Este documento describe las principales características de las miopatías inflamatorias idiopáticas adquiridas como la polimiositis, dermatomiositis y otras. Estas enfermedades musculares involucran mecanismos autoinmunes y se caracterizan por déficit muscular bilateral simétrico. El descubrimiento de autoanticuerpos específicos ha modificado el diagnóstico y tratamiento, el cual generalmente incluye corticoides e inmunosupresores. Las manifestaciones musculares y extramusculares, así como los hallazgos histol

1. E – 14-291
Polimiositis, dermatomiositis
y otras miopatías inflamatorias
idiopáticas
Y. Allenbach, O. Benveniste
Las miopatías inflamatorias idiopáticas adquiridas (MIIA) son enfermedades muscula-
res que involucran mecanismos disinmunitarios. Se distinguen las siguientes: polimiositis
(PM), dermatomiositis (DM), miopatía necrosante autoinmunitaria (MNAI) y miositis por
cuerpos de inclusión (MI). Las MIIA son responsables de déficit muscular proximal bila-
teral y simétrico, con la excepción de la MI, en la cual el déficit es asimétrico y también
distal. Pueden ir acompañadas de manifestaciones extramusculares capaces de amena-
zar el pronóstico vital. El descubrimiento de autoanticuerpos (Ac) específicos de las MIIA
ha modificado profundamente su tratamiento. Son determinantes para el diagnóstico
de las MIIA y para identificar subgrupos homogéneos de pacientes con fenotipo y pro-
nóstico comunes. La PM se asocia generalmente al Ac anti-Jo-1 en forma del síndrome
antisintetasa que, además de la miositis, asocia artralgias, fenómeno de Raynaud, signo
de «manos de mecánico» y neumopatía intersticial. La DM se define por signos cutáneos
específicos y se caracteriza por una fórmula histológica que asocia atrofia perifascicu-
lar, vasculopatía e infiltrado inflamatorio perivascular. Esta forma clásica se asocia con
el Ac específico anti-Mi2. El anticuerpo contra el gen asociado a la diferenciación del
melanoma-5 (anti-MDA5) se asocia con frecuencia a úlceras cutáneas y a una neumo-
patía intersticial. El anticuerpo antifactor intermediario transcripcional 1-␥ (TIF1␥) está
fuertemente asociado a la presencia de un cáncer. Las MNAI presentan pocas manifes-
taciones extramusculares o bien ninguna. Desde el punto de vista histológico, se observa
poca o ninguna inflamación, mientras que predomina la necrosis. Se asocian a los Ac
antipartícula de reconocimiento de señal (SRP) o antihidroximetilglutaril-CoA (HMGCR).
Las MI afectan esencialmente a personas mayores de 50 años y en el plano histológico
presentan, además de la inflamación, signos de degeneración muscular. Las MI no res-
ponden al tratamiento con corticoides ni con inmunosupresores clásicos. Para las demás
MIIA, se recomienda un tratamiento con corticoides asociado a un inmunosupresor. Si
existen signos de gravedad, debe proponerse la utilización de inmunoglobulinas (grave-
dad muscular) y/o de ciclofosfamida (gravedad respiratoria). En los casos refractarios,
puede valorarse la utilización de inmunoglobulinas intravenosas y las bioterapias como
el rituximab.
© 2015 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Palabras clave: Miositis; Miositis de superposición; Polimiositis; Dermatomiositis;
Miositis por cuerpos de inclusión; Miopatía necrosante autoinmunitaria
Plan
■ Introducción 2
■ Diagnóstico de una miopatía adquirida disinmunitaria
y elementos de orientación 2
Epidemiología 2
Manifestaciones musculares 2
Manifestaciones extramusculares esqueléticas
y autoanticuerpos 3
Dificultades del diagnóstico diferencial 6
Fisiopatología de las polimiositis/miositis de superposición,
dermatomiositis 6
■ Tratamientos 7
Dificultades de evaluación 7
Medios terapéuticos 7
Estrategias terapéuticas 8
Tratamientos de segunda línea 8
Evolución, seguimiento y medidas asociadas 8
■ Conclusión 8
EMC - Aparato locomotor 1
Volume 48 n◦1 marzo 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(15)70083-3

2. E – 14-291 Polimiositis, dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopáticas
Introducción
Las miopatías pueden ser adquiridas o genéticas. Las
miopatías adquiridas pueden ser secundarias a un agente
tóxico o infeccioso o estar asociadas a una endocrino-
patía (por ejemplo, la disfunción tiroidea). La patología
muscular oncológica es excepcional. Si no se identifica
causa alguna, se habla de miopatía inflamatoria idiopá-
tica adquirida (MIIA), que actualmente se considera como
autoinmunitaria o disinmunitaria.
El descubrimiento regular de autoanticuerpos (Ac) espe-
cíficos asociados a MIIA de fenotipo homogéneo ha
modificado profundamente los cuadros nosológicos de las
polimiositis (PM) y dermatomiositis (DM), que definieron
30 años atrás Peter y Bohan [1]
.
Hoy en día, las denominaciones han evolucionado y
se distinguen cuatro grandes ámbitos de MIIA: las PM,
que se presentan muy a menudo, según una nueva cla-
sificación, como miositis de superposición (MS), DM,
miositis por cuerpos de inclusión (MI) y miopatías necro-
santes autoinmunitarias (MNAI), también denominadas
miopatías necrosantes de mediación inmunitaria, que
forman parte de un ámbito diferente de las miositis,
ya que histológicamente se observa poca o ninguna
inflamación [2, 3]
.
