1. UNIVERSIDAD CATÓLICA
SANTO TORIBIO DE MOGROVEJO
Facultad de Medicina
Escuela de Medicina
Clínica Médica III:
Reumatología
Miopatías Inflamatorias
INTEGRANTES:
Chunga Aparicio, María José
Custodio Marroquín, Jesús
Larios León, Javier
Chiclayo, 04 de julio de 2012

2. OBJETIVOS
• Conocer la definición, epidemiología y etiopatogenia de las miopatías
inflamatorias idiopáticas
• Conocer los tipos de Miopatías Inflamatorias y las características clínicas de
cada una de ellas.
• Conocer el diagnóstico de las Miopatías Inflamatorias.
• Conocer el pronóstico de Miopatías Inflamatorias.
• Conocer el tratamiento para las Miopatías Inflamatorias.

3. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
INTRODUCCION
Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades idiopáticas que se
caracterizan por un infiltrado inflamatorio en el musculo esquelético e incluyen a
la polimiositis, la dermatomiositis y la miositis por cuerpos de inclusión; tienen
diferentes características histopatológicas, inmunológicas y patogénicas.
La sospecha diagnostica de las miopatías inflamatorias se basa en las
características clínicas, y el diagnostico es confirmado por las pruebas de
laboratorio, la concentración sérica de enzimas musculares, la presencia de
autoanticuerpos, la electromiografía y recientemente se han incluido los estudios
de resonancia magnética y ultrasonido musculares.
El procedimiento diagnostico definitivo es la biopsia muscular realizada antes del
inicio del tratamiento y debe obtenerse de musculo que no muestre atrofia
severa.
En la evaluación de estos pacientes es trascendental lograr un diagnóstico
preciso del tipo de miopatía inflamatoria, y aquello proporcionara información
sobre la respuesta probable al tratamiento, influyendo en el pronóstico.
DEFINICIÓN
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de
enfermedades autoinmunitarias sistémicas crónicas adquiridas del músculo
estriado, en el que se incluyen la polimiositis (PM), dermatomiositis (DM) y miositis
por cuerpos de inclusión (MCI).
Cursan de forma aislada o asociadas a otras enfermedades autoinmunitarias
sistémicas o secundarias a neoplasias. Tienen un curso clínico variable y se
caracterizan por: a) Debilidad simétrica y progresiva de la musculatura proximal,
que se respeta la musculatura facial; b) Elevación de las enzimas
musculares, en particular la creatinfosfoquinasa (CK); c) Patrón miopático en el
electromiograma (EMG); d) Presencia de infiltrado inflamatorio con necrosis en la
biopsia muscular.
Las MII afectan principalmente al músculo esquelético y se caracterizan por
presentar un infiltrado inflamatorio de células mononucleares y, aunque
comparten algunas manifestaciones clínicas, son entidades con diferentes
mecanismos patogénicos. Entre los rasgos de autoinmunidad de las MII destacan
la presencia de autoanticuerpos, miocitotoxicidad mediada por linfocitos T y
microangiopatía mediada por complemento. Las MII se asocian con otras
enfermedades autoinmunes, con genes del complejo principal de
histocompatibilidad (MHC) y exhiben respuesta clínica al tratamiento

4. inmunosupresor. La causa de las MII se desconoce, aunque se plantea la hipótesis
de un origen multifactorial.
Los mecanismos inmunopatogénicos son cruciales para discriminar entre los tres
subtipos de miopatías inflamatorias. En la DM está presente una microangiopatía
mediada por complemento que afecta piel y músculo. La PM y la MCI son
enfermedades en donde predomina la citotoxicidad mediada por linfocitos T,
principalmente linfocitos T citotoxicos de CD8+ que invaden las fibras de músculo
que sobreexpresan antígenos clase I del complejo principal de
histocompatibilidad.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia global de las miopatías inflamatorias se reporta en rangos de 2–10
casos por millón de habitantes por año. La mayoría de los estudios realizados son
en poblaciones anglosajonas y utilizan los criterios de clasificación de Bohan y
Peter. Se han encontrado reportes de hasta 4,9 a 8,4 casos/millón asociados a
mayor sospecha clínica y mejoría de técnicas diagnósticas más que a un
incremento real de la incidencia misma. La prevalencia se estima en 8/100.000
habitantes.
Se sabe que el patrón de incidencia cambia de acuerdo con los grupos de edad,
sexo y grupo étnico (tabla 1). Los rangos de incidencia anual se incrementan con
la edad: de 2,5 por millón en menores de 15 años a 10,5 por millón en mayores de
65 años. Sin embargo, se han establecido picos de incidencia bimodal, siendo en
niños de 5 y 14 años predominante la DM, y en adultos de 45 y 64 años
generalmente la PM. En la MCI se reporta una mayor prevalencia en pacientes
mayores de 50 años.
ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia de las miopatías inflamatorias idiopáticas es desconocida, pero
se han implicado diversos factores externos que podrían actuar como
desencadenantes de la enfermedad; entre los cuales se mencionan factores:
genéticos, infecciosos e inmunopatológicos.

5. a. FACTORES GENÉTICOS
En las MII, los alelos del MHC clase II han sido los mejor y más extensamente
estudiados, sobre todo en asociación con la presencia de un tipo
particular de autoanticuerpo. Se ha reportado que los autoanticuerpos
antisintasa de histidil del tARN, conocidos como antígenos Jo-1, se
encuentran en la tercera parte de los pacientes con MII y están asociados
a HLADR3 y DRw52.
b. FACTORES INFECCIOSOS
Entre los virus mejor estudiados y relacionados con las MII, se cuenta a los
coxsackie, el de la gripe, los paramixovirus, los de la parotiditis, los
citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr.
En la miositis autoinmune relacionada confección viral se ha encontrado
una homología estructural entre la sintasa de histidil-tARN (antígeno de los
anticuerposanti-Jo-1) y el virus de la encefalomiocarditis.
El mejor indicio de una participación viral tiene que ver con la infección por
retrovirus, como el virus de la inmunodeficiencia humana y el virus
linfotrópico de linfocitos T humanos; algunos pacientes infectados
desarrollan PM o MCI.
Se han identificado antígenos retrovíricos en macrófagos del endomisio y
no dentro de las propias fibras musculares. Los hallazgos histológicos son
similares a los observados en la PM o MCI sin participación de retrovirus.
Sin embargo, no ha sido posible amplificar transcritos virales en las biopsias
musculares de los pacientes con miositis usando la reacción en cadena del
ADN polimerasa.
c. FACTORES INMUNOPATOLÓGICOS
Los hallazgos histopatológicos en el músculo estriado de pacientes con MII
sugieren la participación de diversos mecanismos patogénicos.
La microangiopatía e isquemia muscular junto con un infiltrado inflamatorio
en el endomisio, compuesto principalmente por linfocitos B, y en menor
proporción de TCD4+ y macrófagos, sugiere que alteración es de la
respuesta inmune humoral tienen un papel importante en la DM.
Se considera que la activación del complejo de ataque de membrana
C5b-9 del complemento es un elemento temprano de máxima
importancia que desencadena la liberación de citocinas y quimiocinas
proinflamatorias por las células del endotelio, que facilitan la migración de
linfocitos activados a los espacios del perimisio y el endomisio.
Se observan necrosis de las células endoteliales, menor número de
capilares del endomisio, isquemia y destrucción de fibras musculares similar
a la encontrada en los microinfartos. Los capilares restantes suelen mostrar
dilatación de su diámetro interior en reactividad al cuadro isquémico. Los
vasos intramusculares de mayor calibre también pueden ser afectados con
el mismo patrón.

