Se llama células eucariotas a las que tienen un citoplasma, compartimentado por membranas, destacando la existencia de un núcleo celular organizado, limitado por una envoltura nuclear, en el cual está contenido el material hereditario, que incluye al ADN y es la base de la herencia; se distinguen así de las células procariotas que carecen de núcleo definido, por lo que el material genético se encuentra disperso en su citoplasma. A los organismos formados por células eucariotas se los denomina eucariontes.

1. Conferencia No. 6 y 7: Sistema
endomembranoso y la síntesis
de proteínas exportables.
Sumario: Sistema Endomembranoso. Componentes y
funciones. Aparato de Golgi. Retículo endoplasmático. Vacuolas.
Lisosomas. Ultraestructura, biogénesis y funciones. La síntesis de
proteínas exportables. Importe co-traslacional y post-traslacional.

2. Robertis, D; Nowinsky, W; y Saez, F. 1973. Biología celular. Ed.
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5. Analizar sobre la base de la estructura – función las características
morfofuncionales del sistema endomembranoso, identificando las
diferencias entre células procariotas y eucariotas, animales y
vegetales.
Listar los componentes del SEM, describir su estructura y función
y resumir la relación entre ellos, con énfasis en el RE y el CG.
Explicar características relevantes y relación estructura función de
vacuolas y lisosomas.

6. ¿Qué importancia puede tener la asociación
de ribosomas al retículo endoplasmático a
nivel celular?
¿Qué es el sistema endomembranoso, este es
universal?

7.  Red o retículo de estructuras membranosas interconectadas.
 Se extiende desde la envoltura nuclear por todo el citoplasma.
 Puede estar asociado o no a ribosomas.
 Interviene en la síntesis y procesamiento de proteínas de
exportación, lípidos y membranas.
 Está rodeado por una membrana continua y es el orgánulo más
extenso de la mayoría de las células eucariotas.
 Sus cisternas pueden contener alrededor del 10% de todo el
volumen celular y sus membranas pueden representar
aproximadamente la mitad de todas las membranas de la
célula.

8. Tipos de retículo endoplasmático:
Rugoso (RER): Con ribosomas asociados.
Estrechamente relacionado con la síntesis
proteica
Liso (REL): Sin ribosomas asociados.

9. Hígado de rata
Células de Leydig (testículo)

11. RER de células pancreáticas: Ultraestructura
Citosol
Cisternas del RE
Ribosomas asociados
Ribosomas libres
Lumen o luz de las cisternas

12. El RE es una red de compartimentos endomembranosos
llamados cisternas.
El RE es muy dinámico, fabrica membranas y realiza varias
funciones biosintéticas.
Se conocen 2 tipos: RER y REL. El RER es continuo o
confluyente con la envoltura nuclear. El RER tiene ribosomas
asociados y participa en la síntesis proteica y la producción de
membranas celulares así como en la manufactura de proteínas de
exportación o secreción.
El REL no presenta ribosomas asociados e interviene en la
síntesis lipídica, metabolismo de carbohidratos y esteroides,
almacenamiento del calcio y desintoxicación de drogas y venenos

13. El REL es el sitio principal de síntesis lipídica en
células eucariotas (fosfolípidos, glicolípidos,
esfingolípidos) abunda en células con metabolismo
lipídico activo y que realizan la desintoxicación de
fármacos liposolubles.
Dependiendo de las funciones de las células, se
desarrolla más uno u otro retículo, evidenciándose la
relación estructura-función.

14. Las células de testículos, ovarios y glándulas suprarrenales
tienen un REL muy desarrollado.
En el páncreas el RE está representado por cisternas
paralelas estrechamente apretadas con gran desarrollo del
RER.
En células adiposas el RE es en general simple.
En células intersticiales de testículos de la zarigüeya
aumenta el REL.
En células musculares hay gran desarrollo del RE, que
forma un red especializada para el almacenamiento de calcio
(Retículo sarcoplasmático)
En células hepáticas hay reserva de glucógeno y REL es

15. ¿Cómo separarías a partir de células
intactas del páncreas de una rata el
Retículo Endoplasmático Liso del
Rugoso?

16. Conjunto dinámico de sacos membranosos
aplanados e interconectados, con polaridad
distintiva, que intervienen en la síntesis de
varias macromoléculas y también modifican,
arreglan, empacan, distribuyen y exportan
productos provenientes del RE.

