(2024-05-06)Sesion Anticoncepción desde atencion primaria (DOC)
Cardiopatias congenitas
1. UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA
FACULTAD DE MEDICINA EXTENSIÓN MAZATLÁN
PATOLOGIA
DR. ROSILLO
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Equipo 5:
• Armenta Coronado Dania Guadalupe
• Armenta Pérez Dagoberto
• Gutiérrez Díaz Ana María
• Velazco Salazar Mónica
Grupo 5-19
3. TETRALOGIA DE FALLOT
Cardiopatía conotroncal, se caracteriza
por presentar defectos en los tractos de salida, y que
engloba a otras como el tronco arterial común, la atresia
pulmonar con comunicación interventricular y la doble salida
del ventrículo derecho
Cardiopatía congénita caracterizada por cuatro
malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre
arterial con la sangre venosa con efectos cianotizantes
(niños azules)
4. Morfología
• Corazón grande y en “forma de bota”
• Aorta proximal
• Pared del ventrículo d
• CIV
• Tracto de salida pulmonar
8. Características clásicas
1. Estenosis pulmonar
• Puede afectar región subvalvular,
valvular o supravalvular
2. Comunicación interventricular
• Situada debajo de la válvula aórtica
9. 3. Cabalgamiento aórtico
• Septo interventricular está desviado
hacia adelante y hacia la derecha
4. Hipertrofia ventricular derecha
• Se considera secundaria a la estenosis
11. Fisiopatología
La aparición de síntomas en el niño dependerá de cuál de las dos lesiones predomine:
Carácter evolutivo de
la estenosis pulmonar
Equilibrio
hemodinámico:
estenosis P o CIV
Estenosis P no severa
-signos de I C
“FALLOT ROSADO O
PRECIANOTICO”
Estenosis Severa
-Cianosis
“FALLOT CIANÓGENO”
16. Tratamiento
• Corrección completa
• Cierre de la CIV con parche de pericardio bovino
• ampliación del tracto de salida ventricular derecho
con parche transanular
• resección de tractos musculares infundibulares
18. Coartación aórtica
Disminución de calibre en la aorta que se puede presentar a diferentes
niveles y que da lugar a una dificultad en el flujo desde la aorta
ascendente hasta la descendente.
19. Incidencia
La CoAo supone entre la 5.ª y 8.ª malformación
cardiaca congénita con una incidencia
estimada de 1/2.500 nacidos vivos. Afecta con
mayor frecuencia a los varones
Pero en el caso de coartaciones que afectan a la
aorta abdominal se presenta más frecuente en
mujeres
Hasta en un 35% de los pacientes con síndrome
deTurner se asocia la presencia de coartación
aórtica
20. Clasificación
En función de la edad
en: neonatal, infantil
y del adulto.
Según el segmento
de presentación en:
yuxtaductal, ístmica y
del arco transverso.
Según la presencia o
no de lesiones
asociadas en: simple
o compleja.
21. Lesiones asociadas
• La lesión más frecuentemente
asociada es la válvula aórtica
bicúspide en una proporción
que varía entre el 30 y el 80%8
• Los defectos septales
interventriculares se observan
hasta en el 55% de los pacientes
• La estenosis subaórtica está
presente hasta en un 25% de los
casos.
