La anemia aplásica es una enfermedad rara caracterizada por una disminución absoluta del tejido hematopoyético en la médula ósea que resulta en pancitopenia. Los síntomas incluyen anemia, infecciones recurrentes debido a neutropenia, y sangrado debido a trombocitopenia. El diagnóstico se basa en la presencia de pancitopenia en la sangre periférica y una médula ósea hipocelular. El tratamiento puede incluir terapia inmunosupresora con anticuerpos antit
Este documento trata sobre la aplasia medular. Explica las diferencias entre aplasia e hipoplasia, las características clínicas y de laboratorio, el diagnóstico diferencial con otras causas de pancitopenia como la anemia de Blackfan Diamond, y los métodos diagnósticos como la biopsia de médula ósea. Finalmente, discute las opciones de tratamiento como la inmunosupresión, el trasplante de médula ósea y terapias de apoyo.
Este documento proporciona una revisión sobre la anemia aplásica. Define la anemia aplásica como una pancitopenia con una médula ósea hipocelular sin infiltrado anormal o aumento de la reticulina. Explica que puede ser hereditaria o adquirida, y que las causas adquiridas incluyen infecciones, medicamentos y radiaciones. Describe la presentación clínica con anemia, hemorragias e infecciones. El diagnóstico requiere conteos de sangre, examen de médula ósea y estudios
El documento resume las características generales de la anemia hemolítica, su clasificación y mecanismos de destrucción de los hematíes. Describe los tipos de anemia hemolítica por defectos de la membrana eritrocitaria como la esferocitosis hereditaria y la eliptocitosis congénita. También cubre los tipos por deficiencias enzimáticas como la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y la deficiencia de piruvato quinasa. Finalmente, explica los tipos por hemoglobinopat
Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades clonales caracterizadas por alteraciones morfológicas y funcionales en la médula ósea que producen anemia, leucopenia y trombopenia. Se clasifican según la Organización Mundial de la Salud en función de las displasias y el porcentaje de blastos encontrados. El tratamiento incluye medidas sintomáticas como transfusiones y factores de crecimiento, mientras que en algunos casos se puede utilizar quelación de hierro o eritropoyet
El documento describe la necrosis tubular aguda, una lesión renal aguda que causa la disminución de la función renal. Las principales causas son la isquemia, lesiones tóxicas directas a los túbulos, nefritis tubulointersticial aguda y obstrucción urinaria. La lesión tubular aguda puede ser reversible si se elimina la causa precipitante, pero en casos graves puede conducir a insuficiencia renal.
La anemia aplásica se caracteriza por una disminución de las células sanguíneas en la médula ósea, la cual se sustituye por tejido graso. Los síntomas incluyen debilidad, malestar y sangrado anormal. El diagnóstico se basa en la baja concentración de glóbulos rojos, leucocitos y plaquetas en la sangre, así como la ausencia de células madres en la médula ósea. El tratamiento involucra transfusiones de sangre y medicamentos inmunosupresores para
Este documento resume la enfermedad de von Willebrand, el trastorno hemorrágico hereditario más común. Describe las características clínicas y de laboratorio de los diferentes tipos, así como las opciones de tratamiento como la desmopresina, los concentrados de factor von Willebrand y otros agentes. El documento proporciona información detallada sobre el diagnóstico y manejo de esta enfermedad.
Este documento trata sobre la aplasia medular. Explica las diferencias entre aplasia e hipoplasia, las características clínicas y de laboratorio, el diagnóstico diferencial con otras causas de pancitopenia como la anemia de Blackfan Diamond, y los métodos diagnósticos como la biopsia de médula ósea. Finalmente, discute las opciones de tratamiento como la inmunosupresión, el trasplante de médula ósea y terapias de apoyo.
