La coartación de la aorta es una de las anomalías acianógenas congénitas en la que consiste en el estrechamiento de la luz de la aorta impidiendo el flujo sanguineo . Sus manifestaciones clinicas y la gravedad de éstas va a depender mucho de la edad en la que se presente, el desarrollo de colaterales y el grado de estenosis ya que dependiendo de ésto se decidirá que tratamiento (médico o quirúrgico) brindarle al paciente que sea el más efectivo. Las manifestaciones clínicas pueden ser variadas desde estar asintomático, tener hipertensión arterial en extremedidades superiores, claudicación intermitente, hasta tener un shock cardiogénico ( más común en neonatos). Existen complicaciones posquirúrgicas como recoartación, aneurismas, paraplejías, Hipertensión arterial, Dolor abdominal, entre otros. Su diagnóstico se hace por medio de la clínica y estudios auxiliares como Radiografía de tórax, ecocardiograma, electrocardiograma, angiografia entre otros. Es importante darles sequimientos a éstos pacientes.
3. Anomalía congénita en
la que existe
Estrechamiento
luminal en la aorta en
la cual obstruye el flujo
sanguíneo.
Se ubica por lo general
en un punto distal a la
arteria subclavia
izquierda.
Scwartz – Principios de Cirugía 9° edición.Cardiopatías congénitas
4. La CoAo supone entre la 5.ª y 8.ª malformación cardiaca congénita, afectando entre el 6-8% de estas cardiopatías.
Forma parte de las cardiopatías congénitas acianógenas con flujo pulmonar normal, se ubica dentro de las
obstrucciones izquierdas
Con una incidencia estimada de 1/2.500 nacidos vivos
Afecta con mayor frecuencia a los varones si bien en el caso de coartaciones que afectan a la aorta abdominal se
presenta más frecuente en mujeres
En un 4-5% de los casos se asocia a arteria subclavia derecha anómala
Hasta en un 35% de los pacientes con síndrome deTurner se asocia la presencia de coartación aórtica
En un 25-40% se puede encontrar anomalías concomitante como la aorta bicúspide
DennisTanescu, SinziannaTanescu,Tomasa Centella.Coartación aórtica – Interrupción del arco aórtico. Revista
Elsevier(2014) .
5. La etiología de la CoAo permanece sin esclarecerse completamente. Sin embargo,
existe diferentes teorías que pretenden explicar el desarrollo de esta malformación.
TEORIA 1: El borde obstructor, que se compone sobre todo de tejido semejante al
del conducto, se forma conforme el conducto arterioso involuciona.
TEORIA 2: La disminución del istmo aórtico es consecutiva a la reducción del flujo
aórtico en lactantes con incremento de la circulación ductal como resultado directo
de la obstrucción al flujo aórtico, surge una circulación colateral extensa que afecta
sobre todo los vasos arteriales intercostales y mamarios.
Scwartz – Principios de Cirugía 9° edición.Cardiopatías congénitas
6. La CoAo generalmente
consiste en una estenosis
de la parte superior de la
aorta torácica
descendente a nivel del
ductus (yuxtaductal).
Los cambios
hemodinámicos de los
pacientes portadores de
esta patología van a
depender de la severidad
de la estenosis, así como
de la presencia o no de
lesiones cardiacas
asociadas y su complejidad
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7. En el neonato,
inmediatamente
después del
nacimiento, tras el
cierre del foramen
oval y del ductus
arterioso, todo el
gasto cardiaco
debe atravesar el
segmento aórtico
estenótico.
Por lo tanto,
podemos
encontrarnos un
abanico de
síntomas que
varían entre la
hipertensión
sistólica hasta la
insuficiencia
cardiaca
biventricular y
shock
cardiogénico
La presencia de
coartación
aumenta la
resistencia al flujo
de salida del VI, lo
cual elevaría la
presión
telediastólica del
VI, la aorta y sus
ramas.
Dependiendo de
la severidad de la
estenosis, el gasto
cardiaco y la
presencia de
colaterales, el
gradiente de
presión que se
genera entre la
parte proximal y
distal a la
obstrucción
aórtica alcanza los
50-60mmHg en
reposo.