22. Fisiopatología
Los cambios hemodinámicos
van a depender de la
severidad de la estenosis
Neonato: hipertensión
sistólica hasta la
insuficiencia cardiaca y
shock cardiogénico
Aumenta la resistencia al
flujo de salida delVI
Mecanismo de
compensacion: hipertrofia
ventricular izquierda
intenta normalizar el estrés
de su pared y la poscarga
ventricular, intentando
mantener la función sistólica
en límites normales
23. MANIFESTACIONESCLINICAS
• La presentación clínica en los pacientes con CoAo puede variar en función de la
edad de presentación
• Neonato= Generalmente es grave
• Ductus se cierra aparecen signos de insuficiencia cardiaca severa, shock
cardiogénico
24. MANIFESTACIONESCLINICAS
• Porcentaje presenta coartaciones complejas (neonatos)
• CoAo + CIV tamaño=
FALLO CARDIACO
AGUDO
IMPORTANTE
ACIDOSIS
SHOCK
CARDIOGENICO
FALLO
MULTIORGANICO
Necesidad deTX
médicos y quirúrgico
adecuados
MUERTE
25. MANIFESTACIONESCLINICAS
• Discrepancia de pulsos y presión arterial sistólica entre los miembros
superiores e inferiores
• Pulsos por debajo de la coartación
• Presión arterial sistólica miembros superiores
Gradiente de presión 20mmHg APROX
Auscultación Soplo sistólico eyectivo en borde esternal superior
izquierdo y la base con la irradiación al área interescapular izquierda.
Dependiendo de lesiones asociadas aparecen otros ruidos cardiacos.
26. MANIFESTACIONCLINICAS
Síntomas a lactantes= Mas larvada
Más frecuentes
Taquipnea
Alteraciones del crecimiento
Irritabilidad
Sudoración
Dificultad de la alimentación
Dependiendo de la
severidad de la
estenosis y desarrollo de
colateralesTX quirúrgico
puede retrasarse
• Examen físico cuidadoso o
revelara
• Presión en extremidades
superiores respecto a inferiores
27. DIAGNOSTICO
• EKG: taquicardia sinusal, eje derecho, hipertrofia ventricular derecha
(niños mayores y adolescentes)
Inespecífico en neonatos
• RxTorax: cardiomegalia moderada a severa
Hiperaflujo pulmonar y congestión pulmonar
Niños mayores y adultos suele ser normal
Muescas costales: margen inferior derecho de las costillas en su tercio medio
30. Diagnostico
• Cateterismo cardiaco y angiografía: permiten demostrar la anatomía de la zona
coartada, su severidad y extensión
Significativas las gradientes mayores a 20mmHg
Raramente se utiliza en niños pequeños
Relegado al ámbito terapéutico
31. Diagnostico
• Angioresonancia magnética: Definir localización, severidad de la coartación,
anatomía del arco aórtico, el istmo, arco de dilatación postestenotica
La tetralogia de Fallot es la mas frecuente de las cardiopatias complejas, entendiendo
por tales aquellas que asocian mas de una lesion. Fue descrita detalladamente por
Fallot en 1888, aunque se conocia desde al menos 200 anos antes(1).
Se trata de una La tetralogia de Fallot es la mas frecuente de las cardiopatias complejas, entendiendo
por tales aquellas que asocian mas de una lesion. Fue descrita detalladamente por
Fallot en 1888, aunque se conocia desde al menos 200 anos antes(1).
Se trata de una cardiopatia conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que se caracteriza
por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como el tronco
arterial comun, la atresia pulmonar con comunicacion interventricular y la doble salida
del ventriculo derecho. Estas tres ultimas patologias comparten rasgos comunes con
la tetralogia de Fallot, pero tienen implicaciones clinicas y quirurgicas diferentes.. Estas tres ultimas patologias comparten rasgos comunes con
la tetralogia de Fallot, pero tienen implicaciones clinicas y quirurgicas diferentes.
En la tetralogía de Fallot el corazón es grande y «con forma de bota» como consecuencia de la hipertrofia ventricular derecha;
la aorta proximal habitualmente es mayor de lo normal, con disminución del tronco pulmonar.
Las cavidades cardíacas izquierdas tienen un tamaño normal, mientras que la pared del ventrículo derecho está muy engrosada e incluso puede superar
a la del izquierdo.
La CIV está próxima a la porción membranosa del tabique interventricular, y la válvula aórtica está
inmediatamente encima de la CIV.