Este documento proporciona una revisión sobre la anemia aplásica. Define la anemia aplásica como una pancitopenia con una médula ósea hipocelular sin infiltrado anormal o aumento de la reticulina. Explica que puede ser hereditaria o adquirida, y que las causas adquiridas incluyen infecciones, medicamentos y radiaciones. Describe la presentación clínica con anemia, hemorragias e infecciones. El diagnóstico requiere conteos de sangre, examen de médula ósea y estudios
El documento resume las características generales de la anemia hemolítica, su clasificación y mecanismos de destrucción de los hematíes. Describe los tipos de anemia hemolítica por defectos de la membrana eritrocitaria como la esferocitosis hereditaria y la eliptocitosis congénita. También cubre los tipos por deficiencias enzimáticas como la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y la deficiencia de piruvato quinasa. Finalmente, explica los tipos por hemoglobinopat
Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades clonales caracterizadas por alteraciones morfológicas y funcionales en la médula ósea que producen anemia, leucopenia y trombopenia. Se clasifican según la Organización Mundial de la Salud en función de las displasias y el porcentaje de blastos encontrados. El tratamiento incluye medidas sintomáticas como transfusiones y factores de crecimiento, mientras que en algunos casos se puede utilizar quelación de hierro o eritropoyet
El documento describe la necrosis tubular aguda, una lesión renal aguda que causa la disminución de la función renal. Las principales causas son la isquemia, lesiones tóxicas directas a los túbulos, nefritis tubulointersticial aguda y obstrucción urinaria. La lesión tubular aguda puede ser reversible si se elimina la causa precipitante, pero en casos graves puede conducir a insuficiencia renal.
La anemia aplásica se caracteriza por una disminución de las células sanguíneas en la médula ósea, la cual se sustituye por tejido graso. Los síntomas incluyen debilidad, malestar y sangrado anormal. El diagnóstico se basa en la baja concentración de glóbulos rojos, leucocitos y plaquetas en la sangre, así como la ausencia de células madres en la médula ósea. El tratamiento involucra transfusiones de sangre y medicamentos inmunosupresores para
Este documento resume la enfermedad de von Willebrand, el trastorno hemorrágico hereditario más común. Describe las características clínicas y de laboratorio de los diferentes tipos, así como las opciones de tratamiento como la desmopresina, los concentrados de factor von Willebrand y otros agentes. El documento proporciona información detallada sobre el diagnóstico y manejo de esta enfermedad.
Este documento resume la definición, historia, epidemiología, etiología, fisiopatología, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la trombocitopenia inmune (PTI). La PTI es un trastorno autoinmune adquirido que causa destrucción de plaquetas mediada por factores inmunitarios. El tratamiento de primera línea incluye corticosteroides e inmunoglobulinas. Si no hay respuesta, se usan tratamientos inmunosupresores, esplenect
La aplasia medular es una insuficiencia medular caracterizada por la desaparición total o parcial de los precursores hematopoyéticos en la médula ósea, lo que da lugar a una pancitopenia. Puede ser congénita o adquirida por fármacos, radiaciones u otros factores. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de médula ósea. El tratamiento depende de la severidad e incluye soporte hematológico, factores de crecimiento, trasplante de médula ósea u otros inmun
Este documento resume dos causas de anemia hemolítica microangiopática: el síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombocitopénica trombótica. El síndrome hemolítico urémico generalmente afecta a niños y se produce por toxinas bacterianas que dañan los vasos sanguíneos, lo que lleva a la formación de microtrombos y hemólisis. La púrpura trombocitopénica trombótica afecta más a adultos jóvenes y
La Historia Clinica En El Paciente HematlogicoJefferson
Este documento describe los aspectos clave de la historia clínica de un paciente hematológico. Explica la importancia de recopilar detalles sobre antecedentes personales y familiares, enfermedad actual y examen físico. Detalla los puntos específicos a considerar en cada sección, como viajes, hábitos, síntomas y hallazgos físicos relevantes para diagnosticar posibles enfermedades hematológicas.
El documento describe diferentes patologías mamarias incluyendo ectasia, cambios fibroquísticos, hiperplasia ductal, carcinoma in situ lobulillar y ductal, y carcinoma invasor ductal. Resume sus etiologías, manifestaciones clínicas, cambios macro y microscópicos, estudios especiales y pronósticos. En particular, explica cómo la dilatación de conductos, quistes, fibrosis y aumento anormal de células epiteliales conducen a estas condiciones y su potencial de evolucionar a cáncer.
Este documento describe el hiperaldosteronismo primario y secundario. El primario se debe a la hipersecreción autónoma de aldosterona por las glándulas suprarrenales, causando hipertensión, hipopotasemia e hiperkalemia. El secundario se debe a un aumento de la secreción de aldosterona en respuesta a niveles elevados de renina, lo que puede deberse a estenosis renal u otras causas que estimulan la renina.
