1. La extrema diversidad de las lesiones del músculo estriado esquelético hace que a quien no esté
especializado en el tema le resulte difícil apreciar el riesgo anestésico específico de cada una de
ellas. Entre las miopatías hereditarias se distinguen las distrofias musculares (distrofias musculares
progresivas de Duchenne y de Becker, y distrofia miotónica de Steinert), las miopatías congénitas
(entre ellas, la miopatía de los núcleos centrales), las miopatías metabólicas (enfermedad de
McArdle, déficit de carnitina-palmitoiltransferasa y miopatías mitocondriales) y las canalopatías
(miotonías congénitas, parálisis hipo e hiperpotasémica). Las miopatías adquiridas son
inflamatorias, tóxicas o endocrinas. En la consulta anestésica se deben evaluar los riesgos
cardíacos, respiratorios, de desencadenamiento de una crisis de hipertermia maligna o de
rabdomiólisis de otro mecanismo. Se hace hincapié en la necesidad de establecer una historia
clínica que incluya los elementos objetivos del diagnóstico de miopatía y las precauciones que se
deben tomar. Para las principales miopatías se dan recomendaciones de estrategia anestésica: no
excluir la anestesia locorregional, contraindicación frecuente del curare despolarizante (riesgo de
miotonía y/o de rabdomiólisis), contraindicación de halogenados en caso de hipertermia maligna y
de distrofias musculares, monitorización estricta de la curarización, mantenimiento del equilibrio
glucídico y electrolítico en las canalopatías y las miopatías metabólicas.
Palabras Clave
Miopatía;
Hipertermia maligna;
Rabdomiólisis;
Miotonía;
Paro cardíaco;
Crisis miotónica
Figures and tables from this article:
Figura 1. Signo de Gowers o signo del taburete (apoyo de ambas manos sobre las rodillas). Es típico de la
distrofia muscular de Duchenne.
2. Figure options
Figura 2. Árbol de decisiones. Conducta que se debe seguir ante una miopatía o una sospecha de miopatía
en la consulta anestésica.
Figure options
Figura 3. Aspecto microscópico de núcleos centrales (central core). Los núcleos centrales están claramente
delimitados y aparecen incoloros tras la reacción de la deshidrogenasa succínica (enzima mitocondrial) en
las fibras musculares de tipo 1.
Figure options
Cuadro I. Principales miopatías: nombre del gen causal y su localización (Genatlassheet Internet), tipo de
herencia, molécula implicada y riesgos anestésicos
Cr: cromosoma; DMP: distrofia muscular progresiva; CCD: central coredisease; DIS: distrofina; DMPK:
miotonina(dystrophiamyotonicaproteinkinase); RYR1: receptor de la rianodina de tipo 1; PYGM: fosforilasa
muscular (muscleglycogenphosphorylase); CLCN 1: chloridechannel 1; SCN4A: sodiumchannel, voltage-
gated, type 4; CACNL1A3:calcium channelvoltage-dependent, L type, alpha 1 subunit, isoform 3
(dihydropyridinesensitive receptor); CPT II: carnitinapalmitoiltransferasa II; RS: retículo sarcoplásmico; AD:
autosómica dominante; AR: autosómica recesiva; DHP: dihidropiridina; ADN: ácido desoxirribonucleico.
View Within Article
Cuadro II. Signos clínicos precoces y tardíos de la crisis de hipertermia maligna
PETCO2: presión parcial de dióxido de carbono de fin de espiración (end-tidal CO2).
View Within Article
Cuadro III. Signos analíticos precoces y tardíos de la crisis de hipertermia maligna