El tema principal de este artículo está constituido por las
PM y las DM, mientras que las MNAI y las MI se abordan
esencialmente como parte del diagnóstico diferencial.
Diagnóstico
de una miopatía adquirida
disinmunitaria y elementos
de orientación
El diagnóstico de una MIIA se basa en el análisis de
la afectación muscular (modo de instauración, topografía
del déficit motor, elevación de las enzimas musculares, tra-
zado electromiográfico, imágenes musculares y anomalías
histológicas) y en el análisis de una posible afecta-
ción extramuscular. Si bien la afectación muscular es el
principal modo de revelación, los signos extramusculares
pueden estar en un primer plano o, incluso, ser inaugura-
les. Además, el estudio muscular y extramuscular permite
evaluar la gravedad de la enfermedad y su pronóstico.
Epidemiología
Las PM y las DM son las miopatías inflamatorias más
frecuentes antes de los 50 años, mientras que la MI es la
miositis más común después de esa edad [4]
. Las MNAI pue-
den presentarse a cualquier edad. La prevalencia de la DM
y la PM se ha estimado en 21,5 por 100.000 en las zonas
urbanas, con predominio del sexo femenino [5]
.
Manifestaciones musculares
Manifestaciones musculares clínicas
El déficit de la fuerza muscular es el principal signo de
las PM y DM, aunque a veces falte en las DM denominadas
«amiopáticas» [6]
(10-20% de las DM). La forma de instau-
ración del déficit motor es por lo general subaguda (menos
de 6 meses), lo que se opone a las de las MI o las distrofias
musculares, que son lentamente progresivas. La afecta-
ción muscular puede ser dolorosa, en particular durante
determinadas PM (65% de los casos de síndrome antisin-
tetasa) [7]
. La intensidad del déficit motor es variable, pero
puede ser muy grave. El déficit afecta a las cuatro extremi-
dades de manera bilateral, proximal y simétrica. Las MI
constituyen la excepción, ya que el déficit es proximal,
pero también distal y asimétrico. Se observa en ocasiones
una afectación axial que puede ser grave. Puede observarse
la afectación de los músculos bulbares, lo que constituye
un signo de gravedad.
Pruebas complementarias musculares
La afectación muscular se confirma con la elevación de
las concentraciones séricas de las enzimas musculares, que
sin embargo es inconstante en las DM (concentraciones
normales en un 10-20% de los casos) [6]
. La electromiogra-
fía puede ser útil (en particular en las formas poco o no
deficitarias), mostrando un trazo miogénico (su normali-
dad no excluye el diagnóstico de miositis) (Fig. 1).
A B
C
Figura 1. Exploraciones musculares macroscópicas complementarias.
A. Resonancia magnética (RM). Cortes transversales proximales de las extremidades inferiores, en secuencia potenciada en T2 STIR
(recuperación de la inversión en tiempo corto) que permiten la supresión de la señal proveniente de la grasa, hiperseñales muscula-
res predominantes en las celdas posteriores que atestiguan la inflamación (imagen de J.-F. Deux).
B. RM que muestra cortes transversales proximales de las extremidades inferiores, en secuencia potenciada en T1, que permite la obser-
vación de degeneración grasa en hiperseñal en las celdas anteriores y posteriores de los muslos (imagen del Dr. Mercy).
C. Electromiograma: trazado de detección en un músculo deltoides durante un esfuerzo limitado que muestra un trazado demasiado
rico en potenciales de unidad motora para el esfuerzo aplicado. Los potenciales presentan microvoltaje y son finos, de corta duración:
característica de un trazado miogénico (imagen del Dr. Maisonobe).
2 EMC - Aparato locomotor

3. Polimiositis, dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopáticas E – 14-291
Cuadro 1.
Principales elementos diagnósticos de las miopatías inflamatorias adquiridas.
Dermatomiositis Polimiositis Síndrome
antisintetasa
Miositis por
cuerpos de
inclusión
Miopatías
necrosantes
Características del déficit muscular
Instauración Subaguda Subaguda Subaguda Lenta Subaguda lenta
Topografía Proximal, simétrica Proximal, simétrica Proximal,
simétrica
Proximal y distal,
asimétrica
Proximal,
simétrica
Elevación de las enzimas
musculares
++ o − ++ +++ + +++
Características histológicas
Infiltrado inflamatorio
– endomisial ± +++ ± +++ ±
– perimisial ++ ± +++ ± −
– perivascular +++ + ± + −
– fibras musculares tunelizadas − + − + −
Anomalías de las fibras musculares
– expresión MHC1 Perifascicular Difusa Difusa Difusa ±
– necrosis/regeneración + + + + +++
– atrofia Perifascicular ± Perifascicular ± ++
– presencia de vacuolas con ribete − − − ++ ±
Anomalías capilares
– depósitos de complemento ++ − − − −
– rarefacción + − − − −
– dilatación ++ − − − ++
Características serológicas
Principales Ac específicos de las
miositis
Ac MI-2, Ac MDA5,
TIF1␥
− Ac Jo-1, Ac PL-7,
Ac PL-12
− Ac SRP, Ac
HMGCR
Presencia de Ac asociados a las
miositis
++ +++ ++ + ±
Afectación extramuscular
Frecuencia +++ +++ +++ − ±
Principales afectaciones Cutánea, articular,
respiratoria
Cutánea, articular,
respiratoria, digestiva
Cutánea, articular,
respiratoria
Respiratoria
Ac: anticuerpos; SRP: partícula de reconocimiento de señal; HMGCR: antihidroximetilglutaril-CoA; MHC: complejo principal de histocompatibilidad.
