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CARDIOPATIAS CONGENITAS
¿Qué son cardiopatías congénitas?
• Se originan durante las primeras 8 a 10
semanas de gestación.
EPIDEMIOLOGIA
 Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.
Frecuencia
CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA
 Comunicación interventricular (CIV) 25-30 %
10 %
10 %
6-7%
6-7%
6 %
5 %
5 %
4-5%
 Comunicación interauricular
 Ductus persistente
 Tetralogía de Fallot
 Estenosis pulmonar
 Coartación aórtica
(CIA)
 Transposición grandes
 Estenosis aórtica
arterias (TGA)
 Canal aurículo-ventricular
ETIOLOGIA
 La mayor tienen una etiología multifactorial, con una
compleja interacción entre factores genéticos y
ambientales.
ETIOLOGIA
 Existen también numerosos síndromes genéticos,
que se asocian a cardiopatías congénitas:
-Síndrome de
-Trisomía 13
-Síndrome de
-Síndrome de
Down
Turner
Marfan
ETIOLOGIA
Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia
de cardiopatías congénitas:
 Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida,
difenilhidantoína, litio.
 Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante
el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola.
 Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como
Diabetes y Lupus Eritematoso.
CLASIFICACION
 La clasificación más básica es dividirlas en
cianóticas y en acianóticas.
 Cardiopatías Cianóticas: su condición
fisiopatológica dominante es un cortocircuito
derecha-izquierda, y su característica clínica
presencia de cianosis.
es la
 Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y
su única característica común es la ausencia de
cianosis en su presentación clínica.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
Cortocircuito de izquierda a derecha:
 CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal aurículo-
ventricular, drenaje venoso anómalo pulmonar parcial
Obstructivas Corazón Izquierdo:
 Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral,
hipoplasia ventrículo izquierdo
Insuficiencias valvulares y otras:
 Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar,
estenosis ramas pulmonares
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
 Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o
atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
 Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
 Transposición de Grandes Arterias
Presentación I –A
Presentación
Presentación OBST
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
(CIV)
 Es un “agujero” en el tabique que separa ambos
ventrículos, permitiendo el paso de la sangre desde
el ventrículo de mayor presión al de menor presión,
estableciéndose así un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.
 La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y
circulación sistémica o hacia el VD y los pulmones.
CIV Clasificacion
 Los defectos más
frecuentes son los de la
región del tabique
membranoso y presentan
cierta extensión hacia las
regiones adyacentes, por lo
que reciben el nombre de
perimembranosos (75%).
CIV Fisiopatología
 A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha
al hay un hiperaflujo pulmonar.
se produce
 La cantidad de sangre que pasa del ventrículo izquierdo al
ventrículo derecho depende de:
1)
2)
3)
tamaño del defecto
diferencia de presión entre ambas cavidades ventriculares
resistencias pulmonares y sistémicas
CIV Fisiopatología
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y
aurícula izquierda.

Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia.
Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es
severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de
Eisenmenger.

CIV Clinica
Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:
 CIV pequeña:
Niño asintomático, con un desarrollo normal.
Presenta sólo un soplo.
 CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado:
Insuficiencia cardiaca congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias frecuentes
Fatiga y sudoración mientras come
CIV Clinica
 CIV grande y/o cortocircuito severo:
Insuficiencia cardiaca congestiva importante
taquipnea y fatiga al comer
Retraso de crecimiento acusado
Taquicardia,
En niños > 1 año hipertensión pulmonar
Síndrome de Eisenmenger.
significativa
 Síndrome de Eisenmenger:
Cianosis progresiva y severa
Disnea
Fatiga
CIV Diagnostico
 El ecocardiograma es el método de elección
 Exploración física:
– Latido hiperdinámico de la punta
– Soplo holosistólico
– Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del
esternón.
– Retumbo diastólico (R3)
– Hepatomegalia
CIV Diagnóstico diferencial
 Regurgitación mitral o tricúspide.
 Ductus arterioso persistente.
 CIA
 Defecto canal A-V
 Doble salida ventricular derecha
 Truncus.
CIV Tratamiento
El manejo de los pacientes sintomáticos incluye:
Fármacos como digital, diuréticos, y
vasodilatadores.