17. Microfotografía con tratamiento de imagen: Tinción con
Tetróxido de Osmio + Sales de Plata
Complejo de Golgi: Ultraestructura
Vesícula en formación
Vesícula de transporte
Cis
Trans
Media
Lumen de una Cisterna
CIREG

19. El CG culmina, arregla, empaca y
transporta productos celulares provenientes del
RE.
En células vegetales y en los tejidos de
invertebrados el CG se encuentra disperso por todo el
citoplasma en forma de cuerpos denominados
dictiosomas o golgisomas, que están formados casi
exclusivamente por sacos aplanados con grupos de
pequeñas vesículas en el borde.

20. En células vegetales el Aparato de Golgi tiene la función
añadida de ser el lugar donde se sintetizan los polisacáridos
complejos de la pared celular, específicamente hemicelulosas y
pectinas. El 80% de la actividad metabólica del CG se dedica en
células vegetales a la síntesis de polisacáridos complejos.
El CG es muy extenso en aquellas células especializadas en la
secreción.
La continuidad física y funcional del CG con el RE está
garantizada por vesículas, al igual que entre el CG y la
membrana celular.
El CG tiene polaridad distintiva, es decir una región cis o
formativa y una trans o de maduración.
Las membranas de las cisternas opuestas difieren en grosor y
composición molecular.

22. Además de por la presencia de un núcleo, las células
eucariotas se distinguen de las procariotas por la
presencia de orgánulos membranosos en el
citoplasma. Estos proporcionan compartimentos
diferenciados en los que tiene lugar actividades
celulares específicas. La subdivisión resultante
permite a las células eucariotas funcionar
eficientemente a pesar de su gran tamaño.

23. Membrana citoplasmática
Lisosomas
Complejo de Golgi
Retículo endoplasmático
Vesículas
Envoltura nuclear (Confluente con el RE)
S
E
M

24. El Sistema Endomembranoso SEM o Sistema
vacuolar citoplasmático SVC está formado en células
animales por el RE, el CG, vesículas, lisosomas, la MC,
y la envoltura nuclear.
El SEM es característico de células eucariotas.
Los orgánulos que componen el SEM pueden
relacionarse directamente o a través de vesículas.
Para que integren el SEM los orgánulos deber estar
relacionados desde el punto de vista funcional y de su
biogénesis.

27. George Palade y sus colaboradores (1960’s)
Mérito: Demostraron por primera vez el papel del RE en el procesamiento y
distribución de las proteínas.
Objetivo: Estudiar el destino de proteínas recién sintetizadas en células
especializadas del páncreas (células acinares pancreáticas), que secretan enzimas
digestivas al intestino delgado.
Método: Se incuban las células acinares con aminoácidos radiactivos (3 min) y
luego se incuban corto tiempo con aminoácidos no radiactivos. Período conocido
como caza y que se va alargando. Posteriormente se usa la autorradiografía para
detectar por radiactividad la ruta seguida por las proteínas recién sintetizadas.
En el transcurso de pocos minutos el marcaje aparecía solo en RER, donde se
detectan proteínas sintetizadas de novo. A los 10 min tras una caza corta, apareció
en el CG, después de una caza mayor a los 30 min. aparece en las vesículas
(vacuolas condensantes), que se formaban a partir del CG. Después de 3 h,
aparecía en gránulos secretorios y vesículas con material destinado a la exportación
y luego en el exterior de la célula.
EVIDENCIA: Las proteínas secretorias son sintetizadas en el RER, pasan por el CG
y son empacadas en gránulos secretorios maduros, hasta ser descargadas por la
célula, si se incorporan a la vía secretora (Destino que también es seguido por
proteínas lisosomales y de la membrana plasmática).

28. El SEM es una estructura muy dinámica donde
existe un movimiento de vesículas que garantizan el
contacto físico-funcional entre sus componentes en
varios sentidos.
Las proteínas y lípidos son transportados desde el
RE al CG y de aquí a los lisosomas o al exterior celular
a través de la vía constitutiva o regulatoria.
Las proteínas residentes en el RE están señalizadas y
al llegar al CIREG regresan al RE mediante una vía
especial de reciclaje (movimiento anterógrado).

