biologia proteinas

1. Direccionamiento de
proteínas en la célula:
biogénesis de organelos y
y secreción de proteínas
La célula eucariótica es un sistema sumamente organizado y complejo,
donde miles de proteínas diferentes deben ser transportadas y
dirigidas a sus destinos específicosdentro de los diferentes
compartimentos y organelos celulares. Este proceso de clasificación y
envío de proteínas, conocido como "direccionamiento de proteínas",
es fundamental para el funcionamiento adecuado de cada célula.
MSc. Margoth Proaño

2. La vía secretoria: síntesis y transporte
transporte de proteínas
1
Síntesis de Proteínas
Cuando el ARN mensajero que contiene la
información genética para la síntesis de una
proteína sale del núcleo, se une a los ribosomas
en el citoplasma, donde tiene lugar la
traducción de la información genética en una
cadena polipeptídica. Esta cadena recién
sintetizada es el primer paso en la producción
de una proteína madura y funcionalmente
activa.
2 Translocación al RE
Una vez sintetizada, la proteína debe ser
transportada al retículo endoplásmico
(RE), donde sufrirá una serie de
modificacionesy plegamiento para
adquirir su estructura tridimensional
nativa. Este proceso está mediado por
señales de localización específicas
presentes en la proteína.
3
Transporte al Golgi
Desdeel RE, las proteínas son
transportadas en vesículas hacia el
aparato de Golgi, donde se llevan a
cabo nuevas modificaciones, como la
glicosilación. El Golgi también es
responsable de empaquetar y dirigir
las proteínas a su destino final, ya sea
dentro de la célula o hacia el exterior.

3. El sistema de endomembranas y sus
organelos
Retículo Endoplásmico
El retículo endoplásmico
(RE) es un complejo
sistema de túbulos y
sáculos membranosos que
se extiende por todo el
citoplasma de la célula.
Juega un papel central en
la síntesis, plegamiento y
modificación de proteínas,
así como en la biosíntesis
de lípidos y el
almacenamiento de calcio.
Aparato de Golgi
El aparato de Golgi es un
organelo compuesto por
pilas de cisternas
aplanadas, donde las
proteínas reciben
modificaciones finales y
son empaquetadas en
vesículas para su
transporte a otros
destinos, como los
lisosomas o la superficie
celular.
Lisosomas
Los lisosomas son
orgánulos rodeados de
membrana que contienen
enzimas digestivas.
Juegan un papel
fundamental en la
degradación y reciclaje de
moléculas y estructuras
celulares, como proteínas,
lípidos y organelos
dañados.

4. Transporte de proteínas entre organelos
Formación de Vesículas
Las proteínas son transportadas entre los diferentes organelos del sistema
de endomembranas en vesículas recubiertas de proteínas, que se forman
por gemación de la membrana del organelo donante.
Reconocimiento y Fusión
Estas vesículas de transporte reconocen y se fusionan con la membrana del
organelo aceptor, liberando su contenido en el lumen o interior del
organelo de destino.
Reciclaje de Componentes
Despuésde la fusión, los componentes de la vesícula, como las proteínas
recubridoras, son reciclados para ser utilizados en la formación de nuevas
vesículas de transporte.

5. Secreción de proteínas:
Vía constitutiva y regulada
1 Vía Secretoria
Constitutiva
En esta vía, las
proteínas secretadas
son continuamente
transportadas desde
el Golgi hacia la
membrana celular,
donde se liberan al
espacio extracelular
de manera constante
y sin regulación.
2
Vía Secretoria
Secretoria
Regulada
En la vía regulada, las
proteínas secretadas son
almacenadas en
vesículas especializadas
llamadas gránulos de
secreción. Estas
vesículas solo se
fusionan con la
membrana plasmática y
liberan su contenido al
exterior en respuesta a
una señal específica.
3 Importancia
Funcional
La división entre vía
constitutiva y regulada
permite a la célula
controlar de manera
precisa cuándo y qué
proteínas son secretadas
al medio extracelular, lo
cual es fundamental para
procesos como la
señalización celular, la
respuesta inmune y la
secreción de hormonas.

6. Modificaciones post-traduccionales en
la vía secretoria
Plegamiento y Modificación de
Modificación de Proteínas
En el retículo endoplásmico, las proteínas
recién sintetizadas sufren un plegamiento
dirigido por chaperonas y experimentan
modificaciones como la formación de
puentes disulfuro y la adición de grupos
glicanos.
Glicosilación en el Golgi
En el aparato de Golgi, las proteínas pueden
recibir modificaciones adicionales, como la
adición, remoción o remodelación de los grupos
glicanos. Estas modificaciones post-
traduccionales son cruciales para la función y
direccionamiento de las proteínas.
Calidad y Control
A lo largo de la vía secretoria, existen
mecanismos de control de calidad que
aseguran que solo las proteínas
correctamente plegadas y modificadas
sean transportadas a su destino final.
Importancia Biológica
Las modificaciones post-traduccionales en la
vía secretoria confieren a las proteínas
propiedades únicas, como estabilidad,
solubilidad, interacciones y señalización, que
son fundamentales para su función dentro de
la célula.

7. Defectos en el direccionamiento de
proteínas
Plegamiento
Defectuoso
Mutaciones o
condiciones de estrés
celular pueden causar
que las proteínas se
plieguen
incorrectamente, lo que
lleva a su acumulación
en el retículo
endoplásmico y puede
desencadenar la
respuesta a proteínas
mal plegadas.
Defectos en el
el Transporte
Transporte
Alteraciones en las
señales de
localización o en los
mecanismos de
transporte vesicular
pueden provocar que
las proteínas no
lleguen a su destino
correcto, afectando
gravemente la
función celular.
Defectos en
Lisosomas
Mutaciones en las
enzimas lisosomales
o defectos en la
biogénesis de
lisosomas pueden
causar enfermedades
lisosomales, donde
se acumulan
sustratos no
degradados en estos
orgánulos.
Defectos en
Secreción
Problemas en la vía
secretoria, como en la
síntesis, modificación
o transporte de
proteínas secretadas,
pueden tener
consecuencias graves,
como enfermedades
endocrinas o
trastornos de la
señalización celular.

8. Aplicaciones Biotecnológicas y Terapéuticas
Producción de Proteínas
Recombinantes
Utilizar la maquinaria celular de organismoscomo
bacterias, levaduras o célulasde mamífero para
producir proteínasterapéuticas, enzimas o
anticuerpos de manera eficiente.
Terapia de Reemplazo Enzimático Administrar enzimas deficienteso disfuncionalesa
pacientescon enfermedadeslisosomales u otras
patologíasrelacionadascon defectos en el
direccionamiento de proteínas.
Ingeniería de Proteínas Modificar las señales de localización y las
modificaciones post-traduccionales de las
proteínas para mejorar su estabilidad, actividad o
direccionamiento a sitios específicos.
Diagnóstico y Monitoreo de Enfermedades Utilizar proteínascomo biomarcadorespara
detectar y hacer seguimiento de enfermedades
relacionadascon defectosen el transportey tráfico
vesicular.