6. La atrofia perifascicular residual refleja una deficiencia de la circulación
endofascicular que es notable en la periferia de los fascículos musculares.
En la PM y la MCI, la citotoxicidad mediada por linfocitos T es el
mecanismo patogénico predominante. Inicialmente, los linfocitos T CD8+ y
los macrófagos rodean, invaden y destruyen las fibras musculares sanas no
necróticas, se producen citocinas que inducen la sobre expresión de
moléculas clase I del MHC (MHC-I).
El complejo CD8/MHC-I es característico de estas dos enfermedades y su
detección se ha tornado necesaria para confirmar el diagnostico
histológico. Los linfocitos T CD8+ citotoxicos contienen perforina y gránulos
dirigidos contra la superficie de las fibras musculares, capaces de inducir
necrosis de las células musculares.
El análisis del receptor de linfocitos TCD8+ infiltrantes y la presencia de
secuencias conservadas en la región de reconocimiento antigénico
indican una expansión clonal inducida por el antígeno. No está claro si
estos antígenos son endógenos (moléculas de la célula muscular).
Es importante tener en cuenta que los hallazgos descritos, junto con la
perdida de miofilamentos, la regeneración celular, la atrofia perifascicular,
la sustitución de las fibras musculares destruidas por tejido conjuntivo fibroso
y grasa, pueden ser focales y no encontrarse en todos las personas.
Particularmente para la MCI, los cambios inflamatorios tienden a ser más
prominentes en etapas tempranas de la enfermedad, mientras que los
cambios degenerativos en las fibras del músculo (vacuolas bordeadas,
inclusiones y agregados tubulofilamentosos) tienden a ser manifestaciones
posteriores y pueden ser discretos o aun estar ausentes en biopsias de
casos tempranos.
En la MCI, además del componente autoinmune, también existe un
proceso degenerativo sustentado por la presencia de vacuolas (casi
siempre en fibras no invadidas por linfocitos T) junto a los depósitos de
material amiloide beta en algunas fibras musculares con vacuolas, dentro
de las mitocondrias musculares y mitocondrias anormales con mutaciones
somáticas clonales amplificadas del ADN mitocondrial que carecen de
actividad del citocromo oxidasa. Tales fibras están presentes en mayor
número que el observado en el envejecimiento normal y podrían contribuir
a la debilidad y la atrofia musculares en la MCI.
Los anticuerpos antinucleares se informan en frecuencias desde el 20%
hasta el 80% de los pacientes con MII; esta variabilidad depende
principalmente de la técnica de detección empleada.
d. La utilidad de encontrar autoanticuerpos en las MII no es sólo sustentar
autoinmunidad, sino su relación con daño en diversos sistemas,
particularmente cuando se determina su inmunoespecificidad, como los
dirigidos contra las ribonucleoproteínas que intervienen en la síntesis de
proteínas (antisintasa) o el transporte traduccional.

7. El patrón de citocinas presente en la mayoría de pacientes con PM activa
indica un predominio de respuesta Th1.Un aumento de IL-10, disminución
de Interferon gama (IFN-g), así como una actividad y número disminuido
de células productoras de IFN-g (natural killer [NK]) ha sido reportado en
pacientes con DM y PM; incluso estas NK se logran identificar en el
endomisio y el perimisio junto a otras células inflamatorias cuando se
observa daño de células endoteliales en capilares, arteriolas y vénulas.
Otro hallazgo reportado es la expresión baja de IL-1b y la producción
disminuida del factor transformador de crecimiento B.
En años recientes, las células dendríticas (CD) han despertado un gran
interés por el papel crucial que tienen en el desarrollo y el mantenimiento
del proceso autoinmune. En el tejido muscular de pacientes con MII se ha
documentado la presencia de CD maduras e inmaduras inmersas en el
infiltrado inflamatorio. Las CD presentes en la PM y la MCI son
predominantemente de origen mieloide.
En cambio, en pacientes con DM del adulto y juveniles frecuente la
presencia de CD de origen plasmocitoides, fuente principal del IFN-ab, que
contribuyen de manera importante a la diferenciación de las células
plasmáticas y la consecuente producción de anticuerpos. El impacto de
este conocimiento debe ser definido en su potencial blanco terapéutico
en las MII.
ANATOMIA PATOLOGICA
La biopsia muscular es decisiva para el diagnóstico. Con la finalidad de conseguir
una mayor rentabilidad diagnóstica la resonancia magnética (RM) es muy útil
para seleccionar la musculatura afectada, de ordinario los grupos musculares
proximales o los músculos de lass cinturas escapular o pelviana.
La lesión histológica se caracteriza por necrosis segmentaria de las fibras
musculares, infiltrado inflamatorio del endomisio (tejido conjuntivo laxo que se
encuentra entre las fibras de los haces musculares, rico en fibras de reticulina),
compuesto por macrófagos, linfocitos y células plasmáticas, localizado en áreas
perivasculares rodeado de fascículos musculares.
Los vasos sanguíneos intramusculares presentan hiperplasia de las c{elulas
endoteliales con obstrucción capilar.
Las fibras musculares se necrosan a consecuencia de los microinfartos en el seno
del músculo.
En las fases más avanzadas se objetiva degeneración vacuolar de las fibras
musculares con basofilia y fagocitosis.
Realizar una nueva biopsia del músculo estaría indicado en tres situaciones:
1. CK persistentemente elevadas, a pesar del tratamiento correcto.
2. Persistencia o empeoramiento de la clínica muscular con o sin cambio de
los valores de CK.
3. Clínica indicativa de miositis por cuerpos de inclusión.