29. CIREG:
Compartimento
Intermedio RE-Golgi

32. 1.Formación de enlaces disulfuro.
2.Plegamiento adecuado.
3.Adición y procesamiento de carbohidratos y/o
lípidos.
4.Adición y marcaje para diferentes destinos.
5.Escisiones proteolíticas específicas.
6.Arreglo en proteínas multiméricas.

33. Tráfico de Proteínas en Eucariotas
Ribosomas libres en
el citosol
Ribosomas asociados
al RER
Proteínas en citosol Proteínas en luz del RE
Núcleo Mitocondrias
CloroplastosPeroxisomas
LisosomasMembrana
Citoplasmática
Vesículas

34. Las proteínas pueden ser citosólicas o dirigidas al RE mediante
secuencias señal específicas y liberadas hacia la luz de este para
transitar por el SEM .
Las proteínas pueden dirigirse al RE bien mientras están siendo
traducidas o tras haber finalizado su traducción en el citosol.
Las proteínas atraviesan la membrana del RE en un estado no
plegado a través de un canal limitado por un complejo multiproteico
llamado translocón compuesto por la proteína TRAM y el complejo
Sec61 cuando el importe es cotraslacional, siendo relevante para
iniciar el proceso de translocación la presencia del receptor SRP.
Las proteínas integrales de membrana de los orgánulos que
componen el SEM se insertan inicialmente en la membrana del RE y
a partir de aquí se distribuyen por todo el SEM.

35. En levaduras y células de mamíferos los canales
de translocación que atraviesan la membrana del
RE están constituidos por tres proteínas
transmembrana denominadas TRAM. Estas
proteínas están estructuralmente relacionadas con
las proteínas de la membrana plasmática que
translocan polipéptidos secretados en bacterias,
demostrándose una conservación significativa de
la maquinaria de secreción de proteínas en
células procariotas y eucariotas.

36. COMPONENTE ESTRUCTURA FUNCIÓN
Membrana
celular
Mosaico fluído de lípidos yproteínas que
presenta esteroles en células eucariotas
y hopanides en células procariotas.
Limita la célula, garantiza su integridad y el
intercambio con el medio; constituye una barrera
semipermeable y selectiva.
Ribosomas
Partícula subcelular compuesta por dos
subunidades formadas por diferentes
arreglos de ARN y proteínas, que se
unen y vuleven activas en presencia de
ARN mensajero y magnesio
Síntesis de proteínas
R.E. Rugoso
Red de cisternas y túbulos
membranosos intercomunicadas con
ribosomas adheridos a su superficie,
que confluye con la envoltura nuclear.
Síntesis, procesamiento y almacenamiento de
proteínas.
R.E. Liso
Red de cisternas y túbulos
membranosos intercomunicados,
contínuo al retículo endoplasmático
rugoso.
Síntesis, almacenamiento y transporte de lípidos,
almacenamiento de calcio, metabolismo de
carbohidratos y. tratamiento y eliminación de
sustancias tóxicas.
Aparato o
Complejo de
Golgi
Sistema de cisternas de membrana ao
sacos planados, que mantiene una
estrecha relación con otros orgánulos a
través de vesículas
Maduración, almacenamiento y transporte de
proteínas, fundamentalmente glicoproteínas.
Formación de membranas y pared celular.

37. Vacuolas y vesículas. Lisosomas. Composición
química. Características morfológicas. Vesículas.
Tipos. Papel funcional. Relación estructura
función. Biogénesis. Ultraestructura. Peroxisomas
y Glioxisomas.

38. ¿Cuál es la función de la vacuola central en
células vegetales?
¿Cuál es la función de las peroxidasas?
¿Qué es la digestión celular?

39. Las vacuolas son un componente típico del protoplasto vegetal.
En una célula adulta ocupan casi todo el interior de la célula
limitando el protoplasma a una delgada capa parietal.
A veces hay varias vacuolas y el citoplasma se presenta como una
red de finos cordones conectados a la delgada capa de citoplasma
que rodea al núcleo.
Las vacuolas animales difieren en función y estructura
Pueden ocupar entre un 5 y
un 90 % del volumen
celular
Variables en tamaño
Las únicas células vegetales conocidas que carecen de
vacuolas son las células del tapete en las anteras.

