3. • Afecta riñones y pulmones
• Glomerulonefritis rapidamente progresiva
• IR RP
• 0.1 x millon
• Hombres jovenes de 18-35
4. • Anticuerpos circulantes se unen a la
colágena-1
(NC1) de dominio de colágeno de tipo IV
en la membrana basal glomerular (MBG).
5.
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10. Post-transplante de Alport
• está mediada por aloanticuerpos contra la
MBG, después de trasplante de riñón en
algunos pacientes
con el síndrome de Alport.
11. • pacientes con enfermedad de Goodpasture, se
encontraron autoanticuerpos a la monómero
α3NC1 y anticuerpos para el monómero α5NC1
(y menos a la α4NC1 monómero)
• se consolidaron en los riñones y los pulmones,
lo que indica roles para el α3NC1 y α5NC1
monómeros como autoantígenos.
• Altos títulos de anticuerpos en el diagnóstico de
la enfermedad anti-MBG estaban asociados con
pérdida final de la función renal.
12.
13. • Se producen anticuerpos anti membrano
basal glomerular
• Sustancias de carácter inmunologico que
atentan directamente en la membrana y
pueden llevar a daño renal
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20. AFECTACION RESPIRATORIA
• Se desencadena por una infecciòn
respiratoria viral o por la inhalaciòn de
disolventes de hidrocarburos.
• El sistema inmunitario puede atacar los
organos o tejidos dado que los confunde
con estos virus o quimicos extraños
21. • La respuesta erronea del sistema
inunitario causa sangrado en los sacos de
aire