El síndrome de Kartagener es una enfermedad genética rara caracterizada por tres síntomas principales: situs inversus (posición anormal de los órganos), bronquiectasias y sinusitis. Se produce por alteraciones en los cilios que causan infecciones pulmonares recurrentes. La fisioterapia respiratoria puede ayudar aplicando técnicas de drenaje bronquial como posturas, vibraciones, presión espiratoria positiva y tos para mejorar la limpieza de las vías respiratorias. El diagnóst

1. Fisioteràpia respiratòria
Escola d'infermeria i fisioteràpia de la universitat de les Illes Balear
Pàgina de discusió i formació en Fisioteràpia respiratòria
Página de inicio www.uib.es/congres/fr
EL SÍNDROME DE KARTAGENER
Cristina Pol Borràs*
Margalida Soler Prats*
Sinónimos:
Siewert, Síndrome de
Situs Inversus, Bronquiectasis y Sinusitis
Cilios Inmóviles, Síndrome de
Zievert Kartagener, Síndrome de
Enfermedad Crónica Sinobronquial y Dextrocardia
Triada de Kartagener
Dextrocardia, Bronquiectasias y Sinusitis
Discinesia Ciliar Primaria
Descripción:
El síndrome de Kartagener es una enfermedad genética, autosómica recesiva (gen
anormal en uno de los primeros 22 cromosomas "no sexuales" de cada uno de los
padres que se requiere para que se produzca la enfermedad. A las personas que
tienen un solo gen anormal en el par de genes se les llama portadores, pero puesto
que el gen es recesivo, ellos no manifiestan la enfermedad), que aparece en 1 de cada
16.000 nacidos vivos.
Se considera un síndrome de discinesia (dificultad para los movimientos) ciliar
primaria, en los que se producen alteraciones estructurales o funcionales en los
microtúbulos de los cilios, responsables del movimiento de los mismos. Estas
alteraciones originan un mal aclaramiento del moco de los cilios, con las consiguientes
infecciones bronquiales supurativas (forman y echan pus) y bronquiectasias (dilatación
en forma de saco, irreversible, con destrucción de la pared de los bronquios). Se
alteran todas las estructuras donde existen cilios: epitelios de las vías respiratorias,
senos paranasales (cavidades situadas a los lados de la nariz), trompa de Eustaquio, y
espermatozoides.
Sintomatología:
Desde el punto de vista clínico, combina tres síntomas mayores:
1- Situs inversus total o parcial (posición anormal de los órganos torácicos o
abdominales, que se sitúan en los lados opuestos). Es una anomalía anatómica rara,
que a menudo se asocia con malformaciones complejas múltiples. No existen datos
concluyentes, pero parece que los trastornos que subyacen en la malposición de los

2. órganos con respecto al eje izquierda - derecha en el embrión, están relacionados con
las alteraciones ciliares.
2- bronquiectasias y
3- sinusitis (inflamación de uno o más senos paranasales).
Pueden presentar también astenospermia (espermatozoides poco móviles o inmóviles)
que en algunos casos provoca esterilidad, inflamación de la mucosa nasal cronica
(rinitis), disminución o pérdida completa del olfato, cardiopatía, inflamación de la caja
del tímpano, sordera, asplenia (ausencia de bazo), malformaciones renales y de los
vasos de la retina, alteraciones corneales, cefaleas (dolor de cabeza) sinusales,
defectos de lateralidad (trasposición de órganos) y en algunas ocasiones se asocia
con otras enfermedades como artritis reumatoide.
Diagnóstico:
El diagnóstico de confirmación del síndrome de Kartagener, se hace mediante biopsia
de la mucosa nasal, dónde se ponen de manifiesto las alteraciones existentes en los
cilios. El examen con el microscopio electrónico permite comprobar las lesiones de
esta mucosa, tanto a nivel funcional como estructural.
El diagnóstico se suele realizar en la infancia, pocos casos se diagnostican en la edad
adulta y menos aún en mayores de 60 años.
En ocasiones la afectación es focal y los pacientes se benefician, en este caso, de un
diagnóstico precoz y un tratamiento quirúrgico.
¿De que manera puede ayudar la fisioterapia respiratoria?
La fisioterapia respiratoria podría ayudar con las técnicas de limpieza bronquial.
Dichas técnicas las clasificamos de modo que:
• Por efecto de la gravedad nos podríamos servir del drenaje postural.
• Para conseguir efectos mecánicos por ondas de choque nos podríamos servir
de técnicas como el clapping y las vibraciones.
• Para conseguir efectos por compresión de aire nos podríamos servir de:
-la espiración forzada
-la presión (con o sin aparatos)
-del aumento de flujo: pasivo o activo.
-la espiración lenta:
eltgol
elpr(espiración lenta prolongada)
drenaje autógeno
• Tos
Para poner dichas técnicas en práctica podemos llevar a cabo un ciclo activo el
cual consistiría en:
-en decúbito supino realizamos una serie de respiraciones diafragmáticas con
presión espiratoria positiva.
-en decúbito lateral, en el pulmón supralateral realizamos clapping, vibraciones
y expansión torácica; en el pulmón infralateral realizamos la técnica eltgol.

3. -de nuevo en decúbito supino realizamos AFE (primero de manera lenta y
luego rápida) ,podemos combinarlo con TEF.
-Tos.
Bibliografía:
• www.nlm.nih.gov/medlineplus.com
• www.aeped.es
• www.encolombia.com/medicina/neurologia/neum15303bronqui.htm
• Apuntes de fisioterapia respiratoria del curso 2003/2004
Cristina Pol Borràs*
Margalida Soler Prats*
* Alumnes de Fisioterapia de la Universitat de les Illes Balears