ningún propósito, al propio tiempo que resultan exageradas su forma, su intensidad y frecuencia; así asume el carácter de un movimiento convulsivo, inoportuno y excesivo. • Un tic es un problema en donde una parte del cuerpo se mueve de forma repetida, rápida, de repente y sin control. Es decir son movimientos o vocalizaciones involuntarias, súbitas, rápidas, recurrentes, arrítmicas, y estereotipadas.
  14. 14. Etiología de los tics • Para Azrin y Nunn (Bados, 1991, Ollendick, 1993), un tic comienza como una reacción normal ante un trauma psicológico o un daño físico, o como una conducta normal aunque infrecuente. El movimiento se integra con los movimientos y actividades normales de un modo tan gradual que escapa al conocimiento personal y social.
  15. 15. Los Tics. Generalidades • Los tics pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, tales como la cara, las manos o las piernas. Se pueden parar voluntariamente por períodos breves. Los sonidos que se hacen involuntariamente se llaman tics vocales.
  16. 16. Clasificación de los Tics Las dos categorías de tics del síndrome de Gilles de la Tourette y algunos ejemplos comunes son: Simples: Son breves movimientos repetitivos. Se dividen en: • Motores • Vocales Complejos: Son movimientos coordinados. Se dividen en : • Motores • Vocales
  17. 17. ¿Pueden controlar los tics las personas con ST? A veces, las personas con ST pueden suprimir sus tics a corto plazo, pero el esfuerzo es muy similar a el de suprimir un estornudo. Eventualmente, la tensión aumenta hasta que el tic escapa. Los tics se empeoran bajo circunstancias de estrés
  18. 18. TRATAMIENTO El Síndrome de Tourette tiene múltiples tratamientos, de distintos campos de ciencia que van desde la Medicina con tratamiento con psicofármacos, hasta la Psicología, dentro de la cual, el enfoque conductual ha desarrollado distintas intervenciones. • Terapia Farmacológica • Terapia de Modificación de Conducta
  19. 19. ¿Qué trastornos son asociados con el ST? No todas las personas con ST tienen otros trastornos además de los tics. Sin embargo, muchas personas experimentan problemas adicionales como: El trastorno obsesivo-compulsivo El trastorno de déficit de la atención Trastornos del desarrollo del aprendizaje Problemas de control de impulsos Trastornos del dormir.
  20. 20. ¿Cómo se diagnostica el ST? Por lo general, el ST se diagnostica observando los síntomas y evaluando el historial familiar. En la diagnosis del ST, los tics motores y fónicos deben estar presentes por lo menos un año. Se pueden usar estudios de neuroimágenes, como imágenes de resonancia magnética (IRM), tomografía computarizada (TC) y escanees electroencefalográficos, o distintas pruebas de sangre para excluir otras condiciones que se puedan confundir con ST. Sin embargo, la diagnosis del ST es clínica. No hay pruebas de sangre o otras pruebas de laboratorio que puedan diagnosticar el trastorno.
  21. 21. ¿Cuál es el pronóstico? No hay cura para el ST. Sin embargo, la condición en muchos pacientes mejora a medida que maduran. Los individuos con ST puede esperar un largo de vida normal. A pesar de que el trastorno es crónico y perdura por toda la vida, no es una enfermedad degenerativa. El ST no menoscaba la inteligencia. Los tics tienden a disminuir según avanza la edad del paciente, permitiendo a algunos pacientes descontinuar el uso de medicamentos.
  22. 22. ¿Cuál es el mejor ambiente escolar para niños con ST? A pesar de que los estudiantes con ST a menudo funcionan muy bien en las clases normales, se estima que muchos pueden tener algún tipo de problemas de aprendizaje. Cuando el trastorno déficit de la atención o el trastorno obsesivocompulsivo y los tics frecuentes interfieren significativamente con el logro académico y la adaptación social, los estudiantes deben ser ubicados en un ambiente escolar que satisfaga las necesidades individuales. Los estudiantes con ST pueden requerir tutorías, clases especiales o más pequeñas y en algunos casos escuelas especiales.
  23. 23. Medidas para ayudar a los estudiantes con síndrome de Tourette en el medio escolar. • Mantenimiento de las costumbres y la rutina escolar • Se deben seguir pautas y hábitos para prevenir o mejorar las dificultades de atención y concentración. • Confiar al alumno/a con síndrome de Tourette a la realización de ciertas tareas que supongan una actividad motora • Los alumnos pueden tener conductas raras o inapropiadas • Hay que reforzar y estimular sus conductas y comportamientos adecuados. • Integrar a los alumnos con ST • Evitar etiquetarlo • Es importante la realización de ejercicio físico para eliminar el estrés y desarrollar habilidades psicomotrices • Es de suma importancia que no se le impida realizar ninguna actividad ni se le trate como incapaz ante acciones que puede realizar cualquier otro niño de su edad

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