El síndrome antisintetasa adscrito habitualmente con polimiositis se ha individualizado, ya que, tal como señala el cuadro, corresponde a una entidad
bien definida que, probablemente, se incluirá como tal en la próxima clasificación del European Neuromuscular Centre (ENMC).
La resonancia magnética (RM) nuclear parece ser una
prueba sensible para el diagnóstico de las miositis;
muestra hiperintensidades T2 en secuencia FLAIR (recu-
peración de la inversión atenuada por líquidos) o STIR
(recuperación de la inversión en tiempo corto) y la capta-
ción de contraste en secuencia T1 (Fig. 1). La sensibilidad
de estas anomalías sería del 70%, pero no son específicas.
Así, el papel de la RM en el diagnóstico inicial, el guiado
de la biopsia o el diagnóstico de recaída aún están por
definir [8]
.
Biopsia muscular
La biopsia muscular sigue siendo una exploración indis-
pensable en el diagnóstico de las MIIA. Las PM, las DM
y las MI son miositis y, por lo tanto, se caracterizan por
la presencia de infiltrados inflamatorios. Estos infiltrados
inflamatorios están ausentes o son escasos en las MNAI. El
análisis de las fibras musculares y la microvascularización
permite un diagnóstico preciso.
Inflamación muscular. La topografía del infiltrado
constituye un elemento de orientación (Cuadro 1) [9]
. Este
infiltrado es, en particular, perifascicular o perimisial en
la DM [10]
y el síndrome antisintetasa [11]
; es perivascular
en la DM (Fig. 2).
Una característica importante del infiltrado en las PM
y las MI es la invasión de fibras musculares no necróticas,
algunas de las cuales están «tunelizadas» por las células
inflamatorias [2, 3]
(Fig. 2).
El infiltrado inflamatorio muscular se compone princi-
palmente de macrófagos y linfocitos T (CD8+
y CD4+
) [12]
.
Anomalías de la fibra muscular. La expresión difusa
del complejo principal de histocompatibilidad (MHC) I en
la superficie y el interior de las fibras musculares [11]
(Fig. 2)
es también un signo de inflamación muscular.
La expresión del MHC I está reforzada en las zonas peri-
fasciculares en las DM. Por regla general, no existe una
expresión intensa y difusa del MHC I en las MNAI. La
necrosis y la atrofia de las fibras en las regiones perifascicu-
lares es clásica en las DM y en el síndrome antisintetasa [11]
(Fig. 2).
La necrosis y la atrofia se observan también en las
MNAI, pero, en este caso, se distribuyen aleatoriamente
en el endomisio (Fig. 2) (Cuadro 1).
Anomalías de la microcirculación. En la DM, se
observan específicamente depósitos de complemento (del
complejo de ataque membranoso C5b9) sobre los capila-
res endomisiales [13]
(Fig. 2), así como la rarefacción del
lecho capilar.
Manifestaciones extramusculares
esqueléticas y autoanticuerpos
Pueden constituir una forma de revelación de las MIIA.
Constituyen un elemento de orientación clave para el
diagnóstico del tipo de miositis y para el pronóstico.
EMC - Aparato locomotor 3

4. E – 14-291 Polimiositis, dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopáticas
A B
C D
E F
Figura 2. Lesiones elementales histológicas observadas en las miopatías inflamatorias (imágenes del Dr. Stenzel). Fibra muscular inva-
dida por células inflamatorias; tinción hematoxilina-eosina (A). Infiltrado inflamatorio perifascicular, tinción hematíe-eosina (B). Lesiones
elementales histológicas observadas en las miopatías inflamatorias (fotografías del Dr. Stenzel). Fibra muscular que contiene una vacuola
con ribete; tinción tricrómica de Gomori (C). Depósitos de complementos (C5b9) en las fibras musculares; inmunohistoquímica (D). Depó-
sitos de complementos (C5b9) en capilares musculares endomisiales; inmunohistoquímica (E). Dilataciones capilar acentuadas; laminina
␣-5; inmunohistoquímica (F).
Signos dermatológicos
Las manifestaciones cutáneas conciernen exclusiva-
mente a las DM (donde son las más floridas) y algunas
PM [3]
(Cuadro 1). Pueden preceder a las manifestaciones
musculares y estar en un primer plano (DM).
En las DM, predominan en las áreas fotoexpuestas. Se
observan frecuentemente (60-80%) un eritema de la cara
con erupción heliótropa y un edema palpebral liláceo,
altamente sugestivos del diagnóstico [12]
. La afectación de
las manos es característica, con un eritema en el lecho
ungueal o sobre la cabeza de los metacarpos, que es incluso
patognomónico cuando es maculopapuloso con tona-
lidad púrpura (pápulas de Gottron) sobre la superficie
dorsal de las articulaciones de los dedos. Las calcifica-
ciones subcutáneas que habitualmente se encuentran en
la DM del niño son más infrecuentes en los adultos. La
presencia de úlceras cutáneas y/o necrosis digitales es alta-
mente sugestiva de DM asociada al Ac anti-MDA5 [6]
(cf
infra). El aspecto histológico de las lesiones cutáneas de la
DM (depósitos de complemento C3 o de inmunoglobuli-
nas G [IgG] a lo largo de la unión dermoepidérmica) no es
específico (también se encuentra en el lupus). En la DM,
se observa a menudo asimismo el fenómeno de Raynaud.
4 EMC - Aparato locomotor

5. Polimiositis, dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopáticas E – 14-291
Cuadro 2.
Principales autoanticuerpos específicos y asociados a las miositis detectables de rutina.
