Este documento describe las características clínicas, patológicas y el tratamiento de las miopatías inflamatorias. Discute dos tipos principales: las miopatías inflamatorias idiopáticas como la polimiositis y la dermatomiositis, y las miopatías inflamatorias de origen infeccioso. La polimiositis causa debilidad muscular proximal mientras que la dermatomiositis también produce erupciones cutáneas. Ambas condiciones requieren tratamiento para suprimir la respuesta autoinmune subyacente.
Es una enfermedad inflamatoria relativamente infrecuente que lleva a debilidad, hinchazón (inflamación), sensibilidad y daño en músculos.
Es una enfermedad rara con una incidencia anual de 5-10 casos por millón, la prevalencia es de 50-90 casos por millón, tiene una incidencia bimodal, presentando los picos en la infancia (5-15 años) y en la vida adulta (30-50 años). Las mujeres se afectan más que los hombres en una proporción de 2-3: 1.
Poliomiositis:
Frecuente en adultos
Difícil de diagnosticar
Puede ser considerada como un síndrome, con
diversas causas, como la autoinmune, infecciosa, neoplásica.
Rta anormal de la inmunidad celular
Miositis con cuerpos de inclusión:
Tiene un curso más crónico
Un patrón de compromiso muscular asimétrico, la elevación de la CK es más modesta y la histología es distintiva
Rta anormal de la inmunidad celular
Se encuentran en el citoplasma de las células musculares
Dermatomiositis:
Mas frecuente en niños
El diagnóstico se hace por la presencia de la debilidad muscular descrita asociada al rash heliotropo característico las pápulas de Gottron sobre las eminencias óseas.
Rta anormal de la inmunidad humoral
Activación del complemento y un componente de isquemia generado por la vasculopatía concomitante
Etiologia
Aun falta esclarecer algunos puntos con respecto a su etiología, pero hay relaciones o asociaciones como:
A infecciones virales: coxsackieviruses, paramyxoviruses, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr; fuertes relaciones con algunos retrovirus como HIV- HTLV-1
Predisposición genética: ciertos subtipos de HLA confieren susceptibilidad para la PM...
Es una enfermedad inflamatoria relativamente infrecuente que lleva a debilidad, hinchazón (inflamación), sensibilidad y daño en músculos.
Es una enfermedad rara con una incidencia anual de 5-10 casos por millón, la prevalencia es de 50-90 casos por millón, tiene una incidencia bimodal, presentando los picos en la infancia (5-15 años) y en la vida adulta (30-50 años). Las mujeres se afectan más que los hombres en una proporción de 2-3: 1.
Poliomiositis:
Frecuente en adultos
Difícil de diagnosticar
Puede ser considerada como un síndrome, con
diversas causas, como la autoinmune, infecciosa, neoplásica.
Rta anormal de la inmunidad celular
Miositis con cuerpos de inclusión:
Tiene un curso más crónico
Un patrón de compromiso muscular asimétrico, la elevación de la CK es más modesta y la histología es distintiva
Rta anormal de la inmunidad celular
Se encuentran en el citoplasma de las células musculares
Dermatomiositis:
Mas frecuente en niños
El diagnóstico se hace por la presencia de la debilidad muscular descrita asociada al rash heliotropo característico las pápulas de Gottron sobre las eminencias óseas.
Rta anormal de la inmunidad humoral
Activación del complemento y un componente de isquemia generado por la vasculopatía concomitante
Etiologia
Aun falta esclarecer algunos puntos con respecto a su etiología, pero hay relaciones o asociaciones como:
A infecciones virales: coxsackieviruses, paramyxoviruses, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr; fuertes relaciones con algunos retrovirus como HIV- HTLV-1
Predisposición genética: ciertos subtipos de HLA confieren susceptibilidad para la PM...
DERMATO-POLIMIOSITIS Abordaje en Reumatologia.pptxreyesdina611
La dermatomiositis en rehabilitación se centra en la gestión de esta enfermedad autoinmune que afecta los músculos y la piel. La diapositiva destaca estrategias terapéuticas como fisioterapia y ejercicios específicos para mejorar la fuerza muscular y la movilidad. También se abordan consideraciones importantes, como la adaptación de programas de rehabilitación según la gravedad de los síntomas y la colaboración interdisciplinaria entre médicos, fisioterapeutas y otros profesionales de la salud.
**Dermatomiositis en Rehabilitación: Resumen de Diapositiva**
1. **Introducción:**
- Breve descripción de la dermatomiositis como enfermedad autoinmune afectando músculos y piel.