La colecistitis es la inflamación de la vesícula biliar. Puede ser aguda o crónica. La colecistitis aguda suele ser causada por cálculos en la vesícula biliar u obstrucción del conducto cístico. Los síntomas incluyen dolor abdominal, fiebre, náuseas y vómitos. La colecistitis crónica puede ser el resultado de episodios repetidos de colecistitis aguda y se caracteriza por engrosamiento e inflamación de la pared de la vesícula biliar.
Este documento describe diferentes tipos de anemias hemolíticas, incluyendo las intracorpusculares causadas por defectos en la membrana eritrocitaria, la hemoglobina o enzimas, y las extracorpusculares causadas por factores extrínsecos. Se proporcionan detalles sobre las características, causas y manifestaciones clínicas de trastornos como la esferocitosis hereditaria, deficiencia de G6PD, talasemia y anemia falciforme.
Este documento describe la anatomía, histología, funciones y patologías del páncreas exócrino. En resumen:
1) El páncreas exócrino secreta enzimas digestivas como la tripsina que se sintetizan como proenzimas inactivas para evitar la autodigestión.
2) La pancreatitis aguda es una inflamación reversible que se debe principalmente a litiasis biliar o consumo excesivo de alcohol y puede causar necrosis del tejido pancreático.
3) La pancreatitis crónica conlleva una destru
La coagulación intravascular diseminada (CID) es un trastorno trombohemorrágico que ocurre como complicación de diversas enfermedades y se caracteriza por la activación de la coagulación que conduce a la formación de microtrombos. Los síntomas incluyen sangrado de múltiples sitios, coágulos, hematomas y baja presión arterial. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y análisis de laboratorio que muestran trombopenia, hipofibrinogenemia y aumento de marcadores de
Este documento proporciona información sobre las anemias hemolíticas congénitas por defectos de la membrana eritrocitaria. Explica que estas anemias se deben a mutaciones genéticas que causan alteraciones estructurales en la membrana de los eritrocitos, lo que lleva a su destrucción prematura. Describe algunos tipos específicos como la esferocitosis hereditaria, la eliptocitosis hereditaria y la ovalocitosis del sudeste asiático, señalando sus características genéticas y
El documento resume las características de la leucemia linfoblástica aguda (LLA). La LLA es una enfermedad neoplásica que se origina de la mutación somática de un progenitor linfoide único. Se caracteriza por la proliferación anormal de linfocitos en la médula ósea que causa supresión de la hematopoyesis normal. Su diagnóstico requiere exámenes morfológicos, inmunofenotípicos y citogenéticos. Su tratamiento incluye quimioterapia con agentes como met
Este documento trata sobre la ictericia y la colestasis. Explica el metabolismo de la bilirrubina y las causas de ictericia, incluyendo las ictericias con predominio de bilirrubina conjugada y no conjugada. Describe síndromes específicos como Dubin-Johnson, Rotor, Gilbert y Crigler-Najjar. También cubre la colestasis, sus síntomas clínicos, causas como la colangitis, y el enfoque diagnóstico que incluye exámenes de laboratorio e imágenes.
Este documento describe diferentes patologías de la tiroides, incluyendo hiperplasia de tiroides, enfermedad de Graves, bocio difuso no tóxico, bocio endémico, bocio esporádico, bocio multinodular y bocio dishormonogénico. Describe las características clínicas, epidemiológicas, patológicas y morfológicas de cada condición.
El documento describe la nefritis lúpica, una manifestación renal común del lupus eritematoso sistémico (LES) que ocurre en alrededor del 60% de los pacientes adultos con LES. La nefritis lúpica puede variar desde una proteinuria leve asintomática hasta una glomerulonefritis rápidamente progresiva con insuficiencia renal. Existe una clasificación de seis clases de nefritis lúpica dependiendo de las lesiones histológicas encontradas en la biopsia renal. El tratamiento incluye inmun
El documento describe la colitis ulcerosa, una enfermedad inflamatoria del colon y el recto caracterizada por inflamación y ulceración de la pared interna. Tiene una etiología multifactorial que incluye factores genéticos, dietéticos y ambientales. Los tratamientos incluyen fármacos antiinflamatorios como mesalazina y corticoides, así como inmunosupresores como azatioprina e infliximab para casos graves resistentes a otros tratamientos. La gravedad y extensión de la enfermedad determinan el trat
La anemia aplásica se caracteriza por una disminución del tejido hematopoyético en la médula ósea que causa pancitopenia. Los síntomas incluyen palidez, sangrado y fatiga. El diagnóstico requiere exámenes de sangre que muestran bajos recuentos celulares y una biopsia de médula ósea que demuestra hipocelularidad. El tratamiento involucra transfusiones, inmunosupresores e incluso trasplantes de células madre en casos graves.
