y sus variante DFTVC Y APP

1. DEGENERACIÓN LOBULAR
FRONTOTEMPORAL(DLFT)

2. Es un
conjunto de
entidades
nosológicas
que afectan
preferenteme
nte a la parte
anterior de
cerebro y
producen
atrofia
macroscópica
de los lóbulos
frontales y
parietales.
Las
consecuencias
de esa atrofia
se manifiestan
clinicamente :
Transtornos
en la
conducta,
cambios en la
forma de
manifestar
afecto,
alteraciones
drásticas en la
personalidad
y en el
lenjuage y el
habla.
Cuando la
atrofia ocurre
en el
hemisferio no
dominante,
los síntomas
conductuales
son mas
prominestes
(LIBERACION
FRONTAL)
psiquiatra.
Cuando afecta
al hemisferio
dominante
estas
personas
suelen
manifestar
alteraciones
en el lenguaje
y el paciente
usualmente
ve al
neurólogo.

3. La DLFT se puede manifestar en etapas
preseniles entre los 45 y 65 años de edad.
Se considera una contribuyente importante de
las demencias degenerativas y es la primera
causa de demencia en la etapa presenil.
se puede asociar al cromosoma 17 o a
mutaciones en el gen de la proteína T asociada
a microtúbulos (MAPT)

4. CUADRO
CLINICO
Los síndromes clínicos se añaden al cuadro
clínico:
• Demencia frontotemporal variante conductual
(DFTvc)
• Afasia progresiva primaria (APP)
• Estas variantes tienen un inicio insidioso y una
progresión clínica gradual esto indica que una
vez avanzada la enfermedad todas progresan
igual
• Parálisis supranuclear progresiva (PSP)
• Degeneración cortical basal (DCB)

5. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
VARIANTE CONDUCTUAL
(DFTvc)
Es la mas frecuente(56%) cursa con atrofia predominante de la corteza
frontal posterior izquierda y temporal.
A ESTAS PERSONAS SE LES SUELE DESCRIBIR COMO:
• pueril, provocador, desaliñado, bromista
• irresponsable, irascible, grandilocuente
• sin sentimiento sin juicio sin culpa
• sin remordimiento
ENFERMEDAD
DE PICK

6. LOS AFECTADOS TIENEN DIFICULTAD para la
resolución de problemas, para tener flexibilidad
mental y se concentran excesivamente en un
estimulo.
Se altera el razonamiento abstracto para
comprender refranes o entender una historia
con juicio moral.
Se muestran bromistas en situaciones
inapropiadas, tiene ideas o comportamientos
que molestan a otros.
Tienen deseos por los hidratos de carbono por
eso su aumento de peso
Tienen hieroralidad

7. Los pacientes también manifiestan dificultad para
tomar desciciones, hacer planeamiento, de tal
manera que les puede llevar un dia entero para
llevar acabo una acción sencilla.
• Pueden observarce estereotipias como
repetición de lo mismo.
• Hacen compras inecesarias
• Gastan dinero sin dares cuenta
• Lavarse las manos exastivamente
• Cortarse el cabello a diario
• Cambio de conducta sobre alimentos
• Desean comer el mismo plato diariamente
• Comen con las manos vorazmente

8. Desaliñados
Exhibicionistas
Gestos sexuales frente a otras personas
Comentarios fuera de lugar
Observan conducta de utilización
• Con el tiempo los pacientes evolucionan a
un estado de apatia y abulia, debido a a la
afectación del área dorsolateral del lóbulo
frontal.
• Se niegan a comer o vestirse y manifiestan
tardía mente alteraciones de la memoria

11. AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA (APP)
Se distinguen diversas variantes:
APP variante agramatical o afasia progresiva no fluente o fluida (APNF)
• El síntoma predomínate es la perdida progresiva en la capacidad para la expresión verbal.
El habla es no fluente el paciente tartamudea y habla con agramatismos (hospital deprisa 3 horas
inyección)
• Tiene parafasias fonémicas p.ej.,≪ 𝒑𝒍𝒂𝒕𝒐 ≫ 𝒆𝒏 𝒗𝒆𝒛 𝒅𝒆 ≪ 𝒑𝒂𝒕𝒐 ≫ lo cual
compromete al querer repetir frases al igual que pasa con la lectura y la
escritura.
• La comprensión del lenguaje se encuentra intacta.
• Puede progresar a síntomas de alexia y agrafia, eventualmente presentan
mutismo tardío.
• Dificultad para expresarse con otras personas lo que conlleva a depresión
y al aislamiento.
• Pueden encontrase signos y síntomas atávicos o parkinsonianos
APP
APNF
AP
SEMANTICA
AP
LOGOPÉNICA

