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• La enfermedad de Erdheim
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• Los síntomas pueden variar, desde una pérdida de fuerza
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• se diagnóstica mediante infiltrados histiocitarios CD68
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• Lo más frecuentemente recetado es la Prednisona. Que actúa
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Enfermedad de erdheim chester

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Enfermedad de erdheim chester

  1. 1. • La enfermedad de Erdheim Chester es una enfermedad extremadamente rara, que sucede al depositarse grasas, encuadrándose dentro del grupo de las xantogranulomatosis (grupo de xantogranulomas: tumores de granulaciones que contienen depósitos de grasas) lipoideas. • Se desconoce su causa, y se presenta con mucho menor frecuencia que otras histiocitosis como la histiocitosis X-.
  2. 2. • Los síntomas pueden variar, desde una pérdida de fuerza focal, afecciones óseas como la esclerosis (endurecimiento de los tejidos) bilateral de la metáfisis (endurecimiento de los cartílagos de crecimiento largo), pérdida de reflejos en los nervios periféricos e incluso hasta sangrado interno y rectal. • Falla cerebral, generalmente de la glándula pituitaria. • Falla renal • Falla Cardíaca • Dificultad respiratoria
  3. 3. • se diagnóstica mediante infiltrados histiocitarios CD68 positivos, de cualquier tejido. Pueden encontrarse masas cerebrales y cardíacas detectables mediante RMI y eco doppler, respectivamente. También mediante hallazgos radiológicos como osteosclerosis simétrica de los huesos largos (quiere decir que en los huesos de mayor longitud del cuerpo hay un endurecimiento del tejido óseo de manera simétrica) y se confirma mediante la biopsia ósea, lo que quiere decir que se extrae una pequeña porción del hueso, se analiza y se confirma o se deniega esta enfermedad.
  4. 4. • Lo más frecuentemente recetado es la Prednisona. Que actúa al cambiar la manera en la que funciona el sistema inmunitario. • Por lo general no existe respuesta de los granulomas a los tratamientos con inhibidores de la síntesis del colesterol ni con corticoides, aunque en algunas ocasiones se ha descrito cierta mejoría con el uso de estos últimos. La extirpación de los xantomas se realiza en caso de lesiones que provoquen obstrucción a nivel de la laringe, o por motivos puramente estéticos.

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