Nombre del anticuerpo Frecuencia en
las MI (%)
Miositis asociada Asociación posible
Anticuerpos específicos de las miositis
Anti-Jo1 Histidil-t-ARN-sintetasa 15 Síndrome anti sintetasa NI
Anti-PL-7 Treonil-t-ARN- sintetasa 5 Síndrome anti sintetasa NI
Anti-PL-12 Alanina-t-ARN- sintetasa 5 Síndrome anti sintetasa NI
Anti-OJ Isoleucil-t-ARN- sintetasa 5 Síndrome anti sintetasa NI
Anti-EJ Glicil-t-ARN- sintetasa 5 Síndrome anti sintetasa NI
Anti-KS Asparaginil-t-ARN- sintetasa 5 Síndrome anti sintetasa NI
Anti-MI-2 Desacetilasa remodeladora del
nucleosoma
6 DM
Anti-TIF1␥ Factor intermediario
transcripcional 1-γ
6 DM Cáncer
Anti-MDA5 Gen asociado a la diferenciación del
melanoma-5
6 DM NI
Anti-SAE Enzima activadora del pequeño
modificador tipo ubiquitina
5 DM
Anti-NXP2 Proteína de la matriz nuclear-2 5 DM DM juvenil
Anti-SRP Partícula de reconocimiento de señal 5 MNAI NI, cardiopatía
Anti-HMGCR 3-hidroxi-3-
metilglutarilcoenzima A
reductasa
6 MNAI
Anticuerpos asociados a las miositis
Anti-Ro52 TRIM21 30 PM, DM, MI SS, SS, LES
Anti-Ro-60/SSA 60-kDa Ro 11 PM, DM, MI SS, SS, LES, PR
Anti-La/SSB La 13 PM, DM, MI SS, SS, LES, PR
Anti-Ku Ku 23 PM SS, SS, LES
Anti-RNP Ribonucleoproteína 15 PM Síndrome de Sharp
Anti-PM-Scl Complejo macromolecular PM/Scl
nucleolar
9 PM, MNAI Cardiopatía, SS, LES
Antimitocondria Piruvato deshidrogenasa-E2 10 PM Cardiopatía, CBP
CBP: cirrosis biliar primaria; DM: dermatomiositis; SS: síndrome de Sjögren; LES: lupus eritematoso sistémico; MI: miositis por cuerpos de inclusión;
MNAI: miopatía necrosante autoinmunitaria; NI: neumopatía intersticial; PM: polimiositis; ES: esclerodermia sistémica.
El fenómeno de Raynaud es una de las manifestaciones
habituales de algunas PM. Constituye uno de los ele-
mentos diagnósticos del síndrome antisintetasa, con la
presencia de fisuras digitales asociadas a hiperqueratosis
(manos de mecánico). La miositis, las artralgias, la afecta-
ción pulmonar y la presencia de Ac antisintetasa son las
demás características del síndrome.
Manifestaciones respiratorias
Todas las MIIA pueden producir afectación mecánica
de la musculatura respiratoria (sobre todo del diafragma),
que puede ser responsable de un trastorno ventilatorio res-
trictivo o faríngeo, fuente de neumonías por aspiración.
Sólo las PM, las DM y algunas MNAI (Ac antipartí-
cula de reconocimiento de señal [SRP] positivos) pueden
acompañarse de neumonía intersticial difusa (NID), la
cual puede ser asintomática o responsable de dificultad
respiratoria aguda que comprometa el pronóstico vital.
Por tanto, debe detectarse la posible afectación respira-
toria (muscular y/o parenquimatosa), ya que determina en
gran medida el pronóstico. La prevalencia de las NID en
las PM y las DM se estima en el 30% de los casos [14]
. La NID
es especialmente frecuente en el síndrome antisintetasa
(70-90% de los casos) [7]
y en la DM por Ac anti-MDA5 [15]
.
Las NID también son frecuentes en las miositis asociadas
a los Ac anti-Ku [16]
y a los Ac anti-PM-ScL [17]
.
La afectación pulmonar puede preceder (20-47% de los
casos) o suceder al diagnóstico de miositis [14]
.
Se han descrito todos los patrones radiológicos pato-
lógicos: neumopatía intersticial no específica o común,
neumopatía organizada o daño alveolar difuso. La afec-
tación más común es la neumopatía intersticial no
específica. El daño alveolar difuso es una manifestación
infrecuente pero de mal pronóstico, con una mortalidad
superior al 80%. Por último, también hay que mencionar
casos de hipertensión arterial pulmonar precapilar.
Manifestaciones cardíacas
En las miositis, se puede observar una afectación car-
díaca específica, que incluye trastornos de la conducción,
trastornos del ritmo, afectación del miocardio o del peri-
cardio. Se encuentran aún mal descritas en las MIIA, pero
parecen predominar en las PM asociadas a los Ac antimi-
tocondriales [18]
o en las MNAI por Ac anti-SRP.
Signos generales y reumáticos
En las MIIA, es posible observar pérdida de peso, en par-
ticular en las formas agudas. La presencia de fiebre o de
síndrome inflamatorio puede encontrarse principalmente
en el síndrome antisintetasa, lo que constituye un signo
de mal pronóstico [7]
. Las artralgias, a veces asociadas a
sinovitis, son un signo importante del síndrome antisin-
tetasa [7]
y se encuentran con mucha frecuencia (80-90%)
en las DM Ac-anti-MDA5 [19]
.
