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SINDROME DE RETT
¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE RETT?
 El síndrome de Rett es un trastorno del sistema
nervioso que lleva a una regresión en el
desarrollo, especialmente en las áreas del
lenguaje expresivo y el uso de las manos.
 Debe su nombre al médico Austriaco Andreau
Rett.(1966).
CAUSADO POR…
 Los niños con síndrome Rett presentan un
desarrollo neuromadurativo casi normal durante el
primer año de vida, pero después el crecimiento de
la cabeza comienza a disminuir, aparecen
dificultades de lenguaje y pérdida de funciones
motoras y destreza en la manos.
ESTADIOS EVOLUTIVOS…
1ª ETAPA
Inicio: de 6 a 18
meses
 Enlentecimiento del
desarrollo
psicomotor y del
crecimiento
cefálico.
 Disminución del
interés por el juego.
2ª ETAPA
Inicio: de 1 a 3 años.
 Etapa de regresión rápida,
deterioro del comportamiento,
con pérdida de la utilización
voluntaria de las manos, y la
aparición de estereotipias.
 Crisis convulsivas.
 Manifestaciones autistas y
pérdida del lenguaje.
 Comportamiento
autoestimulante, insomnio y
motricidad torpe.
3ª ETAPA
Inicio: de 2 a 10 años.
 Etapa de Estabilización
Aparente.
 Retraso mental severo.
 Regresión de los rasgos
autistas, con una mejoría del
contacto.
 Crisis convulsivas.
 Estereotipias manuales
características: lavado de
manos.
 Espasticidad, ataxia,
apraxia.
Disfunciones respiratorias.
4ª ETAPA
Inicio: 10 años y +
 Deterioro motor tardío.
 Pérdida de la capacidad
motora.
 Escoliosis, atrofia muscular,
rigidez.
 Síndrome piramidal y
extrapiramidal marcados.
 Retardo en el crecimiento
con ausencia de lenguaje.
 Mejora del contacto visual.
 Crisis convulsivas menos
severas.
 Alteraciones tróficas.
 Presentan alteraciones en la socialización y
movimientos estereotipados, principalmente en la
manos, y crisis de hiperventilación.
 Esta enfermedad puede confundirse con el autismo
en sus estadios iniciales.
Quintana García Anallely
Valencia Martínez Oralia
PREGUNTAS…
¿Qué es el síndrome Rett?
 A) Trastorno psicológico que genera epilepsias y se puede
presentar a cualquier edad.
 B) Es una alteración del crecimiento por una mutación en los
genes.
 C) Trastorno del sistema nervioso que lleva a una regresión
en el desarrollo, especialmente en las áreas del lenguaje
expresivo y el uso de las manos.
 D) No existe
¿Cuántos son los estadios evolutivos del síndrome Rett?
 A) 4 estadios evolutivos
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  • 2. ¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE RETT?  El síndrome de Rett es un trastorno del sistema nervioso que lleva a una regresión en el desarrollo, especialmente en las áreas del lenguaje expresivo y el uso de las manos.  Debe su nombre al médico Austriaco Andreau Rett.(1966).
  • 4.  Los niños con síndrome Rett presentan un desarrollo neuromadurativo casi normal durante el primer año de vida, pero después el crecimiento de la cabeza comienza a disminuir, aparecen dificultades de lenguaje y pérdida de funciones motoras y destreza en la manos.
  • 5. ESTADIOS EVOLUTIVOS… 1ª ETAPA Inicio: de 6 a 18 meses  Enlentecimiento del desarrollo psicomotor y del crecimiento cefálico.  Disminución del interés por el juego. 2ª ETAPA Inicio: de 1 a 3 años.  Etapa de regresión rápida, deterioro del comportamiento, con pérdida de la utilización voluntaria de las manos, y la aparición de estereotipias.  Crisis convulsivas.  Manifestaciones autistas y pérdida del lenguaje.  Comportamiento autoestimulante, insomnio y motricidad torpe.
  • 6. 3ª ETAPA Inicio: de 2 a 10 años.  Etapa de Estabilización Aparente.  Retraso mental severo.  Regresión de los rasgos autistas, con una mejoría del contacto.  Crisis convulsivas.  Estereotipias manuales características: lavado de manos.  Espasticidad, ataxia, apraxia. Disfunciones respiratorias. 4ª ETAPA Inicio: 10 años y +  Deterioro motor tardío.  Pérdida de la capacidad motora.  Escoliosis, atrofia muscular, rigidez.  Síndrome piramidal y extrapiramidal marcados.  Retardo en el crecimiento con ausencia de lenguaje.  Mejora del contacto visual.  Crisis convulsivas menos severas.  Alteraciones tróficas.
  • 7.  Presentan alteraciones en la socialización y movimientos estereotipados, principalmente en la manos, y crisis de hiperventilación.  Esta enfermedad puede confundirse con el autismo en sus estadios iniciales.
  • 9. PREGUNTAS… ¿Qué es el síndrome Rett?  A) Trastorno psicológico que genera epilepsias y se puede presentar a cualquier edad.  B) Es una alteración del crecimiento por una mutación en los genes.  C) Trastorno del sistema nervioso que lleva a una regresión en el desarrollo, especialmente en las áreas del lenguaje expresivo y el uso de las manos.  D) No existe ¿Cuántos son los estadios evolutivos del síndrome Rett?  A) 4 estadios evolutivos  B) 6 estadios evolutivos  C) 8 estadios evolutivos  D) No tiene