Alteraciones del desarrollo

ALTERACIONES DEL
DESARROLLO
Karla FabiolaAlvaradoÁlvarez
Edith Alejandra Guillermo Martínez
Mariana Stefania Huerta de León
Perla Lizeth Martínez Varela

Anormalidades
dentales
Alteraciones
de hueso
Alteraciones
de tejido
blando

Anormalidades
dentales
Alteraciones
del tamaño
Alteraciones
de la forma
Alteraciones
del número
Defectos
del
esmalte
Defectos
de la
dentina
Alteraciones
del color
Anormalidades
de la pulpa

Alteraciones
del tamaño
Microdoncia
Macrodoncia

Microdoncia
 Microdoncia
generalizada:
 Todos los dientes de la
dentadura parecen
estar mas pequeños de
lo normal.
 Piezas pequeñas en
comparación con una
mandíbula o maxila
grande.

 Microdoncia focal o
localizada:
 Un solo diente es mas
pequeño de lo normal.
 Muestran alteraciones
de la forma
 Se observan a menudo
en los incisivos
laterales superiores y
en el tercer molar
superior.
 Se han relacionado con
un patrón hereditario
autosómico
dominante. Observamos en vista panorámica el 12 y el 22
presentando Microdoncia en forma conoide

Macrodoncia
 Macrodoncia
generalizada:
 Dientes de aspecto
grande en toda la
dentadura.
 Provoca apiñamiento
de los dientes y tal vez
un patrón de erupción
anormal.
Macrodoncia de los dientes
anteriores en una paciente de sexo
femenino

 Marodoncia focal:
 Secaracteriza por un diente
o grupo e dientes mas
grandes que lo normal.
 Se identifica en los terceros
molares inferiores.
 En la enfermedad conocida
como Hipertrofia
Hemifacial los dientes del
lado afectado son
anormalmente grandes en
comparación con los del
lado no dañado.
La figura 4, tomada de Chate, muestra
las alteraciones oclusales que se pueden
observar en estos casos.

Geminación
Concrescencia
Dilaceración
Diente invaginado y evaginado
Taurodentismo
Raíces supernumerarias
Atrición, abrasión, erosión
Alteraciones de la forma

Geminación
 Fusión de dos dientes de
un solo órgano del
esmalte.
 Aparición de dos coronas
con el mismo conducto
radicular.
 Se ha sugerido que el
traumatismo es una
causa posible.
 Inaceptables por su
aspecto estético y
también causan
apiñamiento.
Diente 83 con una corona bífida en la
cual hay una ranura central que venía
de la unión cemento - esmalte ; (B ) La
radiografía periapical muestra la
presencia de un solo canal de la raíz

Concrescencia
 Los dientes adyacentes
ya formados están
unidos por cemento.
 Antes o después e la
erupción y se cree tiene
relación con
traumatismo o
apiñamiento.
 Se observan a menudo
en molares superiores.

Dilaceración
 Curvatura o angulación
de las raíces dentales
 La causa se relaciona con
traumatismos durante el
desarrollo de la raíz.
 el desplazamiento de la
corona y una parte de la
raíz en desarrollo puede
provocar la angulación
aguda después de que el
diente concluye su
desarrollo.

Diente invaginado
 También conocido como dens
in dent .
 Rara anomalía que
representa una acentuación
excesiva de la fosilla lingual.
 Defecto variable superficial o
profunda.
 Los incisivos laterales
superiores permanentes son
afectados con mayor
frecuencia.
 Predispone a caries temprana
y pulpitis subsecuente.

Diente evaginado
 Afecta los dientes
premolares.
 Tubérculo anormal o
cúspide localizado en la
superficie de oclusión.
 A causa de la abrasión
oclusiva el tubérculo se
desgasta con rapidez,
provocando exposición
temprana de un asta
accesoria de la pulpa.
Figura 1:
Imagen
radiográfica
centrada en
diente 21
(canal con
obturación
incompleta en
ápice) y en
diente
invaginado 22.

Taurodentismo
 Variedad morfológica
en la cual las coronas
se alargan o bifurcan y
se desplazan en
dirección del ápice.
 Se presenta
relacionado a
síndromes como los de
Down y Klinefelter.
 No requiere
tratamiento.
Figura 2. A - Radiografía periapical.
Dientes 26 (hipertaurodontismo) y 27
(mesotaurodontismo). B- Dientes 16
(mesotaurodontismo) y 17
(hipertaurodontismo).

Raíces supernumerarias
 Frecuencia en caninos,
premolares y molares
inferiores.
 Cuando se requiere
extracción o relleno del
conducto radicular es
importante identificar
en la radiografía la
presencia de un
numero extraordinario
de raíces.
Fig. 2. Deslizamiento de
rayos X del canino y dos
raíces (diente 3.3 ) . Nótese
la presencia de dos raíces y
dos canales (flechas rojas)

Atrición, abrasión, erosión
Atrición: desgaste fisiológico de los dientes como
resultado de la masticación. Relacionado con la edad,
calidad de la dieta, dentición, musculatura mandibular y
hábitos de masticación
Abrasión: desgaste patológico de dientes como
resultado de un habito o empleos anormales de
sustancias abrasivas en la boca. La localización y el
patrón de abrasión dependen directamente de la causa.
Erosión: perdida de la estructura del diente secundaria a
un proceso químico no bacteriano. En el proceso de
disolución es muy frecuente la participación de ácidos
procedentes de una fuente externa o interna.

ALTERACIONES DE NÚMERO
Anodoncia total y parcial
Dientes supernumerarios

AnodonciaTotal
Ausencia congénita de
todos los dientes
temporales y
permanentes.
Es rara, ya que la mayoría
pacientes con displasia
ectodérmica están presentes
caninos y primeros molares.
Asociada a la displasia
ectodérmica hereditaria.

Anodoncia
Parcial
Llamada
también,
hipodoncia
u oligoncia
Ausencia
congénita
de uno o
más dientes
Los dientes
ausentes con
mayor frecuencia
son los terceros
molares, incisivos
laterales superiores
y los segundos
premolares
La tendencia
familiar a la
ausencia
congénita de
dientes esta
bien establecida

Dientes supernumerarios
Dientes en exceso sobre el número normal.
Pueden presentarse en cualquier localización con más frecuencia en el maxilar.
Un diente supernumerario puede parecerse al diente normal correspondiente o
puede tener una conformación rudimentaria y cónica.

El más frecuente es un
diente supernumerario
localizado entre los
incisivos centrales
superiores
(MESIODENS), seguido
por los cuartos molares
superiores
(PARAMOLARES), los
más frecuentes en la
mandíbula son los
premolares.
Figure 2- Intraoral photograph
showing four supernumerary
premolars in mandibular arch
Los dientes supernumerarios temporales son
raros; cuando existen el más frecuente es el
incisivo lateral superior.

Los dientes supernumerarios pueden ser
únicos o múltiples, y erupcionados o
impactados
Los dientes supernumerarios múltiples, por lo
general impactados, se observan de forma
característica en la displasia cleidocraneal y el
síndrome de Gardner

ALTERACIONES DE LA ESTRUCTURA
DEL ESMALTE

Alteraciones adquiridas
Pueden presentarse como consecuencia de factores:
 Ambientales: como infecciones bacterianas y víricas (sífilis,
escarlatina) , lesiones químicas( flúor) y traumatismos.
 Hereditarios.

