Este documento resume información sobre las cardiopatías congénitas. Describe que las cardiopatías congénitas son los defectos cardiacos más comunes y la principal causa de mortalidad por anomalías congénitas en el primer año de vida. Se clasifican en cianóticas y no cianóticas. Entre las principales cardiopatías descritas se encuentran la comunicación interauricular, la comunicación interventricular y el conducto arterioso persistente. Explica sus características clínicas, diagnóstico y tratamiento.

1. CARDIOPATÍAS
CONGENITAS
REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA
FACULTAD DE MEDICNA
ESCUELA DE SALUD PÚBLICA
LIC. TECNOLOGIA Y TERAPIA CARDIORESPIRATORIA
PROFESORES:
DR. MAURO HERRERA
T.C.P OMAR VALDERRAMA
CARACAS, 1 JUNIO 2015

2. CARDIOPATÍAS CONGENITAS
Las cardiopatías congénitas cardiacas son los
defectos más frecuentes y la primera causa de
mortalidad por anomalías congénitas en el primer año
de vida. Estos trastornos afectan aproximadamente a 8
de cada 1000 recién nacidos vivos y en Estados Unidos se
estima que un millón de personas padecen lesiones
cardíacas congénitas.
Aunque algunas cardiopatías congénitas se
manifiestan en el nacimiento, otros trastornos más leves
pueden no ser sintomáticos durante semanas, meses o
años, y en muchas ocasiones, no se detectan hasta la
edad adulta, otros requieren atención inmediata.
La formación del sistema cardiovascular
comienza durante la tercera semana de desarrollo
embrionario. Poco después, se desarrolla una sola
circulación que permite el desarrollo del feto dentro del
útero, utilizando la placenta como órgano fundamental
para el intercambio de oxígeno, nutrientes y sustancias
de deshecho.
En el momento del nacimiento, los pulmones
fetales se distienden y se hacen funcionales, por
consiguiente la placenta se vuelve innecesaria y se altera
completamente el sistema circulatorio para que el
neonato se pueda adaptar a la vida fuera del útero.

4. CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS
CONGENTIAS
CIANÓTICAS NO CIANÓTICAS
 La cianosis consiste en la coloración azulada
de la piel y las membranas mucosas
provocada por una elevada concentración en
sangre de hemoglobina desoxigenada (por lo
menos 4 g/dl, que se corresponde con una
saturación de O2 arterial de
aproximadamente entre el 80 y el 85%).
 la cianosis proviene de las anomalías que
permiten que la sangre poco oxigenada del
lado derecho del corazón se derive al lado
izquierdo, evitando el paso por los pulmones
 Las lesiones acianóticas comprenden la
estenosis intracardíaca o vascular, la
insuficiencia valvular y las anomalías que
provocan la derivación de la sangre de
izquierda a derecha.
 Las grandes derivaciones de izquierda a
derecha en las aurículas, ventrículos o los
grandes vasos provocan un aumento de
volumen y presión pulmonar pudiendo estar
asociados al desarrollo posterior de la
hipertrofia arteriolar pulmonar y el aumento
de la resistencia al flujo.
 Síndrome de Eisenmeger a la aparición de la
vasculopatía pulmonar como consecuencia
de una gran derivación de izquierda a
derecha crónica

5. CARDIOPATÍAS
CONGENITAS CARDIOPATÍAS
CIANOGENAS
TETRALOGÍA DE FALLOT
TRASPOSICIÓN DE
GRANDES VASOS
SINDROME DE
EISENMENGER
CARDIOPATÍAS NO
CIANOGENAS
CIA
CIV
CONDUCTO ARTERIAL
PERSISTENTE
ESTENOSIS AÓRTICA
ESTENOSIS PULMONAR
COARTCIÓN AORTICA
CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS
CONGENTIAS

6. COMUNÍCACIÓN INTERAURICULAR
(CIA)
DEFINICIÓN:
Una comunicación
interauricular (CIA) es una
abertura persistente del tabique
interauricular después del
nacimiento, que permite la
comunicación directa entre las
aurículas izquierda y derecha.
 Su incidencia de 1 de cada
1.500 recién nacidos vivos.

7.  CIA zona inferior del tabique interauricular adyacente a las
válvulas AV.
 Imperfección tipo ostium primum está provocada por
una fusión errónea del septum primum con las
almohadillas endocárdicas que habitualmente se asocia a
un desarrollo anómalo de las válvulas mitral y tricúspide.
 CIA ostium secundum es en la región del orificio oval.
 Esta anomalía surge por la reabsorción excesiva o el
desarrollo insuficiente del septum primum,
 La formación defectuosa del septum secundum,
 una combinación de ambas.
 CIA tipo seno venoso se da en la parte superior del tabique
auricular próximo a la entrada de la vena cava superior
 Esto es consecuencia de una absorción incompleta del
seno venoso en la aurícula derecha y con frecuencia
cursa con un drenaje anómalo de las venas pulmonares
desde el pulmón derecho hasta la aurícula derecha.
TIPOS DE COMUNÍCACIÓN
INTERAURICULAR (CIA)

8. FISIOPATOLOGÍA DE LA CIA
CIA
la sangre oxigenada se deriva
desde la AI hacia la AD (NO AL
CONTRARIO)
El flujo a través del defecto
depende del tamaño y de las
propiedades de llenado
(distensibilidad) de los
ventrículos en los que las
aurículas vierten su contenido
después del nacimiento, la
distensibilidad VD es más
elevada que la del VI, debido a
la regresión del grosor de la
pared VD , que facilita una
derivación dirigida de izquierda
a derecha
El resultado es la sobrecarga de
volumen y la dilatación de la
AD y VD
si aparece una vasculopatía
pulmonar grave, la dirección
de la derivación puede
invertirse (lo cual se traduce
en un flujo de derecha a
izquierda), de forma que la
sangre no saturada entra en la
circulación sistémica, cuyas
consecuencias son hipoxemia
y cianosis