Capitulo 10 hipoplasias y displasias medularesKicho Perez
Este documento describe la hipoplasia medular, una disminución absoluta del tejido hematopoyético en la médula ósea que conduce a una insuficiencia de la producción de células sanguíneas. La hipoplasia medular se caracteriza por una disminución de las células madre hematopoyéticas, el agotamiento de las células maduras y el reemplazo de la médula ósea por tejido adiposo. Puede ser causada por agentes tóxicos, infecciones, trastornos hereditarios o puede ser idiop
Este documento resume la definición, historia, epidemiología, etiología, fisiopatología, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la trombocitopenia inmune (PTI). La PTI es un trastorno autoinmune adquirido que causa destrucción de plaquetas mediada por factores inmunitarios. El tratamiento de primera línea incluye corticosteroides e inmunoglobulinas. Si no hay respuesta, se usan tratamientos inmunosupresores, esplenect
La aplasia medular es una insuficiencia medular caracterizada por la desaparición total o parcial de los precursores hematopoyéticos en la médula ósea, lo que da lugar a una pancitopenia. Puede ser congénita o adquirida por fármacos, radiaciones u otros factores. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de médula ósea. El tratamiento depende de la severidad e incluye soporte hematológico, factores de crecimiento, trasplante de médula ósea u otros inmun
Este documento resume dos causas de anemia hemolítica microangiopática: el síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombocitopénica trombótica. El síndrome hemolítico urémico generalmente afecta a niños y se produce por toxinas bacterianas que dañan los vasos sanguíneos, lo que lleva a la formación de microtrombos y hemólisis. La púrpura trombocitopénica trombótica afecta más a adultos jóvenes y
La Historia Clinica En El Paciente HematlogicoJefferson
Este documento describe los aspectos clave de la historia clínica de un paciente hematológico. Explica la importancia de recopilar detalles sobre antecedentes personales y familiares, enfermedad actual y examen físico. Detalla los puntos específicos a considerar en cada sección, como viajes, hábitos, síntomas y hallazgos físicos relevantes para diagnosticar posibles enfermedades hematológicas.
El documento describe diferentes patologías mamarias incluyendo ectasia, cambios fibroquísticos, hiperplasia ductal, carcinoma in situ lobulillar y ductal, y carcinoma invasor ductal. Resume sus etiologías, manifestaciones clínicas, cambios macro y microscópicos, estudios especiales y pronósticos. En particular, explica cómo la dilatación de conductos, quistes, fibrosis y aumento anormal de células epiteliales conducen a estas condiciones y su potencial de evolucionar a cáncer.
Este documento describe el hiperaldosteronismo primario y secundario. El primario se debe a la hipersecreción autónoma de aldosterona por las glándulas suprarrenales, causando hipertensión, hipopotasemia e hiperkalemia. El secundario se debe a un aumento de la secreción de aldosterona en respuesta a niveles elevados de renina, lo que puede deberse a estenosis renal u otras causas que estimulan la renina.
La colecistitis es la inflamación de la vesícula biliar. Puede ser aguda o crónica. La colecistitis aguda suele ser causada por cálculos en la vesícula biliar u obstrucción del conducto cístico. Los síntomas incluyen dolor abdominal, fiebre, náuseas y vómitos. La colecistitis crónica puede ser el resultado de episodios repetidos de colecistitis aguda y se caracteriza por engrosamiento e inflamación de la pared de la vesícula biliar.
Este documento describe diferentes tipos de anemias hemolíticas, incluyendo las intracorpusculares causadas por defectos en la membrana eritrocitaria, la hemoglobina o enzimas, y las extracorpusculares causadas por factores extrínsecos. Se proporcionan detalles sobre las características, causas y manifestaciones clínicas de trastornos como la esferocitosis hereditaria, deficiencia de G6PD, talasemia y anemia falciforme.