Hipoplasia focal del esmalte
 Implica solo uno o dos dientes es relativamente frecuente, una
forma común de hipoplasia focal del esmalte de etiología
conocida es el diente de Turner que es consecuencia de
inflamación o traumatismo localizados durante el desarrollo del
diente.

Un ejemplo de este fenómeno se
produce cuando un diente temporal
desarrolla un absceso por caries o
traumatismos que lesiona el diente
sucesor permanente que se esta
desarrollando bajo aquel.(fig.1-
25,A)
Dependiendo de la gravedad de la
lesión, la corona afectada puede
tener una zona lisa con áreas
deprimidas o visiblemente
deformada y presentar coloración
amarillenta o marrón(1-25,B)

Hipoplasia generalizada del esmalte
Los factores ambientales sistémicos de duración breve inhiben a los
ameloblastos funcionantes en un periodo especifico durante el
desarrollo del diente y se manifiesta clínicamente como una línea
horizontal de pequeñas fositas o surcos sobre la superficie del
esmalte.

Si la duración de la agresión
ambiental es corta, la línea
de hipoplasia es corta,
mientras que una agresión
prolongada produce una
zona de hipoplasia mas
ancha y puede afectar mas
dientes.
Los estudios clínicos señalan
que la mayoría de los casos
afectan a dientes que se
forman en los lactantes
durante el primer año de vida

 La hipoplasia de
esmalte resultante de
sífilis congénita, afecta a
los bordes cortantes de
los incisivos
permanentes y a las
superficies masticatorias
de los 1ros molares
permanentes.

Un ejemplo de hipoplasia del
esmalte inducida químicamente
es la resultante de la ingestión
de flúor

Amelogénesis imperfecta
Gamma de defectos hereditarios de la fusión de los ameloblastos y
de la mineralización de la matriz del esmalte que produce dientes
con múltiples anomalías generalizadas que afectan solamente a la
capa de esmalte.
Afecta ambas denticiones
Existen 3 tipos de amelogénesis imperfecta:

 Tipo hipoplasico:
(focal y generalizada)
El esmalte no tiene el espesor normal en las áreas focales o
generalizadas, la radiodencidad del esmalte es mayor que el de la
dentina.
 Tipo hipocalcificado:
El esmalte es de espesor normal, pero es blando y se elimina
fácilmente con un instrumento romo, el esmalte es menos radiodenso
que la dentina.

 Tipo con
hipomaduración:
El esmalte es de espesor
normal, pero no de dureza y
transparencia normales, la
radiodensidad del esmalte
es igual a la de la dentina.
La forma mas leve de hipo
maduración tiene una
dureza normal y presenta
manchas blancas opacas en
los bordes incisivos de los
dientes ( dientes con gorro
de nieve).

Anomalías de
la dentina
Dentinogénesis
imperfecta
Displasia
dentinaria, I y
II

Defecto hereditario de la
dentina, con dientes
opalescentes, con dentina
irregular e hipo mineralizada
Tipo 2:
Dentina opalescente hereditaria
Tipo 1:
Asociado a Osteogénesis
Imperfecta
Tipo 3:
Tipo Brandywine, área racial de
Maryland
Dentinogénesis
Imperfecta

Dentinogénesis Imperfecta Tipo
I
o Hereditario, rasgo autosómico
dominante
o Asociado a osteogénesis
imperfecta
 Huesos frágiles
 Escleras azuladas
 Dientes opalescentes (color gris
azulado, pardos)
 Dientes suceptibles a desgaste

2 No se asocia a la osteogenesis
 “Dentina opalescente hereditaria”
 Autosómico dominante
 Más frecuente
 Color amarillo a gris azulado
 Atrición y aplanamiento superficie oclusal

3 Es muy raro
 Hereditaria
 Similar al tipo I y II, A diferencia
de los otros, en el tipo III destaca
un diente con aspecto de concha
y múltiples exposiciones
pulpares.
 Coronas en forma de campana,
sobre todo en la dentición
secundaria.
 Solo se ha detectado en un
grupo trirracial de Maryland, en
Estados Unidos, conocido como
población Brandywine.

Radiografías:
 Coronas bulbosas
 Contricción cervical
 Cámara pulpar y conductos obliterada
Tratamiento:
 Evitar el desgaste
 Estético, coronas de porcelana

Esta lesión consiste en la
presencia de tejido dentinario
mineralizado en la pulpa dentaria,
que solamente es posible observar
radiográficamente.

Tipo 1
• Dientes con coronas normales de
translucidez ligera a regular de color
ámbar.
• Tendencia hacia la obliteración
completa de las cavidades pulpares.
Espacios anormales entre los
dientes, desalineación de los dientes,
mal posición y movilidad severa
como resultado de la formación
pobre de la estructura dentinaria
Tipo 2
• Dientes primarios opalescentes,
semitransparentes, similares a los de
la dentinogénesis imperfecta,
apariencia clínica normal en los
dientes permanentes.

Características
radiográficas
Tipo 1 (Radicular)
 Raíces extremadamente
cortas, cámaras
pulpares obliteradas y
conductos radiculares
antes de la erupción,
frecuentes radio
lucideces periapicales
alrededor de las raíces
defectuosas.

Tipo 2 (Coronal)
 Obliteración completa
de las cámaras pulpares
y conductos radiculares
antes de la erupción.
Calcificaciones pulpares
frecuentes, ausencias de
radiolucideces
periapicales.

DEFECTOS DEL ESMALTE Y LA
DENTINA

Odontodisplasia regional
Alteración del desarrollo de varios dientes adyacentes en la cual el
esmalte y la dentina son delgados e irregulares y no alcanzan una
mineralización suficiente; el tejido blando contiguo es hiperplasico
y contiene acúmulos focales de calcificaciones esféricas y
residuos odontogenos.
También conocido como dientes fantasmas

CLINICA
El trastorno se presenta con
mayor frecuencia en el maxilar
que en la mandíbula.
Es regional(afecta a varios
dientes contiguos)
Se observa mas en la
dentición permanente
Los dientes están deformados
y son de color pardo
amarillento

RADIOLOGIA
Notable disminución de su
radio densidad
El esmalte y la dentina son
muy delgados e
indiferenciables
Las cámaras pulpares son
muy grandes.

HISTOPATOLOGIA
La dentina es displasica y se
caracteriza por túbulos
irregulares y una ancha capa
de predentina.
Las cámaras pulpares
muestran cálculos pulpares.
Los folículos dentales son
hiperplasicos y presentan
calcificaciones laminares.
Por lo general es necesario
la extracción de los dientes
afectados y su sustitución por
una prótesis adecuada.