Como mecanismo
de compensación
hay presencia de
hipertrofia
ventricular
izquierda, que
intenta normalizar
el estrés de su
pared y la
poscarga
ventricular,
intentando
mantener la
función sistólica
en límites
normales
Además puede
haber, disfunción
diastólica del VI
con la
consiguiente
alteración de la
relajación del
mismo.
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8. TIPO PREDUCTAL ( INFANTIL)
Hipoplasia tubular del arco
aórtico , asociado a otras
malformaciones
TIPO POSDUCTAL ( ADULTO)
Constricción localizada (
Membrana o Diafragma) en
unión de arco aórtico con aorta
descendente.
La primera clasificación realizada por Bonnet en 1903 dividía esta patología en
función de la anatomía y la edad en preductal (infantil) o posductal (del
adulto).
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9. Actualmente, de forma práctica podemos clasificar la
coartación según 3 tipos de parámetros:
En función de la edad
en:
1. Neonatal
2. Infantil
3.Adulto
Según el segmento
de presentación en:
1.Yuxtaductal
2. Ístmica
3.Arco transverso
Según la presencia o
no de lesiones
cardiacas asociadas
en:
1. Simple
2. Compleja
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10. Lesión más frecuentemente asociada es la válvula aórtica bicúspide (30% -80%)
Defectos septales interventriculares se observan hasta en el 55% de los pacientes
Estenosis subaórtica está presente hasta en un 25% de los casos
Otras lesiones obstructivas izquierdas se describen asociadas a la coartación aórtica, destacando la hipoplasia
de cavidades izquierdas y las alteraciones del aparato valvular mitral ( Estenosis mitral)
Otras lesiones asociadas incluyen el defecto del septo aurículo-ventricular (AV), la D- transposición de grandes
arterias (TGA) con o sin atresia tricuspídea, la doble salida de ventrículo derecho tipo Taussig-Bing.
Alteraciones Extracardíacas: 13% Aneurismas intracraneales, 4%-5% Arteria subclavia derecha anómala que nace por
debajo de la zona de coartación, Alteraciones gastrointestinales, respiratorio, musculoesquelético.
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11. Las formas de presentación clínica son variables y
dependen de la edad, del grado de estrechez de la
aorta, la cantidad de colaterales y de las
frecuentes malformaciones asociadas.
La manifestación clínica característica :
1. Hipertensión en las extremidades superiores
2. Disminución o retardo de los pulsos femorales
3. Presión arterial no obtenible o disminuida en
extremidades inferiores
4. A la auscultación, se puede escuchar un soplo
sistólico eyectivo en el borde esternal superior
izquierdo y la base con irradiación al área
interescapular izquierda.
5. Otras manifestaciones: cefalea, marea, tinnitus,
epistaxis, disnea, claudicación, calambres en
miembros inferiores
Guía de PrácticaClínica. Diagnóstico yTratamiento de la Coartación de la Aorta
12. Neonato
Presencia de Signos de insuficiencia cardiaca severa y shock cardiogénico. Se
puede derivar en fracaso multiorgánico y muerte si no se comienza rápidamente los
tratamientos médico y quirúrgico adecuados.
1. SINDROME DE
TURNER
2. HIPOPLASIA DEL
ARCO AÓRTICOY
COARTACIÓN
YUXTADUCTAL
13. LACTANTE
Síntomas más frecuentes son taquipnea y alteraciones del crecimiento. Además de
irritabilidad, sudoración y dificultad de la alimentación. Dependiendo de la
severidad de la estenosis y de la rapidez en el desarrollo de colaterales, el
tratamiento quirúrgico puede retrasarse.
14. NIÑOS MAYORESYADULTOS
Pueden estar asintomáticos o presentar intolerancia al ejercicio e incluso fatiga
similar a claudicación en las extremidades inferiores.Además de Hipertensión en
extremidades superiores con respecto a las inferiores.