- Importancia de la rehabilitación en el manejo integral.
2. **Objetivos de la Rehabilitación:**
- Mejorar fuerza muscular y movilidad.
- Minimizar impacto de la enfermedad en la calidad de vida.
3. **Estrategias Terapéuticas:**
- Fisioterapia como piedra angular.
- Ejercicios específicos adaptados a la condición del paciente.
4. **Adaptación de Programas:**
- Personalización según la gravedad de los síntomas.
- Consideraciones para periodos de brotes y remisiones.
5. **Colaboración Interdisciplinaria:**
- Importancia de un enfoque integrado con médicos, fisioterapeutas y profesionales de la salud.
- Coordinación para abordar aspectos médicos, físicos y emocionales.
6. **Casos de Éxito y Estudios Relevantes:**
- Ejemplos de pacientes que han experimentado mejoras significativas.
- Referencias a investigaciones que respaldan enfoques rehabilitativos.
7. **Conclusión:**
- Recapitulación de la importancia de la rehabilitación en la gestión efectiva de la dermatomiositis.
- Estímulo a la colaboración continua entre profesionales para optimizar resultados.
Este bosquejo proporciona una estructura general para abordar los aspectos clave de la dermatomiositis en el contexto de la rehabilitación.
Barahona Realpe Genesis - Proyecto de Inmunología- Esclerosis múltiple FC.pdfGenesisMayenciBaraho
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA: Inmunidad en la Esclerosis múltiple: despejando
interrogantes de importancia clínica y diagnóstica.
La esclerosis múltiple (EM) es una
enfermedad crónica del sistema nervioso
central en la que el sistema inmunológico
ataca la mielina, la capa protectora alrededor
de las fibras nerviosas. El SNC está formado
por el cerebro y la médula espinal. La
esclerosis múltiple provoca inflamación y
daño a la mielina, que es una capa protectora
que rodea las neuronas.
La prevalencia mundial varía de 30 a 300
casos por cada 100,000 personas, siendo más
común en regiones alejadas del ecuador y en
mujeres. La incidencia, difícil de precisar, se
relaciona con nuevos diagnósticos en un
periodo específico. Afecta la calidad de vida
con síntomas como fatiga, debilidad y
problemas cognitivos. Aunque sin cura, hay
tratamientos para aliviar síntomas y
ralentizar su progresión.
La esclerosis múltiple tiene una
importancia clínica significativa en el campo
de la inmunología. Se trata de una
enfermedad autoinmune crónica del sistema
nervioso central que afecta principalmente a
adultos jóvenes.
Documento sobre las diferentes fuentes que han servido para transmitir la cultura griega, y que supone la primera parte del tema 4 de "Descubriendo nuestras raíces clásicas", optativa de bachillerato en la Comunitat Valenciana.
Durante el período citado se sucedieron tres presidencias radicales a cargo de Hipólito Yrigoyen (1916-1922),
Marcelo T. de Alvear (1922-1928) y la segunda presidencia de Yrigoyen, a partir de 1928 la cual fue
interrumpida por el golpe de estado de 1930. Entre 1916 y 1922, el primer gobierno radical enfrentó el
desafío que significaba gobernar respetando las reglas del juego democrático e impulsando, al mismo
tiempo, las medidas que aseguraran la concreción de los intereses de los diferentes grupos sociales que
habían apoyado al radicalismo.
La Unidad Eudista de Espiritualidad se complace en poner a su disposición el siguiente Triduo Eudista, que tiene como propósito ofrecer tres breves meditaciones sobre Jesucristo Sumo y Eterno Sacerdote, el Sagrado Corazón de Jesús y el Inmaculado Corazón de María. En cada día encuentran una oración inicial, una meditación y una oración final.
Presentación de la conferencia sobre la basílica de San Pedro en el Vaticano realizada en el Ateneo Cultural y Mercantil de Onda el jueves 2 de mayo de 2024.
1. El tratamiento de las miopatías inflamatorias
José R. Carlo*, M.D.