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones musculares son el dato clínico más importante en estos
procesos. Su aparición se inicia semanas o meses antes del diagnóstico.
Excepcionalmente estos síndromes pueden referirse a varios años atrás. Raras
veces adoptan un curso hiperagudo.
El síntoma más constante es la debilidad muscular más o menos generalizada y
de aparición gradual, que afecta sobre todo ambas cinturas (escapular y
pélvica), el cuello y la musculatura faríngea. De forma excepcional, la debilidad
muscular se localiza en los cuádriceps crural y permanece así durante meses. Los
músculos respiratorios se hallan indemnes, por lo que la insuficiencia respiratoria
de causa muscular es excepcional en esta enfermedad.
En contadas ocasiones, junto a la afección muscular proximal, existe participación
de la musculatura distal o de los músculos de la cara. Junto a la debilidad
muscular hay dolor muscular espontáneo o a la palpación en el 50% de los casos.
En las fases avanzadas de la enfermedad o en los casos que cursan con
importante necrosis muscular y posterior proliferación de tejido conjuntivo pueden
observarse limitaciones a la extensión de las extremidades por contracturas.
La atrofia muscular aparece tarde, existiendo en el inicio una clara desproporción
entre el grado importante de debilidad muscular y la poca atrofia existente. En la
miositis grave, en particular en la infancia, es posible detectar calcinosis muscular.
Las lesiones cutáneas son específicas de la DM y no existen en la PM, aunque las
únicas consideradas como patognomónicas son el hallazgo de las pápulas de
Gottron y el eritema en heliotropo. Las primeras son lesiones papuloeritematosas
descamativas, situadas en el dorso de las manos y zonas metacarpofalángicas e
interfalángicas, mientras que el eritema en heliotropo es una lesión edematosa de
color violáceo que se localiza en la zona periorbitaria. Otras lesiones frecuentes,
pero poco específicas, son hiperplasia cuticular, telangiectasias, eritemas crónicos
fotosensibles, lesiones poiquilodérmicas y las denominadas manos “mecánicas”,
en las que aparecen grietas y fisuras en las palmas de las manos, a veces con
pequeños microinfartos subungueales que confieren el aspecto de manos sucias.
Por lo general, las lesiones cutáneas preceden en meses o años a la detección de
la debilidad muscular. Ello ha promovido el calificativo de DM amiopática,
totalmente inadecuado, puesto que en las biopsias musculares de estos casos ya
se encuentran datos de afección muscular en mayor o menor grado.
En ocasiones, los pacientes presentan arritmias y bloqueos cardíacos y sólo de
manera excepcional se han comprobado miocarditis o pericarditis.
En el 20% de los casos de DM existirá participación pulmonar, que puede variar
desde una neumonía intersticial y fibrosis pulmonar hasta bronquiolitis obliterante y
lesión alveolar difusa.
La frecuencia del síndrome de Raynaud en las MII, consideradas globalmente,
oscila alrededor del 30% de los casos. Sin embargo, la mayoría de los casos en

9. que se presenta pertenece al grupo asociado a conectivopatía y PM, siendo
excepcional en la DM.
La existencia de artralgias es frecuente, aunque el hecho de encontrar artritis
franca debe sugerir al clínico la posibilidad de una conectivopatía.
Un problema difícil de resolver es si el paciente afecto de una miopatía
inflamatoria tiene o no una neoplasia asociada. Debe considerarse como
población de riesgo de neoplasia asociada a los pacientes con DM mayores de
50 años. Alrededor del 20% de estos enfermos será portador de una neoplasia de
mama, ovario, útero o colon en mujeres, y pulmón, próstata o colon en los
varones. La relación de la miopatía inflamatoria con el tumor es incierta, pero su
porcentaje de concurrencia es 5 veces mayor que en la población general.
Aunque la extirpación del tumor puede mejorar la miopatía inflamatoria, esto no
siempre es así, al igual que puede haber remisiones espontáneas aunque el tumor
siga evolucionando.

11. FORMAS CLÍNICAS
Las maniobras diagnósticas que se suponen aconsejables en esta población de
“riesgo” son: anamnesis y exploración física cuidadosa, radiografía de tórax,
búsqueda de sangre oculta en heces, ecografía abdominal, tacto prostático en
varones y exploración ginecológica en la mujer. Sólo se estima necesario realizar
otras exploraciones complementarias para diagnosticar un proceso tumoral
cuando en la historia clínica y/o en la exploración existan datos que hagan
sospechar de su existencia. Salvo en estos casos, no está justificada la búsqueda
exhaustiva de una neoplasia oculta con todos los métodos de diagnóstico de que
en la actualidad se dispone.
1. POLIMIOSITIS
En la polimiositis el cuadro clínico suele ser algo más insidioso. En ocasiones el
enfermo relta que en os {últimos meses, viene presentando un cuadro de
debilidad progresiva que le dificulta la práctica de actividades como el subir
escalera, peinarse o limpiar los cristales , actividades todas ellas en las que
participan los m{usculos de la cintura escapular y pelviana .
No es fácil precisar la fecha real de inicio de la polimiositis y de manera típica los
pacientes retrasan varios meses la consulta con el médico; esto es diferente de lo
que ocurre con la dermatomiositis en que el eritema facilita la identificación
temprana. La polimiositis se parece a otras miopatías y es un diagnóstico de
exclusión. Es una miopatía inflamatoria subaguda que afecta a adultos y rara vez
a niños y que no presenta alguna de las manifestaciones siguientes: erupción o
eritema, afección de músculos extraoculares y de la cara, antecedente familiar
de una enfermedad neuromuscular, antecedente de exposición a fármacos o
toxinas miotóxicos, endocrinopatías, enfermedades neurógenas, distrofia
muscular, trastornos musculares de tipo bioquímico (deficiencia de una enzima
muscular) o IBM, según el análisis de biopsia de músculos. La polimiositis, como
entidad aislada, es rara (y se le diagnostica en exceso); con más frecuencia

12. aparece con algún trastorno autoinmunitario generalizado o una conjuntivopatía
o con alguna infección vírica o bacteriana identificada. Los fármacos, en
particular d-penicilamina o zidovudina (AZT), pueden también originar una
miopatía inflamatoria similar a la polimiositis.
2. DERMATOMIOSITIS
La DM es una entidad peculiar que se identifica por un eritema característico que
acompaña (y más a menudo antecede) a la debilidad muscular. La erupción
puede ser una zona hipercrómica de color azul violáceo en los párpados
superiores con edema (el eritema en heliotropo); una erupción rojiza plana en la
cara y mitad superior del tronco; y eritema de los nudillos como una erupción
violácea exfoliativa sobresaliente (signo de Gottron). La erupción eritematosa
también puede aparecer en otras superficies corporales como rodillas, codos,
maléolos, cuello y cara anterior del tórax (a menudo con un "signo en V") o dorso
y hombros (signo del chal) y empeorar después de exposición a la luz solar. En
algunos enfermos la erupción es pruriginosa, especialmente en cuero cabelludo,
tórax y dorso.
También son características las asas capilares dilatadas en la base de las uñas de
los dedos de la mano. Las cutículas pueden ser irregulares, engrosadas o
deformes y las zonas laterales y palmares de los dedos de la mano se pueden
tornar ásperas y agrietadas, con líneas horizontales "sucias" irregulares, que
recuerdan las manos de mecánico.
La debilidad puede ser leve, moderada o tener la suficiente intensidad para
originar cuadriparesias. A veces la potencia de los músculos parece normal, por lo
que se ha acuñado el término dermatomiositis sin miositis. Pero, al hacer una
biopsia del músculo en estos casos a menudo se observa notable inflamación
alrededor de los vasos y el perimisio.
La DM ocurre de manera aislada, aunque a veces coincide con características
clínicas de esclerodermia y de enfermedad mixta del tejido conjuntivo. En los
pacientes con el síndrome de eosinofilia y mialgia secundario a la ingestión de L-
triptófano contaminado se han observado fascitis y engrosamiento cutáneo
similares a los que se aprecian en los casos crónicos de dermatomiositis.
3. MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIÓN
Los pacientes suelen consultar por caídas debido a debilidad muscular de
predominio en la cintura pélvica.En ocasiones se llega al diagnóstico en una
segunda o tercera biopsia en pacientes diagnosticados de polimiositis, son una
respuesta inadecuada al tratamiento de glucocorticoides.
El síndrome de cifosis lumbar adquirida, puede ser otra forma de presentación, el
estudio histológico de la musculatura paravertebral revela la presencia de un
infiltrado inflamatorio endomisial y vacuolas congofílicas ribeteadas constituidas
por proteínas degenerativas ( amiloide) típicas de esta miopatía .
Se considera que no existe una asociación bien definida entre miositis con
cuerpos de inclusión y cáncer.
En los pacientes de 50 o más años de edad, la IBM es la miopatía inflamatoria más
frecuente. A menudo se diagnostica erróneamente como PM y es habitual que el