15. Examen Físico
• Hipertensión en extremidades superiores
• Pulsos de la arteria femoral están débiles y retrasados
• Extremidades superiores y tórax pueden estar más
desarrollados que las inferiores
• Se ausculta un soplo mesosistólico en la parte
anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas que
puede transformarse en continuo si la luz está lo
bastante estenosada para producir un chorro a alta
velocidad durante todo el ciclo cardiaco
• Un murmullo sistólico causado por el flujo
aumentado por los vasos colaterales a través de la
arteria torácica interna, intercostal, subclavia y
arterias escapulares también puede oírse en la
espalda
Coartación de la aorta: Diagnóstico de sospecha en la consulta de Atención Primaria. N.M. Puente Garcia, M.L.
FernandezGómez , D.Voces García. MEDIFAM ( 2001).
16. Estudios auxiliares
• Radiografía deTórax:
• Los hallazgos radiológicos en un neonato que se presenta
en insuficiencia cardiaca son inespecíficos.
• Se observa cardiomegalia moderada o severa, con signos
de hiperflujo pulmonar y de congestión pulmonar
• Aumento de flujo colateral a través de las arterias
intercostales produce muescas generalmente simétricas
en la cara inferior de los arcos costales posteriores de la
3ª a la 8ª costilla.
• La coartación puede ser visible como una escotadura de
la aorta en el lugar de la coartación y puede verse una
dilatación pre y otra postestenótica produciendo el signo
del “3”.
Coartación de la aorta: Diagnóstico de sospecha en la consulta de Atención Primaria. N.M. Puente Garcia, M.L.
FernandezGómez , D.Voces García. MEDIFAM ( 2001).
18. Estudios auxiliares
• Electrocardiograma: No es específico en el neonato con coartación aórtica.
Generalmente mostrará taquicardia sinusal, eje derecho e hipertrofia ventricular
derecha. En niños mayores y adolescentes, se pueden observar signos de
hipertrofia ventricular izquierda
• Ecocardiograma: La ecocardiografía Doppler es el método diagnóstico
fundamental para la detección de la CoAo . En el lactante y el niño pequeño,
resulta más fácil definir la severidad y los gradientes de presión en la zona
afectada. Desde el plano supraesternal, la zona de la CoAo aparece como un
estrechamiento localizado generalmente después del origen de la arteria
subclavia izquierda. Asimismo, pueden diagnosticarse mediante este método
otros hallazgos asociados, tales como hipoplasia del istmo, dilatación
postestenótica y disminución del flujo tras la zona de la coartación. Se puede ver
una aceleración de flujo en la zona de la coartación que permite evaluar la
severidad de la obstrucción mediante la diferencia de presiones entre la aorta
proximal y distal a la coartación
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19. ECG
HIPERTROFIA DELVENTRICULO
IZQUIERDO
En la zona de la flecha puede observarse la zona de estenosis
aórtica inmediatamente después de la salida de la arteria
subclavia izquierda.
IMAGEN ECOCARDIOGRÁFICA DE
CoAo EN UN RECIÉN NACIDO
Coartación aórtica – Interrupción del arco aórtico.Tomasa
Centella, DennisTanescu, SinziannaTanescu. Revista
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20. Estudios auxiliares
• Cateterismo cardiaco y
angiografía:
• Permiten demostrar la anatomía
de la zona coartada, su severidad
y extensión. Se consideran
significativos los gradientes
superiores a 20mmHg.
• Sin embargo, en los neonatos y
niños pequeños raramente se
utiliza, ya que la ecografía suele
ser suficiente como método
diagnóstico para indicar el
tratamiento quirúrgico.
Imagen de coartación nativa distal a la subclavia izquierda
en un adolescente, obtenida mediante angiografía, con
catéter en el interior de la aorta para tratamiento
intervencionista.
Coartación aórtica – Interrupción del arco aórtico.Tomasa
Centella, DennisTanescu, SinziannaTanescu. Revista
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21. La coartación de aorta sin tratamiento tiene una historia natural desfavorable: excluyendo la coartación
crítica del neonato, los pacientes sobreviven como media hasta los 34 años de edad.
Las causas de mortalidad más frecuente son shock cardiogénico, rotura aórtica, endocarditis
bacteriana y hemorragia intracraneal.