En aquellos que no se compensan adecuadamente
o con defectos muy amplios cierre quirúrgico.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
(CIA)
Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas
aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde
cavidad de mayor presión a la de menor presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y
aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.

la
A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se
produce un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo

y
volumen a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las arterias
pulmonares.
 En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que comunica las
dos aurículas. Esto es así por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto.
 Al nacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la
AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra
espontaneamente.
 No se considera patológico el Foramen Oval permeable ante ciertas
condiciones hemodinámicas. Sin embargo, si después de nacer no se
cierra en absoluto, entonces es patológica.
CIA Clasificación
 - Ostium secundum: Situado
en la parte central del tabique.
50-70% de todas las CIAs.
 - Ostium primun: Situado en la
parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-V.
 - Tipo seno venoso: Junto a la
desembocadura de la Vena
Cava Superior o inferior.
 Dilatación de las cavidades derechas, arteria
pulmonar y aurícula izquierda.
 A la larga, esta dilatación origina arritmias en las
personas adultas que se acompañan de
sintomatología.
 Hipertensión pulmonar también en personas adultas.
 Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y
produzca el Síndrome de Eisenmenger.
consecuencia de este cortocircuito se produce:
CIA fisiológico
CIA Clinica
La mayoría de los niños están asintomáticos.
Algunos presentan síntomas:
 Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
 Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
 Arritmias supraventriculares.
 Es poco frecuente el retraso de crecimiento.
CIA Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
Exploración física:
 Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los niños.
 Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs
grandes.
La auscultación revela tres importantes hechos:
 Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.
 Desdoblamiento fijo del segundo tono.
 Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo.
Diagnostico Diferencial
 Comunicación ventricular (CIV).
 Ductus Arterioso Persistente.
 Canal Auriculoventricular.
CIA Tratamiento
 Hoy día el cateterismo terapéutico es el
tratamiento de elección.
 El cierre quirúrgico de la CIA está indicado
todas si su tamaño es > 6mm.
en
 Generalmente se realiza entre los 2 y 4 años de
edad.
CONDUCTO ARTERIOSO
PERSISTENTE
 Es la persistencia en la vida postnatal de una
comunicación entre la aorta y la arteria
pulmonar.
 Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso
de mayor presión al de menos presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.
 En la circulación fetal está abierto el ductus. Para evitar que la
sangre pase inútilmente por el pulmón del feto. La sangre es
desviada hacia la aorta descendente camino de la placenta.
 Al nacer el niño, se produce el cierre funcional del mismo
hacia las 10-15 primeras horas.
 El cierre anatómico normalmente se produce en la tercera
semana de vida (por eso antes de ese período se oyen con
frecuencia pequeños soplos que luego tienden a desaparecer
espontáneamente).
Etiología
 Prematuridad.
 Infección de rubéola en el primer trimestre.
 Factores familiares y genéticos.
 Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor,
disminuye el estímulo para que la pared del Ductus se
cierre)
 Idiopático.
Fisiopatología
 A consecuencia de este cortocircuito se produce:
 Dilatación de las cavidades
arteria pulmonar.
izquierdas y de la
 Hipertensión pulmonar
frecuencia que en CIA.
con más precocidad y
 En niños algo mayorcitos puede que se invierta
sentido del cortocircuito, Síndrome de
Eisenmenger.
el
Clinica
 Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos.
 En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del
distress respiratorio del RN y/o membrana hialina.
 Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al comer
- Retraso de crecimiento
 Se le llama “el gran simulador” porque puede simular cualquier
cuadro clínico, induciendo con facilidad a errores diagnósticos.
Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
Exploración física
– Puede ser normal o estar taquicárdico,taquipneico y con signos
de insuficiencia cardíaca.
– Pulso arterial celer o saltón.
– A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson
en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.
Diagnostico Diferencial
El ductus es el “gran simulador”:
 Ventana aortopulmonar.
 Comunicaciones arteriovenosas
 Fístula coronaria.
 CIV con regurgitación aórtica
 CIV en la infancia
 Atresia pulmonar con colaterales
Tratamiento
 Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser
tratados con indometacina, para ocasionar su cierre.
 En los lactantes asintomáticos, un ductus pequeño
no tiene indicación de cierre, pues con el tiempo
puede cerrarse espontáneamente.
Hay dos opciones terapéuticas principales:
 La cirugía
 El cateterismo terapéutico
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
 Constituyen un grupo heterogéneo, siendo
su característica común la presencia de
cortocircuito de derecha a izquierda, con la
consiguiente hipoxemia, manifestada por
cianosis marcada de piel y mucosas.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
 Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o
atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
 Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
 Transposición de Grandes Arterias
Obstructivas de Corazón Derecho
Defectos cardíacos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un
defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que
lleva a hipoxemia.

Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel
valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente
con atresia tricuspídea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un
ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho.

Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído, y
en sus formas más severas requieren de la permeabilidad del ductus
con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo
pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente).

Tetralogia de Fallot
 Es la cardiopatía cianótica más frecuente.
 Correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha.
 Consiste en una malformación cardíaca secundaria a una
hipoplasia de la porción infundibular del septum
interventricular resultando en:
- Comunicación interventricular (CIV)
-
-
-
Obstrucción al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar)
Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
Hipertrofia del ventrículo derecho
Mezcla Total
 Cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo
 Existe una mezcla total entre retornos venosos
pulmonar y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar.
 Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en
mayor retorno pulmonar que sistémico, por lo que hay
saturaciones sistémicas mayores a 80%.
 Así las manifestaciones clínicas, además de la cianosis
leve, son similares a las de las cardiopatías con
cortocircuito de izquierda a derecha.
pulmonar.
Falta de Mezcla
La falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar
sistémica se produce porque :
y
 La sangre desaturada que retorna por las venas
cavas a la AD vuelve a la aorta y circulación
sistémica sin pasar por la circulación pulmonar.
 La sangre oxigenada que retorna por las venas
pulmonares a la AI, vuelve a dirigirse a los pulmones
a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la
circulación sistémica.
Se producen dos circuitos independientes:
- uno sistémico con sangre desaturada que lleva
severa
a hipoxemia
- uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada.
Esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista
algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones, (foramen
oval y el ductus arterioso), que permita la sobrevida del
neonato por al menos algunas horas.

Transposición de Grandes Arterias
 Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente.
 La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria
aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya anatomía
interna es habitualmente normal.
 Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más
frecuente (30%).
 Es más frecuente en varones (2:1).
Clinica
 La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que no se
asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una hiperpnea.
Examen físico:
 Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera de la
cianosis
 En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido
único y soplos cardíacos
 Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:
- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- chapas eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.
Tratamiento
El manejo general de estos pacientes va a depender
del grado de cianosis:
Si ésta es marcada y se trata de un neonato con
cardiopatía ductus dependiente, debe iniciarse
infusión continua de Prostaglandinas E1.

Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe
monitorizar estrictamente, hasta que se decida la
necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector
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
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Cardiopatias congenitas