13. diagnóstico correcto se realice de manera retrospectiva cuando el paciente con
el supuesto diagnóstico de PM no responde al tratamiento.
En casi todos los casos de IBM se observan debilidad y atrofia de los músculos
distales, en especial de los extensores del pie y de los flexores profundos de los
dedos de las manos, lo que constituye un dato importante para establecer el
diagnóstico inicial. Algunos pacientes sufren caídas al inicio de la enfermedad,
debido a que las rodillas no pueden soportar el peso a causa de la debilidad del
cuadríceps.
Otros pacientes presentan debilidad en los músculos pequeños de las manos, en
especial en los flexores de los dedos, con dificultades para sostener algunos
objetos (como los palos de golf) o para realizar ciertas tareas, como hacer nudos
o abrir y cerrar puertas usando llaves. En ocasiones la debilidad y la atrofia
acompañantes pueden ser asimétricas, afectando de manera selectiva
cuadríceps, iliopsoas, tríceps, bíceps y flexores de los dedos de las manos, de
modo similar a como ocurre en la enfermedad de la segunda neurona motora.
En algunos casos el EMG suele mostrar un patrón mixto miopático y neurogénico.
La biopsia es esencial y a veces se requiere más de una.
Cuanto mayor es la edad al comienzo de la enfermedad, más rápida es la
pérdida de fuerza y funcionalidad. Al cabo de 15 años, la mayoría de los
pacientes requieren asistencia para las actividades de la vida diaria y algunos
quedan postrados o confinados a una silla de ruedas.
Es frecuente la disfagia, que llega a afectar a 60% de los pacientes con IBM y que
puede originar episodios de asfixia. La exploración de la sensibilidad suele ser
normal; algunos pacientes presentan disminución leve de la sensibilidad vibratoria
en los tobillos, probablemente relacionada con la edad. El perfil de la debilidad
distal que a simple vista se asemeja a enfermedad de motoneurona o de nervios
periféricos es consecuencia del trastorno miopático que afecta de manera
selectiva los músculos distales.
La enfermedad evoluciona de manera lenta pero implacable y muchos
pacientes necesitan dispositivos de apoyo como bastón, andadera o silla de
ruedas algunos años después de haber comenzado el problema.
En al menos 20% de los casos, la IBM se acompaña de enfermedades
autoinmunitarias generalizadas o conjuntivopatías. Puede haber agregación de
IBM típica en familias y se ha calificado a estos casos como IBM inflamatoria
familiar. Este trastorno es diferente de la miopatía hereditaria por cuerpos de
inclusión (h-IBM), que describe un grupo heterogéneo de síndromes hereditarios y
de tipo recesivo y con menor frecuencia dominante; las h-IBM son miopatías no
inflamatorias. Ha surgido como una entidad propia un subgrupo de casos de h-
IBM que no afectan los músculos cuadríceps; el trastorno, descrito originalmente
en judíos iraníes, se observa ahora en muchos grupos étnicos, está vinculado al
cromosoma 9p1 y es consecuencia de mutaciones en el gen de 2-epimerasa de
UDP-N-acetilglucosamina/cinasa de N-acetilmanosamina (GNE).

14. SIGNOS CLÍNICOS ASOCIADOS
• Manifestaciones extra musculares
La dermatomisitis y la polimiositis son enfermedades sistémicas, y por tanto
pueden afectarse otros órganos distindtos de la piel, el músculo o el sistema
articular. Entre estos el pulmón representa el principal órgano diana. El corazón
y el tubo digestivo también pueden verse afectados, aunque con mucha
menor frecuencia.
Éstas pueden estar presentes en grado variable en individuos con PM o DM y
son:
• Síntomas generales, como fiebre, malestar, pérdida de peso, artralgias y
fenómeno de Raynaud, en especial cuando la miopatía inflamatoria se
asocia a algún trastorno del tejido conjuntivo.
• Fotosensibilidad
• Contracturas articulares, sobre todo en la DM y en particular en niños.
• Disfagia y síntomas digestivos, el tramo del tubo digestivo que se afecta
con mayor frecuencia es el esófago, la afectación se produce a lo largo
de todo el segmento sobre todo el esfínter esofágico inferior por afección
de la musculatura estriada de la bucofaringe y del tercio superior
esofágico. Especialmente en DM y miositis con cuerpos de inclusión.

15. • Trastornos cardiacos, la afectación del corazón de forma sintomática es
rara, pero puede comportar un mal pronóstico. La pericarditis o
taponamiento pericárdico y la miocarditis que puede evolucionar a una
insuficiencia cardíaca refractaria.como alteraciones en la conducción
auriculoventricular, taquiarritmias, miocardiopatía dilatada y decremento
de la fracción de eyección. También se pueden observar insuficiencia
cardiaca congestiva y miocarditis, secundarias a la propia enfermedad o
debidas a hipertensión asociada al uso prolongado de glucocorticoides.
• Disfunción pulmonar por debilidad de los músculos torácicos, neumopatía
intersticial o neumonitis farmacoinducida (p. ej., por metotrexato) que
pueden causar disnea, tos no productiva o neumonía por
broncoaspiración. La neumopatía intersticial a veces antecede a la
miopatía o se presenta en fase temprana de la enfermedad y ocurre
incluso en 10% de individuos con PM o DM, de los cuales muchos tienen
anticuerpos contra las sintasas de t-RNA, como se verá más adelante.
• Calcificaciones subcutáneas, en la DM, que a veces sobresalen en la piel y
originan úlceras e infecciones.
• Artralgias, sinovitis o artropatía deformante con subluxación de las
articulaciones interfalángicas, que pueden ocurrir en algunos pacientes
con DM y PM con anticuerpos Jo-1.
• Asociación a cáncer-Especialmente relacionado con la dermatomiositis.
El cáncer puede preceder, coincidir o aparecer meses después del
diagnostico de dermatomioistis considerándose un tiempo de tres años el
intervalos que permite establecer una relación entre ambas entidades.
Si bien parece que el cáncer de ovario es el más frecuente.
Todas las miopatías inflamatorias se pueden vincular aleatoriamente con
lesiones cancerosas, en especial en grupos de ancianos, pero la incidencia de
estos cánceres al parecer aumenta específicamente sólo en personas con DM
y no en las que tienen PM o IBM.
Los cánceres que con mayor frecuencia acompañan a DM son los de ovario y
mama, colon, melanoma y linfoma no hodgkiniano. La acuciosidad con que
se debe buscar una neoplasia oculta en adultos con DM depende de las
circunstancias clínicas. Los tumores en estos pacientes por lo general se
identifican por datos anormales en la anamnesis y la exploración física y no a
través de una búsqueda extensa a ciegas. Las pruebas no se orientan a la
práctica de búsquedas costosas, invasoras y no dirigidas de tumores. En casi
todos los casos bastará una exploración física completa cada año, con tacto
ginecológico y revisión de mamas (mamograma si así está indicado) en
mujeres y tacto rectal (o colonoscopia según la edad y los antecedentes
familiares), análisis de orina, biometría hemática completa, química sanguínea
y una radiografía de tórax.
LABORATORIO
Las pruebas de laboratorio en las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son
útiles en el diagnostico de estas enfermedades.