41. I. Son orgánulos muy abundantes en algunos tipos celulares,
contenidas en el citoplasma de la célula, con formas esféricas u
ovoideas, generadas por la propia célula al crear una membrana
cerrada que aísla un cierto volumen celular del resto del
citoplasma. Pueden contener agua, azúcares, sales, proteínas,
cromóforos, gases y otras sustancias, dependiendo de las
funciones y necesidades celulares.
I. Las vacuolas se forman a partir de síntesis realizadas en el
retículo endoplasmático y forman parte del SEM.

42. Células adultas una vacuola x célula
Células meristemáticas hay muchas y pequeñas (vacuoma)

43. Contenido
Sustancias orgánicas e inorgánicas
de reserva
pigmentos
de desecho
tóxicas

44. III. La gran vacuola central contiene además iones
inorgánicos, ácidos orgánicos, enzimas, cristales de
oxalato de calcio, y una variedad de metabolitos
secundarios (alcaloides, taninos) que frecuentemente
juegan un papel en la defensa de las plantas.
IV. Algunas vacuolas tienen altas concentraciones de
pigmentos hidrosolubles que le dan la coloración a
muchas flores, hojas y a la raíz de remolacha. Los
colorantes vacuolares, de hojas y flores sirven para atraer
los insectos que transportan el polen y, en parte
funcionan como pigmentos protectores del exceso de
radiación.

46. V. Las vacuolas son ricas en enzimas hidrolíticas, como proteasas,
ribonucleasas, y glicosidasas, que cuando se liberan en el citosol,
participan en la degradación celular durante la senescencia.
VI. Las vacuolas tienen un pH más ácido que el citosol, cualquier
exceso de iones de hidrógeno en el citosol es bombeado hacia la
vacuola, manteniéndose la constancia del pH citosólico.
VII. En vista de la cantidad de sustancias que se acumulan en la
vacuola, se ha pensado que son vertederos de productos de
desechos celulares (sustancias ergásticas).
VII. Algunas vacuolas son más ácidas por las sustancias que
acumulan, por ejemplo en cítricos.

47. Cristaloid
Matriz
con
jugo
vacuola
r
Inclusiones
Ultraestructura de una vacuola
(tinción con oro coloidal)
Tonoplasto

48. Membrana selectivamente
permeable, que rodea la vacuola
e interviene especialmente en el
mantenimiento de la turgencia
celular y en el crecimiento. La
habilidad de las vacuolas de
captar y almacenar agua permite
crecer a las plantas, con muy
poco gasto de material.

49. Vacuolas en células animales y vegetales
Vacuolas > Vesículas

50.  Almacenamiento de sustancias y agua.
 Sitio de concentración de pigmentos.
 Desintegración de macromoléculas y el reciclaje de sus
componentes dentro de la célula (digestión).
 Aíslan del resto del citoplasma, productos secundarios tóxicos del
metabolismo, como la nicotina (un alcaloide).
 Pueden almacenar proteínas, especialmente en legumbres y
cereales.
 El transporte activo y retención de ciertos iones en su interior por
el tonoplasto.
 Funcionan como depósito de líquidos y sales.
 Sirven para la flotación y por tanto adaptación de organismos a su
medio.
 Crecimiento por presión de turgencia

52. Tráfico subcelular
Exportación de macromoléculas
Relación funcional entre orgánulos

54. Historia
En 1949 Christian Duve aísla un tipo de partícula
con coeficiente de sedimentación intermedio
entre las mitocondrias y los microsomas,
encontrándose que tenían un alto contenido de
fosfatasas.

55. Vesícula (orgánulo rodeado por una membrana)
que contiene enzimas hidrolíticas originadas en
el RE; procesadas y liberadas por el CG. Su
microambiente ácido es óptimo para el
funcionamiento de estas enzimas que participan
en el reciclaje de monómeros a partir de
macromoléculas y en la digestión de sustancias
ingeridas por fagocitosis.

56.  Funcionan como el sistema digestivo de la
célula.
 Sus enzimas (50) son capaces de degradar
toda clase de polímeros biológicos. Sirven
para degradar material proveniente del
exterior celular y componentes viejos de la
propia célula.