Inflammatory Myopathy
E
l término miopatía inflamatoria describe un grupo heterogéneo
ABSTRACT : The term "Inflamma - de condiciones musculares que resultan en debilidad del mús-
tory Myopathy" refers to a heteroge - culo esquelético. Estas miopatías se distinguen además por la
neous group of acquired muscle con presencia de un infiltrado inflamatorio que afectan el músculo y los te-
-
ditions that result in skeletal muscle
jidos asociados. Existen dos grandes subdivisiones: 1) miopatías infla-
weakness. These myopathies are- fur
ther distinguished by the presence of
matorias adquiridas de carácter crónico y sugerencia de patogénesis
an inflammatory infiltrate affecting autoinmune (polimiositis, dermatomiositis, miositis con cuerpos de in-
the muscle and associated tissue. clusión y 2) miopatías inflamatorias de origen infeccioso (miositis bac-
Two large subdivisions occur: 1) terianas, virales, parasíticas, miositis asociadas con el VIH). Estas últi-
acquired chronic inflammatory mas muestran etiologías más claramente definidas. Este artículo revi-
myopathies of possible autoimmune sa las características clínicas, patológicas y los principios del trata-
pathogenesis and 2) inflammator miento de estas condiciones.
y
myopathies of infectious origen (bac -
terial, viral, parasitic, or associated
with HIV). The latter demonstrate Miopatías inflamatorias idiopáticas: Po- ten diferencias fundamentales en la pato-
more clearly defined etiologies. In limiositis (PM) y Dermatomiositis (DM) génesis de la DM y la PM1,3,5.
this article, we review the clinical Características generales: Los dos tipos
characteristics, pathology and the más comunes de miopatías inflamatorias Dermatomiositis: Produce una combina-
methods of treatment for these condi idiopáticas son la dermatomiositis (DM) ción de debilidad proximal y eritema, ca-
-
tions. y la polimiositis (PM). A diferencia de la racterísticas dermatológicas de gran utili-
PM, la DM se caracteriza por un eritema dad para diferenciarla de otras condicio-
llamativo y otras manifestaciones derma- nes neuromusculares, incluyendo la poli-
tológicas típicas que se unen a los signos miositis. El cuadro dermatológico puede
musculares. La presentación clínica nor- preceder a la debilidad y en ocasiones es
mal de la DM y la PM envuelve debili- la única manifestación de la condición.
dad muscular de carácter proximal la cual La DM puede presentarse a cualquier
se puede presentar de forma crónica (me- edad pero ocurre mucho más frecuente-
ses) o subaguda (semanas) con variabili- mente entre las edades de 5 a 14 años y
dad significativa en cuanto a severidad. luego en adultos mayores de 50 años. La
El cuadro clínico está típicamente asocia- condición afecta más comúnmente el se-
do con elevación de la creatina kinasa xo femenino. El patrón de debilidad
(CK) y otras enzimas musculares. Los es- muscular presenta compromiso tempra-
tudios electromiográficos son de carácter no de los flexores del cuello, músculos
miopático y la biopsia muscular muestra pectorales y faja pélvica. La afectación de
necrosis miofibrilar con infiltrado infla- los músculos faciales es rara, pero es co-
matorio en la mayoría de los casos. En mún que produzca debilidad de los mús-
muchas ocasiones la DM y la PM pueden culos faríngeos y de la masticación. Un
ocurrir concurrentemente con enferme- tercio de los pacientes presentan disfagia.
*Catedrático Asociado
Sección de Neurología dades del colágeno o malignidad. La inci- Muchas veces la queja inicial, particular-
Recinto Ciencias Medicas dencia de la DM y PM en EE UU se es- mente en niños, es de astenia, pobre ape-
Universidad de Puerto Rico tima en alrededor de 100.000 casos por tito e hipoactividad1,3,5.
Director Asociado, Centro de Inves- año, con una tendencia a afectar más co- Las manifestaciones dermatológicas
tigaciones Clínicas múnmente al sexo femenino. El trata- de la DM son variadas pero típicas. Los
Director, Clínica Asociación Contra miento va dirigido a la supresión de la res- hallazgos clásicos incluyen: eritema en el
la Distrofia Muscular puesta autoinmune que origina la enfer- rostro, pecho y cuello (el cual es exacerba-
e-mail: jcarlo@rcm.upr.edu
medad. A pesar de estas similitudes, exis- do por exposición solar), coloración pur-
2. púrea alrededor de los ojos, llamada erite-
ma de “heliotropo”, lesiones descaman-
tes en nudillos y rodillas, lesiones periun-
gueales (signo de Gottron) y dilatación
de los capilares sub-ungales. Pueden
ocurrir también calcificaciones subcutá-
neas, particularmente en niños1,3,5.