Este documento describe la anatomía, histología, funciones y patologías del páncreas exócrino. En resumen:
1) El páncreas exócrino secreta enzimas digestivas como la tripsina que se sintetizan como proenzimas inactivas para evitar la autodigestión.
2) La pancreatitis aguda es una inflamación reversible que se debe principalmente a litiasis biliar o consumo excesivo de alcohol y puede causar necrosis del tejido pancreático.
3) La pancreatitis crónica conlleva una destru
La coagulación intravascular diseminada (CID) es un trastorno trombohemorrágico que ocurre como complicación de diversas enfermedades y se caracteriza por la activación de la coagulación que conduce a la formación de microtrombos. Los síntomas incluyen sangrado de múltiples sitios, coágulos, hematomas y baja presión arterial. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y análisis de laboratorio que muestran trombopenia, hipofibrinogenemia y aumento de marcadores de
Este documento proporciona información sobre las anemias hemolíticas congénitas por defectos de la membrana eritrocitaria. Explica que estas anemias se deben a mutaciones genéticas que causan alteraciones estructurales en la membrana de los eritrocitos, lo que lleva a su destrucción prematura. Describe algunos tipos específicos como la esferocitosis hereditaria, la eliptocitosis hereditaria y la ovalocitosis del sudeste asiático, señalando sus características genéticas y
El documento resume las características de la leucemia linfoblástica aguda (LLA). La LLA es una enfermedad neoplásica que se origina de la mutación somática de un progenitor linfoide único. Se caracteriza por la proliferación anormal de linfocitos en la médula ósea que causa supresión de la hematopoyesis normal. Su diagnóstico requiere exámenes morfológicos, inmunofenotípicos y citogenéticos. Su tratamiento incluye quimioterapia con agentes como met
Este documento trata sobre la ictericia y la colestasis. Explica el metabolismo de la bilirrubina y las causas de ictericia, incluyendo las ictericias con predominio de bilirrubina conjugada y no conjugada. Describe síndromes específicos como Dubin-Johnson, Rotor, Gilbert y Crigler-Najjar. También cubre la colestasis, sus síntomas clínicos, causas como la colangitis, y el enfoque diagnóstico que incluye exámenes de laboratorio e imágenes.
Este documento describe diferentes patologías de la tiroides, incluyendo hiperplasia de tiroides, enfermedad de Graves, bocio difuso no tóxico, bocio endémico, bocio esporádico, bocio multinodular y bocio dishormonogénico. Describe las características clínicas, epidemiológicas, patológicas y morfológicas de cada condición.
El documento describe la nefritis lúpica, una manifestación renal común del lupus eritematoso sistémico (LES) que ocurre en alrededor del 60% de los pacientes adultos con LES. La nefritis lúpica puede variar desde una proteinuria leve asintomática hasta una glomerulonefritis rápidamente progresiva con insuficiencia renal. Existe una clasificación de seis clases de nefritis lúpica dependiendo de las lesiones histológicas encontradas en la biopsia renal. El tratamiento incluye inmun
El documento describe la colitis ulcerosa, una enfermedad inflamatoria del colon y el recto caracterizada por inflamación y ulceración de la pared interna. Tiene una etiología multifactorial que incluye factores genéticos, dietéticos y ambientales. Los tratamientos incluyen fármacos antiinflamatorios como mesalazina y corticoides, así como inmunosupresores como azatioprina e infliximab para casos graves resistentes a otros tratamientos. La gravedad y extensión de la enfermedad determinan el trat
La anemia aplásica se caracteriza por una disminución del tejido hematopoyético en la médula ósea que causa pancitopenia. Los síntomas incluyen palidez, sangrado y fatiga. El diagnóstico requiere exámenes de sangre que muestran bajos recuentos celulares y una biopsia de médula ósea que demuestra hipocelularidad. El tratamiento involucra transfusiones, inmunosupresores e incluso trasplantes de células madre en casos graves.
Capitulo 10 hipoplasias y displasias medularesKicho Perez
Este documento describe la hipoplasia medular, una disminución absoluta del tejido hematopoyético en la médula ósea que conduce a una insuficiencia de la producción de células sanguíneas. La hipoplasia medular se caracteriza por una disminución de las células madre hematopoyéticas, el agotamiento de las células maduras y el reemplazo de la médula ósea por tejido adiposo. Puede ser causada por agentes tóxicos, infecciones, trastornos hereditarios o puede ser idiop
Este documento describe las hipoplasias y displasias medulares. Las hipoplasias implican una disminución absoluta del tejido hematopoyético en la médula ósea, mientras que las displasias implican un mal funcionamiento de la médula ósea. Las hipoplasias y displasias pueden ser primarias o secundarias a varios agentes. Las displasias medulares se clasifican en cinco tipos dependiendo de los hallazgos en la sangre periférica y la médula ósea.