16. Actualmente hay dos grupos de pruebas: uno que cuantifica las enzimas que se
elevan por la inflamación muscular y otro que detecta la presencia de
autoanticuerpos que ocurren por el proceso autoinmune de la enfermedad.
La mas importante de las enzimas en el diagnostico y manejo de las MII es la
creatinacinasa. Otras enzimas importantes son la aspartato aminotransferasa, la
alanina aminotransferasa, la aldolasa y la deshidrogenasa láctica.
De los autoanticuerpos, los anticuerpos antinucleares son los más importantes.
Ocurren entre el
50–80% delos pacientes con MII y ayudan a definir subgrupos clínicos. Se dividen
en dos grupos: los autoanticuerpos específicos de miositis (MSA) y los
autoanticuerpos asociados a miositis. De los MSA, los más útiles son el anti-Jo-1 y el
anti-Mi-2.
1. Enzimas musculares
La medición de la actividad enzimática liberada por el músculo inflamado ha sido
utilizada por muchos años y continúa siendo un elemento diagnóstico importante
para el manejo de estas miopatías. La mioglobina es un elemento detectable en
el suero de casi todos los pacientes con miopatías inflamatorias activas y podría
ser un elemento de mayor sensibilidad para definir miositis activa, pero por su
poca disponibilidad es evaluada con menor frecuencia que las enzimas
tradicionales.
Asimismo, la medición de las troponinas ha ido en aumento en los últimos años,
aunque sabemos que su utilidad es mayormente dirigida hacia el daño del
músculo cardíaco, lo que rara vez se observa en las miopatías inflamatorias.
La elevación de enzimas musculares observadas en pacientes con miositis refleja
la presencia de daño muscular y ayuda a diferenciar estas miopatías con otras
enfermedades musculares, como las atrofias o las miopatías secundarias al uso de
esteroides.
1.1. Creatina cinasa
Esta enzima desempeña una función muy importante en el transporte
energético del músculo, ya que transfiere un fosfato altamente energético de
ATP a creatina para formar creatina fosfato y adenosín bifosfato (ADP) y
viceversa. La molécula creatina fosfato tiene la función de almacenar energía
para la regeneración de ATP durante una alta demanda energética y,
asimismo, sirve como un transportador para movilizar energía de la
mitocondria al sarcoplasma.
Tradicionalmente, esta enzima ha sido considerada la prueba de laboratorio
más importante para el diagnóstico y manejo de los pacientes adultos con
miositis, ya que la creatina cinasa (CK) es la más sensible para medir daño
muscular. El aumento de esta enzima en miositis usualmente se eleva 10 veces
por arriba de su límite superior normal, pero puede llegar hasta 100 veces más
de su valor normal.
La mayoría de los pacientes con miositis activa (80–90%) muestran elevación
de la CK en su primera evaluación médica, y alrededor del 95% de todos los
pacientes con miositis presentará elevación enzimática durante algún punto
del curso de la enfermedad. Sin embargo, en un número pequeño de
pacientes se ha observado que no presentan elevación de esta enzima y esto

17. puede ocurrir en etapas tardías de la enfermedad, quizá debido a un curso
prolongado de inflamación muscular y, por ende, una reducida masa
muscular presente en el paciente.
Los niveles de CK usualmente son un buen parámetro para correlacionar el
grado de actividad en las miopatías inflamatorias, sin embargo, un par de
estudios trataron de correlacionar la actividad de la enfermedad con
medidas funcionales y de fuerza y no lograron encontrar resultados
significativos.
1.2. Otras enzimas musculares
Otras enzimas útiles para medir la actividad de la enfermedad y
especialmente en casos donde los niveles de CK son normales son la
deshidrogenasa láctica (DHL), la aspartato aminotransferasa (antes conocida
como transaminasa glutámico-oxalacética), la alanina aminotransferasa
(antes conocida como transaminasa glutámico-pirúvica) y la aldolasa. La
mayoría de los pacientes van a presentar elevación de al menos una de estas
enzimas durante algún momento de su enfermedad.
La aldolasa es una enzima que usualmente está presente en muchos tejidos,
por lo que podemos observar elevación de esta enzima en muchas otras
condiciones, como daño hepático, lo cual podría causar confusión sobre la
actividad de la miositis.
La DHL que está presente en el tejido muscular es su isoenzima 5, y ha
mostrado buena correlación con la actividad de la dermatomiositis (DM)
juvenil y ha superado a las otras enzimas en este contexto. Es importante notar
que la elevación de la DHL sin otras enzimas involucradas nos obliga a
considerar la posibilidad de hemólisis o algún trastorno linfoproliferativo, que
deben investigarse.
Las transaminasas se pueden elevar cuando hay daño al tejido muscular, con
mayor presencia de la aspartato aminotransferasa sobre la alanina
aminotransferasa, y también es de gran utilidad en el monitoreo de actividad
de la enfermedad en pacientes con DM juvenil. Sin embargo, su elevación
puede confundirse con un diagnóstico erróneo de enfermedad hepática si no
se reconoce la miopatía, especialmente en los casos en los que se monitorea
el tratamiento con metotrexato.
2-Autoanticuerpos
La investigación de autoanticuerpos en el suero de pacientes con enfermedades
reumáticas ha sido muy importante en los últimos 20 años y, aunque su valor
diagnóstico es limitado, su principal utilidad ha sido como marcadores para el
diagnóstico, y en algunos casos ayudan, además, a identificar subgrupos clínicos
de ciertas enfermedades.
En las miopatías inflamatorias los autoanticuerpos que se han encontrado se
dividen en dos grandes grupos:
1) autoanticuerpos específicos de miositis (MSA) y
2) autoanticuerpos asociados a miositis (MAA).
La búsqueda de estos autoanticuerpos se lleva a cabo con el método de
inmunofluorescencia indirecta en células HEp-2, que se considera todavía como
el estándar de oro. Con este método, los anticuerpos son positivos en un 50–80%