Anormalidades
de la pulpa
Calcificación de
la pulpa
Resorción
interna
Resorción
externa

Calcificación de la pulpa
Es un fenómeno
común que ocurre con
el aumento de edad
sin razón aparente
No existe al parecer
relación con algún
traumatismo o
enfermedad sistémica
Microscópica
Macroscópica
Difusas
Lineales
Dentículos
verdaderos
Dentículos falsos

Difusas (lineales)
• Se encuentran en los conductos radiculares y
generalmente son paralelos a los vasos
sanguíneos
Nodulares
(cálculos pulpares)
• Suelen hallarse en la cámara pulpar

 Las calcificaciones de la pulpa aparecen en las radiografías como
estructuras radiopacas dentro de la cámara pulpar y de los conductos
radiculares. Pueden ser cuerpos redondos u ovales de tamaño variado
que se presentan solos, pero que más a menudo lo hacen en cierto
número; otros son cuerpos sólidos opacos que tienden a conformarse en
su contorno al diseño de la cámara pulpar y del conducto radicular. Se ve
una línea radiolúcida que los separa de las paredes de la pulpa, aunque
cuando están presentes en los molares pueden aparecer adheridos al
piso de la cámara pulpar.
Un solo diente puede tener de
1 a 12 o más cálculos, con
diferentes tamaños que van
desde partículas diminutas a
grandes masas que pueden
ocluir el espacio pulpar

 Se ha reportado que ocurren más a menudo en
la región de la corona, pero también se pueden
encontrar en la pulpa radicular .
 Se han observado cálculos pulpares en pacientes
con enfermedades sistémicas o genéticas tales
como displasia de la dentina, dentinogénesis
imperfecta y en ciertos síndromes, como el
síndrome deVan derWoude.
 Se piensa que no provocan dolor y tampoco se
relacionan con alguna forma de pulpitis, sin
embargo pueden provocar un problema durante
el tratamiento endodontico

Figura 13. Presencia de
cálculo pulpar libre rodeado
de tejido blando.Tomado de
www.anatomy.uq.edu.au,
2001 69.
Figura 14. Presencia de
calcificaciones difusas
Tomado de
www.anatomy.uq.edu.au
, 2001 69.

Resorción interna
Ocurre como resultado de la activación de osteoclastos sobre la superficie
interna de la raíz o corona
Pueden encontrarse lagunas de resorción que contienen células
inflamatorias crónicas
En tanto no ocurra fractura o comunicación con una bolsa periodontal
el paciente se encontrara asintomático
El tratamiento de elección es la atención del conducto radicular antes
de la perforación
Algunas veces el proceso se detiene de manera espontanea sin razón
aparente

 Puede ocurrir en cualquier diente pero es más
visible en los anteriores superiores y se diagnostica
por radiografías de rutina en las que aparece zonas
radiolúcidas redondas u ovoides en la cámara pulpar
o conductos.
 Cuando avanza la resorción interna hasta el
ligamento periodontal, ocurre una perforación
siendo difícil de diferenciar de la resorción externa.
En la resorción interna, el defecto es más extenso en
la pared pulpar que en la superficie radicular
 La pulpectomía total detiene el proceso de
resorción. El defecto de la resorción merece un
tratamiento especial con técnicas de obturación
adecuadas. Si la raíz ha sido perforada, se coloca en
el defecto una pasta de hidróxido de calcio

El proceso de resorción está caracterizado por espacios que pueden llenarse de
tejido osteoide que puede ser considerado como intentos de reparación. Se
encuentran células gigantes multinucleadas o dentinoclastos. La pulpa se halla
generalmente con inflamación crónica. La metaplasia de la pulpa, es decir, su
transformación en otro tipo de tejido como hueso o cemento a veces se presenta.
http://www.iztacala.unam.mx/rrivas/NOTAS/Notas
7Patpulpar/irreresoretiologia.html

Resorción externa
• La resorción de dientes por superficies externas puede obedecer a una de varias causas,
puede ser consecuencia de un proceso patológico adyacente
• Lesiones inflamatorias crónicas
• Quistes
• Tumores benignos
• Neoplasias malignas
• La resorción externa puede suceder junto a
• Traumatismos
• Reimplantación o trasplante
• Retención
• El traumatismo que lesiona al ligamento periodontal o lo necrosa puede activar la resorción de
las raíces dentales, este traumatismo puede ser un hecho aislado por mal oclusión o fuerzas
ortodonticas excesivas
• Los dientes retenidos cuando ejercen presión sobre los dientes adyacentes pueden inducir la
resorción de la raíz de un diente

 La resorción externa de los dientes puede ser
idiopática
 Puede ocurrir en uno o mas dientes

Dos patrones de
resorción externa:
Las lesiones se
presentan sobre las
superficies de la raíz
por debajo del
ligamento epitelial
apical
Otro patrón de
resorción externa, el
proceso inicia en el
ápex del diente y
progresa en sentido
oclusal.

 Tratamiento: como el tratamiento está de acuerdo a la
causa sólo en caso de sobreinstrumentación o
sobreobturación el tratamiento de conductos dará
resultado.
 Revisten importancia clínica los conductos de infiltración
profunda que a menudo se interconectan con el ligamento
periodontal. El tratamiento eficaz solamente se logra si
todas las ramificaciones son desactivadas o se eliminan.
 Pronóstico: reservado. Si la etiología de la lesión es
conocida y es posible corregirla, el proceso patológico
puede detenerse aun cuando deje un diente incapaz a veces
de soportar cargas funcionales. En otros casos, a pesar del
tratamiento, el diente se pierde.

Alteracionesdelcolor Pigmentación
exógena
Pigmentación
endógena

Pigmentación exógena
Los pigmentos de la superficie
dental susceptibles de
removerse mediante
abrasivos se conocen como
exógenos o pigmentos
extrínsecos
Los cambios de color en los
dientes pueden originarse en
pigmentos procedentes de
sustancias diarias (café, nuez
de betel, tabaco)
También por subproductos
pigmentados de bacterias
cromógenas presentes en la
placa dental
Se cree que las bacterias
cromógenas dejan una
tonalidad marrón, verde y
anaranjada observada
predominantemente en
niños.
Los colores típicos serán el
color negro y marrón
localizándose en la región del
cuello del diente.
línea delgada o como una
banda larga ancha a lo largo
del margen gingival
La coloración verde es tenaz y
en general se encuentra como
una banda sobre la superficie
labial de dientes anteriores y
superiores
La coloración anaranjada por
lo general a aparece en el
tercio gingival de los dientes
de un pequeño porcentaje de
niños

 ¿Cómo se eliminan las
manchas por bacterias
cromógenas?
 Sencillo, se realiza una
profilaxis, que es una
limpieza dental con
instrumental de
ultrasonido (cavitador) y
brochitas con pastas de
pulir. Esta limpieza es
similar a la que se realiza
para eliminar el sarro
dental.

Pigmentación endógena
 Son aquellas en donde la sustancia que pigmenta se encuentran en el
interior del diente o forma parte de la estructura interna del tejido.
Pueden ser permanentes o transitorias y además pueden aparecer de
forma generalizada, afectando toda la dentición, o bien
aisladamente, afectando a un solo diente.
 Los trastornos del color dental provocados por depósitos de
sustancias procedentes de la circulación sistémica durante el
desarrollo de los dientes se definen como pigmentación endógena o
intrínseca.
 La ingestión por vía sistémica de tetraciclina durante el desarrollo de
los dientes e una causa bien conocida de pigmentación endógena.
 La tetraciclina posee afinidad por dientes y huesos y se deposita en
estos sitios durante la actividad metabólica.
 El color amarillo brillante del fármaco se va a encontrar reflejado en
los dientes que erupcionan después.

 La tetraciclina con el
tiempo se oxida y cambia
de color de amarillento a
gris o marrón.
 Puesto que esta
atraviesa placenta,
algunas veces pigmenta
los dientes primarios
cuando se toma durante
el embarazo.

