aplasia medular

1. Aplasia
Medular
ALEJANDRO BIDO ROSARIO
963640
JOSE M. DIAZ LARA
100090337

2. DEFINICION
 El término aplasia medular se
aplica a la insuficiencia medular
global de tipo cuantitativo, con
desaparición de los precursores
hematopoyéticos y la consiguiente
disminución de los elementos
formes en la sangre circulante o
pancitopenia: anemia, leucopenia
y trombocitopenia.

3. Incidencia y
epidemiología
Este trastorno fue descrito por Paul Ehrlinch en 1888 Y en
1904 Chauffard lo denomino con el termino de anemia
aplásica
La incidencia es de 2 a 6 por millón de persona
La edad de inicio esta entre los 15 a 25 años y se describe
fundamentalmente en dos etapas de la vida adolescencia,
adulto joven y los ancianos mayores a 55 años
No hay diferencia sexual afecta del mismo modo tanto al
hombre como a la mujer

4. Etiología
 Existen múltiples listas de agentes etiológicos, pero son escasos los estudios
realizados con métodos epidemiológicos adecuados. Cuando no puede
aventurarse una presunción etiológica se designa la aplasia medular adquirida
como idiopática
 Idiopática 70 al 80 %. el resto resulta del daño directo a la medula.
 Autoinmune 7%
 Infecciosa o inducida por el ambienta 13%

6. Radiaciones
ionizantes
 La energía absorbida genera
iones, peróxidos y radicales
libres que atacan
preferentemente las
macromoléculas como el DNA,
sobre todo en los tejidos con
gran actividad mitótica como
es el caso de los progenitores
hematopoyéticos

7. Medicamentos
 Los citostáticos, como los que actúan sobre el DNA de forma directa
(alquilantes) o interfiriendo su síntesis (antipurínicos, antipirimidínicos o sus
análogos)
 Cloranfenicol
 Fenilbutazona
 Sales de oro
 Indometacina
 Anticonvulsivantes fenitoína y carbamacepina
 Tirostáticos y antipalúdicos de síntesis

8. Benzol y otros tóxicos industriales
 El benzol es la sustancia química cuya relación causal con la aplasia medular
se ha establecido de modo más convincente, mediante datos clínicos,
epidemiológicos y experimentales.
 El benzol se concentra en el tejido adiposo de la médula ósea, donde
directamente o por medio de los metabolitos inhibe la síntesis del DNA.

9. Virus
La aplasia medular se ha relacionado
etiológicamente con infecciones virales como la
hepatitis viral.
VHB
VHC
Otros virus pueden causal mielodepresión como
virus de Epstein-Barr o VEB (mononucleosis
infecciosa), citomegalovirus, VIH y el parvovirus
B-19 es responsable de eritroblastopenias pura

10. Embarazo
 La existencia de aplasia medular gravídica es discutible
para algunos autores, y es probable que en determinados
casos se trate de una simple coincidencia. No obstante,
la observación de aplasias que se repiten en varios
embarazos y se resuelven tras los respectivos partos o
abortos, aboga por su realidad
 las mujeres que se recuperan de una aplasia medular no
coincidente con una gestación, no presentan riesgo de
recidiva en caso de nuevo embarazo, siempre que la
recuperación no vaya acompañada de la presencia de
hemoglobinuria paroxística nocturna

11. Trastornos inmunológicos
 Se han descrito raros casos de aplasia medular asociada con timoma o
hipogammaglobulinemia.
 La fascitis eosinofílica, un tipo de colagenosis poco frecuente y parecida a la
esclerodermia generalizada, se asocia con insuficiencia medular en un 10% de
los casos.
 La enfermedad del injerto contra el huésped
 complicación del trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos

12. Fisiopatología
 La reducción de la cantidad de
progenitores hematopoyéticos a
un nivel que no permite la
reconstitución funcional, y/o la
presencia de anormalidades de
algunos componentes que
regulan esta función desde el
microambiente medular

13.  No se han identificado los antígenos responsables de la reactividad
inmunológica pero, al parecer, determinados péptidos virales pueden servir
de activadores de las reacciones contra los progenitores celulares y su
estroma de soporte
 Otras proteínas virales, también pueden tener la capacidad de alterar la
expresión de ciertos genes y así alterar la regulación de la hematopoyesis