En la mayoría de los casos la DM es-
tá acompañada por una o más manifesta-
ciones sistémicas. Estas incluyen arrit-
mias cardiacas, pericarditis e insuficien-
cia cardiaca congestiva. Un 10% de los
pacientes (principalmente adultos) pre-
sentan enfermedad intersticial pulmo-
nar, la cual está asociada con los anticuer-
pos Jo-1, presentes en un 50% de los ca-
sos de esta complicación pulmonar. La
vasculitis, que puede estar presente en
DM, lleva a complicaciones sistémicas
en un porcentaje menor de casos. Dichas Figura 1. Polimiositis. Infiltrados inflamatorio intersticiales hematoxilina y eosina.
complicaciones, sin embargo pueden ser
Polimiositis: A diferencia de la DM, la Relación con otras enfermedades del te-
significativas. Estas incluyen: ulceración
polimiositis no tiene características clíni- jido conectivo: Se sabe que la PM y DM
gastrointestinal, retinitis, conjuntivitis,
cas distintivas. Se presenta en adultos pueden coexistir junto con otras enfer-
nefritis y neumonitis1,3,5,13.
mayores de 20 años con debilidad proxi- medades del colágeno como la esclero-
La DM en adultos se asocia con ma-
mal de las extremidades, la cual se desa- derma, enfermedad del tejido conectivo
lignidad en un 6 a 45 % de los casos. Es-
rrolla usualmente en meses. Típica- mixta, el síndrome de Sjögren, lupus y ar-
ta puede anteceder o suceder a la condi-
mente, no hay eritema ni compromiso tritis reumatoide. La asociación más clara
ción. La mayoría de enfermedades ma-
de músculos faciales, y tampoco un his- se ha visto con la escleroderma y la enfer-
lignidas ocultas asociadas con DM se de- torial de exposición a substancias miotó- medad colágena mixta. En la escleroder-
tectan dentro de los primeros tres años de xicas; además, el historial para enferme- ma se produce miopatía inflamatoria en
la patología muscular. La búsqueda de dades neuromusculares previas es nega- un 5 a 17% de los casos. La DM y la PM
una malignidad oculta en el adulto con tivo. La PM es rara en la niñez, hasta el pueden concurrir con la escleroderma
DM va dirigida a detectar neoplasias co- punto que amerita la consideración de tanto en la variante de “esclerosis sisté-
munes para la edad, sexo e historial mé- otras miopatías cuando el síndrome se mica progresiva” en la que se asocia con
dico del paciente, tratando de evitar eva- presenta en niños. Las mialgias y la aste- anticuerpos Scl-70, como en el síndrome
luaciones extensas e irrazonables. Los nia suelen ser la queja inicial en un 30 de CREST (calcificación, fenómeno de
carcinomas más comunes asociados con por ciento de los pacientes. Los exten- Raynaud, esclerodactilia,) donde se ob-
DM son: pulmón, mama, ovario, próstata sores del cuello y los cuádriceps suelen servan los anticuerpos anti-centromeri-
y sistema gastrointestinal1,3,5. en muchos casos ser afectados. Otras cos. La enfermedad colágena de tejido
La creatina kinasa (CK) está elevada complicaciones sistémicas frecuente- mixto con PM o DM se ha asociado con
en el 90% de los casos de DM. Otras en- mente acompañan la PM y deben ser anticuerpos U1-RNP13,5,13.
zimas musculares (aldolasa, deshidroge- evaluadas y consideradas durante el cur-
nasa láctica, aminotrasferasas) se elevan so de la enfermedad. Estas incluyen: Estudios diagnósticos: No existe un pa-
también proporcionalmente. La eleva- arritmias cardíacas y cardiomiopatía in- trón electromiográfico patonogmónico
ción de CK no está relacionada necesaria- flamatoria, debilidad restrictiva pulmo- para las miopatías inflamatorias. Sin em-
mente con el grado de debilidad y puede nar y paresia esofágica, la cual normal- bargo, existen un conjunto de hallazgos
estar normal en alrededor de un 10% de mente afecta el tercio superior del esófa- típicos y altamente sugestivos para el
los pacientes. Los anticuerpos anti-nu- go. Al igual que en la DM, alrededor de diagnóstico. Los estudios de conducción
cleares están presentes hasta en un 60% un tercio de los pacientes tienen disfa- del nervio son normales por lo general,
de los casos, reflejando la naturaleza au- gia. La fibrosis intersticial pulmonar aunque en pacientes en los que una vas-
toinmune de la condición. Al igual que ocurre en un 10% de los pacientes y se culitis complica la DM o PM puede ob-
en la PM, una serie ha reportado también asocia con anticuerpos Jo-1. En alrede- servarse neuropatía axonal o mononeuri-
en DM una asociación con otros anticuer- dor de un 45% de los casos ocurre poliar- tis. El estudio de aguja típico muestra ac-
pos. Dichos anticuerpos se han tratado de tritis. La asociación de malignidad con tividad de inserción aumentada y activi-
correlacionar con diferentes cuadros clíni- PM es mucho más rara que en DM, pe- dad espontánea prominente. Muchas ve-
cos o complicaciones. Hasta ahora estos ro es levemente más alta que en la po- ces se observan descargas complejas re-
marcadores inmunológicos han servido blación general. Se observa una eleva- petitivas. Las unidades motoras volunta-
de guía general para el manejo medico, ción de CK en un 90% de los casos jun- rias son de tipo polifásico, pequeñas y
pero no han resultado ser índices absolu- to con elevación de otras enzimas mus- muestran un aumento en su recluta-
tos diagnósticos o terapéuticos1,3,5,13. culares1,5.