 Cuando se administra entre el
nacimiento y la edad de seis o siete
años puede afectar los dientes
permanentes.
 Sin embargo solo una pequeña
cantidad de niños que utilizaron este
fármaco evidencian trastornos de color.
 La pigmentación de los dientes va a
depender de la edad en la cual el
fármaco es administrado, la dosis y la
duración de dicho empleo.
 Minociclina puede pigmentar la raíz de
dientes adultos, ademas de piel y
mucosas en un patrón difuso o placas

Otros causas de pigmentación dental endógena
 Incompatibilidad Rh
 Porfiria congénita

Fositas
labiales
congénitas
• Labio
doble
Apéndice del
frenillo
• Anquiloglosia
Macroglosia
• Gránulos de
Fordyce
Nevo
esponjoso
banco
• Nodulo
tiroideo
lingual
Amígdala oral

Fositas labiales congénitas
 Son defectos del desarrollo que pueden involucra
la parte medial del bermellón de los labios
inferior y superior (fosita labial paramedial) o la
comisura labial (fosita labial comisural)
 Ambos tipos de fositas labiales pueden
heredarse como rasgos autosómicos dominantes
 La fosita labial paramedial puede aparecer como
hallazgo aislado, o asociarse a labio leporino o
fisura palatina (síndrome deVan derWoude)

 Las fositas labiales son invaginaciones
congénitas que pueden presentar conductos
salivales ectópicos dilatados.
 Puede verse secreción mucosa en el orificio
de las fositas que se comunican con el tejido
glandular salival
 Las fositas labiales paramediales se extirpan
a veces por motivos estéticos, mientras que
las comisurales no tienen ningún tratamiento

Labio doble
 Es una deformidad caracterizada por un pliegue
horizontal de tejido mucoso en exceso, que suele
localizarse sobre la cara interna del labio superior,
aunque a veces el labio inferior también se puede ver
afectado.
 Este tejido en exceso puede ser congénito o
adquirido.
 El labio doble se observa asociado aun pliegue de
piel edematosa situado por encima del parpado
superior (blefarocalasia) y con el aumento del
tamaño de la tiroides (sindrome de ascher)
 Se extirpa por motivos estéticos pero en general no
requiere tratamiento.

Caso clinico
 Adolescente de 12 años de edad, quien ingresó al Servicio de
Cirugía Maxilofacial del Hospital de Especialidades, Instituto
Mexicano del Seguro Social en Puebla, México, enviado de su
Unidad de Medicina Familiar con diagnóstico de deformidad
labial superior (figura 1). Durante el interrogatorio mencionó
tener dificultad para pronunciar ciertas palabras y morderse el
labio superior debido al crecimiento anormal, lo cual aunado
al defecto de sus párpados motivaba bromas por parte de
compa- ñeros y amigos. Estas situaciones habían
condicionado la falta de integración en las actividades
escolares y sociales, y la personalidad introvertida del
paciente. A la revisión clínica se encontró labio doble superior
y blefarocalasia bilateral de predominio izquierdo que
producía deformidad más evidente durante la sonrisa. Se
estableció diagnóstico de labio doble y el paciente fue
intervenido quirúrgicamente bajo anestesia general,
corrigiendo el defecto labial mediante una incisión en forma
de media luna (figura 2), extirpando el exceso de tejido en la
zona (figura 3), suturando la herida con seda calibre 2-0 (figura
4); el paciente fue dado de alta hospitalaria al día siguiente,
continuando su control en consulta externa. Durante tres años
posteriores a la intervención fue citado a revisiones,
observándose conservación de la simetría y armonía labial, sin
recidiva (figura 5).

Apéndice del frenillo
 Es un fragmento
superfluo de tejido
mucoso que se proyecta
desde el frenillo labial
superior.
 Su forma y tamaño
varían dependiendo del
paciente.
 No tiene función
conocida, es frecuente y
parece heredarse como
un rasgo autosómico
dominante.

 Se confunde a
menudo con la
hiperplasia fibrosa
adquirida por irritación
local o lesión y por ello
se extirpa a veces y se
somete a estudio
anatomopatologico
 Histológicamente el
frenillo esta formado
por mucosa bucal
normal

 La mayoría de los
apéndices del
frenillo son
redondeados y lisos
pero en ocasiones
pueden presentarse
lobulados como en
éste caso.
 No debe ser
extirpado. No
requieren biopsia u
otros estudios.

Anquiloglosia
 Falta de la movilidad
normal de la lengua
causada por la presencia
de una inserción de tejido
fibroso anormal entre la
superficie ventral de la
lengua y el suelo de la boca
 Es una anomalía del
desarrollo caracterizada
por un frenillo lingual
anormalmente corto que
origina una restricción
intensa de la lengua y
altera la función del habla

 El frenillo lingual
anormal, une a veces la
punta de la lengua y la
encía lingual anterior,
sometiendo a tensión el
tejido gingival y
produciendo
enfermedad gingival y
periodontal.
 Se trata con éxito
mediante la reinserción
quirúrgica del frenillo
lingual

Macroglosia
 Es un trastorno que
puede ser congénito o
secundario.
 La macroglosia
congénita se observa
en el síndrome de
Down, el síndrome de
Beckwhite Wiedemann
ya veces, en el
síndrome de neoplasia
endocrina tipo lll

 La macroglosia
secundaria puede ser
consecuencia de la
afectación difusa de la
lengua por tumores,
como linfangioma,
hemangioma,
neurofibroma o por la
infiltración difusa de la
lengua por depósitos de
amiloide en la
amiloidosis.

 Trastornos sistémicos
como la acromegalia, y
el cretinismo también
pueden conducir a una
macroglosia

Caso clinico
 Paciente sexo femenino, con síndrome de Down, antecedentes de cardiopatía
congénita tratada y asma controlado, es derivada en agosto del 2010 al servicio
de patología bucal y maxilofacial del Hospital Base deValdivia, por presentar
pseudomacroglosia con lesión ulcerada de 3 meses de evolución en el tercio
posterior del borde izquierdo de la lengua y en cara ventral, con impronta de
dientes superiores. La lesión presenta bordes indurados y queratinizados. La
paciente relata dolor de mediana intensidad y dificultad para la ingesta de
alimentos. Se toma biopsia incisional, que arroja como resultado úlcera
inflamatoria inespecífica compatible con úlcera traumática.
 Paciente es evaluada en el servicio de cirugía oral y maxilofacial del mismo
hospital donde se decide realizar la glosectomía parcial utilizando la técnica de
Harada. En Septiembre del mismo año se realiza la cirugía bajo anestesia
general. Primero se procede a marcar las incisiones que se realizarán, en forma
de una cuña en el centro de la lengua y una forma de media luna en la parte
posterior del dorso (Fig. 1). La combinación de estos dos tipos de incisiones,
resulta en la reducción en sentido longitudinal y transversal. La herida quirúrgica
se sutura por planos (Fig. 2). Finalmente se realizan controles periódicos hasta
los 6 meses postoperatorios aproximadamente (Fig. 3).