14.  Aplasia asociada a lupus eritematoso sistémico
(LES), no se ha podido detectar la producción
de anticuerpos ni alteraciones de la población
linfocitaria B. Sin embargo, se ha observado la
presencia de linfocitos T con capacidad de
reconocer progenitores celulares autólogos.
 Estos linfocitos T autorreactivos son capaces de
producir interferón gamma (IFN-y) y factor de
necrosis tisular a nivel local. Ambas citocinas
provocan la inhibición in vitro de la
hematopoyesis, además de incitar la apoptosis
de los progenitores hematopoyéticos por medio
del ligando Fas

15.  En la aplasia medular asociada con hepatitis es evidente
la activación de linfocitos T citotóxicos y mielotóxicos por
el virus, al igual que con el parvovirus B-19 en la aplasia
pura de la serie roja. Estos fenómenos invitan a
interpretar la fisiopatología como un fenómeno
autoinmune con algunas particularidades. La curación de
algunos casos después de recibir tratamiento
inmunosupresor es la confirmación de esta hipótesis.

16. Manifestaciones clínicas
 Esta enfermedad aparece de forma repentina o gradualmente sin que el paciente se de cuenta esto
dependerá del tipo de células sanguínea que este afectada.
 Síndrome anémico acompañado de hemorragia en pies y mucosa
 Infecciones recurrentes
 Dolor óseo
 Fiebre
 Trastornos hemodinámicos
La presencia de esplenomegalia o adenopatías pone en duda el diagnóstico a menos que se deba a una
infección.

17. Pruebas de laboratorio
LABORATORIO
 Glóbulo rojos.
 Glóbulos blancos.
 trombocitos o plaquetas.

18. DIAGNOSTICO
El diagnóstico de anemia aplásica grave adquirida (SAA) se basa en la exclusión de otros
trastornos que pueden causar pancitopenia y en los conocidos criterios de Camitta
Este se realiza basados en diferentes pruebas de laboratorio
 Hemograma Pancitopenia
 Aspirado de medula ósea
 Biopsia osteomedular es obligatoria (precedida de transfusión de plaquetas si el
recuento es <20 × 109
/L y confirmará una médula "vacía"; también debe descartar
síndrome mielodisplásico

19.  Diagnóstico de SAA: Exclusión de otras pancitopenias + criterios de Camitta.
 Biopsia de médula: Confirma hipocelularidad y descarta MDS/leucemia.
 Citogenética: Anomalías como -7 (mal pronóstico) vs. +8/+Y (benignas).
 Flujometría: PNH clonal ayuda a diferenciar de enfermedades hereditarias.
 Pruebas adicionales: Diepoxibutano (Fanconi), telómeros (telomeropatías).

22. Terapia
 Transfusiones sanguíneas
 Inmunosupresores Antitimocitica (ATG) Y cliclosporina
 Factoras de crecimiento hematopoyético
 Trasplantes de medula ósea. Este tratamiento es y determinante para una
recuperación y supervivencia ya que en este se remplazan las células
progenitoras, es importante señalar que el seguimiento regular y el manejo
adecuado son esenciales para mejorar la duración y calidad de los
pacientes.

23. Tratamiento de apoyo
 Transfusiones de paquete globular
 Transfusiones plaquetarias
 Antibioterapia
 Factores del desarrollo, renovación y crecimiento de las células sanguíneas

24. pronósticos
 Las causas autoinmunes o virales: pueden tener un mejor pronostico si se
tratan a tiempo.
 Edad del paciente
Los pacientes jóvenes generalmente tienen mejor respuesta tratamiento y por
esa razón tienen un mejor pronostico

25. Trasplante de donante hermano idéntico
en HLA

26. Trasplante de donante alternativo

27. Terapia sin transplante
La ciclosporina debe administrarse durante un mínimo de 6 meses, pero suelo
prolongarla durante más de un año, aunque en dosis bajas. Una vez obtenida
la respuesta, la interrupción debe ser muy lenta, con evaluaciones frecuentes
de los hemogramas periféricos para identificar signos tempranos de recaída
Se Suele reducir la dosis de ciclosporina hasta administrarla de 2 a 3 veces por
semana, en lugar de a diario: tratamos una enfermedad autoinmune, y estos
pacientes nunca se curan de la enfermedad.