3. miento. Estos cambios electromiográfi- es una micro angiopatía mediada humo- puestas parciales a tratamiento con infu-
cos se explican por la irritación e inestabi- ralmente. De un 10 a un 15% de las biop- sión de inmunoglobulinas; desafortuna-
lidad de la membrana en la miofibrilla. sias en DM y PM suelen ser normales. damente, dichas respuestas a tratamiento
Las anormalidades electromiográficas se Esto se explica por la naturaleza selectiva han sido inconsistentes7.
han tratado de asociar con la severidad de los cambios histopatológicos que afec-
clínica de la enfermedad. Esta correla- tan áreas específicas del músculo1,5,13. Diagnóstico diferencial
ción ha sido posible sólo en términos ge- Varias condiciones pueden confundirse
nerales, ya que es conocido que los ha- Miositis con cuerpos de inclusión (MCI): con las miopatías inflamatorias, particu-
llazgos electromiográficos pueden perdu- En 1971 se describió un subgrupo de pa- larmente aquellas que producen debili-
rar crónicamente en algunos músculos in- cientes con miopatía inflamatoria en los dad y elevación de las enzimas muscula-
cluso después de la remisión de la enfer- que además de estar presentes infiltrados res. Debido al eritema característico, la
medad. La observación del del músculo mononucleares en la biopsia de músculo, DM se diferencia más fácilmente de
mediante resonancia magnética ha servi- se observaban también vacuolas intra-ci- otras miopatías. Sin embargo, la PM
do para identificar áreas de compromiso, toplásmicas con bordes delineados. Di- puede confundirse más fácilmente de-
presencia de inflamación, fibrosis o ede- chas vacuolas contenían filamentos ob- bido a su evolución subaguda. La distro-
ma. En algunas ocasiones este estudio ha servables en microscopía electrónica. La fias musculares en adultos y en particu-
servido también de ayuda para seleccio- MCI ocurre mayormente de forma espo- lar la distrofia facioescapulohumeral
nar músculos para biopsia1,3,5. rádica y afecta a varones mayores de 50 (DFE), pueden simular la PM. De he-
años. El patrón de distribución de la de- cho, se observan frecuentemente infil-
Biopsia musculary patogénesis: El diag- bilidad es proximal pero también distal, trados inflamatorios en la biopsia de la
nóstico definitivo de la PM y la DM se afectando particularmente a los músculos DFE. La miastenia gravis y las neuropa-
efectúa mediante biopsia muscular. La extensores de los dedos y muñeca, los ex- tías crónicas desmielinizantes simulan
apariencia característica es de necrosis tensores del pie y el cuádriceps. A dife- en ocasiones la PM y la MIC. Los estu-
miofibrilar con infiltrado mononuclear rencia de DM y PM, en MCI se observa dios electrofisiológicos sirven para acla-
asociado. Las características predominan- frecuentemente asimetría en la afecta- rar el diagnóstico de estas condiciones.