Fig. 1. Incisiones con técnica de Harada
realizadas con
electrobisturí.
Fig. 2. Sutura por planos, muestra la
reducción tanto en ancho
como en largo de la lengua

Figura 3. Control postoperatorio a los 7 días

Gránulos de Fordyce
 Son acúmulos de glándulas
sebáceas que aparecen en
diversas localizaciones
dentro de la cavidad oral.
 Se observan con mayor
frecuencia en la mucosa
yugal de ambos lados y en
el bermellón del labio
superior.
 Son estructuras
muculopapulares múltiples,
pequeñas de color amarillo
y aspecto miliar que miden
de 1 a 2 mm de diametro.

Histopatología
 Son idénticos a glándulas sebáceas normales
que se encuentran en la piel, a excepción que
estas no están asociadas con pelo.

Esta entidad no necesita tratamiento, salvo informar al
paciente su naturaleza

Nevo esponjoso blanco
 Trastorno hereditario
autosomico
dominante, raro, que
se manifiesta como
una lesión blanca de la
mucosa oral.

 Su origen es una mutación en el par k4 y k13 de queratinas
mucosas.
 Algunos pacientes presentan los nevos de forma congénita
mientras que en otros aparecen en la niñez o adolescencia.

Clínica
 Las lesiones son asintomaticas, blanquecinas
y plegadas.
 Pueden ser extensas y tener diversas
localizaciones ( mucosa yugal, lengua,
encias, paladar y suelo de boca)

Histopatología
 Se caracteriza por una hiperqueratosis de leve a
moderada, acantosis y edema intracelular del estrato
espinoso.
 Los núcleos de las células espinosas están retraídos.
 El tejido conjuntivo asociado puede estar exento de
inflamación.

Caso Clínico
 Un paciente masculino, de 52 años de edad, con
leucoedema de la mucosa bucal, compareció a la
clínica de la universidad y refirió presentar una
lesión asintomática en la mucosa yugal. El
paciente notó la lesión aproximadamente 30 años
antes; y a pesar de haber buscado auxilio
profesional en varias oportunidades, no tuvo un
diagnóstico definitivo de su condición. En la
anamnesis el paciente negó enfermedades
crónicas, el uso de medicamentos y fue
descartada la hipótesis de lesión traumática,
inflamatoria o infecciosa.
 El examen clínico extrabucal no mostró ninguna
alteración relevante. El examen intrabucal reveló
placas blancas bilaterales en la mucosa yugal,
asimétricas, difusas y de superficie arrugada . Con
base en los datos de la anamnesis y del examen
clínico, las hipótesis clínicas fueron de leucoplasia
verrugosa y de nevus blanco esponjoso. El
paciente no fue capaz de informar si había otras
personas en la familia con este cuadro clínico.

 Para establecer un diagnóstico definitivo fue
realizada una biopsia incisional. La muestra fue
procesada según las técnicas de rutina, para
coloración por hematoxilina y eosina. Los cortes
histológicos revelaron fragmentos de mucosa
revestida por epitelio pavimentoso, estratificado,
hiperparaqueratinizado, con intensa acantosis y
exocitosis. Se observó edema intracelular y núcleos
picnóticos en el tercio superior del epitelio. Este
cuadro es típico, pero no patognomónico de nevus
blanco esponjoso. Fue solicitado al paciente que
indagase nuevamente a los familiares con relación a
lesiones semejantes en mucosas. Se detectó
finalmente que sus hijos de 19 y 25 años, presentaban
placas blancas en la mucosa yugal, compatibles con
las lesiones observadas en el padre.
 En base a los aspectos clínicos e histológicos, el
diagnóstico final fue de nevus blanco esponjoso; y
por la naturaleza benigna de la lesión y ausencia de
queja clínica del paciente, no fue instituido ningún
tratamiento.

Tratamiento
 No necesita un tratamiento porque es
completamente benigna.

Nódulo Tiroideo Lingual
 Anomalía rara caracterizada por un desarrollo
de una masa submucosa de tejido tiroideo en
la parte posterior media del dorso de la
lengua.

Clínica
 Es más frecuente en
mujeres, durante la
pubertad.
 Se presenta como una masa
lisa sésil de 2 a 3 cm.
 Localizada sobre la parte
posterior media del dorso
de la lengua, el la región del
agujero ciego.
 Sus síntomas son disfagia,
disfonía, disnea y sensación
de tirantez local.

Histopatología
 Esta formado por tejido tiroideo maduro
normal.
 También se puede observar tejido tiroideo
embrionario.

Amígdala oral
 Se presenta como placas mucosas
ligeramente elevadas, en la parte
anterior del suelo de la boca.
 El tejido linfoide amigdalino se
distribuye en el anillo deWaldeyer
en la región posterior de la boca.
 Esta formado por tres masas:
amigdalas palatinas pares,
amigdalas faríngeas y la amígdala
lingual.
 Se desarrollan de forma ocasional
en donde se localizan las amígdalas
orales en el suelo de la boca o en las
amígdalas orales.

Hipertrofia Hemifacial
 Aumento de tamaño
unilateral importante
de la cara.
 Puede afectar cualquier
lado de la cara con
predilección por la
mujer.
 Existe un aumento
unilateral de tamaño en
los tejidos blandos de la
cara, huesos y dientes.

 Implica el hueso frontal,
maxilar, paladar, mandíbula,
proceso alveolar, cóndilos y
los tejidos blandos
asociados.
 En el lado asociado la piel el
gruesa y basta, el cabello es
espeso y abundante
 Las secreciones de las
glándulas sebáceas y
sudoríparas son excesivas
 El aumento de tamaño de
unilateral de los hemisferios
cerebrales puede ser
responsable del retraso
mental.

 Dentro de la boca se observa
macroglosia unilateral, con
aumento de tamaño de las
papilas fungiformes.
 Las raíces y coronas de los
dientes permanentes tienen
mayor tamaño y pueden
erupcionar de forma
prematura.

Tratamiento
 No existe tratamiento especifico, aunque en
algunos casos puede requerirse un
tratamiento quirúrgico selectivo para mejorar
anomalías funcionales y estéticas.

Diagnostico diferencial
 Neurofibromatosis
 Displasia fibrosa
Neurofibromatosis tipo 1
Displasia Fibrosa

Hipertrofia
hemifacial
Atrofia hemifacial
Depresión lingual
de la mandíbula
por glándula
salival
Defecto
osteoporitico focal
de la medula ósea
Displasia
cleidocraneal
Síndrome de
Crouzon
Síndrome de
TreacherCollins
Síndrome de
Down
Síndrome oro-
facio-digital tipo 1

También conocida como síndrome de Romberg, es una
afección rara caracterizada por una disminución
progresiva del tamaño de un lado de la cara.
La causa en la actualidad se desconoce, aunque se han
propuesto posibles como una disfunción nerviosa
periférica, traumatismos, infecciones, factores
hereditarios.
Suele iniciarse en la primera o segunda década de la
vida del paciente.
Los tejidos de la cara, incluidos piel, tejido subcutáneo,
musculo y hueso se afectan en grados diversos.

Características clínicas:
El lado afectado de la cara se vuelve hiperpigmentado.
A medida que avanza puede aparecer en el lado afectado un
ahuecamiento de la mejilla y de la orbita.
El lado izquierdo de la cara se afecta mas que el derecho.
Se puede acompañar de la neuralgia del trigémino, cambios
oculares(retracción del párpado, ptosis palpebral,
estrabismo), perdida de vello facial.
En la boca suele objetivarse una atrofia unilateral de los
labios y de la lengua y los maxilares junto con las raíces de
los dientes pueden presentar retraso del desarrollo, la
erupción de los dientes puede ser retrasada.