El tracto de salida pulmonar está estrechado, y en algunos casos la válvula pulmonar puede
ser estenótica. En muchos casos, hay otras malformaciones, como CAP o CIA; realmente son beneficiosas en muchos sentidos,
porque permiten el flujo sanguíneo pulmonar.
La prevalencia de las cardiopatías congénitas en la población general es del 0,8%, mientras que la tetralogía de Fallot aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas las cardiopatías congénitas(1). Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres
A pesar de que estan descritos diversos genotipos asociados a la tetralogia de Fallot, la
mayoria de los pacientes no son sindromicos. La microdelecion del22q11, responsable
del sindrome clinico conocido como CATCH22, se identifi ca en el 16,6% de los ninos
afectos de tetralogia de Fallot hijos de padres sanos. En menor proporcion, aunque signifi
cativamente mayor a la de la poblacion general, aparece asociacion al sindrome de
Down; inversamente, el 14-15% de
los ninos con sindrome de Down y
cardiopatia son portadores de tetralogia
de Fallot.
Estenosis pulmonar. La estenosis pulmonar puede afectar a la región subvalvular y/o valvular, además de a la supravalvular. Lo más frecuente es que esté afectado más de un nivel anatómico, preferiblemente el subvalvular y el valvular.
2. Comunicación interventricular. La comunicación interventricular es específi camente subaórtica, es decir, está situada inmediatamente debajo de la válvula aórtica
3. Cabalgamiento aórtico. El cabalgamiento aórtico se produce porque el septo interventricular está desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala alineación con la pared anterior de la aorta, con lo cual ésta queda conectada anatómicamente con ambos ventrículos.
4. Hipertrofia ventricular derecha. La hipertrofi ventricular derecha se considera secundaria a la estenosis pulmonar crónica.
La forma anatómica habitual, y la más favorable de cara a la corrección quirúrgica y al pronóstico a largo plazo del niño, es la tetralogía de Fallot con anillo, tronco y ramas pulmonares de tamaño normal o prácticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayoría de los Fallots, el árbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el grado de severidad del Fallot no es el árbol pulmonar sino el tamaño del anillo y de la válvula pulmonar. Si el anillo es pequeño, lo que sucede en unos dos tercios de los pacientes, es necesario el parche transanular en la corrección quirúrgica, lo que conlleva posibles reoperaciones en el futuro. Si es de tamaño normal (un tercio de los pacientes), la cirugía respeta la válvula pulmonar, y no se contempla ninguna reoperación futura.
• Ramas pulmonares pequeñas. Como norma general, un recién nacido sano y a término tiene un diámetro de las ramas pulmonares (antes de su primera división hiliar) de unos 3,5-4 mm. Un tamaño inferior a 3 mm puede ser problemático de cara a la corrección quirúrgica.
• Desconexión de las ramas. Una de las ramas nace de la aorta ascendente, desconectada del tronco. Cuando esta patología aparece en el Fallot, suele tratarse de la arteria pulmonar izquierda (Figura 2). Se trata de una asociación muy rara(2).
• Ausencia de una rama pulmonar, que puede estar suplida por ramas colaterales. Generalmente, se trata también de la rama izquierda y es otra asociación rara
• Anomalías coronarias: Aparecen en el 3% de los Fallots. La principal de ellas es el nacimiento de la arteria descendente anterior de la coronaria derecha, cruzando el infundíbulo del ventrículo derecho, que pudiendo impedir o difi cultar la corrección quirúrgica de la estenosis pulmonar.
• Otras. Más raramente pueden aparecer comunicaciones interventriculares múltiples, disbalance de tamaños ventriculares, asociación a drenajes venosos pulmonares anómalos y otros.
Los rasgos fisiopatológicos típicos del Fallot son:
El carácter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su forma anatómica.
El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones principales: la estenosis pulmonar y la comunicación interventricular. Se trata, de un equilibrio inestable y en todo caso cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia el predominio de la primera.