Este documento describe las causas y características de la anemia aplásica. La anemia aplásica se define por una disminución de las tres líneas sanguíneas (eritrocitos, leucocitos y plaquetas) debido a daño o inhibición de la médula ósea, lo que resulta en una médula ósea hipocelular. Puede ser adquirida por factores como medicamentos, radiación o infecciones virales, o puede ser constitucional como el síndrome de Fanconi. El tratamiento incluye transfusiones, inmun
Este documento describe las causas y características de la anemia aplásica. La anemia aplásica se define por una disminución de las tres líneas sanguíneas (eritrocitos, leucocitos y plaquetas) debido a daño o inhibición de la médula ósea, lo que resulta en una médula ósea hipocelular. Puede ser adquirida por factores como medicamentos, radiación o infecciones virales, o puede ser constitucional como el síndrome de Fanconi. El tratamiento incluye transfusiones, inmun
Este documento describe la hipoplasia y displasia medular, incluyendo su incidencia, pronóstico, etiología, cuadro clínico, diagnóstico e índices pronósticos. Menciona que la incidencia varía entre países y que el 25% de los casos tienen una evolución rápida y fatal, mientras que el 50% muere dentro del primer año. Describe varias causas como infecciones, medicamentos, parvovirus B19 e hipoplasias hereditarias. El diagnóstico se basa en análisis de médula
La leucemia granulocítica crónica es una neoplasia clonal caracterizada por un aumento de la mielopoyesis con proliferación de leucocitos granulocíticos maduros y la presencia del cromosoma Filadelfia. Se presenta generalmente con síntomas como fatiga, fiebre y esplenomegalia. El diagnóstico se realiza mediante hemograma, estudio citogenético y molecular para detectar el cromosoma Filadelfia. El tratamiento depende de la fase y puede incluir quimioterapia,
La pancitopenia es la reducción de los tres tipos principales de células sanguíneas (eritrocitos, leucocitos y plaquetas). Puede deberse a una falla en la médula ósea, donde se produce una disminución en la producción de estas células. Las causas incluyen infecciones, medicamentos citotóxicos, desórdenes autoinmunes o neoplasias hematológicas. El diagnóstico se realiza mediante análisis de sangre periférica y médula ósea. El tratamiento depende
Este documento resume la información sobre los síndromes mielodisplásicos. Reporta que en Estados Unidos en 2003 hubo 13,000 casos de SMD. Describe las características de los SMD como su origen clonal, displasia en la médula ósea y citopenias. Explica la clasificación FAB de los SMD y factores pronósticos como la cantidad de blastos y alteraciones cromosómicas. Finalmente, discute opciones de tratamiento como quimioterapia, factores de crecimiento, trasplante de médula ósea y
Este documento describe diferentes tipos de insuficiencias medulares, incluyendo aplasia medular adquirida, que causa una disminución en la función hematopoyética debido al fracaso de las células madre en autorrenovación y diferenciación. Se clasifican las insuficiencias medulares en cuantitativas, cualitativas, globales y parciales o selectivas. El tratamiento incluye medidas de soporte, inmunosupresión, factores de crecimiento y transplante de progenitores hematopoyéticos.
Parte 06 del Módulo III del Diplomado en Hematología y Banco de Sangre.
Ponente: Dr. Jorge Huamán Saavedra
Fecha: 30 de Agosto de 2015. Trujillo - Perú.
Este documento describe varias enfermedades primarias y secundarias de la médula ósea que pueden causar pancitopenia con celularidad normal de la médula, incluyendo síndromes mielodisplásicos, hemoglobinuria paroxística nocturna, mielofibrosis, algunas leucemias agudas y enfermedades secundarias como hiperesplenismo, déficit de B12 o folato, infecciones fulminantes, alcoholismo, sarcoidosis y tuberculosis. También discute el lupus eritematoso sistémic
El documento describe diferentes tipos de anemias causadas por defectos en la producción de células sanguíneas en la médula ósea, incluyendo la anemia aplásica adquirida, la anemia aplásica constitucional como la anemia de Fanconi, y la anemia aplásica familiar. También discute las causas, características clínicas y de laboratorio, y opciones de tratamiento para estas afecciones hematológicas graves.