Manejo multidisciplinario de las
atrofias hemifaciales por el
servicio de ortodoncia y genética.
Presentación de seis casos del
Hospital para el Niño Poblano
F. del Socorro Ochoa Cáceres*
Juan ManuelAparicio Rodríguez**
Enrique E. Huitzil Muñoz***
*Departamento de Ortodoncia, H.N.P.
Autora responsable.
**Departamento de Genética, H.N.P.
***Facultad de Estomatología, B.U.A.P

Materiales y métodos: Se realiza un manejo con ortodoncia interceptiva
empleando aparatos funcionales ya que estos nos permiten modificar el
esqueleto facial del niño en crecimiento y 6,7 a su vez tienen efectos sobre
la zona dentoalveolar . Estudio citogenético con cariotipo de bandas G.
Tratamiento. El manejo y tratamiento para los seis pacientes en este
estudio, con atrofia hemifacial fue multidisciplinario, donde el servicio de
Ortodoncia realizó el tratamiento ortodontico en todos los pacientes,
tratando de obtener un buen balance físico y neuromuscular, nivelar el
plano oclusal, reducir vestibuloversión de incisivos superiores, mantener
relación maxilomandibular estable, lograr resalte y sobrepase funcional,
así como centralizar líneas medias. Para lograr estos objetivos se
emplearon en todos los Conclusión y discusión La terapéutica
multidisciplinaria en la atención de los pacientes con Parry Romberg debe
de estar encaminada a minimizar los efectos que este síndrome producen
en el complejo cráneo-dentó-facial; a través del conocimiento de la
genética y del tratamiento ortodóntico se logra un rosto más armónico y es
posible prever una intervención quirúrgica limitada solo a la zona de la
esclerodermia.

 Diagnostico
diferencial:
 principalmente con el
síndrome de
Goldenhar, que es un
desorden extraño que
aparece al nacimiento,
con las Lipodistrofias y
con la esclerodermia
lineal en corte de sable,
la cual incluye
anormalidades
oculares, orales y
neurológicas similares
al síndrome Parry
Romberg.

Tratamiento:
el avance de la enfermedad suele cesar después
de unos pocos años y estabilizarse durante el
resto de la vida del paciente.
El tratamiento comienza con soporte psicológico,
métodos tradicionales de cirugía reparadora como
injertos vascularizados, dermis y grasa, fascia y
hueso, muchas formas de material alo-plástico
como silicona. Siendo los de tipo biológico los que
mayor resultado presentaron así como los colgajos
vascularizados de diferentes partes del cuerpo.

DEPRESION LINGUAL DE LA
MANDIBULA POR GLANDULA
SALIVAL

Concavidad que aparece en el desarrollo de la
cortical lingual de la mandíbula generalmente
situada en el área del tercer molar, que se forma
alrededor de un lóbulo lateral accesorio de la
glándula submandibular tiene el aspecto
radiográfico de un lesión quística bien circunscrita
en el interior del hueso; suele estar situada por
debajo del conducto dentario inferior.
recibe otros nombres, como quiste de Stafne,
quiste óseo estático y quiste óseo latente.
La mayoría de los casos descritos de esta entidad
se han dado en varones.

Histopatología:
El contenido de esta cavidad puede ser
Tejido glandular
Tejido linfático
Grasa
Tejido muscular
Cavidad vacía

Medicina Oral, Patología Oral y Cirugía Bucal (Internet)
versión On-line ISSN 1698-6946
Med. oral patol. oral cir.bucal (Internet) v.11 n.3 Madrid mayo-jun. 2006
Pacientes y método:
Se realizó un estudio retrospectivo de 11 pacientes con cavidad de Stafne
visitados entre los años 1980-2004 en el Hospital General Vall d’Hebron, el
Hospital General de Granollers, el Centro Médico Teknon y en el Máster
de Cirugía Bucal e Implantología Bucofacial de la Universidad de
Barcelona. En todos los casos se detectó en la ortopantomografía
(efectuada por otros motivos o por formar parte de los estudios
complementarios de una primera visita) una imagen radiotransparente,
redondeada u ovalada, en la zona posterior de la mandíbula, sin relación
aparente con los dientes y por debajo o superpuesta al conducto dentario
inferior. Una vez establecido un diagnóstico de presunción de cavidad de
Stafne, se pidieron pruebas complementarias adicionales para confirmar la
identidad de la lesión. A 3 pacientes se les solicitó una sialografía de la
glándula submaxilar y en 6 casos se realizó una tomografía
computadorizada (TC), dos de ellas con reconstrucción tridimensional.
Cuatro pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente por cancerofobia o
por dudas diagnósticas.

Resultados:
La edad media de los pacientes fue de 51.5
años con un rango comprendido entre 29 y 74
años. Hubo una predilección por el sexo
masculino (8:3) y dado que en ningún caso
existían signos o síntomas, esta entidad
fue siempre diagnosticada de forma casual
en una exploración radiológica. No se
verificaron antecedentes de traumatismo. La
imagen en la ortopantomografía fue en 3
casos redondeada y en 8 casos elíptica. En lo
que se refiere a la localización, todos los
casos fueron variantes linguales posteriores,
ya que, 7 estaban localizadas en la zona del
reborde mandibular a nivel del 2º o 3er molar
(figura 1), 2 se situaban en el ángulo
mandibular y 2 en el reborde basilar
mandibular. Las 3 sialografías de la glándula
submaxilar revelaron presencia de tejido
glandular dentro de la cavidad. Las TC
demostraron la conservación de la cortical
lingual y el origen periférico de la lesión (figura
2). Las reconstrucciones tridimensionales
efectuadas a 2 pacientes permitieron observar
de forma muy clara una concavidad en la
cortical lingual (figura 3). El tratamiento fue
conservador en 7 casos, a los cuales se
realizaron controles radiológicos periódicos
con ortopantomografías, y quirúrgico en 4
casos, en 2 de los cuales se encontró tejido
glandular dentro de la cavidad. No se
observaron cambios evolutivos en ninguno de
los 11 pacientes en los controles radiográficos
posteriores.
tratamiento: Las dos grandes opciones
terapéuticas se basan en una intervención
quirúrgica o en una conducta expectante,
prefiriendo esta última pero siempre con
controles clínicos y radiológicos
periódicos.

Diagnostico diferencial:
Granuloma central de células gigantes
Lesiones fibro óseas
Hiperparatiroidismo
mieloma

se caracteriza por crecimiento anormal de los
huesos de la cara, cráneo y clavículas y la
presencia de gran número de dientes
supernumerarios no erupcionados.
es de causa desconocida. Se transmite por una
modalidad autosómica dominante con alta
penetrancia y expresividad variable. En estudios
genéticos se ha observado que el origen de esta
lesión esta relacionado con el brazo corto del
cromosoma 6

Características clínicas:
La estatura de estos pacientes esta disminuida, la inteligencia es
normal.
Se presenta con igual frecuencia entre hombres y mujeres y no hay
predilección racial.
Craneofaciales: El cráneo es braquiocefálico, con un notable
abombamiento frontal y parietal, lo que hace que la cara parezca
más pequeña. La nariz tiene la base ancha y el puente nasal
hundido.
Bucales: Las lesiones bucales consisten en paladar ojival,
Hipoplasia maxilar que origina prognatismo mandibular relativo,
falta de unión de la sínfisis mentoniana. Retraso de la resorción
fisiológica de la raíz de los dientes primarios con prolongada
exfoliación de los mismos. La dentición presenta un grave retraso y
muchos dientes no erupcionan, formación de quistes dentígeros
alrededor de los dientes retenidos y dientes supernumerarios.
Clavículas: A la palpación puede observarse una ausencia unilateral
o bilateral, debido a una aplasia total.

radiología:
Los datos radiográficos con significado clínico
corresponden a anomalías de la región
craneofacial, dentición, clavículas y pelvis. Los
maxilares contienen dientes no erupcionados y
supernumerarios.
Tratamiento y Pronóstico: El abordaje terapéutico
debe estar basado en la cooperación
multidisciplinaria entre ortodoncistas, cirujanos
maxilofaciales, odontopedíatras.

