El síndrome de Rett es un trastorno del sistema nervioso que causa una regresión en el desarrollo, especialmente en el lenguaje y uso de las manos. Se presenta en 4 etapas evolutivas y está causado por una mutación genética. Los niños desarrollan normalmente hasta los 12-18 meses y luego experimentan una pérdida de habilidades motoras y lingüísticas, estereotipias manuales y crisis.

1. SINDROME DE RETT

2. ¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE RETT?
 El síndrome de Rett es un trastorno del sistema
nervioso que lleva a una regresión en el
desarrollo, especialmente en las áreas del
lenguaje expresivo y el uso de las manos.
 Debe su nombre al médico Austriaco Andreau
Rett.(1966).

3. CAUSADO POR…

4.  Los niños con síndrome Rett presentan un
desarrollo neuromadurativo casi normal durante el
primer año de vida, pero después el crecimiento de
la cabeza comienza a disminuir, aparecen
dificultades de lenguaje y pérdida de funciones
motoras y destreza en la manos.

5. ESTADIOS EVOLUTIVOS…
1ª ETAPA
Inicio: de 6 a 18
meses
 Enlentecimiento del
desarrollo
psicomotor y del
crecimiento
cefálico.
 Disminución del
interés por el juego.
2ª ETAPA
Inicio: de 1 a 3 años.
 Etapa de regresión rápida,
deterioro del comportamiento,
con pérdida de la utilización
voluntaria de las manos, y la
aparición de estereotipias.
 Crisis convulsivas.
 Manifestaciones autistas y
pérdida del lenguaje.
 Comportamiento
autoestimulante, insomnio y
motricidad torpe.

6. 3ª ETAPA
Inicio: de 2 a 10 años.
 Etapa de Estabilización
Aparente.
 Retraso mental severo.
 Regresión de los rasgos
autistas, con una mejoría del
contacto.
 Crisis convulsivas.
 Estereotipias manuales
características: lavado de
manos.
 Espasticidad, ataxia,
apraxia.
Disfunciones respiratorias.
4ª ETAPA
Inicio: 10 años y +
 Deterioro motor tardío.
 Pérdida de la capacidad
motora.
 Escoliosis, atrofia muscular,
rigidez.
 Síndrome piramidal y
extrapiramidal marcados.
 Retardo en el crecimiento
con ausencia de lenguaje.
 Mejora del contacto visual.
 Crisis convulsivas menos
severas.
 Alteraciones tróficas.

7.  Presentan alteraciones en la socialización y
movimientos estereotipados, principalmente en la
manos, y crisis de hiperventilación.
 Esta enfermedad puede confundirse con el autismo
en sus estadios iniciales.

8. Quintana García Anallely
Valencia Martínez Oralia

9. PREGUNTAS…
¿Qué es el síndrome Rett?
 A) Trastorno psicológico que genera epilepsias y se puede
presentar a cualquier edad.
 B) Es una alteración del crecimiento por una mutación en los
genes.
 C) Trastorno del sistema nervioso que lleva a una regresión
en el desarrollo, especialmente en las áreas del lenguaje
expresivo y el uso de las manos.
 D) No existe
¿Cuántos son los estadios evolutivos del síndrome Rett?
 A) 4 estadios evolutivos
 B) 6 estadios evolutivos
 C) 8 estadios evolutivos
 D) No tiene