cardiopatias congenitas

1. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS

2. DEFINICION
◦Anormalidad en la estructura y/o función del corazón
en el RN
◦Entre las primeras 8 a 10 semanas de gestación por
factores que alteran el desarrollo embriológico del
aparato cardiovascular.

3. EPIDEMIOLOGIA
◦Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.
◦Estas cardiopatías son algo más frecuentes en
VARONES, (excepto CIA y el Conducto Arterioso
Persistente que son más frecuente en mujeres).

4. Frecuencia
CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA
◦ Comunicación interventricular (CIV) 25-30 %
◦ Comunicación interauricular (CIA) 10 %
◦ Ductus persistente 10 %
◦ Tetralogía de Fallot 6-7%
◦ Estenosis pulmonar 6-7%
◦ Coartación aórtica 6 %
◦ Transposición grandes arterias (TGA) 5 %
◦ Estenosis aórtica 5 %
◦ Canal aurículo-ventricular 4-5%

5. ETIOLOGIA
◦ La mayoría tienen una etiología multifactorial, con una compleja
interacción entre factores genéticos y ambientales.
◦ 5% de los niños con una cardiopatía congénita, son portadores de una
anomalía cromosómica.
◦ Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene una
probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con una cardiopatía.

6. ETIOLOGIA
◦ síndromes genéticos, que se asocian:
-Síndrome de Down
-Trisomía 13
-Síndrome de Turner
-Síndrome de Marfan

7. ETIOLOGIA
Factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas:
◦ Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio.
◦ Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la
gestación, Ej. Rubéola.
◦ Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes y Lupus
Eritematoso.

9. CLASIFICACION
Cardiopatías
Cianóticas: su
condición
fisiopatológica
dominante es un
cortocircuito
derecha-izquierda, y
su característica
clínica es la
presencia de
cianosis.
Cardiopatías
Acianóticas: son las
más diversas, y su
única característica
común es la
ausencia de cianosis
en su presentación
clínica.

10. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
• CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal
aurículo-ventricular, drenaje venoso anómalo
pulmonar parcial
Cortocircuito de
izquierda a
• Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral,
hipoplasia ventrículo izquierdo
Obstructivas
Corazón
• Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis
pulmonar, estenosis ramas pulmonares
Insuficiencias
valvulares y otras:

11. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
• Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar,
ventrículo único o atresia tricuspídea con
estenosis pulmonar
Obstructivas
Corazón
• Ventrículo único o atresia tricuspídea sin
estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje
venoso anómalo pulmonar total
Mezcla Total
• Transposición de Grandes Arterias
Falta de Mezcla

12. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

13. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
◦ Es un “agujero” en el tabique que separa ambos ventrículos,
permitiendo el paso de la sangre desde el ventrículo de mayor presión
al de menor presión, estableciéndose así un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.
◦ La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y circulación
sistémica o hacia el VD y los pulmones.

14. CIV Clasificacion
◦ Los defectos más
frecuentes son los de la
región del tabique
membranoso y presentan
cierta extensión hacia las
regiones adyacentes, por
lo que reciben el nombre
de perimembranosos
(75%).

15. CIV Fisiopatología
◦ A consecuencia del cortocircuito
izquierda-derecha se produce un
hiperflujo pulmonar.
◦ La cantidad de sangre que pasa del
ventrículo izquierdo al ventrículo
derecho depende de:
1) tamaño del defecto
2) diferencia de presión entre ambas
cavidades ventriculares
3) resistencias pulmonares y
sistémicas

16. CIV Fisiopatología
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
◦ Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y
aurícula izquierda.
◦ Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia.
◦ Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es
severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de
Eisenmenger.