tes de la biopsia en PM son: variabilidad ción muscular. Un tercio de los pacientes La MIC es probablemente la condición
en tamaño de fibras, necrosis fibrilar, re- muestran disfagia y debilidad de los mús- que presenta la situación más difícil en
generación de fibras e infiltrado inflama- culos faciales. Los estudios electromio- cuanto a diagnóstico diferencial. La
torio endomisial que invade fibras nor- gráficos muestran un patrón miopático. biopsia puede presentar problemas para
males (Figura 1). Las células inflamato- Además, se observa una neuropatía en determinar el diagnóstico, particular-
rias son de tipo CD8+ (citotóxicas), célu- 30% de los pacientes, razón por la que los mente si no se sospecha la MIC. Se sa-
las T y macrófagos. La evidencia indirec- hallazgos de denervación pueden ser vis- be que los pacientes tratados crónica-
ta de los estudios inmunológicos sugiere tos también en electromiografía. La CK mente con esteroides pueden desarro-
que el ataque va dirigido a un antígeno está elevada de leve a moderadamente, llar una debilidad muscular. Esta situa-
específico en el músculo con una patogé- usualmente no más de diez veces del va- ción es frecuente en pacientes de DM y
nesis auto-inmune de tipo celular. Se ha lor normal. El curso de la MCI es más PM y representa un dilema en cuanto al
especulado que algunos virus podrían crónico que el de PM y DM ,pero mu- tratamiento a seguir. La presencia en la
servir de agentes provocadores del ata- chas veces también más incapacitante biopsia muscular de atrofia de las fibras
que inmunológico1,13. debido a que la condición no responde a tipo II, causada por esteroides, sin evi-
La DM representa a su vez un proce- tratamiento2,5,13. dencia de miopatía inflamatoria deter-
so patológico distinto con compromiso La patogénesis de MCI es de origen mina el diagnóstico correcto1,5,8,14.
microvascular temprano. Dicho envolvi- desconocido. Un 15% de los pacientes
miento temprano de vasos pequeños en tienen otras condiciones autoinmunes y Otras miopatías idiopáticas
áreas septales del músculo lleva a una un 20% diabetes. Se han descrito tam- Polimiositis eosinofílica: Puede ocurrir
afectación preferencial de las fibras más bién casos hereditarios. Sin embargo, una una invasión del músculo y fascia co-
periféricas de los fascículos musculares. etiología clara inmunológica o genética mo parte de los síndromes con prolife-
Por ende, el término “atrofia perifascicu- no ha podido ser establecida. Reciente- ración de eosinófilos. Dicha eosinofilia
lar” está presente en un 90% de los niños mente se ha identificado en biopsias de puede ser primaria e idiopática o se-
y 50% de los adultos con DM. MCI, amiloide, sus precursores y otras cundaria a parasitosis o alergia. El cua-
La atrofia perifascicular se considera proteínas similares a las encontradas en la dro clínico es una miopatía crónica con
diagnóstica de DM, aun en ausencia de enfermedad de Alzheimer2. Estos hallaz- mialgias severas, acompañada normal-
un infiltrado inflamatorio (Figura 2). El gos han propulsado la teoría de que la mente de otras manifestaciones como
infiltrado inflamatorio en DM se compo- MCI es una condición degenerativa del neuropatía, encefalopatía y miocardi-
ne principalmente de macrófagos, células músculo. Los intentos terapéuticos con tis. El diagnóstico se obtiene demos-
B y células CD4+. La anormalidad inmu- corticosteroides y otros inmunosupreso- trando la invasión del músculo por eo-
nológica más temprana en la biopsia es el res han sido infructuosos. De hecho, se sinófilos y otras células inflamatorias y
depósito de complemento (C5b-9) y sospecha que los pacientes con PM “re- eosinofilia periférica. La respuesta al
complejos de “ataque de membrana” en sistente a tratamiento” pueden ser casos tratamiento inmunosupresor y a la qui-
los vasos. Estas y otras observaciones su- de MCI no diagnosticados. Reciente- mioterapia es inconsistente y el pro-
gieren que la base patogénica de la DM mente se han reportado casos con res- nóstico pobre10.
4. Sarcoidosis: Se ha descrito como una
miopatía con granulomas presentes en el
músculo. El cuadro clínico incluye mial-
gias, con debilidad focal o generalizada
con un patrón predominantemente pro-
ximal. El diagnóstico se confirma me-
diante biopsia muscular en el paciente
con linfoadenopatías, compromiso pul-
monar y otras características clínicas de
sarcoidois. Las enzimas musculares están
normales en la mayoría de los casos. El
tratamiento es de inmunosupresión, nor-
malmente con corticosteroides1,3.
Síndrome de Behcet’s: Una miopatía gra-
nulomatosa con infiltrado mononuclear
puede complicar el cuadro de Behcet’s.
La queja principal es una mialgia que
afecta normalmente los músculos dista-
les de las piernas. Las enzimas muscula- Figura 2 Dermtomiositis. Atrofia perifascicular. Coloración H.E.
res están levemente elevadas. Usual-
mente, la miositis responde a un trata-
miento inmunosupresor3. se manifiesta con debilidad proximal, miento no es necesario en la mayoría de
elevación de las enzimas musculares y los casos. Se han descrito miositis simila-
Miositis infecciosas electromiografía que muestra hallazgos res con los virus de Coxsakie, echo, pa-
Virus de Inmunodeficiencia Humana miopáticos. Los cambios histopatológicos rainfluenza, citomegalovirus, hepatitis B
(VIH): Una miopatía inflamatoria similar son similares a la miositis del VIH, donde y C, paperas, sarampión, adenovirus y
a la de PM ha sido identificada con el virus sólo ha sido identificado en las cé- Epstein-Barr3,12.