 Caso clínico
Paciente masculino 12 años de edad remitido al
servicio de Estomatología y Cirugía Oral de la
Corporación Universitaria Rafael Núñez por
presentar retraso en la cronología de erupción de
la dentición permanente. En la valoración por el
servicio los antecedentes familiares no son
relevantes para el caso, en los antecedentes
personales la madre manifestó que el paciente
presentó un cuadro clínico con neumonía,
taquicardia y cefaleas frecuentes hace 5 años.
En el examen físico general presentó facie en
forma de gota invertida, hipotelorismo, hombros
caídos, tórax estrecho, fosas claviculares poco
desarrolladas, gran movilidad de los hombros al
aproximarlos hacia la línea media anterior del
tórax, un peso de 31 Kg y 1,26 m de talla (Figura
1).
Al examen intrabucal presentó paladar alto,
dentición mixta tardía, supernumerario en zona
anterior maxilar, pseudoanodoncia del diente
número 11, apiñamiento dental en zona
anteroinferior, rotación del diente 42, opacidad
café en superficie húmeda en los dientes 65, 26,
74, 75, 36, 84, 85 y 46.
En el estudio imagenológico se observó en la radiografía
de tórax, hipoplasia clavicular y tórax en forma de
campana (Figura 2), en la ortopantomografía se mostró la
presencia de ocho supernumerarios siete incluidos y uno
erupcionado, cuatro localizados en zona anterior del
maxilar y cuatro en la mandíbula, dos de estos localizados
en área posterior del lado derecho mandibular, mientras
que del lado izquierdo mostró, un diente en el área
posterior y uno en la anterior (Figura 3), en la tomografía
segmentaria anterior se observó la presencia de los cuatro
supernumerarios en el maxilar (Figura 4).
En la radiografía lateral de cráneo se realizaron estudios
cefalométricos de Steiner y Mc Namara, el primero arrojó
un diagnóstico de clasificación esquelética clase II y
prognatismo bimaxilar y el segundo un diagnóstico de
clasificación esquelética clase II, crecimiento vertical y
prognatismo maxilar; parámetros clínicos y radiográficos
compatibles con Displasia cleidocraneal.
Se traza un plan de tratamiento progresivo a largo plazo
en dos fases, la primera constará de profilaxis, enseñanza
en técnica de cepillado, restauraciones en resina en los
dientes número 65, 26, 74, 75, 36, 84, 85 y 46, seguido
del las extracciones de los cuatro dientes
supernumerarios localizados en zona anterosuperior, para
luego pasar a una segunda fase donde se realizarán las
exodoncias de los molares temporales y los cuatro
supernumerarios localizados en la mandíbula,
continuando con la terapia de ortopedia maxilar donde se
colocará un arco lingual que va desde el diente número 36
hasta el 46, para mantener el espacio para la erupción de
los dientes 34, 35, 44 y 45, posteriormente reevaluar el
caso para determinar posible tratamiento de ortodoncia.
Avances en Odontoestomatología
versión impresa ISSN 0213-1285
Av Odontoestomatol vol.29 no.1 Madrid
ene.-feb. 2013

DEFECTO OSTEOPOROTICO FOCAL
DE LA MEDULA OSEA

es una imagen radiolúcida mal definida que está en un
área edéntula de la mandíbula antes ocupada por un
diente. La teoría patogénica propuesta con más
frecuencia imputa la lesión a la sustitución de un
defecto postextracción por médula hematopoyética, en
lugar de por el hueso trabecular normal en dicha zona.
El defecto es asintomático y no se encuentra
expansión cortical en las revisiones radiográficas de
rutina. Se encuentra, predominantemente, en mujeres
de edad madura y en la región molar de la mandíbula.

Radiología:
Su aspecto radiográfico es variable, oscilando
desde una lesión redondeada apenas perceptible,
de carácter mixto (radiolúcida-radiopaca), hasta
una zona radiolúcida difusa, de forma irregular,
con tenues zonas de aspecto trabecular.

Histopatología:
El aspecto microscópico está constituido por
elementos hematopoyéticos normales, con el
aspecto habitual de células blásticas y maduras
de las series eritrocítica, mielocítica, linfocítica y
megacariocítica. Esto contrasta con la médula
adiposa que suele encontrarse en esta
localización.

Diagnostico diferencial:
histiocitos de células de Langerhans, el
carcinoma metastásico y el mieloma múltiple.
También quistes, granulomas y osteomielitis
Tratamiento:
Una vez confirmado el diagnóstico, no se
precisa tratamiento posterior.

SÍNDROME DE CROUZON
(Disostosis Craneofacial)

 Trastorno craneofacial raro, autosómico
dominante caracterizado por el cierre
prematuro de las suturas de los huesos del
cráneo (craneosinostosis).
 Se debe a una mutacion en el gen del factor
de crecimiento de los fibroblastos.
 Frecuencia aproximada es de 1 de cada
25,000 nacimietos.

Características clínicas
 Hipoplasia del
maxilar
 Labio superior corto
 Hipertelorismo
 Orbitas poco
profundas
 Proptosis ocular
 Braquicefalia
 Ligamentos
estilohioideos
calcificados

 Debido a la hipoplasia la anchura de la arcada
dentaria se encuentra reducida es común el
apiñamiento de los dietes superiores
 Las radiografías de cráneo muestran un aumento
de las marcas digitales.

Caso clinico
 Paciente de 41 años, soltera, que se presenta
para valoración preanestésica, antecedente de
síndrome de Crouzon, programada para avance
craneofacial, reconstrucción y colocación de
distractores por las especialidades de
neurocirugía y cirugía maxilofacial del Hospital
Simón Bolívar. Había sido intervenida en la
infancia (9 meses de edad) con resultado fallido.
El caso se abandonó por tales razones hasta los
41 años.Refirió síntomas visuales por exoftalmos
severo en tratamiento paliativo.
 Negó síntomas obstructivos respiratorios.