El momento y el tipo de tratamiento dependen de la forma y la edad de presentación.
El tratamiento médico inicial es fundamental en el caso del recién nacido que se presenta en estado
crítico. Se utiliza la infusión de prostaglandinas (PGE) para la persistencia del ducto, el apoyo de la
función ventricular con inotrópicos y diuréticos, y asistencia respiratoria mecánica en caso necesario
La indicación quirúrgica o intervencionista está clara en el caso de recién nacidos sintomáticos con
obstrucciones significativas o con lesiones severas asociadas. Sin embargo, en caso de niños o adultos
asintomáticos, la indicación está menos clara, sobre todo si no existe hipertensión arterial asociada.
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22. Niños menores de 6 meses con CoAo al nacimiento deben tratarse mediante reparación
quirúrgica.
La técnica quirúrgica que más se emplea es la técnica de resección del segmento
estenótico con anastomosis terminoterminal o anastomosis terminoterminal
extendida con eliminación cuidadosa de todo el tejido del conducto
A edad posterior se pueden tratar con dilatación con balón o implante primario de
prótesis
El tratamiento por cateterismo debe preferirse en caso de reestenosis tras la terapéutica
quirúrgica o intravascular de primera intención
Scwartz – Principios de Cirugía 9° edición.Cardiopatías congénitas
23. Resección del segmento
estenótico + Anastomosis
Terminoterminal
• Descrita por Crafoord en 1944
• Exige una disección y una movilización
mayor de la aorta proximal y distal a la
zona de coartación
• Una vez que la aorta ha sido
correctamente movilizada y controladas
las arterias colaterales, se procede al
pinzamiento de ambos segmentos
aórticos y a la resección de la zona de
coartación, teniendo especial cuidado
en resecar la zona ductal para minimizar
el riesgo de recoartación.
Imagen de aorta
descendente con la zona
de coartación movilizada
y resecada, y el ductus
arterioso ligado
Tras la resección de la
zona de coartación y la
movilización extensa de
la aorta descendente y el
arco aórtico, se realiza
una anastomosis
término-terminal, que
elimina el
estrechamiento.
Coartación aórtica – Interrupción del arco aórtico.TomasaCentella, DennisTanescu,SinziannaTanescu. Revista
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24. Anastomosis término-terminal
extendida
• Se reseca la totalidad del tejido ductal,
ampliando el istmo aórtico y la posible
hipoplasia del arco
• Se realiza a través de una toracotomía lateral,
no es infrecuente que sea necesario realizarla a
través de esternotomía media cuando la
hipoplasia del arco aórtico es marcada.
• Los índices de recoartación con esta técnica
oscilan entre el 4 y el 13%
Anastomosis término-terminal extendida, que
elimina la zona de coartación y la hipoplasia del
istmo aórtico
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25. Aortoplastia con parche
• Descrita porVosschulte en 1961
• Consiste en la realización de una incisión
longitudinal en la zona de la coartación, tras la
movilización y el pinzamiento de la aorta
proximal y distal a la misma, y la interposición de
un parche ampliando la zona estenótica.
• Inicialmente, se utilizó dacrón como material
protésico, aunque la presencia de aneurismas
desarrollados en la pared posterior al parche hizo
que se comenzara a utilizar
politetrafluoroetileno, que, al ser menos
distensible, se pensaba que podría reducir la
incidencia de aneurismas.
• Se ha descrito una incidencia de recoartaciones
de alrededor del 25% y de aneurismas del 7% Técnica de aortoplastia con parche. Esta técnica
necesita menor movilización aórtica, aunque no
elimina la zona de tejido ductal.
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26. Aortoplastia con flap de subclavia
• Descrita porWaldhausen y Nahrwold en 1966
• Se realiza como las técnicas anteriores a través de
una toracotomía lateral, pinzando la aorta proximal
a la arteria subclavia izquierda y distal a la zona de
coartación, Tras la ligadura y la escisión del ductus, la
arteria subclavia izquierda se liga cerca de la salida
de la arteria vertebral izquierda, seccionándola y
abriéndola longitudinalmente, llegando a sobrepasar
su incisión en la aorta hasta pasar distalmente la
zona de la coartación.