18. de los pacientes con miopatías inflamatorias y son más frecuentes en pacientes
con DM y polimiositis (PM) que en los pacientes con miositis por cuerpos de
inclusión. Otro dato importante que hay que enfatizar es que los títulos elevados
de estos anticuerpos en pacientes con miopatías se observan con mayor
frecuencia en pacientes que tienen un síndrome de sobreposición con otras
enfermedades autoinmunes y los títulos bajos generalmente se presentan en
pacientes con miopatías asociadas a neoplasias. Por otra parte, en los pacientes
con distrofias y con otras miopatías no autoinmunes los anticuerpos son negativos.
El patrón más frecuente de anticuerpos antinucleares que se observa en estos
pacientes es el moteado fino/grueso; sin embargo, entre el 10–15% de los
pacientes presenta un patrón citoplásmico puro.
Aproximadamente la mitad de los pacientes con miositis tienen autoanticuerpos
específicos, cada anticuerpo de este grupo (MSA) se asocia a alguna
característica clínica, muchas de las cuales son manifestaciones extramusculares,
como el eritema en la DM y la enfermedad pulmonar intersticial en PM.
2.1. Autoanticuerpos específicos de miositis
Dentro de este grupo de autoanticuerpos, los más importantes son los que
están dirigidos contra unas enzimas del citoplasma de las células llamadas
sintetasas. La función de estas enzimas es catalizar la unión de los
aminoácidos a su correspondiente ARN de transferencia de una manera
dependiente de energía. A la fecha se han identificado 6 diferentes
autoanticuerpos: anti-Jo-1 (histidil), anti-PL-7 (treonil), anti-PL-12 (alanil), anti-EJ
(glicil), anti-OJ (isoleucil) y anti-KS (asparaginil).
Con algunas excepciones, estos pacientes sólo presentarán uno de estos
anticuerpos, sin embargo, las asociaciones clínicas en pacientes con
anticuerpos anti-Jo-1 han sido extensamente estudiadas y se ha logrado
identificar diferencias significativas en los pacientes con miopatías
inflamatorias sin anticuerpos antisintetasas. La presencia de estos anticuerpos
en estos pacientes se asocia en la mayoría de los casos al llamado síndrome
antisintetasa, que está caracterizado por miositis, poliartritis, fiebre, fenómeno
de Raynaud, manos de mecánico (presencia de lesiones en los pulpejos de
los dedos caracterizadas por grietas o fisuras en los mismos) y enfermedad
pulmonar intersticial, que puede llegar a ser incapacitante y a empeorar el
pronóstico.
Dentro de este grupo de autoanticuerpos se encuentran también los
anticuerpos contra partículas de reconocimiento de señales, los cuales
reconocen a una ribonucleoproteína compuesta de 6 proteínas unidas al
ácido ribonucleico 7SL (7SL ARN), cuya función es asistir en la traslocación de
algunos polipéptidos del citoplasma al retículo endoplásmico. Tiene un peso
molecular de 54 kD y se une a la porción cercana al ribosoma; sin embargo,
la utilidad clínica de estos anticuerpos no ha sido bien definida. El anticuerpo
anti-Mi-2 es otro anticuerpo específico de miositis. La molécula reconocida
por este anticuerpo consiste en un complejo de 8 proteínas, siendo la más
grande el antígeno que se reconoce con mayor frecuencia, que tiene un
peso molecular de 240kD.
Su frecuencia ha sido similar en adultos y niños con manifestaciones clínicas
clásicas de eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, signo de la V en el

19. cuello y el signo del chal (lesiones eritematosas en la “V” del cuello y en la
parte anterior y posterior del tórax así como los hombros, justamente en la
zonas que cubre un chal.)
Al igual que algunos anticuerpos antisintetasas (se caracteriza por fiebre,
fenómeno de Raynaud, manos de mecánico, poliartritis, neumonitis intersticial
y miositis), estudios inmunogenéticos han logrado identificar una asociación
entre este anticuerpo dirigido contra una enzima helicasa del núcleo celular
(anti-Mi-2) al haplotipo HLA-DR7.
Recientemente, se han identificado nuevos anticuerpos dentro de este grupo
de anticuerpos específicos de miositis, especialmente en pacientes con DM
amiopática y en miositis asociada a neoplasias. Uno de ellos es el anti-C-ADM
que está dirigido contra una proteína de 140kD y se ha encontrado en
pacientes con los hallazgos típicos de DM, como eritema en heliotropo y signo
de Gottron, pero sin debilidad muscular o mialgias, y con niveles normales de
enzimas musculares.
El otro anticuerpo identificado es el anti-p155, el cual está dirigido contra una
proteína de 155kD. Se ha encontrado en pacientes con datos típicos de DM
así como en pacientes con DM asociada a cáncer.
2.2. Autoanticuerpos asociados a miositis
Dentro de este grupo de autoanticuerpos, los más importantes que se han
descrito son los anticuerpos anti-U1-RNPn, los cuales están dirigidos contra
ribonucleoproteínas nucleares pequeñas unidas al U1 ARN. Estos
anticuerpos se encuentran en un 10% de pacientes con miositis asociada a
síndromes de sobreposición y en pacientes con enfermedad mixta del
tejido conjuntivo.
Otro anticuerpo perteneciente a este grupo es el anticuerpo anti-Ku, el
cual está dirigido contra la subunidad reguladora ácido
desoxirribonucleico (ADN)-PK, una proteína cinasa dependiente de ADN y
con peso molecular de 70–80kD. Estos anticuerpos se han encontrado en
un 20–30% de los pacientes japoneses que tienen un síndrome de
sobreposición de PM y esclerodermia.

20. Finalmente, el anticuerpo anti-PM-Scl, el cual reconoce como antígeno a
un complejo de 11–16 proteínas nucleolares y se ha detectado en
aproximadamente el 10% de los pacientes caucásicos que tienen un
síndrome de sobreposición de PM y esclerodermia.

21. PRONOSTICO
El pronóstico de los pacientes con PM/DM es variable. En un extremo están los
pacientes que logran remisiones definitivas con glucocorticoides y en el otro
extremo están los que no responden a esteroides ni a otros inmunosupresores y
que indefectiblemente llegan a la atrofia muscular con severa impotencia
funcional e incluso la muerte. Sin embargo, entre estos dos extremos está la
mayoría de los pacientes que se caracterizan por presentar recaídas y remisiones.
El pronóstico de las miositis (PM/DM) es relativamente bueno, ya que la mortalidad
global es del 25% incluyendo los casos de neoplasias (asociada más a la
dermatomiositis, menos a la polimiositis). Si se excluyen estos, la mortalidad no es
mayor del 15%.
Los factores asociados a peor pronóstico y pobre sobreviva incluyen: mayor edad
de los pacientes, neoplasias asociadas, retardo en la iniciación de terapia con
glucocorticoides, disfagia con neumonía aspirativa y la fibrosis pulmonar,
enfermedad pulmonar intersticial, y compromiso miocárdico.
Con respecto a los autoanticuerpos, los que tienen los anti SRP son los de peor
pronóstico, los antisintetasas se asocian con recurrencias y disminución en la
sobreviva. Los pacientes con anti Mi-2 tienen una sobreviva a cinco años que
alcanza el 95%.
El 60% de los pacientes con DM juvenil tienen una evolución monofásica; el 32%,
policíclica y el 8%, crónica. En adultos, la respuesta es mejor en los pacientes con
síndrome antisintetasa y peor en los pacientes con MCI.
Después de un seguimiento medio de 5 años, el 20% está en remisión sin
tratamiento, el 80% sigue un curso policíclico, el 20% sobrelleva una evolución
crónica y el 66% tiene una incapacidad evidente. Sólo un 17,5% de los pacientes
tiene una capacidad funcional normal y el 12,5% está muy incapacitado. El 70%
presenta una incapacidad leve o moderada. Los factores relacionados
independientemente con un peor pronóstico funcional son el tiempo de
evolución, la poliartritis y la osteoporosis.
La mortalidad es 3 veces mayor en los pacientes con PM-DM que en la población
general.
Airio, en un estudio encontró una supervivencia de:
- A los 5 años del 75% en la PM y el 63% en la DM.
- A los 10 años del 55 y el 53%, respectivamente.
Las principales causas de muerte son las neoplasias y las complicaciones
cardiopulmonares.
DIAGNOSTICO
Los hallazgos más importantes para el diagnóstico son las lesiones de piel para la
dermatomiositis, que prácticamente son patognomónicas, y la biopsia muscular