  • 2. ¿Qué son cardiopatías congénitas? • Se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de gestación.
  • 3. EPIDEMIOLOGIA  Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.
  • 4. Frecuencia CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA  Comunicación interventricular (CIV) 25-30 % 10 % 10 % 6-7% 6-7% 6 % 5 % 5 % 4-5%  Comunicación interauricular  Ductus persistente  Tetralogía de Fallot  Estenosis pulmonar  Coartación aórtica (CIA)  Transposición grandes  Estenosis aórtica arterias (TGA)  Canal aurículo-ventricular
  • 5. ETIOLOGIA  La mayor tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales.
  • 6. ETIOLOGIA  Existen también numerosos síndromes genéticos, que se asocian a cardiopatías congénitas: -Síndrome de -Trisomía 13 -Síndrome de -Síndrome de Down Turner Marfan
  • 7. ETIOLOGIA Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas:  Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio.  Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola.  Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes y Lupus Eritematoso.
  • 8. CLASIFICACION  La clasificación más básica es dividirlas en cianóticas y en acianóticas.  Cardiopatías Cianóticas: su condición fisiopatológica dominante es un cortocircuito derecha-izquierda, y su característica clínica presencia de cianosis. es la  Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y su única característica común es la ausencia de cianosis en su presentación clínica.
  • 9. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Cortocircuito de izquierda a derecha:  CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal aurículo- ventricular, drenaje venoso anómalo pulmonar parcial Obstructivas Corazón Izquierdo:  Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia ventrículo izquierdo Insuficiencias valvulares y otras:  Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar, estenosis ramas pulmonares
  • 10. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda) Obstructivas Corazón Derecho  Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar Mezcla Total  Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total Falta de Mezcla  Transposición de Grandes Arterias
  • 15. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)  Es un “agujero” en el tabique que separa ambos ventrículos, permitiendo el paso de la sangre desde el ventrículo de mayor presión al de menor presión, estableciéndose así un cortocircuito izquierda- derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.  La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y circulación sistémica o hacia el VD y los pulmones.
  • 16. CIV Clasificacion  Los defectos más frecuentes son los de la región del tabique membranoso y presentan cierta extensión hacia las regiones adyacentes, por lo que reciben el nombre de perimembranosos (75%).
  • 17. CIV Fisiopatología  A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha al hay un hiperaflujo pulmonar. se produce  La cantidad de sangre que pasa del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho depende de: 1) 2) 3) tamaño del defecto diferencia de presión entre ambas cavidades ventriculares resistencias pulmonares y sistémicas
  • 18. CIV Fisiopatología A consecuencia de este cortocircuito se produce: Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurícula izquierda.  Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia. Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de Eisenmenger. 
  • 19. CIV Clinica Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:  CIV pequeña: Niño asintomático, con un desarrollo normal. Presenta sólo un soplo.  CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado: Insuficiencia cardiaca congestiva Retraso de crecimiento Infecciones respiratorias frecuentes Fatiga y sudoración mientras come
  • 20. CIV Clinica  CIV grande y/o cortocircuito severo: Insuficiencia cardiaca congestiva importante taquipnea y fatiga al comer Retraso de crecimiento acusado Taquicardia, En niños > 1 año hipertensión pulmonar Síndrome de Eisenmenger. significativa  Síndrome de Eisenmenger: Cianosis progresiva y severa Disnea Fatiga
  • 21. CIV Diagnostico  El ecocardiograma es el método de elección  Exploración física: – Latido hiperdinámico de la punta – Soplo holosistólico – Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del esternón. – Retumbo diastólico (R3) – Hepatomegalia
  • 22. CIV Diagnóstico diferencial  Regurgitación mitral o tricúspide.  Ductus arterioso persistente.  CIA  Defecto canal A-V  Doble salida ventricular derecha  Truncus.
  • 23. CIV Tratamiento El manejo de los pacientes sintomáticos incluye: Fármacos como digital, diuréticos, y vasodilatadores.  En aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy amplios cierre quirúrgico. 
  • 24. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde cavidad de mayor presión a la de menor presión, estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.  la A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se produce un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo  y volumen a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las arterias pulmonares.
  • 25.  En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que comunica las dos aurículas. Esto es así por dos motivos: 1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada. 2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto.  Al nacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra espontaneamente.  No se considera patológico el Foramen Oval permeable ante ciertas condiciones hemodinámicas. Sin embargo, si después de nacer no se cierra en absoluto, entonces es patológica.
  • 26. CIA Clasificación  - Ostium secundum: Situado en la parte central del tabique. 50-70% de todas las CIAs.  - Ostium primun: Situado en la parte baja del septo, por encima de las dos valvas A-V.  - Tipo seno venoso: Junto a la desembocadura de la Vena Cava Superior o inferior.
  • 27.  Dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda.  A la larga, esta dilatación origina arritmias en las personas adultas que se acompañan de sintomatología.  Hipertensión pulmonar también en personas adultas.  Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y produzca el Síndrome de Eisenmenger. consecuencia de este cortocircuito se produce: CIA fisiológico
  • 28. CIA Clinica La mayoría de los niños están asintomáticos. Algunos presentan síntomas:  Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.  Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.  Arritmias supraventriculares.  Es poco frecuente el retraso de crecimiento.
  • 29. CIA Diagnostico El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico. Exploración física:  Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los niños.  Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs grandes. La auscultación revela tres importantes hechos:  Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.  Desdoblamiento fijo del segundo tono.  Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo.