Autoanticuerpos y miositis
La mayoría de MIIA (53-80%) se asocia a Ac [20, 21]
. Hay
que distinguir entre los Ac específicos de las miopatías
(AEM) idiopáticos y los Ac asociados a las MIIA (AAM),
cuya presencia se puede observar en otras enfermedades
autoinmunitarias. El Cuadro 2 describe los principales
auto-Ac que pueden determinarse de rutina y sus asocia-
ciones. Los AEM han pasado a ocupar un papel crucial
EMC - Aparato locomotor 5

6. E – 14-291 Polimiositis, dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopáticas
en el diagnóstico y la clasificación nosológica de las
MIIA [2, 3]
, ya que su presencia se asocia a fenotipos clínico-
histológicos específicos (cf infra) y permite identificar
subgrupos de pacientes.
Ac específicos de las miopatías y polimiositis
La PM se asocia casi siempre a Ac y su presentación
depende del tipo de AEM. Así, algunos autores prefieren
la denominación de miositis de superposición [1]
a la de
PM, la cual reservan para los pacientes seronegativos (lo
que hoy en día es excepcional). El Ac antihistidina-t-ARN-
sintetasa (Jo1) es el AEM más frecuente. Clásicamente, se
asocia a las PM. Existen otros Ac antiaminoacil-ARN-t-
sintetasa, como los anti-PL-7 o PL-12, menos frecuentes.
La presencia de Ac antiaminoacil-ARN-t-sintetasa se aso-
cia con manifestaciones musculares y extramusculares
muy bien definidas y debería constituir un grupo aparte
(probablemente distinto de las PM) en las próximas clasi-
ficaciones internacionales.
Los Ac anti-aminoacil-ARN-t-sintetasa se observan en
el síndrome antisintetasa, caracterizado en particular por
la asociación, en más del 80% de los casos, a una NID
que condiciona el pronóstico vital [7]
. La presencia de Ac
anti-PL-7 o PL-12 se asocia a menudo a una afectación
pulmonar predominante y, por lo tanto, a un peor pro-
nóstico, mientras que la miositis suele ser menos grave [22]
.
También es de destacar que, en alrededor de dos terce-
ras partes de los pacientes con síndrome antisintetasa,
serán necesarias modificaciones/ intensificaciones tera-
péuticas debido a las recaídas [7]
y que el Ac anti-Jo-1
es un factor de respuesta al rituximab en las miositis
refractarias.
Ac específicos de las miopatías y dermatomiositis
El fenotipo de las DM es heterogéneo. Pueden ser no
deficitarias (amiopáticas; 10-20%), asociadas a cáncer (20-
30%) o a una NID (20%). Los Ac específicos de la DM han
permitido, también en este caso, definir grupos homo-
géneos. El descubrimiento reciente del Ac anti-MDA5 [23]
ha permitido identificar un grupo homogéneo de pacien-
tes que presentan, además de los signos cutáneos clásicos,
úlceras cutáneas e hiperqueratosis digital (comparable con
la del síndrome antisintetasa), NID (90% de los casos) y
signos reumáticos, a menudo en un primer plano, mien-
tras que los signos de miositis son débiles o inexistentes.
Es una de las MIIA más graves, con una tasa de mortali-
dad muy alta [6]
(20%, debida a la NID). El Ac antifactor
intermediario transcripcional 1-␥ (anti-TIF1␥) se asocia
específicamente a las formas paraneoplásicas de DM [24]
.
La seropositividad TIF1␥ tiene un valor predictivo posi-
tivo del 42%, en los adultos con respecto a la asociación
con el cáncer, mientras que su negatividad tendría un
valor predictivo negativo del 97% [25]
. El Ac anti-TIF1␥
se asocia a un peor pronóstico que la DM denominada
«clásica», seronegativa o asociada a la presencia de Ac
anti-Mi-2 [6]
.
En las PM y las DM, no se encuentran los AEM anti-SRP
o anti-HMGCR que se observan en las MNAI. Reciente-
mente, también se han comunicado Ac en las MI. Por lo
general estos Ac no se encuentran en las DM y las PM. Su
determinación no se realiza de rutina [26, 27]
.
Dificultades del diagnóstico diferencial
Existen algunas dificultades diagnósticas que deben evi-
tarse; aquí, los Ac desempeñan un papel decisivo. Es
importante distinguir entre los diferentes tipos de MIIA y,
en particular, no confundir una PM con una MI, habida
cuenta de las implicaciones terapéuticas.
Miositis por cuerpos de inclusión
Las MI se observan principalmente en pacientes mayo-
res de 50 años. Se diferencian de las PM por:
• afectación muscular tanto proximal (cuádriceps) como
distal (en particular, de los flexores de los dedos) asimé-
trica característica;
• ausencia de mejoría de la fuerza muscular con los tra-
tamientos inmunosupresores [28]
;
• existencia de mecanismos de degeneración muscular,
evidenciados por la presencia en la histología de vacuo-
las con ribete (Cuadro 1) (Fig. 1).
Sin embargo, las anomalías inflamatorias son similares
en todos los aspectos a las que se observan en algunas PM.
Las vacuolas con ribete no siempre están presentes y, en
ese caso, otros marcadores histológicos de degeneración
pueden ayudar al diagnóstico [29]
. A veces, no se obser-
van signos histológicos de degeneración; en este caso, la
edad de aparición de los signos, la topografía del déficit
muscular, su carácter lentamente evolutivo y la ausencia
de mejoría clínica tras una prueba terapéutica permiten
considerar el diagnóstico.
Miopatías necrosantes autoinmunitarias
Las PM también pueden confundirse con las MNAI.
Aunque las MNAI (20% de MNAI Ac anti-SRP) pueden
asociarse a una NID (poco grave y asintomática), presen-
tan una expresión exclusivamente muscular, a diferencia
de las PM y las DM. Clásicamente, el modo de instaura-
ción de las MNAI es agudo y son a menudo graves, con
elevación importante de las enzimas musculares [30]
. Sin
embargo, también existen formas de evolución lenta que
pueden imitar una distrofia muscular.