17. CIV Clinica
CIV pequeña:
• Niño asintomático, con
un desarrollo normal.
Presenta sólo un soplo.
CIV de tamaño
medio y
cortocircuito
moderado:
• -Insuficiencia cardiaca
congestiva
• -Retraso de crecimiento
• -Infecciones respiratorias
frecuentes
• -Fatiga y sudoración
mientras come
Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:

18. CIV Clinica
CIV grande y/o
cortocircuito
• Insuficiencia cardiaca
congestiva importante
Taquicardia, taquipnea y
fatiga al comer
• Retraso de crecimiento
acusado
• En niños > 1 año
hipertensión pulmonar
significativa
Síndrome de
Eisenmenger.
• Cianosis progresiva y
severa
• Disnea
• Fatiga

19. CIV Diagnostico
◦ El ecocardiograma es el método de elección
◦ Exploración física:
◦ Latido hiperdinámico de la punta
◦ Soplo holosistólico
◦ Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del esternón.
◦ Retumbo diastólico (R3)
◦ Hepatomegalia

20. CIV Diagnóstico diferencial
◦ Regurgitación mitral o tricúspide.
◦ Ductus arterioso persistente.
◦ CIA
◦ Defecto canal A-V
◦ Doble salida ventricular derecha
◦ Truncus.

21. CIV Tratamiento
El manejo de los pacientes sintomáticos incluye:
◦ Fármacos como digital, diuréticos, y vasodilatadores.
◦ En aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy
amplios cierre quirúrgico.

22. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
◦ Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas aurículas permitiendo el paso
de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presión a la de menor presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo
pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
◦ A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se produce un hiperaflujo
pulmonar y sobrecarga de trabajo y volumen a los pulmones, ambas aurículas, el VD
y las arterias pulmonares.

23. ◦ En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que comunica las dos
aurículas. Esto es así por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto.
◦ Al nacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la AD ya
no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra espontáneamente.
◦ No se considera patológico el Foramen Oval permeable ante ciertas
condiciones hemodinámicas. Sin embargo, si después de nacer no se cierra
en absoluto, entonces es patológica.

24. CIA Clasificación
◦ - Ostium secundum: Situado en
la parte central del tabique. 50-
70% de todas las CIAs.
◦ - Ostium primun: Situado en la
parte baja del septo, por encima
de las dos valvas A-V.
◦ - Tipo seno venoso: Junto a la
desembocadura de la Vena Cava
Superior o inferior.

25. CIA Fisiopatología
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
◦ Dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y
aurícula izquierda.
◦ A la larga, esta dilatación origina arritmias en las personas
adultas que se acompañan de sintomatología.
◦ Hipertensión pulmonar también en personas adultas.
◦ Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y
produzca el Síndrome de Eisenmenger.

26. CIA Clinica
La mayoría de los niños están asintomáticos.
Algunos presentan síntomas:
◦ Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
◦ Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
◦ Arritmias supraventriculares.
◦ Es poco frecuente el retraso de crecimiento.

27. CIA Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
Exploración física:
◦ Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los niños.
◦ Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs grandes.
La auscultación revela tres importantes hechos:
◦ Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.
◦ Desdoblamiento fijo del segundo tono.
◦ Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo.

28. Diagnostico Diferencial
◦ Comunicación ventricular (CIV).
◦ Ductus Arterioso Persistente.
◦ Canal Auriculoventricular.

29. CIA Tratamiento
◦ Hoy día el cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección.
◦ El cierre quirúrgico de la CIA está indicado en todas si su tamaño es >
6mm.
◦ Generalmente se realiza entre los 2 y 4 años de edad.

30. CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
◦ Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación entre la
aorta y la arteria pulmonar.
◦ Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de mayor presión al
de menos presión, estableciéndose un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.

31. ◦ En la circulación fetal está abierto el ductus. Para evitar que la
sangre pase inútilmente por el pulmón del feto. La sangre es
desviada hacia la aorta descendente camino de la placenta.
◦ Al nacer el niño, se produce el cierre funcional del mismo
hacia las 10-15 primeras horas.
◦ El cierre anatómico normalmente se produce en la tercera
semana de vida (por eso antes de ese período se oyen con
frecuencia pequeños soplos que luego tienden a desaparecer
espontáneamente).