12. Variante semántica de APP (demencia semántica)
En esta variante el discurso del paciente se aprecia espontaneo fluente bien estructurado,
desde el punto de vista sintáctico y fonológico.
Pero francamente anomico.
Los afectados no pueden nombrar personas, objetos, hechos o palabras ( perdida de la
semántica) con forme avanza la enfermedad no solo pierden semántica si no también el
significado y el conocimiento de las mismas.
≪ ℎ𝑎𝑙𝑐ó𝑛, 𝑔𝑎𝑙𝑙𝑖𝑛𝑎, 𝑝𝑎𝑗𝑎𝑟𝑜, 𝑒𝑠𝑎 𝑐𝑜𝑠𝑎. ≫
No nombrar
personas
Pajaros
Estudios de imagen
muestra atrofia en el
lóbulo temporal
izquierdo en la porcion
anterior

13. Variante logopénica APP
Es una variante no tan común
La característica mas prominente es la dificultad para encontrar las palabras.
El lenguaje suele ser normal y fluente, no pierde el significado de las palabras.
• Conforme progresa la enfermedad, los
pacientes tienen dificultad para comprender la
información verbal compleja, sobre todo si es
muy larga.
• En estudios de imagen se observa atrofia de la
corteza temporal posterior izquierda
• Puede llegar a ser un síntoma focal de EA.
No encontrar las
palabras

14. Diagnostico
Debido a que la DFT se manifiesta mayormente con cambios conductuales y no con
afección de la memoria, es de suma importancia diferenciarlo de una enfermedad
psiquiátrica mediante pruebas neuropsicológicas dirigidas que hagan evidente la
dificultad del paciente para tomar decisiones, organizar o planificar su conducta.
Pruebas de mayor utilidad.
≪ 𝑡𝑎𝑟𝑗𝑒𝑡𝑎𝑠 𝑑𝑒 𝑤𝑖𝑠𝑐𝑜𝑛𝑠𝑖𝑙 𝑜 𝑙𝑎 𝑝𝑟𝑢𝑒𝑏𝑎 𝑑𝑒 𝑙𝑎 𝑡𝑜𝑟𝑟𝑒 𝑑𝑒 𝑙𝑜𝑛𝑑𝑟𝑒𝑠 ≫

16. Demencia por cuerpos de Lewy
La demencia por cuerpos de Lewy y el complejo enfermedad del
párkinson demencia (CPD) son las enfermedades neurodegenerativas
mas comunes después de EA.
Cuerpos de Lewy CPD
Alteraciones cognoscitivas Síntomas cardinales de Parkinson
Motoras Alteraciones cognoscitivas
SINUCLEINOPATIAS

17. La demencia por cuerpos de Lewy representa el 3.6-6.6% de las
demencias antes de los 65 años y aproximadamente el 25% de las
mismas después de los 65 años.
La EP tiene una prevalencia del 1.8% en gente mayor de 65 años y
entre el 40 y 80 % desarrollaran CPD en un transcurso de 8 años.

18. Las principales manifestaciones clínicas de las demencias por cuerpos de Lewy son:
• Fluctuaciones cognoscitivas incluso en el mismo día en atención, conciencia y alerta (somnolencia) frecuentemente
asociadas a alucinaciones (primeros 18 meses) y parkinsonismo.
• A diferencia de EA estos suelen conservar la memoria reciente al menos de forma inicial
• Una característica es el trastorno conductual del sueño de movimientos oculares rápidos REM, se caracteriza por falta de
atonía en la fase de sueño y conducta desordenada pueden llegar a golpear al compañero(a) en la cama.
Pacientes con demencia de cuerpos
de Lewy suelen conservar la memoria
reciente al menos de forma inicial
Su deterioro cognoscitivo
y motor progresa en el
trascurso de los años
hasta ser dependiente de
su cuidador .

19. Los pacientes que sufren sinucleinopatías sufren con mayor frecuencia
eventos sincópales y otras alteraciones del sistema nervioso autónomo (hipotensión postural,
incontinencia urinaria, vértigo, mareo, caídas), depresión, alucinaciones (predominantemente
visuales: colores vivos, complejos, formas, ven niños)
Otra manifestación es su perdida de capacidad ejecutiva frontal y en la construcción visual.

20. Estudios de imagen
La RM ayuda a descartar otras causas de demencia (EA, encefalopatía vascular) que apoyar a un
diagnostico.
El estudio de electroencefalografía muestra un enlentecimiento del ritmo de base.
La tomografía por emisión de fotón simple (SPECT) con marcado para dopamina permite distinguir
la demencia por cuerpos de Lewy de la EA, pero no de la EP ni de otros parkinsonismos
La demencia por cuerpos de Lewy y el CPD se caracterizan por tener, en diferentes estructuras del
sistema nervioso, depósitos de ∝ −𝑠𝑖𝑛𝑢𝑐𝑙𝑒í𝑛𝑎 que forma las llamadas <neuritas de Lewy> y
cuerpos de Lewy que son patológicos en estas enfermedades.