Orphanet nos da pautas a seguir en situaciones de emergencia. Aspectos básicos necesarios a conocer

1. Portal de información de enfermedades raras y medicamentos
huérfanos
Sinónimos:
Enfermedad de Charcot, ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis), Enfermedad de Lou Gherig,
Enfermedad de las motoneuronas, ELA
Definición:
La ELA es la más frecuente de las enfermedades de las motoneuronas en el adulto. Está
vinculada a una muerte progresiva de las neuronas motoras centrales (que parten del córtex hasta
la médula espinal o el tronco cerebral) y periféricas (desde la médula espinal o del tronco cerebral
hasta el músculo).
Para saber más:
Consultar la ficha de Orphanet
Menú
Ficha para los servicios de ambulancias
Recomendaciones para las urgencias hospitalarias
Situaciones de urgencia
Interacciones medicamentosas
Precauciones anestésicas
Medidas complementarias y hospitalización
Donación de órganos
Documentación útil
1 sur 7

2. Descargue el formulario de la regulación en formato PDF (botón derecho)
Sinónimos
ELA
Enfermedad de Charcot
Enfermedad de Lou Gherig
Enfermedad de las motoneuronas
Mecanismo
Destrucción progresiva de las neuronas motoras centrales y periféricas
Situaciones de urgencia
Insuficiencia respiratoria (afección de los músculos respiratorios, bronco-neumopatía
infecciosa, embolia pulmonar, atelectasia)
Trastornos de la deglución (falsa ruta)
Trastornos graves del tránsito digestivo (oclusión)
Problemas vinculados a la sonda de gastrostomía
Tratamientos frecuentemente prescritos a largo plazo
Riluzole (neuroprotector)
Precauciones
- Los trastornos del tránsito agravan la dificultad respiratoria (distensión abdominal)
- Cualquier decisión de entubamiento debe tomarse de acuerdo con el paciente o con su
entorno (directivas anticipadas por escrito, persona de confianza)
Particularidades de la atención médica pre-hospitalaria
Transporte medicalizado si es necesario, en posición semi-sentado, con oxígeno o VNI según
el estado respiratorio
Sin fluidificante bronquial
Aerosoles, kinesiología respiratoria, antibioterapia de amplio espectro
Escopolamina SC o beta-bloqueante para tratar las mucosidades
Derivar al paciente al centro especializado de referencia después de estabilizarlo
Para saber más
www.orpha.net
Situaciones de urgencia
Trastornos respiratorios
La afección respiratoria es, con frecuencia, la consecuencia directa de la afección de los músculos
2 sur 7

3. respiratorios vinculada a la enfermedad, pero es necesario buscar sistemáticamente una causa
desencadenante asociada: embolia pulmonar, bronco-neumopatía, obstrucción bronquial, atelectasia.
Medidas diagnósticas de urgencia
Evaluación respiratoria de urgencia:
Medición de la saturación en oxígeno por vía transcutánea.
Gasometría arterial (a realizar lo antes posible)
Radiografía de tórax (a realizar lo antes posible)
La medición de la capacidad vital no es indispensable en práctica de
urgencia
Búsqueda de signos de gravedad:
Tiraje supraesternal
Respiración paradójica
Cianosis
Signos clínicos de hipercapnia (trastornos de vigilancia, sudoración,
cefaleas)
Diagnóstico de la causa desencadenante:
Niveles de D-dimeros
Escáner torácico (imposible en caso de ortopnea mayor)
Eco-doppler de los miembros inferiores
Medidas terapéuticas inmediatas
En caso de insuficiencia respiratoria aguda:
Colocar al enfermo en posición semi-sentada
Reducir la obstrucción bronquial vinculada a los trastornos de la deglución
y a la ectasia salival
Tratar una causa desencadenante: falsas rutas, embolia pulmonar,
sobreinfección bronquial
Si se inicia una oxigenoterapia nasal, adaptar el caudal de oxígeno según
la pCO2 realizando una gasometría arterial y un estudio de la saturación
Considerar la posibilidad de implementar una ventilación no invasiva si es
posible
Utilizar, si es necesario, pequeñas dosis de morfina, para regularizar el
ritmo respiratorio
En caso de agravamiento, cualquier decisión de entubamiento debe
tomarse de acuerdo con el paciente o con su entorno (pautas anticipadas
por escrito, persona de confianza)
Criterios de utilización de una ventilación en la ELA (Conferencia de Consenso, 2005)
Criterios
clínicos
Síntomas de hipoventilación alveolar nocturna o diurna: disnea, ortopnea,
fragmentación del sueño, ronquidos, apneas nocturnas, despertar brusco con
sensación de ahogo, somnolencia diurna, fatiga, cefaleas matutinas,
deterioro cognitivo inexplicable.
Criterios
paraclínicos
Uno de los criterios siguientes :
paCO2 › 45 mmHg CV ‹ 50 por ciento o PI máx. y SNIP < 60 por ciento
anomalías en la oximetría nocturna SpO2 ‹ 90 durante más de 5 por ciento
3 sur 7