32. Etiología
◦ Prematuridad.
◦ Infección de rubéola en el primer trimestre.
◦ Factores familiares y genéticos.
◦ Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor, disminuye el estímulo
para que la pared del Ductus se cierre)
◦ Idiopático.

33. Fisiopatología
◦ A consecuencia de este cortocircuito se produce:
◦ Dilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria
pulmonar.
◦ Hipertensión pulmonar con más precocidad y frecuencia
que en CIA.
◦ En niños algo mayorcitos puede que se invierta el sentido
del cortocircuito, Síndrome de Eisenmenger.

34. Clínica
ductos pequeños, son
asintomáticos.
En prematuros y/o
bp pueden agravar el
sx del distress
respiratorio del RN
y/o membrana
hialina.
Un ductus grande en
los primeros meses
de la vida ocasiona:
• - Insuficiencia cardíaca
congestiva
• - Infecciones frecuentes
del aparato respiratorio.
• - Taquicardia, taquipnea,
irritabilidad, fatiga y
sudoración al comer
• - Retraso de crecimiento
Se le llama “el gran
simulador” porque
puede simular
cualquier cuadro
clínico, induciendo
con facilidad a errores
diagnósticos.

35. Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
◦ Exploración física
◦ Puede ser normal o estar taquicárdico,taquipneico y con signos de insuficiencia cardíaca.
◦ Pulso arterial celer o saltón.
◦ A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson en foco pulmonar que
puede irradiarse al espacio interescapular.

36. Diagnostico Diferencial
El ductus es el “gran simulador”:
◦ Ventana aortopulmonar.
◦ Comunicaciones arteriovenosas
◦ Fístula coronaria.
◦ CIV con regurgitación aórtica
◦ CIV en la infancia
◦ Atresia pulmonar con colaterales

37. Tratamiento
◦ Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser tratados con
indometacina, para ocasionar su cierre.
◦ En los lactantes asintomáticos, un ductus pequeño no tiene indicación
de cierre, pues con el tiempo puede cerrarse espontáneamente.
Hay dos opciones terapéuticas principales:
◦ La cirugía
◦ El cateterismo terapéutico

38. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

39. ◦ Constituyen un grupo heterogéneo, siendo su característica común la presencia de cortocircuito
de derecha a izquierda, con la consiguiente hipoxemia, manifestada por cianosis marcada de
piel y mucosas.

40. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
◦ Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o
atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
◦ Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
◦ Transposición de Grandes Arterias

41. Obstructivas de Corazón Derecho
◦ Defectos cardíacos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un defecto septal
que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia.
◦ Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular pulmonar,
pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspídea, o a nivel
subpulmonar por tejido conal en un ventrículo único o doble salida de ventrículo
derecho.
◦ Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído, y en sus formas más
severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a
derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente).

42. Tetralogia de Fallot
◦ Es la cardiopatía cianótica más frecuente.
◦ Correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha.
◦ Consiste en una malformación cardíaca secundaria a una hipoplasia de la
porción infundibular del septum interventricular resultando en:
- Comunicación interventricular (CIV)
- Obstrucción al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar)
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrículo derecho

44. Mezcla Total
◦ Cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo pulmonar.
◦ Existe una mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistémico sin
obstrucción al flujo pulmonar.
◦ Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en mayor retorno pulmonar
que sistémico, por lo que hay saturaciones sistémicas mayores a 80%.
◦ Así las manifestaciones clínicas, además de la cianosis leve, son similares a las
de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha.

45. Falta de Mezcla
La falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistémica se
produce porque :
◦ La sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la AD vuelve a
la aorta y circulación sistémica sin pasar por la circulación pulmonar.
◦ La sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la AI,
vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar sin
alcanzar la circulación sistémica.

46. ◦ Se producen dos circuitos independientes:
- uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa
- uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada.
◦ Esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista algún nivel de mezcla
entre las dos circulaciones, (foramen oval y el ductus arterioso), que permita la
sobrevida del neonato por al menos algunas horas.

47. ◦GRACIAS POR SU ATENCION