9. SÍNTOMAS DE LA CIA

10. EXPLORACIÓN FÍSICA
 Interrogatorio del paciente
 Exploración física del Paciente:
Se puede palpar un pulso sistólico prominente en el extremo interior
izquierdo del esternón.
Contracción del VD dilatado (denominado desplazamiento del VD).
Aumento de la FR
Aumento del flujo de la VM.
Estudio diagnósticos:
 Radiografía de torácica:
El corazón tiene un tamaño anormal.
Dilatación de cavidades AI y VD.
Aumento de la trama vascular pulmonar.
 Electrocardiograma:
Hipertrofia ventricular derecha.
Bloqueo o Hemibloqueo de rama derecho
 Ecocardiograma:
Aumento del tamaño de la AI y VD.
Se puede detectar mediante derivación transauricular por análisis del
flujo con Doppler (magnitud y dirección del flujo de derivación para
estimar la PSVD)

11. TRATAMIENTO
 Los paciente normalmente son asintomáticos.
 Se recomienda cirugías reparadoras, así prevenir
insuficiencia cardiacas y vasculopatía pulmonar.
 L a reparación percutánea de la CIA mediante un
dispositivo de cierre colocado a través de un catéter
intravenoso, en una alternativa menos agresiva en
cirugia en algunos paciente.

13. Es una abertura anómala en el
tabique interventricular . Las CIV son
relativamente frecuentes, con una
incidencia de 1,5 a 3,5 por cada 1.000
recién nacidos vivos.
Suelen estar situadas en las
zonas membranosas (70%) y
musculares (20%) del tabique.
Muy pocas CIV se localizan
justo debajo de la válvula aórtica o en
las zonas adyacentes a las válvulas AV.

14.  Los cambios hemodinámicos simultáneos a las CIV dependen
del tamaño de la anomalía y de las resistencias relativas de los
sistemas vasculares pulmonar y sistémico

15.  Generalmente son pacientes
asintomáticos.
 El 10% de los lactantes padecen
grandes defectos y desarrollan
sintomatología de:
 Insuficiencia cardiaca
congestiva
 Taquipnea
 Alimentación deficiente
 Retraso del crecimiento
 Los pacientes con CIV complicada
 Vasculopatía pulmonar e
inversión de la derivación
puede presentar:
 Disnea
 Cianosis
 Todas pueden desarrollar
endocarditis bacteriana.

16.  El signo más habitual es un SOPLO HOLOSISTÓLICO (comienza
inmediatamente después de R2, sin ninguna laguna claro y
suele apagarse hasta silenciarse antes del siguiente R1, se
acompañan de regurgitación a través de las válvulas
semilunares incompetentes) áspero que se ausculta mejor en
el borde izquierdo del esternón.
 Las anomalías más pequeñas suelen tener soplos más altos
debido a la gran turbulencia de flujo que provocan.
Normalmente se puede palpar un frémito sistólico en la zona
del soplo.

17.  Se puede escuchar un SOPLO MESODIASTÓLICO (comienza un poco después de R2. puede
apagarse o juntarse con un soplo telediastólico. Lo soplos mesosistólicos y presísticos
reflejan flujo turbulento a través de las válvulas auriculoventriculares) en el vértice debido
al aumento de flujo a través de la válvula mitral.
 Si aparece una vasculopatía pulmonar, el SOPLO HOLOSÍSTOLICO O PANSISTÓLICO
(empieza en R1 y se detiene en R2, sin que hayan una laguna entre los soplos y los ruidos
cardiacos. Suelen ocurrir con la regurgitación (retroceso) del flujo a través de las valvas
auriculoventriculares) disminuye cuando desciende el gradiente de presión a través del
defecto. En este tipo de pacientes, puede detectarse un desplazamiento del VD, un ruido
de cierre de la válvula pulmonar alto (P2) y cianosis.

18. RADIOGRAFÍAS DE
TORÁCICAS
En pacientes con
defectos pequeños
La silueta cardíaca
puede ser normal
En pacientes con
derivaciones grandes
Suele haber
cardiomegalia y trama
vascular pulmonar
prominente

19. OTROSESTUDIOSDELACIV Aumento del tamaño
de la AI e hipertrofia
VI en aquellos
pacientes con
derivación grande
Hipertrofia VD suele
ser evidente si existe
vasculopatía
pulmonar.

20. ECOCARDIOGRAMA
CON DOPPLER
Permite determinar
con exactitud la
localización de la CIV,
identificar la dirección
y magnitud de la
derivación y ofrecer
una estimación de la
presión sistólica
ventricular derecha.

21. CATETERISMO
Detecta un aumento
en la saturación de
oxígeno del VD en
comparación con la
AD, consecuencia de
una derivación de
sangre muy rica en
oxígeno desde el VI
hacia el VD.

22.  La corrección quirúrgica de la anomalía se
debe de realizar primeros meses de vida en
lactantes con insuficiencia cardíaca
congestiva o vasculopatía pulmonar.
 A los 2 años de edad, al menos el 50% de las
CIV de pequeño o mediano tamaño
experimentan un cierre espontáneo parcial o
completo.
 Las imperfecciones medianas sin vasculopatía
pulmonar, pero con sobrecarga de volumen
significativa se pueden corregir más adelante
en la niñez.
 El tratamiento médico comprende profilaxis
de endocarditis para todos los pacientes con
CIV.