22. que debe mostrar los cambios ya referidos. En las siguientes tablas, se describen
los criterios diagnósticos, para:

23. TRATAMIENTO
• Generalidades
Es difícil definir un régimen óptimo de tratamiento debido a lo infrecuente de
las miopatías inflamatorias (MI), su variable presentación y el número limitado
de ensayos clínicos con selección aleatoria doble ciego.
Los objetivos del tratamiento son mejorar la fuerza muscular y evitar el
desarrollo de complicaciones extramusculares, además de resolver las
manifestaciones cutáneas en la DM.
El tiempo promedio de tratamiento oscila entre 18 y 24 meses, aunque puede
ser más prolongado, y deben distinguirse actividad y severidad para poder
adecuar la agresividad de éste.
La miositis asociada a cáncer tiene una respuesta dependiente de la
enfermedad subyacente.
• Terapia Farmacológica

24. Glucocorticoides
Siguen siendo el pilar del tratamiento. No existe un régimen “estándar” de
tratamiento, pero se sugiere:
a) iniciar tratamiento con dosis altas durante los primeros meses y
b) descender lentamente hasta la dosis mínima efectiva durante un período
de 9 a 12 meses.
--Los orales se indican a una dosis de 1mg/kg/d pero en la práctica no suelen
superar los 80mg diarios de prednisona o su equivalente, en dosis única matinal
o dividida si no responde.
Este período suele durar entre 1 y 2 meses hasta lograr el control clínico y
enzimático.
Existen distintos esquemas de reducción; el esquema sugerido por Oddis y
Medsger es el siguiente:
• mantener la dosis inicial hasta que la creatin cinasa (CK) baje a valores
normales,
• reducir la prednisona en un 25% mensual hasta lograr una dosis de
mantenimiento de 5–10mg/d.
--Los glucocorticoides en pulsos endovenosos se utilizan en algunas situaciones
graves, como disfagia alta con riesgo de broncoaspiración e incapacidad de
deglutir, alveolitis activa o evidencias de miocarditis. El esquema convencional
es de 3 pulsos de 1g de metilprednisona/olona, habitualmente seguido de
dosis altas orales.
Con dosis altas hay mayor tendencia a la aparición de infecciones por
gérmenes poco frecuentes, y la cobertura con isoniacida (300mg/d) está
indicada en pacientes expuestos. La vacuna antigripal y antineumocócica
están indicadas, en lo posible previamente a iniciar una terapia agresiva.
Drogas inmunosupresoras
Comenzar con estas drogas al mismo tiempo que se inicia la prednisona, dado
el potencial que tienen para reducir la dosis acumulativa de los corticoides.
Las drogas con las cuales ha habido mayor experiencia son el metotrexato y la
azatioprina.
Metotrexato
La dosis inicial es de 15mg semanales, con incremento hasta llegar a los
25mg.
Si no es efectiva, se puede pasar a la vía subcutánea, intramuscular o
intravenosa.
Toxicidad: el monitoreo incluye el control del hemograma y las enzimas
hepáticas. La elevación de las transaminasas puede producirse por
miositis activa o por toxicidad hepática.
La depresión medular puede ocurrir por el uso de dosis más altas.
Azatioprina
La dosis de inicio es de 1,5–2mg/kg/d, oscilando habitualmente entre
150 y 200mg diarios.

25. El uso conjunto con corticoides demostró ser superior a los corticoides
solos, tanto en la evolución del cuadro muscular como en la dosis
acumulativa de esteroides. Se mantiene la dosis inicial hasta la remisión
clínica y enzimática para luego reducir paulatinamente.
Toxicidad: reacciones sistémicas similares a un estado gripal con fiebre y
síntomas gastrointestinales. Otros eventos adversos incluyen depresión
de médula ósea, pancreatitis, toxicidad hepática y riesgo de
malignidad.
Antimaláricos
Son efectivos en el control de la enfermedad cutánea de la DM, incluso
en aquellos con enfermedad vinculada al cáncer, y en el ahorro de
esteroides en pacientes con miositis. Se pueden usar por un tiempo
prolongado para el control de recaídas. Las recaídas cutáneas puras en
pacientes con DM pueden tratarse solamente con antimaláricos.
La dosis “segura” de cloroquina es de 4mg/kg/d y la de
hidroxicloroquina es de 6,5mg/kg/d.
Toxicidad: el efecto adverso más importante es la toxicidad retiniana.
Enfermedad refractaria
Si falla a azatioprina y metotrexato puede intentarse una combinación de
ambos o buscar otras opciones para terapia resistente.
Con excepción de la gammaglobulina endovenosa, ninguna de las drogas ha
sido sometida a ensayos clínicos randomizados. A pesar de la escasez de los
datos clínicos publicados, actualmente se sugiere utilizar rituximab a dosis de
1g intravenoso cada 2 semanas (2 dosis en total) para el tratamiento de la
enfermedad resistente (evidencia grado 2 B).
Si el rituximab no es efectivo, se puede utilizar como agente de segunda línea
la gammaglobulina endovenosa (dosis de 1 a 2g/kg) (evidencia grado 2 B).
Los inhibidores de la calcineurina (ciclosporina y tacrolimus) pueden ser
efectivos para tratar esta complicación. Se recomienda tacrolimus en
enfermedad intersticial pulmonar a dosis de 0,2mg/kg/d en dosis divididas
(evidencia grado 2 C).
En pacientes que no toleran los inhibidores de calcineurina, el micofenolato de
mofetilo es una alternativa (1–1,5 g 2 veces por día).
El uso de agentes alquilantes (ciclofosfamida y clorambucilo) se reserva para
casos resistentes a múltiples tratamientos, debido a sus eventos adversos
(evidencia grado 1 C); la ciclofosfamida puede ser útil en pacientes con
alveolitis.
La terapia combinada con azatioprina (hasta 200mg por día) y metotrexato
(hasta 25mg semanales) tiene una potencial eficacia en los casos
resistentes (evidencia grado 2 C). Sin embargo, el riesgo de morbilidad
relacionado con este tratamiento obliga a un monitoreo estricto (citopenias y
otros eventos adversos).