4. del tiempo de registro nocturno, en ausencia de síndrome de apneas de
sueño obstructivo evidente y/o SpO2 < 89 por ciento durante más de 5
minutos consecutivos
En caso de obstrucción bronquial:
Evitar los fluidificantes bronquiales
Utilizar antibióticos de amplio espectro
Utilizar una ayuda para la expectoración por medio de una quinesioterapia
adaptada (tos asistida)
Realizar sesiones de aerosoles y tratar los trastornos de la deglución
Escopolamina subcutánea en pequeñas dosis (1/4 a ½ ampolla en forma
subcutánea x3 o x4 días) que puede permitir desecar las mucosidades
Bloqueantes cuando las secreciones bronquiales sean espesas en
ausencia de contraindicaciones y adaptando la posología a la tolerancia
cardiaca
Trastornos de deglución
Medidas terapéuticas inmediatas
En casos de falsas rutas:
Liberación de las vías aéreas superiores y maniobra de Heimlich en la fase
aguda.
Brindar tranquilidad al paciente y a su entorno
Oxigenoterapia
Administración de 5 mg. de morfina en forma subcutánea en caso de
angustia.
En una segunda etapa, radiografía de tórax y antibioterapia de amplio
espectro en caso de inhalación
En casos de alimentación oral imposible:
Mantener un buen estado de hidratación con aportes de líquido por vía
subcutánea o intravenosa según el estado clínico o el ionograma
sanguíneo
Sonda nasogástrica como solución de espera antes de la colocación
eventual de una sonda de gastrostomía. Evitar una realimentación
demasiado rápida (menos de 500 cc en 24 horas los dos primeros días)
Problemas vinculados a la sonda de gastrostomía
Medidas terapéuticas inmediatas
En caso de inflamación en el perímetro de la sonda de gastrostomía:
Antisépticos locales
Antibioterapia parenteral si existen signos sistémicos infecciosos
Drenaje quirúrgico en caso de acumulación parietal
Sonda de gastrostomía obstruida:
Amasar suavemente la sonda para fragmentar la obstrucción
4 sur 7