  • 30. Diagnostico Diferencial  Comunicación ventricular (CIV).  Ductus Arterioso Persistente.  Canal Auriculoventricular.
  • 31. CIA Tratamiento  Hoy día el cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección.  El cierre quirúrgico de la CIA está indicado todas si su tamaño es > 6mm. en  Generalmente se realiza entre los 2 y 4 años de edad.
  • 32. CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE  Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar.  Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de mayor presión al de menos presión, estableciéndose un cortocircuito izquierda- derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
  • 33.  En la circulación fetal está abierto el ductus. Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto. La sangre es desviada hacia la aorta descendente camino de la placenta.  Al nacer el niño, se produce el cierre funcional del mismo hacia las 10-15 primeras horas.  El cierre anatómico normalmente se produce en la tercera semana de vida (por eso antes de ese período se oyen con frecuencia pequeños soplos que luego tienden a desaparecer espontáneamente).
  • 34. Etiología  Prematuridad.  Infección de rubéola en el primer trimestre.  Factores familiares y genéticos.  Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor, disminuye el estímulo para que la pared del Ductus se cierre)  Idiopático.
  • 35. Fisiopatología  A consecuencia de este cortocircuito se produce:  Dilatación de las cavidades arteria pulmonar. izquierdas y de la  Hipertensión pulmonar frecuencia que en CIA. con más precocidad y  En niños algo mayorcitos puede que se invierta sentido del cortocircuito, Síndrome de Eisenmenger. el
  • 36. Clinica  Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos.  En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del distress respiratorio del RN y/o membrana hialina.  Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona: - Insuficiencia cardíaca congestiva - Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. - Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al comer - Retraso de crecimiento  Se le llama “el gran simulador” porque puede simular cualquier cuadro clínico, induciendo con facilidad a errores diagnósticos.
  • 37. Diagnostico El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico. Exploración física – Puede ser normal o estar taquicárdico,taquipneico y con signos de insuficiencia cardíaca. – Pulso arterial celer o saltón. – A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.
  • 38. Diagnostico Diferencial El ductus es el “gran simulador”:  Ventana aortopulmonar.  Comunicaciones arteriovenosas  Fístula coronaria.  CIV con regurgitación aórtica  CIV en la infancia  Atresia pulmonar con colaterales
  • 39. Tratamiento  Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser tratados con indometacina, para ocasionar su cierre.  En los lactantes asintomáticos, un ductus pequeño no tiene indicación de cierre, pues con el tiempo puede cerrarse espontáneamente. Hay dos opciones terapéuticas principales:  La cirugía  El cateterismo terapéutico
  • 41.  Constituyen un grupo heterogéneo, siendo su característica común la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda, con la consiguiente hipoxemia, manifestada por cianosis marcada de piel y mucosas.
  • 42. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda) Obstructivas Corazón Derecho  Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar Mezcla Total  Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total Falta de Mezcla  Transposición de Grandes Arterias
  • 43. Obstructivas de Corazón Derecho Defectos cardíacos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia.  Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspídea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho.  Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído, y en sus formas más severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente). 
  • 44. Tetralogia de Fallot  Es la cardiopatía cianótica más frecuente.  Correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha.  Consiste en una malformación cardíaca secundaria a una hipoplasia de la porción infundibular del septum interventricular resultando en: - Comunicación interventricular (CIV) - - - Obstrucción al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar) Cabalgamiento de la aorta sobre CIV. Hipertrofia del ventrículo derecho
  • 45. Mezcla Total  Cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo  Existe una mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar.  Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en mayor retorno pulmonar que sistémico, por lo que hay saturaciones sistémicas mayores a 80%.  Así las manifestaciones clínicas, además de la cianosis leve, son similares a las de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha. pulmonar.
  • 46. Falta de Mezcla La falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar sistémica se produce porque : y  La sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la AD vuelve a la aorta y circulación sistémica sin pasar por la circulación pulmonar.  La sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la AI, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica.
  • 47. Se producen dos circuitos independientes: - uno sistémico con sangre desaturada que lleva severa a hipoxemia - uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones, (foramen oval y el ductus arterioso), que permita la sobrevida del neonato por al menos algunas horas. 
  • 48. Transposición de Grandes Arterias  Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente.  La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya anatomía interna es habitualmente normal.  Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más frecuente (30%).  Es más frecuente en varones (2:1).
  • 49. Clinica  La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que no se asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una hiperpnea. Examen físico:  Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera de la cianosis  En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido único y soplos cardíacos  Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan: - dedos en palillo de tambor (hipocratismo) - chapas eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.
  • 50. Tratamiento El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis: Si ésta es marcada y se trata de un neonato con cardiopatía ductus dependiente, debe iniciarse infusión continua de Prostaglandinas E1.  Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe monitorizar estrictamente, hasta que se decida la necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o paliativo. 
  • 51.  GRACIAS POR SU ATENCION