57. La vía de distribución
de proteínas mejor
caracterizada en el CG
es el transporte
selectivo hacia los
lisosomas

58. Las proteínas lisosómicas
están marcadas con
manosa 6 Pi, lo que se
origina por modificación
de los N-oligosacáridos al
transitar por el Complejo
de Golgi
Targeting o Marcaje de Hidrolasas

59. Un receptor específico en la membrana de la
región trans del CG reconoce los residuos de
manosa 6-Pi, así se empaquetan las vesículas de
transporte destinadas a los lisosomas.
Las proteínas cuyo destino es la membrana de
los lisosomas están señalizadas por secuencias
específicas en sus colas expuestas al citoplasma,
y no por manosa 6-Pi.

60. En levaduras y células vegetales no hay lisosomas.
Las proteínas entonces son transportadas desde el CG a
un destino adicional: la vacuola, en este caso la
señalización consiste en secuencias peptídicas cortas.
La gran vacuola central funciona como un lisosoma
además de almacenar nutrientes y mantener el equilibrio
osmótico.

61. ¿En qué procesos celulares participan
los lisosomas?

63. Endosoma temprano
Endosoma tardío
Vesícula endocítica

64. Lisosoma original o gránulo de reserva: Pequeño cuerpo cuyo
contenido enzimático es sintetizado por los ribosomas.
Fagosoma o vacuola digestiva: Cuerpo que resulta de la
fagocitosis o pinocitosis de material extraño. Puede ser fagocítica o
autofágica.
Cuerpo residual: Partícula final que contiene material que no
puede ser digerido. Se pueden eliminar por varias vías, pero existen
células donde permanecen largo tiempo, siendo importantes en el
proceso de envejecimiento.
Vacuola digestiva: Caso especial en el cual, el lisosoma contiene
partes de la célula en un proceso de digestión. Ej: en los animales en
ayuno, las células hepáticas pueden alimentarse a costa de sí
mismas, sin causar daños irreparables.

65.  Digestión intracelular: (Fagocitosis, ameba y
macrófagos)
 Destrucción celular programada: Importante en
metamorfosis y desarrollo
 Renovación celular: Mediante los lisosomas el
hígado recicla la mitad de sus macromoléculas
por semana.
 Mantenimiento celular: Reciclaje del material
orgánico celular. (Autofagia)

66. pH 5
Hidrolasas ácidas
H+
H+
ATP ADP

67. I. Los lisosomas son compartimentos digestivos
polimórficos, debido a su asociación con diferentes
materiales fagocitados por la célula, y muy estables.
II. Existen varios tipos de lisosomas: Lisosoma original o
gránulo de reserva; fagosoma o vacuola digestiva,
cuerpo residual y vacuola autofágica.
III. Las enzimas hidrolíticas y la membrana lisosomal se
sintetizan en el RER y se procesan en el CG.
IV. Los lisosomas y peroxisomas se aíslan a partir de la
célula mediante la técnica de fraccionamiento celular.

70. V. Los lisosomas pueden jugar un importante papel en la
remoción de partes de la célula, células enteras y
material extracelular, por tanto son importantes en los
procesos de desarrollo.
catepepsinas

71. Una variedad de desórdenes hereditarios denominados
enfermedades de almacenaje afectan el metabolismo
lisosómico.
Estas consisten en el déficit de una de las enzimas
normalmente presentes en los lisosomas. Los productos
fagocitados se almacenan, no se digieren, y el aumento
de tamaño de los lisosomas interfiere con otras
funciones celulares.
Mutaciones en los genes que codifican proteínas
lisosomales son responsables de más de 30
enfermedades congénitas humanas:
ENFERMEDADES DE DEPÓSITO LISOSÓMICO.

72. Enfermedad de Pompe: El hígado se daña por la acumulación de
glucógeno debido a la ausencia de una enzima necesaria para
digerir polisacáridos (a glucosidasa).
Enfermedad de Tay Sachs: Una enzima que digiere lípidos está
ausente o inactiva y el cerebro comienza a afectarse por
acumulación de lípidos en las células.
Estas enfermedades son raras y se tratan inyectando la enzima con
una molécula adaptadora que permite su unión al lisosoma. Se
sabe que existen experiencias con terapia génica.
Enfermedad de Gaucher: Muy común. Existen tres tipos (I, II y
III). Deficiencia de glucocerebrosidasa que cataliza la hidrólsis
de los cerebrósidos a glucosa y ceramida. Tiene múltiples
manifestaciones clínicas dependiendo de cuán severa sea la
mutación.
Enfermedad celular-I: deficiencias en el marcaje con manosa 6-Pi.

