2. ¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE RETT?
El síndrome de Rett es un trastorno del sistema
nervioso que lleva a una regresión en el
desarrollo, especialmente en las áreas del
lenguaje expresivo y el uso de las manos.
Debe su nombre al médico Austriaco Andreau
Rett.(1966).
4. Los niños con síndrome Rett presentan un
desarrollo neuromadurativo casi normal durante el
primer año de vida, pero después el crecimiento de
la cabeza comienza a disminuir, aparecen
dificultades de lenguaje y pérdida de funciones
motoras y destreza en la manos.
5. ESTADIOS EVOLUTIVOS…
1ª ETAPA
Inicio: de 6 a 18
meses
Enlentecimiento del
desarrollo
psicomotor y del
crecimiento
cefálico.
Disminución del
interés por el juego.
2ª ETAPA
Inicio: de 1 a 3 años.
Etapa de regresión rápida,
deterioro del comportamiento,
con pérdida de la utilización
voluntaria de las manos, y la
aparición de estereotipias.
Crisis convulsivas.
Manifestaciones autistas y
pérdida del lenguaje.
Comportamiento
autoestimulante, insomnio y
motricidad torpe.
6. 3ª ETAPA
Inicio: de 2 a 10 años.
Etapa de Estabilización
Aparente.
Retraso mental severo.
Regresión de los rasgos
autistas, con una mejoría del
contacto.
Crisis convulsivas.
Estereotipias manuales
características: lavado de
manos.
Espasticidad, ataxia,
apraxia.
Disfunciones respiratorias.
4ª ETAPA
Inicio: 10 años y +
Deterioro motor tardío.
Pérdida de la capacidad
motora.
Escoliosis, atrofia muscular,
rigidez.
Síndrome piramidal y
extrapiramidal marcados.
Retardo en el crecimiento
con ausencia de lenguaje.
Mejora del contacto visual.
Crisis convulsivas menos
severas.
Alteraciones tróficas.
7. Presentan alteraciones en la socialización y
movimientos estereotipados, principalmente en la
manos, y crisis de hiperventilación.
Esta enfermedad puede confundirse con el autismo
en sus estadios iniciales.
9. PREGUNTAS…
¿Qué es el síndrome Rett?
A) Trastorno psicológico que genera epilepsias y se puede
presentar a cualquier edad.
B) Es una alteración del crecimiento por una mutación en los
genes.
C) Trastorno del sistema nervioso que lleva a una regresión
en el desarrollo, especialmente en las áreas del lenguaje
expresivo y el uso de las manos.
D) No existe
¿Cuántos son los estadios evolutivos del síndrome Rett?
A) 4 estadios evolutivos
B) 6 estadios evolutivos
C) 8 estadios evolutivos
D) No tiene