VIH.(4) Esta complicación se ha tornado lulas inflamatorias pero no el músculo. A
más frecuente según ha aumentado la diferencia del síndrome de paraparesis Miositis bacteriana (Piomiositis): Pue-
expectativa de vida de los pacientes. El espástica, en la miositis de VLHT se ha den ocurrir abscesos bacterianos focales o
cuadro clínico es de mialgias y debilidad descrito una respuesta al tratamiento in- diseminados en el músculo. Esta compli-
proximal acompañado frecuentemente munosupresor y a esteroides4. cación es más común en el trópico, pero
por neuropatía periférica. Esta miositis se ha tornado más frecuente con el au-
debe diferenciarse de la sarcopenia pre- Miositis viral: El virus de la influenza se mento de pacientes con VIH y el uso in-
sente en los pacientes con VIH y de la ha asociado con mialgias severas junto travenoso de drogas. El cuadro incluye
miopatía tóxica de origen mitocondrial con su cuadro de infección respiratoria. fiebre, dolor en áreas de abscesos y debi-
secundaria al tratamiento con zidovudi- Un subgrupo de los pacientes afectados lidad. Los músculos grandes como del-
na. La biopsia muscular muestra infiltra- desarrollan una miopatía transitoria que toides, cuádriceps y glúteos tienden a ser
do en el endomisio y perimisio del mús- perdura por días o semanas. El cuadro tí- afectados más frecuentemente. La pio-
culo compuesto de células T (citotóxicas) pico se observa comúnmente en niños miositis se disemina por la vía hematoó-
y macrófagos. Se han descrito inclusiones que se presentan con limitación de la gena y puede complicarse con sepsis. La
y vacuolas en algunos casos. Sin embargo, marcha debido a un dolor intenso en las sedimentación está elevada, se observa
el virus sólo ha sido detectado en las cé- pantorrillas y debilidad en algunos casos. pleocitosis, células inflamatorias y necro-
lulas inflamatorias y no en el músculo, lo La CK está prominentemente elevada y sis con formación de absceso en el mús-
que lleva a postular que la miopatía es de retorna a lo normal cuando el cuadro clí- culo. La resonancia magnética, tomogra-
origen indirecto, provocada por una reac- nico remite. En los adultos la miopatía es fía y sonografía ayudan a la localización
ción inmunológica al VIH. El tratamien- más generalizada y la debilidad más se- muscular del proceso. Los patógenos
to con inmunoglobulinas se ha utilizado vera. En algunos casos se observa rabdo- más comunes son: Staphylococcus aur s, eu
por ser el único que no compromete las miolisis con complicaciones renales y Streptococus, E. coli,eY inia y Legionella.
rs
defensas inmunológicas del paciente. La metabólicas. El músculo muestra necro- El tratamiento antibiótico va dirigido al
terapia antirretroviral se utiliza en los pa- sis fibrilar con infiltrado poli y mononu- agente causante; a pesar de esto todavía
cientes afectados. clear. El virus ha sido cultivado en el persiste una mortalidad de 1 a 10%3,12.