La histología confirma el carácter necrosante de la mio-
patía, que no muestra inflamación (o poca), sino un
aspecto difuso de necrosis/regeneración.
La presencia de AEM de tipo anti-SRP o anti-HMGCR
(a menudo asociados a la administración de estatinas) es
fundamental para el diagnóstico. Algunas MNAI serían de
origen paraneoplásico, aunque esto se encuentra sujeto
a debate. Las miopatías necrosantes también pueden
deberse a la ingesta de tóxicos (alcohol) o de fármacos
(neurolépticos, estatinas), pero, en este caso, la evolución
es rápidamente favorable tras la exclusión de la causa.
Distrofias musculares
Es fundamental distinguir una MIIA de una miopatía
de origen genético. La forma de instauración y la evolu-
ción son determinantes. Una instauración rápida (menos
de 6 meses) está muy a favor del carácter adquirido de la
miopatía. La presencia de células inflamatorias puede ser
engañosa, ya que se observa corrientemente en algunas
distrofias musculares [12, 31]
. En todos estos casos, el estu-
dio de las proteínas musculares y/o el análisis genético
y la búsqueda de los Ac específicos permiten establecer
el diagnóstico e interrumpir (o instaurar) un tratamiento
inmunosupresor.
Fisiopatología
de las polimiositis/miositis
de superposición, dermatomiositis
Todavía se conocen mal los mecanismos inmunitarios
implicados en las MIIA. En la PM, la presencia de una
población oligoclonal de linfocitos T CD8+
, activados en
la sangre y el músculo, asociada a fenómenos de citoto-
xicidad muscular sugiere la existencia de una respuesta
autoinmunitaria celular contra las fibras musculares [32]
.
Esta hipótesis se ve reforzada por la presencia anormal de
MHC I en la superficie de las fibras (cuya expresión podría
verse favorecida por citocinas tales como el interferón-␥),
que presentarían autoantígenos musculares que aún no se
han caracterizado [32]
.
Se discute el papel de la inmunidad humoral. Ade-
más de la presencia de Ac específicos, se han hallado
concentraciones elevadas de citocinas, implicadas en la
6 EMC - Aparato locomotor

7. Polimiositis, dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopáticas E – 14-291
▲ Atención
Dificultades terapéuticas
• Las PM deben distinguirse de las MNAI, que
se asocian a anticuerpos específicos (anti-SRP o
anti-HMGCR) y a una fórmula histológica necro-
sis/regeneración (sin inflamación).
• Las miositis por cuerpos de inclusión pueden
confundirse inicialmente con una PM. En este
caso, no deben continuarse los tratamientos inmu-
nosupresores, que son ineficaces y potencialmente
perjudiciales.
• La MNAI no debe confundirse con una distrofia
muscular, para la que los tratamientos son inefica-
ces.
• Teniendo en cuenta la importancia de sus mani-
festaciones extramusculares, la DM Ac MDA5 no
debe confundir se con otras enfermedades auto-
inmunitarias sistémicas (lupus, artritis reumatoide
y vasculitis).
linfoproliferación B (como B-cell activating factor of tumor
necrosis factor [TNF] family [BAFF]), en las PM y las DM [33]
.
Del mismo modo, en las PM y las DM, se ha observado una
firma de interferón de tipo I, implicada en las respuestas
humorales, que correlaciona con la actividad de la enfer-
medad [34]
. No obstante, todavía no se ha demostrado el
papel patogénico de los Ac específicos de las miositis, si
bien existe correlación entre su título y la actividad de la
enfermedad. Experimentos en animales sugieren su papel
patogénico (Jo-1). En cuanto a la DM, se ha sugerido que
las lesiones musculares podrían ser isquémicas, secunda-
rias a una vasculopatía [35]
, que implicaría el complejo de
ataque de membrana. Este mecanismo se encuentra toda-
vía debatido [36]
.
Tratamientos
Dificultades de evaluación
La mayoría de los ensayos, también los más recientes,
han incluido grupos no homogéneos de pacientes, ya que
las clasificaciones basadas en los AEM no estaban aún bien
establecidas [37]
. Aunque la medición manual de la fuerza
muscular (testing muscular) sea poco reproducible [38]
, ha
sido a menudo el criterio principal de valoración, y no
siempre se ha tenido en cuenta la afectación extramus-
cular en la evaluación de la enfermedad. Un grupo de
expertos ha intentado armonizar estos métodos para crear
una herramienta única, que resulta compleja y está toda-
vía poco difundida [39]
. Por último, los ensayos de calidad
son escasos: la base de datos Cochrane [40]
sólo ha seleccio-
nado 10 ensayos aleatorizados controlados, con muestras
por lo general pequeñas.
Medios terapéuticos
Corticoterapia
La corticoterapia es el tratamiento de primera línea de
las PM, las DM y las MNAI, aunque nunca se hayan hecho
ensayos controlados [3, 41]
. Sin embargo, antes de su lle-
gada, la mortalidad de las miositis era superior al 70%.
Se admite que la prednisona debe administrarse en dosis
de 1 mg/kg al día cuando se empieza el tratamiento. No
existe evidencia sobre el interés o la inutilidad de los bolos
de metilprednisolona [42]
.
Inmunosupresores
Metotrexato
El metotrexato es generalmente el tratamiento de pri-
mera línea recomendado, asociado a la prednisona, con
el objetivo de ahorro cortisónico [43, 44]
. La dosis reco-
mendada es de 0,3 mg/kg por semana; la administración
subcutánea tiene la ventaja de una menor variabilidad de
la biodisponibilidad.