La aparición de síntomas en el niño dependerá de cuál de las dos lesiones predomine. Si la estenosis pulmonar no es severa –lo cual puede suceder en las primeras semanas de la vida–, el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de insufi ciencia cardiaca (Fallot rosado o precianótico).
Por contra, si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre desaturada del ventrículo derecho derivará hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comunicación interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más relevante de la tetralogía de Fallot, que será más intensa, por tanto, cuanto más severa sea la estenosis pulmonar (Fallot cianógeno).
Las consecuencias hemodinámicas de
la tetralogía de Fallot son cortocircuito de derecha a izquierda,
disminución del flujo sanguíneo pulmonar y aumento de
los volúmenes aórticos. La magnitud del cortocircuito (y la
gravedad clínica) está determinada por la magnitud de la obstrucción
del tracto de salida del ventrículo derecho. Si la obstrucción
pulmonar es leve, la enfermedad es similar a una CIV
aislada, porque las elevadas presiones sistémicas en el lado
izquierdo producen un cortocircuito de izquierda a derecha
sin cianosis. Con más frecuencia, una estenosis marcada produce
un cortocircuito significativo de derecha a izquierda con
la consiguiente cianosis en las primeras fases de la vida.
A medida que los pacientes con tetralogía de Fallot crecen, el
orificio pulmonar no aumenta, a pesar del incremento global
del tamaño del corazón. Por tanto, el grado de estenosis
empeora con el tiempo, lo que da lugar a aumento de la cianosis.
Los pulmones están protegidos de la sobrecarga hemodinámica
por la estenosis pulmonar, de modo que no se produce
hipertensión pulmonar. Al igual que en cualquier
cardiopatía cianótica, los pacientes presentan eritrocitosis,
con la consiguiente hiperviscosidad, y osteoartropatía hipertrófica;
el cortocircuito de derecha a izquierda también
aumenta el riesgo de endocarditis infecciosa, embolia sistémica
y absceso cerebral. Actualmente es posible la corrección
quirúrgica de esta malformación en la mayoría de los casos
el cortocircuito de derecha a izquierda también
aumenta el riesgo de endocarditis infecciosa, embolia sistémica
y absceso cerebral. Actualmente es posible la corrección
quirúrgica de esta malformación en la mayoría de los casos
Cuando hay un cortocircuito de derecha a izquierda, se produce
un tono azulado oscuro de la piel (cianosis) porque se
evita la circulación pulmonar y entra en la circulación sistémica
sangre poco oxigenada.
Depende del grado de obstrucción pulmonar
Cianosis puede estar atenuada por la presencia de un conducto arteriosos permeable
Si hay una obstrucción severa y se ha cerrado el conducto, las manifestaciones de hipoxia y acidosis aparecen las primeras horas o días, se ausculta un soplo expulsivo pulmonar, persisten crisis de hipoxia
Ecocardiograma: corazón con leve cardiomegalia, pulmonar excavada, flujo pulmonar disminuido, arco aórtico a la derecha, corazón en sueco ápex levantado y redondeado.
La válvula aórtica permite que la sangre oxigenada fluya del corazón a la aorta. Esta impide que la sangre se devuelva de la aorta al corazón cuando la cámara de bombeo se relaja. ENTONCES PUEDE HABER regurgitación aórtica. La válvula aórtica también puede volverse rígida y no abrirse. Esto se denomina estenosis aórtica, que hace que el corazón tenga que bombear con más fuerza de lo normal para lograr que la sangre pase por la válvula.
todo el gasto cardiaco debe atravesar el segmento aórtico estenótico. La presencia de coartación aumenta la resistencia al flujo de salida del VI, lo cual elevaría la presión telediastólica del VI, la aorta y sus ramas. Dependiendo de la severidad de la estenosis, el gasto cardiaco y la presencia de colaterales, el gradiente de presión que se genera entre la parte proximal y distal a la obstrucción aórtica alcanza los 50-60 mmHg en reposo.