26. Actualmente no se aconseja el uso de inhibidores de TNF, a menos que otras
opciones de tratamiento hayan fallado (evidencia grado 2 C).
En algunos casos de DM existe un rash refractario al tratamiento convencional.
Los siguientes fármacos han sido utilizados: tacrolimus tópico, micofenolato de
mofetilo (hasta 1,5 g 2 veces por día) y rituximab (375mg/m 2 i.v. en 4 dosis
semanales).
MONITOREO DE LA ENFERMEDAD
Los 2 elementos cardinales son el monitoreo de la fuerza muscular y el nivel sérico
de las enzimas musculares.
• Fuerza muscular
La evaluación objetiva de la fuerza muscular usando una escala clínica es útil
tanto al inicio como en el seguimiento.
La debilidad muscular aparece por inflamación y daño de fibras musculares y hay
que hacer una evaluación adecuada de ambas para no sobretratar. En
pacientes con DM puede haber reactivación cutánea sin recaída muscular. En
estos casos se trata independientemente la piel del músculo.
• Enzimas musculares
La CK y la aldolasa son las enzimas más comúnmente utilizadas pero las
transaminasas (oxaloacética y glutámico-pirúvica- TGO y TGP) y la dehidrogenasa
láctica pueden también ser útiles, ya que existen casos con CK normal.
La persistencia de valores elevados de CK y falta de recuperación sugieren falta
de control de la enfermedad. Se debe reevaluar el diagnóstico y plantear
alternativas al tratamiento instituido. La aparición de debilidad muscular con
enzimas normales debe alertar sobre la presencia de miopatía esteroidea.
• Resonancia magnética nuclear
Puede ser útil en la detección de inflamación muscular y monitoreo de su
evolución. Estaría indicada para seleccionar el lugar de la biopsia,
particularmente cuando surgen dudas entre reactivación y miopatía esteroidea,
o ante la presencia de debilidad muscular sin correlación enzimática.
MANEJO DE MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES Y CUTÁNEAS

27. • Manifestaciones cardíacas
El compromiso miocárdico es difícil de diagnosticar en el contexto de
enfermedad activa, salvo que aparezcan arritmias o insuficiencia cardíaca clara,
tiene mal pronóstico. El tratamiento del compromiso miocárdico no difiere del
resto de la enfermedad activa. Su presencia sugiere para algunos el inicio del
tratamiento con pulsos de esteroides y terapia combinada con inmunosupresores.
• Manifestaciones gastrointestinales
La presencia de disfagia severa con riesgo de broncoaspiración es una
manifestación de alarma y tendría indicación de tratamiento con pulsos
intravenosos de esteroides, especialmente si el paciente no puede deglutir.
El compromiso del esófago distal, más frecuente en los síndromes de
superposición como lesión “esclerodérmica”, se trata con medidas antirreflujo,
tanto físicas (cabecera de la cama) como farmacológicas (bloqueantes de la
bomba de protones, antagonistas H2, antiácidos, etc.). En algunos casos puede
ser necesaria la dilatación e incluso la cirugía.
• Enfermedad pulmonar intersticial
La alveolitis puede ser indolente o rápidamente progresiva, requiriendo per se un
tratamiento agresivo.
Los pacientes con el síndrome antisintetasa y con síndromes de superposición
suelen tener más frecuentemente esta manifestación.
La alveolitis en el segundo grupo puede responder mejor al tratamiento. En el
primero, la terapia debe ser más agresiva y es en este contexto donde ha habido
informes con éxito usando pulsos de ciclofosfamida intravenosos. La ciclosporina
también ha sido comunicada como efectiva en algunos casos refractarios a la
terapia convencional. En casos refractarios a corticoides e inmunosupresores
mencionados anteriormente, sobre todo cuando hay progresión de la
insuficiencia respiratoria y habiendo descartado la presencia de infecciones
oportunistas a través de un lavado broncoalveolar, tiene indicación el rituximab o
la gammaglobulina endovenosa.
• Calcinosis
La calcinosis es más común en las formas infantiles.
Es excepcional en la PM y su presencia debe hacer reconsiderar el diagnóstico.
Los múltiples tratamientos con bloqueantes cálcicos, inhibidores de la vitamina K y
bisfosfonatos han arrojado resultados variables. En algunos casos es necesaria la
remoción quirúrgica (glúteos, codos, etc.).
La colchicina puede ser útil en episodios de inflamación aguda, similar a la
causada por cristales.
• Manejo de la miositis por cuerpos de inclusión
En contraste con otras MI, la miositis por cuerpos de inclusión es relativamente
resistente a la terapia con corticoides e inmunosupresores. Como la enfermedad
se diagnostica muchos años después del comienzo de los síntomas, habiendo ya
un daño muscular significativo, el objetivo del tratamiento es prevenir un mayor
deterioro en la fuerza muscular y no recuperar fuerza muscular.

28. Recomendaciones
• 1) Iniciar tratamiento con prednisona a dosis de 1mg/kg/d.
• 2) Si no hay mejoría luego de 2 o 3 meses, considerar el agregado de
metotrexato (dosis de inicio de 7,5mg/semana) o azatioprina (1,5 a 2,5mg/
kg/d) durante un período aproximado de 3 a 6 meses. En la actualidad no
hay datos que favorezcan uno sobre otro.
• 3) Considerar suspensión del tratamiento farmacológico si hay una
declinación progresiva en la fuerza muscular.
• 4) Si, por el contrario, la fuerza muscular se estabiliza o mejora, usar terapia
de mantenimiento con corticoides a dosis decrecientes y/o metotrexato o
azatioprina en forma continua.
CONCLUSIONES

29. • Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de
enfermedades autoinmunitarias sistémicas crónicas adquiridas del músculo
estriado, en el que se incluyen la polimiositis (PM), dermatomiositis (DM) y
miositis por cuerpos de inclusión (MCI).
• La etiopatogenia de las miopatías inflamatorias idiopáticas es desconocida,
pero se han implicado diversos factores externos que podrían actuar como
desencadenantes de la enfermedad; entre los cuales se mencionan factores:
genéticos, infecciosos e inmunopatológicos.
• Los tipos de MII son: Polimiositis, Demartomiositis y Miositis por cuerpos de
inclusión. El síntoma más constante es la debilidad muscular más o menos
generalizada y de aparición gradual, que afecta sobre todo ambas cinturas
(escapular y pélvica), el cuello y la musculatura faríngea.
• Las lesiones cutáneas son específicas de la DM y no existen en la PM, aunque
las únicas consideradas como patognomónicas son el hallazgo de las pápulas
de Gottron y el eritema en heliotropo.
• Los hallazgos más importantes para el diagnóstico son las lesiones de piel,
enzimas: creatincinasa y la biopsia muscular.
• Los objetivos del tratamiento son mejorar la fuerza muscular y evitar el
desarrollo de complicaciones extramusculares, los GC son el pilar del
tratamiento.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

30. • Francisco Javier López Longo. Miopatías inflamatorias. Nuevos conceptos.
Reumatol Clin. 2008; 4 Supl 1:S40-4.
• Duro Pujol C. Reumatología Clínica. Madrid: Elsevier; 2010.
• Luıs J.Catoggio. Tratamiento y pronóstico. ReumatolClin.2009;5(S3):35–39.
• M. R. González Crespo. Miopatías inflamatorias idiopáticas. Rev Clin Esp
2002;202(9):500-508.