Azatioprina
En las PM, un ensayo aleatorizado controlado frente a
placebo ha demostrado la utilidad de la azatioprina [45]
.
No existiría diferencia en la eficacia de metotrexato y aza-
tioprina [46, 47]
. En los estudios retrospectivos, la tasa de
respuesta es de aproximadamente el 65% [48]
. Si el meto-
trexato y/o la azatioprina fracasan, la asociación de ambas
moléculas podría ser beneficiosa [49]
.
Micofenolato mofetilo
El micofenolato mofetilo sería eficaz en la DM [50]
y la
PM/MC [51]
. Este tratamiento ha mostrado sobre todo su
eficacia como opción de segunda línea y sería particular-
mente interesante en el tratamiento de los pacientes con
afectación pulmonar [50]
.
Ciclosporina
Un ensayo aleatorizado controlado ha comparado la
eficacia del metotrexato con la de la ciclosporina, en
combinación con los corticoides, sin llegar a demostrar
diferencias [52]
. Sin embargo, el bajo índice terapéutico
de la ciclosporina hace de ella un tratamiento de tercera
línea. No obstante, la ciclosporina ha mostrado su efica-
cia en las NID, asicada a los corticoides [53, 54]
. En este caso,
es importante iniciar la ciclosporina tan pronto como sea
posible [53]
y monitorizar la ciclosporinemia. Un estudio
retrospectivo sugiere que la ciclosporina no sería menos
eficaz que la ciclofosfamida en las NID [55]
.
Tacrolimús
El tacrolimús podría ser eficaz en las MIIA [56]
, especial-
mente en las formas refractarias [57]
. El tacrolimús permite
mejorar las NID en el curso de las MIIA, incluidos los
pacientes que no hayan respondido a la ciclosporina,
mientras que los mecanismos de acción de estos dos fár-
macos son similares [58]
.
Ciclofosfamida
Al igual que los inhibidores de las calcineurinas, la ciclo-
fosfamida ha mostrado sobre todo su eficacia en las NID
asociadas a las MIIA. Este tratamiento puede aportar bene-
ficios para el tratamiento de las NID en las PM [55]
y las
DM [59]
, en particular en las formas graves. Aunque la ciclo-
fosfamida no parece superior a la ciclosporina en esta
indicación [55]
, sigue siendo el tratamiento de referencia
de las NID graves asociadas a las conectivitis y es en este
contexto en el que poseen una indicación privilegiada.
Inmunomoduladores y bioterapias
Inmunoglobulinas intravenosas
Solamente un ensayo controlado ha demostrado el
interés de la administración de inmunoglobulinas intra-
venosas (IgIV) en las DM corticorresistentes [60]
. Algunos
estudios abiertos muestran también el efecto beneficioso
de las IgIV sobre los trastornos de la deglución y en las
formas refractarias [61, 62]
. Las recomendaciones francesas
y europeas aprueban su uso en las DM y las PM/MC cor-
ticorresistentes [63]
.
Recambios plasmáticos
El único ensayo aleatorizado controlado realizado en
las MIIA no muestra beneficios de la plasmaféresis en las
PM y las DM [64]
corticorresistentes, pero este ensayo se
realizó en 1992, cuando el diagnóstico serológico de las
MIIA estaba todavía en sus etapas iniciales.
EMC - Aparato locomotor 7

8. E – 14-291 Polimiositis, dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopáticas
Rituximab
En el único ensayo aleatorizado frente a placebo (que
incluía grupos heterogéneos de pacientes), sólo fue aleato-
rio el período de administración de rituximab [37]
. Todos
los pacientes recibieron rituximab, pero habían comen-
zado más o menos precozmente. Por tanto, es difícil sacar
conclusiones sobre la eficacia del fármaco. No obstante,
en este estudio, el 87% de los pacientes alcanzó el obje-
tivo principal y la presencia del Ac anti-Jo-1 fue el mejor
marcador predictivo de buena respuesta. En un estudio
prospectivo realizado por los autores de este artículo en el
seno de una población homogénea de pacientes con sín-
drome antisintetasa (ClinicalTrials.gov: NCT00774462),
se observó la mejora de los parámetros musculares y/o
extramusculares en alrededor del 50% de los pacientes.
Otros estudios abiertos, sobre la DM o la PM, también
muestran beneficios del rituximab en el tratamiento de
las MIIA, en particular en las formas refractarias, incluidos
los casos de afectación respiratoria [65, 66]
.
Anti-TNF-␣
En un estudio aleatorizado controlado frente a pla-
cebo, el etanercept ha demostrado su eficacia en la DM,
en términos de ahorro cortisónico [67]
. No obstante, otros
estudios que evalúan la eficacia del etanercept o el inflixi-
mab no han mostrado beneficio alguno [30, 68, 69]
.
Kinesiterapia
La rehabilitación desempeña, desde luego, un papel
importante en la recuperación de la fuerza motora, pero se
ha evaluado poco en los estudios [70]
. Ningún tratamiento
no farmacológico ha demostrado claramente su eficacia
en la MI y, hasta la fecha, sólo la kinesiterapia parece
aportar algún beneficio.
Estrategias terapéuticas
Debido a la falta de datos, las estrategias terapéuticas
no siempre se basan en niveles elevados de evidencia.
En todos los casos, con la notable excepción de la MI,
se recomienda un tratamiento farmacológico. La elección
del tratamiento se basa principalmente en la existencia
de signos de gravedad y en la presencia de Ac específicos
(Fig. 2).