73. Lisosomas al ME

74. Peroxisoma: También llamado microcuerpo, es un
compartimento especializado metabólicamente
rodeado por una membrana. Mide 0.15 a 1.2
µm. Generalmente son esféricas e irregulares y
presentan a menudo un núcleo granular o
cristalino debido al aumento de la concentración
enzimática. Están presentes en células
eucariotas.

75. Presentan enzimas
• catalasas,
• urato oxidasas y
• D- amino oxidasas.

76. Reacciones catabólicas
Respiración celular basada en el peróxido de hidrógeno
Catabolismo de las poliaminas
Catabolismo de las purinas
Oxidación del etanol
Oxidación del ácido L-pipecólico *
Beta-oxidación
Ácidos grasos de cadena de más de 8 carbonos
Ácidos grasos de cadena muy larga *
Ácidos dicarboxílicos de cadena larga
Prostaglandinas
Xenobióticos

77. Cadena lateral del colesterol
Alfa-oxidación
Ácido fitánico *
Ácido pristánico *
Reacciones anabólicas
Biosíntesis de los plasmalógenos *
Biosíntesis del colesterol
Biosíntesis de los ácidos biliares *
Gluconeogénesis
Transaminación del glioxalato *
* Indica que ciertos pasos de la vía metabólica
tienen lugar exclusivamente en el peroxisoma.

78. 0.1 - 2 µm
Peroxisoma o microcuerpo diaminobencidina positivo:
Metabolismo del peróxido de hidrógeno
Detoxificación de productos potencialmente dañinos
producto del metabolismo oxidativo
Membran
a
Matriz granular
Núcleo
cristalino

79. RH2 + O2 R + H2O2
Oxidasas
2H2O2 O2 + H2O catalático
R´H2 + H2O2 R´ + 2H2O peroxidático
Catalasas
Detoxificación de compuestos tóxicos: Las catalasas usan como donor electrónico
una variedad de sustancias como el metanol, etanol, formato, formaldehído, nitritos
y fenoles.
Oxidación de ácidos grasos: Aproximadamente el 25 al 50% tiene lugar en los
peroxisomas.
Catabolismo de sustancias inusuales: Existen sustancias que no tienen otras vías
degradativas como por ejemplo los D-aminoácidos.
Regulación de la tensión de oxígeno: Protege a la célula ante niveles elevados de
oxígeno. El consumo de oxígeno de los peroxisomas es directamente proporcional a
la concentración de oxígeno celular. En caso de niveles elevados de oxígeno, se
estimula la respiración peroxisomal, se consume el exceso de oxígeno y se reduce
la tensión de oxígeno en la célula.

80. Estrés oxidativo: Algunas consideraciones
H2O2 + H2O2 2H2O + O2
Enzimas que destruyen EROs
Catalasas
Peroxidasas H2O2 + NADH 2H2O + NAD+
SOD O2
- + O2
- + 2H+ H2O2 + O2
SOD/Catalasa* 4O2
- + 4H+ 2H2O + 3O2
* Células con metabolismo aeróbico y aerobias facultativas. Algunas células
aerobias obligadas carecen de catalasa.
La ausencia de SODs o bajos niveles de éstas es lo que condiciona el
metabolismo de los anaerobios obligados.

81. I. Las mitocondrias y los cloroplastos cooperan con los
peroxisomas en ciertas funciones metabólicas, de aquí
su cercanía estructural.
II. Los peroxisomas contienen enzimas que transfieren H2 a
partir de varios substratos al O2, produciendo H2O2
como subproducto. Una enzima convierte entonces el
H2O2 en agua.
III. Las enzimas actúan sobre material incorporado por
fagocitosis.
IV. Los peroxisomas consumen oxígeno en varias funciones
metabólicas
V. Los peroxisomas no forman parte del SEM

82. VI. La función general de los peroxisomas es el
mantenimiento celular. De forma específica participa en
el metabolismo lipídico y de carbohidratos, así como en
el arreglo enzimático del H2O2.
VII. Los peroxisomas consumen oxígeno en varias
funciones metabólicas, tienen de 0.1 a 1 µm de
diámetro.
VIII. Los peroxisomas no se originan a partir del SEM, sino
a partir de proteínas y lípidos producidos en el citosol.
IX. Su abundancia varía en mamíferos desde menos de cien
hasta más de 1000 por célula.