músculo y se han observado partículas vi-
Virus de leucemia humana de células T rales con microscopia electrónica. No es- Miositis micótica: Aunque raras, estas
(VLHT): El síndrome de paraparesia es- tá claro si la miositis es un efecto directo miositis ocurren mayormente en pa-
pástica tropical y leucemia han sido aso- o indirecto del virus, ya que sólo una mi- cientes inmunosuprimidos y hoy en día
ciados con VLHT. La miositis puede es- noría de los pacientes desarrolla el síndro- en el paciente con VIH. El compromiso
tar asociada con estos síndromes u ocurrir me. Aunque los esteroides se han usado muscular es una complicación de una
independientemente. El cuadro clínico empíricamente en casos severos, el trata- infección sistémica, siendo la candidia-
5. sis la infección más común. El paciente cuadro. La biopsia muscular es similar a condiciones. De un 50 a un 80% de los
presenta fiebre, eritema papular, mial- la de triquinosis, mostrando quistes con pacientes con DM y PM responden
gias y debilidad. El músculo muestra in- la larva presente y en ocasiones células gi- parcial o totalmente al tratamiento, y
flamación y necrosis hemorrágica con gantes que reflejan el carácter crónico de en alrededor de un 30 a un 40% se pro-
presencia de esporas e hifas. Otros orga- la infección. El tratamiento de elección duce una remisión total. Los regíme-
nismos micóticos que producen miositis es el Praziquantel. nes de tratamiento varían en cuanto a
incluyen; criptococo, sporotricum, acti- dosis y tipo de corticosesteroides; sin
nomicosis e histoplasma. El tratamiento Toxoplasmosis: Causada por el T xoplas-
o embargo, muchos expertos favorecen
antibiótico va dirigido a controlar la in- ma Gondii,presente en alimentos conta- dosis orales en días alternos luego del
fección sistémica3,12. minados, la infección puede presentarse control inicial de la enfermedad1,5,8. En
con manifestaciones variadas, las cuales un régimen comúnmente utilizado se
Miositis parasitaria: triquinosis: Es cau- pueden incluir: meningoencefalitis, lin- comienza con dosis de 1mg a 1.5
sada por la trichinella spiralis su invasión
y foadenopatías, fiebre, hepatomegalia, mg/kg por día de prednisona (ej. 60-
del músculo constituye las miositis para- uveítis, pulmonía o miocarditis. El com- 100 mg de prednisona) administrada
sitaria más común. La infección se pro- promiso muscular, que es raro, e incluye una vez en la mañana por un periodo
duce debido a la ingestión de carne (ma- mialgias y debilidad. En ocasiones pude de 4 a 8 semanas o hasta obtener res-
yormente cerdo) inadecuadamente coci- ser la única manifestación de la infección. puesta clínica. Luego, se disminuye 5
nada que contiene la larva del parásito, la El diagnóstico se sospecha demostrando mg la dosis en días alternos hasta llegar
cual invade el músculo por vía hematóge- pruebas serológicas positivas para toxo- a una dosis de 1-1.5mg/kg en día alter-
na. Los músculos más comúnmente plasma y miopatía inflamatoria. Los quis- no (ej. 70 mg de prednisona en días al-
afectados incluyen: diafragma, lengua, la- tes con el parásito pueden visualizar en el ternos). La dosis se disminuye luego
ringe, maseteros, intercostales, tronco y músculo. El tratamiento se basa en una de 5 a 10 mg por mes (continuando en
extremidades. Mialgias, debilidad, mioe- terapia combinada de trisulfapirimidinas régimen de días alternos), observando
dema eosinofilia, dolor abdominal, dia- y pirimetamina3,12. cuidadosamente si hay señales de re-
rrea y urticaria son parte del cuadro que currencia. Las medidas para prevenir
se manifiesta cuatro semanas luego de la Tratamiento efectos secundarios incluyen: dieta al-
infección. El músculo muestra miositis La terapia de las miopatías inflamato- ta en proteínas y baja en sodio y carbo-
con eosinofilia y visualización de las lar-rias va dirigida contra el proceso etioló- hidratos y 600-1200 mg de calcio por
vas, quistes calcificados y granulomas. El gico que produce la enfermedad. Esto día. Para obtener una respuesta rápida
tratamiento usual es el Tiabendazole que resulta claro en las miopatías infeccio- se han utilizado también dosis altas de
elimina las larvas circulantes. El Meben- sas, las cuales responden a la terapia corticoestroides (1 gramo por día de
dazole ha demostrado su efectividad para antibiótica, pero se torna más difícil en metilprednisolona durante 5 días) se-
larvas circulantes y en quistes3. las miopatías inflamatorias idiopáticas guidas de dosis orales de manteni-
como la PM, DM y MCI. Aunque hay miento. El metrotexate en dosis de 7.5
Cisticercosis: Causada por la Taenia So - pocos estudios controlados adecuados, a 12,5 mg semanales, la zatriprina y la
lium que está presente en la carne inade- la experiencia clínica de años ha de- ciclofosfamida en dosis de 1,5 a 2
cuadamente cocida, la infección muscu- mostrado que al menos la PM y DM mg/kg diarias, y a vecces la ciclospori-
lar se manifiesta con mialgias y debilidad responden al tratamiento inmunosu- na9, inmunoglobulina endovenosa 6
leve. La invasión del sistema nervioso presor, siendo los corticoesteroides la plasmaféresis11 pueden ser útiles y ne-
central puede coexistir complicando el primera línea de terapia para estas cesarias. u
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