5. Utilizar una jeringa de ancho calibre para inyectar agua tibia en la sonda
Si esto no resulta, inyectar 2 ml de agua oxigenada en la sonda Si la
obstrucción no se elimina rápidamente, dejar actuar una ½ hora, y luego
volver a intentar desobstruir
Como último recurso, cambiar la sonda
Sonda de gastrostomía rota:
Se trata de una emergencia ya que el orificio de ostomía se cierra en pocas
horas.
Insertar en el orificio de la gastrostomía una sonda urinaria sin inflar la
cámara de aire, fijarla y ponerse en contacto lo antes posible con el
servicio de gastroenterología
Trastornos del tránsito
Los trastornos del tránsito pueden ser responsables de un agravamiento importante del estado
general, ya que la distensión del cuadro cólico puede limitar la ampliación diafragmática y acentuar así
los trastornos respiratorios.
Medidas terapéuticas inmediatas
Medicamentos osmóticos, laxantes suaves o lavajes
Opinión quirúrgica en ciertos casos
Interacciones medicamentosas
Sin contraindicación ni precaución particular vinculadas a la prescripción de riluzole.
Precauciones anestésicas
Realizar una evaluación respiratoria previa (gas en la sangre, capacidad vital) en todos
los casos
Evitar los curares y los medicamentos depresores respiratorios
Preferir la anestesia local-regional
En caso de insuficiencia respiratoria, una anestesia general parcial sin entubamiento
(neuroleptanalgesia) expone al paciente a un riesgo de agravamiento respiratorio durante la
intervención y después de ella
La decisión de entubamiento de urgencia deberá acordarse previamente con el
paciente y la familia
Una intervención bajo anestesia general completa con entubamiento en un paciente que
presenta una insuficiencia respiratoria presenta el riesgo de no poder realizar una extubación
y una privación del respirador. Esta posibilidad deberá ser discutida con el paciente y la
familia
Medidas complementarias y hospitalización
Adaptar los sistemas de llamadas del enfermo a sus posibilidades verbales y motrices
(por ejemplo, campanilla táctil o contractores musculares unidos a la campanilla)
Utilizar los equipos del paciente (síntesis vocal, tablero de letras o de pictogramas, etc.)
En caso de trastornos de deglución:
5 sur 7

6. Los consejos de deglución deben ser transmitidos al equipo de atención
médica para evitar las falsas rutas: Posición sentada, con la espalda lo más
derecha posible, deglución con la cabeza colgando hacia adelante, con el mentón
sobre el esternón
Adaptación de la alimentación : Enriquecimiento, modificación de textura,
complementos nutricionales, espesamiento de los líquidos, agua gelificada
Mantener un tránsito regular para evitar el estreñimiento
Donación de órganos
La enfermedad no contraindica la donación de órganos.
Números de emergencia
Dr. José Luis Muñoz Blanco
Coordinador de la Unidad ELA-Neuromuscular
Servicio de Neurología
Hospital General Universitario Gregorio Marañón
Dr Esquerdo 46, 28007 Madrid
Tfno/Fax: +34 915868634
email: jmunozb.hgugm@salud.madrid.org
Documentación útil
Verdon R, Dargère S. Complications infectieuses de la gastrostomie percutanée endoscopique. Nutri
Clin métabol 2000 ;14 : 149-152.
Ludolph AC. 135th ENMC International Workshop: Nutrition in Amyotrophic Lateral Sclerosis 18-20 of
March 2005, Naarder, The Netherlands. Neuromuscul disord 2006;8: 530-538.
Andersen PM, Borasio GD, Dengler R, Hardiman O, Kollewe K, Leigh PN et al. EFNS task force on
management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosis and relatives. Eur J Neurol
2005;12:921-938.
Couratier P, Desport JC, Antonini MT, Mabrouk T, Perna A, Vincent F, Melloni B. Prise en charge
nutritionnelle et respiratoire des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Rev Neurol
2004;160 :243-250.
Desport JC, Couratier P. Evaluation de l'état nutritionnel lors de la sclérose latérale amyotrophique.
Rev Neuro 2006 ; 162 :4S173-4S176.
Perez T. Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : évaluation des fonctions ventilatoires. Rev Neurol
2006;162:4S188-4S194.
Estas recomendaciones han sido elaboradas con la colaboración del Profesor Vincent Meininger, del
Doctor Pierre-François Pradat (Centro de referencia de la Esclerosis Lateral Amiotrófica), del Doctor
Philippe Corcia – (Centro Esclerosis Lateral Amiotrófica - Hospital Bretonneau, Tours), de la ARS
(Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres maladies du
motoneurone), del Doctor Gilles Bagou y de la Doctora Laure Droin, SAMU-69 Lyon
6 sur 7

7. Fecha de elaboración: 21 de junio 2007
Estas recomendaciones han sido traducidas gracias al apoyo financiero de Alexion.
7 sur 7