83. Micrografía del hígado de la rata en que se identifican tres peroxisomas al
centro, en dos de los cuales se observa la formación de cristales en su
matriz.

84. Peroxisomas donde algunas proteínas alcanzan concentraciones tan altas que
se cristalizan en la luz del peroxisoma

85. Trastornos de la biogénesis del
peroxisoma
Defectos en pasos aislados de las vías
peroxisomales
Síndrome de Zellweger (SZ) Adrenoleucodistrofia ligada al X (X-
ALD/AMN)
Adrenoleucodistrofia neonatal (ALDN) Pseudo adrenoleucodistrofia neonatal
(PALDN)
Enfermedad de Refsum infantil (IR) Deficiencia de proteína bifuncional
Condrodisplasia punctata rizomélica
autosómica recesiva (CDPR)
Pseudo Zellweger (PSZ)
Deficiencia de DHAPAT
Deficiencia de alquil DHAP sintasa
Enfermedad de Refsum clásica

86. El SZ tiene como manifestación principal la presencia de dismorfias
craneofaciales que incluyen frente alta, fontanela anterior muy amplia,
hipoplasia de puentes supraorbitales, epicanto y deformidad de los lóbulos de
la oreja, así como manifestaciones de daño cerebral profundo. Los pacientes
muestran un severo retraso psicomotor, hipotonía profunda, crisis convulsivas
durante el período neonatal, glaucoma, degeneración retineana, sordera en
diferentes grados, así como crecimiento del hígado y anormalidades en su
funcionamiento.
Esta enfermedad es causada por mutaciones en el gen ABCD1
ubicado en el cromosoma X, es progresiva y afecta el sistema
nervioso, la corteza suprarrenal y los testículos. Los datos
bioquímicos más característicos son la elevación de ácidos
grasos de cadena muy larga en el plasma de los pacientes.

87. Fenotipos de adrenoleucodristrofia ligada al X en varones

88. Fenotipos de adrenoleucodristrofia ligada al X en mujeres portadoras

89. Imagen de resonancia magnética nuclear cerebral, en la que se observan áreas importantes de las
desmielización occipital en un paciente con adrenoleucodistrofía ligada al X.

90. Hiperpigmentación de la región periunguetal en paciente con adrenoleucodistrofia ligada al X

91. Peroxisomas especializados que se encuentran en
tejidos heterotróficos almacenadores de lípidos, de
semillas en germinación. Contienen enzimas que
convierten lípidos en carbohidratos; esta reacción
bioquímica exergónica, produce la energía necesaria
para la germinación de semillas oleosas.

92. • ¿Existirán diferencias entre células hepáticas y pancreáticas atendiendo
al desarrollo del RE? Explique.
• Si el importe de la proteína al RE es postraduccional ¿funcionaría sólo el
complejo Sec61 en la translocación?
• ¿Cuáles serán los componentes del SEM en células vegetales?
• ¿Cuántos tipos de vacuolas conoce?
• Explique en qué se diferencia una vacuola de una vesícula.
• Haga un esquema para ilustrar la relación entre los componentes del
SEM.

93. Estudio Individual
Para razonar....
1. Sec61 es un componente crítico del canal proteico localizado en la membrana
del RE. En células mutantes para Sec61 ¿Cuál es el destino de las proteínas que
normalmente se localizan en el aparato de Golgi?
2. Has generado un ADNc recombinante en el que se ha añadido una secuencia
señal al extremo amino terminal de la proteína nuclear ¿Dónde predices que se
localizaría la proteína codificada por este ADNc?
3. Ud. aísla una pequeña cantidad de proteína a partir de un homogenizado total
de C. elegans (eucariota). La proteína tiene enlaces disulfuro y ninguna
secuencia hidrófoba que tenga longitud mayor a 5 aminoácidos. Sobre la base de
esta información diga en qué lugar dentro de C. elegans debe encontrarse dicha
proteína.