Notas del editor

  1. son un grupo de enfermedades estructurales que afectan al corazon ,las cuales son producidades por defectos en la formacion del corazon en su etapa embrionaria existen 3 tipos de cardiopatías principales, 1.los corto circuitos de izquierda a derecha: el cual crea un defecto en las estructuras cardiacas que separan la circulacion sistemica de la respiratoria 2 lecciones obstructivas: estas dificultan la salida de sangre de las cavidades cardiacas 3 cardiopatias congenitas cianoticas que impiden la adecuada oxigenacion de la sangre que llega a los tejidos generalmente los niños sieñen ser intervenidos quirurgicamente una o mas veces segun la complejidad de la misma cardiopatia que afecte su calidad de vida , sin embargo mas del 80% que la sufre vive hasta la adultes Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación. En general, se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de gestación por factores que alteran el desarrollo embriológico del aparato cardiovascular.
  2.  Estas cardiopatías son algo más frecuentes en VARONES , (excepto CIA y el Conducto Arterioso Persistente que son más frecuente en mujeres).
  3. 5% de los niños con una cardiopatía congénita son portadores de una anomalía cromosómica. Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con una cardiopatía.
  4. Down trisomía 21 cominicacion auriculo ventricular Marfan cuartacion de la aorta Turner estenosis aortica monosomia solo se presenta un cromosoma Sindrome de patau la 13 cardiopatía cianótica
  5. Comunicaciones izquierda-derecha congénitas frecuentes (las flechas indican la dirección del flujo de la sangre). A. Comunicación interauricular (CIA). B. Comunicación interventricular (CIV). C. Conducto arterioso persistente (CAP). AD, aurícula derecha; AI, aurícula izquierda; Ao, aorta; TP, tronco de la arteria pulmonar; VD, ventrículo derecho; VI, ventrículo izquierdo -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
  6. Cortocircuitos derecha-izquierda frecuentes (cardiopatías congénitas cianógenas). A. Tetralogía de Fallot (la flecha indica la dirección del flujo de la sangre). B. Transposición de las grandes arterias asociada o no a CIV. AD, aurícula derecha; AI, aurícula izquierda; Ao, aorta; TP, tronco de la arteria pulmonar; VD, ventrículo derecho; VI, ventrículo izquierdo
  7. Coartación de la aorta asociada o no a conducto arterioso persistente (CAP) (las denominadas forma preductal o «del lactante» y posductal o «adulta», respectivamente); la flecha indica la dirección del flujo de la sangre. AI, aurícula izquierda; AD, aurícula derecha; Ao, aorta; TP, tron