• El flap de subclavia se desliza como parche
ampliando la zona obstruida
• También se ha utilizado de forma inversa para
ampliar el arco aórtico en caso de hipoplasia.
• El porcentaje de recurrencias alcanza cifras de hasta
el 23% y, aunque la presencia de isquemia severa en
el miembro superior es rara, no son infrecuentes las
alteraciones en el crecimiento de la extremidad, así
como la presencia de claudicación en la misma
Técnica de Waldhause (aortoplastia con flap de
subclavia). A) Se puede observar la aorta descendente
y la arteria subclavia izquierda abiertas
longitudinalmente. Posteriormente, se secciona la
arteria subclavia. B) Se desliza sobre la aorta
sobrepasando la zona de la coartación ampliando
esta.
DA: ductus arterioso; S.I.: arteria subclavia izquierda.
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27. El tratamiento de la
coartación mediante
técnicas percutáneas
consistió inicialmente en la
introducción de un catéter
por vía femoral a través de
la zona estenótica con un
balón de angioplastia que,
inflado a alta presión,
conseguía romper la íntima
y la media del segmento
aórtico coartado.
Colocación de stent en la zona de coartación aórtica.
Coartación aórtica – Interrupción del arco aórtico.Tomasa Centella, DennisTanescu, SinziannaTanescu. Revista Elsevier(2014) .
28. 1. Recoartación: Obstrucción que
presenta un gradiente superior a
20mmHg en el lugar de la reparación y
que oscila entre el 7 y el 43%,
dependiendo de la edad de reparación
y la técnica utilizada.
2. Paraplejía: Incidencia es del 0,41%,
dependiendo del tiempo de
pinzamiento y del daño que puedan
presentar las colaterales aórticas.
3. Aneurismas: Más frecuentes tras la
corrección con parche
4. Hipertensión arterial:
Aproximadamente, el 30% de los
pacientes presentan hipertensión
arterial posquirúrgica,
independientemente del éxito de la
corrección. Su incidencia aumenta con
la edad de la corrección
Coartación aórtica – Interrupción del arco aórtico.TomasaCentella, DennisTanescu,SinziannaTanescu. Revista
Elsevier(2014) .
Algoritmo de manejo según la edad de presentación de
la CoAo, así como de si la estenosis es nativa o tras
tratamiento quirúrgico o percutáneo
29. La historia natural de estos pacientes sometidos a
intervencionismo no está exenta de interrogantes.
Pacientes precisarán un control indefinido, con periodicidad anual,
de observación clínica, control tensional, así como sofisticados
estudios de imagen, para descartar toda posible recoartación o
complicación vascular silente.
Las técnicas de imagen desempeñan un papel fundamental en el
diagnóstico, en la estrategia de tratamiento y en el seguimiento,
destacando la resonancia magnética nuclear y la tomografía
computarizada con reconstrucción tridimensional, con sistemas de
16 o más detectores.
Es trascendental un tratamiento antihipertensivo agresivo y
modificar en lo posible los factores de riesgo de cardiopatía
coronaria, de más temprana aparición en este grupo de enfermos.
Coartación de la Aorta: Posibles soluciones a un complejo problema. Ramón Bermúdez. Revista Española
de Cardiología ( 2005).
30. 1. Coartación aórtica – Interrupción del arco aórtico.
Dennis Tanescu, Sinzianna Tanescu. Tomasa Centella
Revista Elsevier(2014) .
2. Scwartz – Principios de Cirugía 9° edición. Cardiopatías
congénitas
3. Guía de Práctica Clínica. Diagnóstico y Tratamiento de
la Coartación de la Aorta
4. Coartación de la Aorta: Posibles soluciones a un
complejo problema. Ramón Bermúdez. Revista
Española de Cardiología ( 2005).
5. Coartación de la aorta: Diagnóstico de sospecha en la
consulta de Atención Primaria. N.M. Puente Garcia,
M.L. Fernandez Gómez , D. Voces García. MEDIFAM (
2001).