Presencia de signos de gravedad
Si existen signos musculares de gravedad (fuerza inferior
a 3 en la escala del Medical Research Council [MRC]) y/o
trastornos de la deglución, están indicados los corticoi-
des asociados a un inmunosupresor como el metotrexato
y debe valorarse el uso de IgIV en sesiones mensuales.
La realización de recambios de plasma también puede
tomarse en cuenta en pacientes con AEM y muy defi-
citarios. La afectación respiratoria grave por NID debe
diferenciarse. Los pacientes que presentan una NID que
repercuta gravemente en la hemostasia y/o las pruebas
de función pulmonar deben recibir un tratamiento ini-
cial con bolos de ciclofosfamida o tacrolimús. Del mismo
modo, en caso de afectación cardíaca, se debe plantear la
terapia con ciclofosfamida.
Ausencia de signos de gravedad
En ausencia de signos de gravedad, debe instaurarse
el tratamiento con corticoides mediante prednisona en
dosis de 1 mg/kg por día en la mayoría de los pacientes.
La adición de una terapia inmunosupresora casi siempre
se recomienda debido al riesgo de recaída [3]
. Como tra-
tamiento de primera línea, se prefiere la prescripción de
metotrexato. La azatioprina constituye una alternativa. El
tratamiento debe proseguirse durante 2-3 años. Durante
este período, los corticoides deben reducirse muy progre-
sivamente.
Tratamientos de segunda línea
En caso de intolerancia o de fracaso, se puede pro-
poner azatioprina si no se había utilizado inicialmente
o también el micofenolato mofetilo. En caso de una
segunda recaída (paciente considerado como refractario),
debe valorarse un tratamiento con rituximab, en parti-
cular en los pacientes portadores de AEM. En caso de
progresión pulmonar con signos de gravedad, los inhi-
bidores de las calcineurinas son opciones terapéuticas de
segunda línea, como el rituximab.
Evolución, seguimiento y medidas
asociadas
La evaluación de la eficacia de los tratamientos sobre
la fuerza motora es fundamentalmente clínica. La deter-
minación de las enzimas musculares es a menudo útil,
pero no siempre correlaciona bien con la actividad de
la enfermedad. Probablemente sea más pertinente en los
pacientes que sufren una MNAI, con miólisis predomi-
nante. En algunos casos, los datos clínicos y de laboratorio
no permiten evaluar adecuadamente la progresión. La RM
podría resultar entonces útil. Algunos estudios muestran
que el título de algunos AEM puede correlacionar con la
actividad de la enfermedad, pero no se ha demostrado
que su seguimiento pueda utilizarse como medio de eva-
luación de la evolución [71, 72]
. En el caso de las miositis
asociadas a un cáncer, la evolución se encuentra a veces
ligada a la del cáncer [73]
.
La supervivencia a 5 años varía del 60 al 80% [47, 74]
.
Las tres primeras causas de muerte son las enfermedades
cardiovasculares, las infecciones y el cáncer [47, 75]
. Estos
resultados subrayan la importancia de prevenir al máximo
las complicaciones debidas a los tratamientos.
Conclusión
Las MIIA constituyen un grupo heterogéneo de enfer-
medades disinmunitarias potencialmente graves, que
asocian manifestaciones musculares y extramusculares.
El descubrimiento de Ac específicamente asociados a las
MIIA ha permitido definir ámbitos nosológicos nuevos e
“ Puntos esenciales
• PM, DM, MNAI y MI constituyen cuatro grupos
heterogéneos de miopatías adquiridas que impli-
can mecanismos disinmunitarios.
• Las PM, las DM y las MNAI se caracterizan por un
déficit muscular, proximal y bilateral, que puede
asociarse a signos extramusculares.
• El descubrimiento de anticuerpos específicos ha
permitido identificar subgrupos homogéneos de
PM, DM y MNAI con una presentación y un pro-
nóstico bien definidos.
• La estrategia terapéutica en las DM, PM y MNAI
se basa en la presencia o ausencia de signos de
gravedad (musculares y/o respiratorios).
• Los corticoides asociados un tratamiento inmu-
nosupresor, constituyen el tratamiento de primera
línea para las MIIA, con la excepción de las MI.
• El papel de las bioterapias queda por definir,
pero el rituximab parece ser el tratamiento más
prometedor.
8 EMC - Aparato locomotor

9. Polimiositis, dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopáticas E – 14-291
identificar subgrupos de pacientes con fenotipo y pronós-
tico homogéneos. Representan un importante apoyo para
el tratamiento de las MIIA.
Aparte de la MI, para la que no se ha validado nin-
gún tratamiento farmacológico, el tratamiento se basa
en la combinación de corticoides y terapia inmunosu-
presora. La estrategia terapéutica implica un diagnóstico
nosológico preciso, con evaluación de la gravedad de la
enfermedad, así como de la afectación extramuscular. El
papel de las bioterapias queda por definir, pero el rituxi-
mab es el tratamiento cuyo beneficio parece ser el más
prometedor.
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Y. Allenbach (yves.allenbach@psl.aphp.fr).
O. Benveniste.
Service de médecine interne 1, Centre de référence des maladies neuromusculaires Paris Est, Groupe hospitalier Pitié–Salpêtrière, 83,
boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Laboratoires Inflammation–Immunopathologie–Biothérapie (I2B), Inserm U974, Université Pierre-et-Marie-Curie, 4, place Jussieu, 75005
Paris, France.
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Allenbach Y, Benveniste O. Polimiositis, dermatomiositis y otras
miopatías inflamatorias idiopáticas. EMC - Aparato locomotor 2015;48(1):1-11 [Artículo E – 14-291].
Disponibles en www.em-consulte.com/es
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