 Los predictores de la vía aérea se calificaron como favorables con índice
tiromentoniano mayor de 6cm., apertura oral mayor de 3 cm., Mallampati = II,
lengua normal, cuello con extensión normal, maxilar inferior normal y dentadura
con material de ortodoncia con evidente mala oclusión. El resto del examen
físico fue normal, excepto por exoftalmos severo y signos de queratitis.
 Los paraclínicos fueron reportados como normales, incluidos hemograma,
electrocardiograma, Rx. de tórax, Rx. de columna cervical, función renal y
función tiroidea. Pérdida permisible de sangre 1300 CC.
 Fue llevada a cirugía el día 17 de agosto de 2005, se monitorizó con visoscopio,
capnografía, pulsioximetría y tensión arterial no invasiva; se hizo co-inducción
con midazolam 7mg.; se inició una infusión de fentanilo a 2 mcg/Kg./Hora, y se
indujo con tiopental sódico 250mg., se mantuvo con sevofluorane 0,5 MAC y se
relajó con vecuronio 6 mg. La intubación oro traqueal se realizó en un solo
intento con tubo número 7 sin complicaciones, (clasificación de Cormack-Lehane
I grado) y se completó el monitoreo con tensión arterial invasiva radial izquierda,
cateterismo venoso central subclavio derecho trilumen, temperatura y presión
venosa central.
 El tiempo quirúrgico fue de 7 horas. Se hizo avance inicial con osteotomías y se
colocaron los distractores.

Preoperatoria Operatoria Postoperatoria
Anestesióloga Hospital Simón Bolívar.
** M.D. Residente de último año de
Anestesiología y Reanimación Universidad El
Bosque Hospital Simón Bolívar.
***Coordinador del postgrado Anestesia y
Reanimación. Universidad El Bosque. Hospital
Simón Bolívar. Email: faguilera@col.net.co

Tratamiento y Diagnostico
diferencial
 Alguno defectos de este síndrome pueden
corregirse quirúrgicamente.
Síndrome de Apert
Síndrome de Pfeiffer

SÍNDROME DE TREACHER
COLLINS
(Disostitis Mandibulofacial)

Trastorno autosómico dominante, caracterizado por el
desarrollo anormal de las estructuras derivadas del primer y
segundo arco braquial.
El gen responsable es en el brazo largo del cromosoma 5.
Frecuencia aproximada es de 1 de cada 10,000 nacimientos.

 Manifestaciones clínicas
variables
 Hueso cigomático
hipoplasico
 La mandibula pesenta una
hipoplasia del condilo y la
apofisis coronoides
 Las orejas muestran
multiples anomalias
 En el 15% de los pacientes
existe una macrostomia.

Caso clínico
Paciente LLM, hijo de madre de 24 años, procedente del área de salud de
Torriente, Matanzas.
Antecedentes patológicos familiares de los padres: ninguno referido.
Antecedentes patológicos personales de la madre: no refirió enfermedades
crónicas, negó hábitos tóxicos, no intervenciones quirúrgicas. Se le
diagnosticó diabetes mellitus gestacional. Antecedentes obstétricos:
gestaciones 2, partos 0, abortos 1 (embarazo ectópico). Embarazo actual
clasificado como alto riesgo obstétrico (ARO).
Exámenes complementarios realizados durante el embarazo
SerologíaVDRL: no reactiva.
Grupo y factor: O positivo.
Durante la gravidez se le diagnosticó atresia esofágica y polihidramnios.
Se decidió interrumpir la gestación a la 36.2 semanas, sin iniciarse el trabajo
de parto, presentando bolsa rota en el acto quirúrgico, con líquido amniótico
claro.

Se recibió un recién nacido del sexo femenino, con
apgar 9/9 y cordón con dos circulares apretadas al
cuello. Placenta: normal. Se trasladó al Servicio de
Neonatología, ingresándose en la Unidad de
Cuidados Intensivos Neonatales, por presentar
varios episodios de intolerancia gástrica que
posteriormente rebasó, descartándosela presencia
de atresia esofágica, mediante la introducción de
una sonda nasogástrica, lo que permitió iniciar
alimentación enteral, al inicio por gavaje
intermitente y luego por succión al pecho, la cual
resultó satisfactoria.

Tratamiento y Diagnostico
diferencial
 Tratamiento quirúrgico por motivos estéticos
y funcionales
Síndrome de
Nager
Síndrome de Miller
Síndrome de Goldenhar

SÍNDROME DE DOWN
(Trisomía del par 21)

 Mas frecuente y mejor conocido.
 Es el resultado de anomalias cromosomicas que se
manifistan como un complejo de anomalias del
desarrollo que afectan todo el cuerpo.
 Presenta tres variantes geneticas:
1.- El 95% de los casos pertenecen al caso no
disyuntivo. (Se aumenta a medida que se incrementa la
edad materna)
2.- El 5% de los casos se originan por una translocacion
de material cromosomico.
3.- una pequeña cantidad son resultado de un
mosaicismo cromosomico.

Bucales Generales
 Retraso mental
 Estatura corta
 Cuello ancho y corto
 Braquicefalia
 Perfil facial aplanado
 Manos anchas y aplanadas
 Pliegue palmar único
 Orejas pequeñas con hélix
prominente y lóbulo pequeño
 Fisuras palpebrales hacia arriba
 Puente nasal aplanado
 Hipermovilidad articular
 Lengua prominente
 Macroglosia
 Lengua fisurada
 Labios anchos y fisurados
 Paladar estrecho
 Mal posición y mal oclusión
dentarias.
 Retraso de erupción en
ambas denticiones

Tratamiento
 El cirujano dentista debe individualizar los cuidados
específicos y establecer las medidas necesarias para la
rehabilitación bucal de los pequeños.
 Es muy importante conocer el grado de desarrollo psíquico
y de su coeficiente intelectual porque condicionará hasta
dónde podremos llegar con nuestro tratamiento
convencional.
 Es necesaria la colaboración de un tutor o persona
responsable del paciente para concretar los términos del
mismo y firmar el consentimiento informado
 Nuestro primer objetivo será la eliminación del dolor y el
control de posibles infecciones.Tendremos que evaluar la
necesidad de suprimir o restaurar todas aquellos dientes
que sean la causa desencadenante del problema bucal.

SINDROME ORO-FACIO-DIGITAL
TIPO 1

 Trastorno dominante ligado al cromosoma X
 Es el resultado de mutaciones del gen de la
franja de lectura abierta 5 del cromosoma X
 Sus anomalias mas evidentes afectan a la
cara, boca, dedos de la mano y dedo gordo
del pie.
 El 40% de los casos presentan retraso mental
leve.

Caracteristicas
Esqueleticas Manifestaciones faciales
 Abombamiento frontal
 Aplanamiento del tercio
medio de la cara
 Desplazamiento hacia
afuera de los cantos
internos
 Nariz aguileña
 Malformaciones de los
dedos de la mano y el dedo
gordo del pie
 Acortamiento y
engrosamiento de los
huesos tubulares cortos de
las manos y los pies

Orales
 Fisuras maxilares
 Frenillo fibroso hiperplasico
 Fisura total de paladar blando
en el 80% de los casos
 Bandas fibrosas de vestíbulo
inferior en el 75% de los casos
 Fisura lingual con 2 o mas
lóbulos en el 30% de los casos
 Mal posición de los caninos
superiores
 Ausencia congénita del
incisivo lateral inferior en el
50% de los casos
 Mandíbula pequeña

Tratamiento y diagnostico
diferencial
 Implica cirugía estética o reconstructiva del labio y/o paladar
hendido, nódulos de la lengua, y frenillo accesorio, extracción de
los dientes suplementarios, ortodoncia para maloclusiones,
cirugía para corregir la sindactilia, así como un manejo rutinario
de la enfermedad renal y las convulsiones.

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