Este documento describe las leucemias crónicas más comunes en México, incluyendo la granulocítica, linfocítica y de células peludas. Estas se caracterizan por un curso indolente y larga evolución sin células muy indiferenciadas, distinguiéndolas de la leucemia aguda. El tratamiento busca controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida, aunque rara vez puede lograr la curación excepto mediante trasplante de médula ósea.
1. La aplasia medular adquirida es una enfermedad que causa una disminución de las células sanguíneas debido al daño del tejido hematopoyético en la médula ósea, lo que lleva a pancitopenia. 2. Puede ser causada por fármacos, radiaciones, virus u otras enfermedades y suele tratarse con transfusiones de sangre, antibióticos y trasplante de médula ósea. 3. La inmunosupresión con anticuerpos antitimocíticos y cic
El documento presenta una lista de 10 estudiantes y proporciona información sobre varias condiciones médicas relacionadas con la insuficiencia de la médula ósea como la pancitopenia, bicitopenia, aplasia de médula ósea, insuficiencia medular cuantitativa y cualitativa, y las anemias por insuficiencia de la médula ósea. También describe los síntomas, hallazgos de laboratorio, tratamiento, pronóstico y clasificación de la anemia aplásica.
La pancitopenia se define como la reducción de los tres tipos principales de células sanguíneas (eritrocitos, leucocitos y plaquetas) debido a una falla en la médula ósea. Puede deberse a causas como infecciones, medicamentos, trastornos hematológicos como leucemia o mieloma múltiple, que dañan las células madre en la médula ósea e impiden la producción normal de células sanguíneas. El tratamiento se enfoca en prevenir infecciones, mantener niveles
La leucemia mieloide aguda (LAM) es una neoplasia maligna originada por la transformación maligna de una única línea celular sanguínea derivada de las células madre hematopoyéticas. Se caracteriza por una proliferación anómala de células inmaduras de estirpe mieloide. El tratamiento de inducción consiste en citarabina y antraciclinas, mientras que el tratamiento posremisión incluye ciclos de consolidación e intensificación. El trasplante de progenitores hematopoyéticos es una op
Este documento resume la histología del oído y el ojo. Describe las tres partes del oído (externo, medio e interno), incluidas las estructuras como la membrana timpánica, los huesecillos del oído medio y el laberinto membranoso y óseo del oído interno. También describe las estructuras del ojo como la esclerótica, la córnea, la úvea, la retina y sus capas, así como el cristalino y los humores oculares. Explica brevemente las funciones de
El documento trata sobre el concepto de comunicación y la semiótica. Explica que la comunicación implica la transmisión de información entre entidades y depende de factores como el contenido, la relación y la interpretación. También discute la evolución biológica del lenguaje humano, los signos y sistemas de signos, y los principales teóricos de la semiótica como Saussure, Pierce y Wittgenstein. Finalmente, contrasta las características de la ciencia, el arte, la publicidad y otros campos en relación con el uso y
Este documento trata sobre la fenomenología de la homosexualidad. Explora conceptos como identidad, sexualidad, género, y la historia y aceptación social de la homosexualidad a través de los tiempos y culturas. También discute temas como derechos LGBT, matrimonio igualitario, y familias homoparentales. El documento ofrece perspectivas sobre la homosexualidad desde varios ángulos filosóficos, sociales y culturales.
Este documento describe el vértigo y el mareo. Brevemente explica que el vértigo es una sensación de movimiento rotatorio del cuerpo o los objetos que lo rodean causada por una afectación del sistema vestibular. Luego detalla algunas causas comunes como lesiones del oído interno, la enfermedad de Ménière y la cinetosis. Finalmente resume los métodos de diagnóstico y tratamiento para estas afecciones.
El documento presenta una introducción a las neurociencias, describiendo brevemente su objeto de estudio, que es el sistema nervioso a nivel molecular, celular, sistémico y cognitivo. Luego resume brevemente la historia de las neurociencias, desde las primeras referencias en el Antiguo Egipto y China hasta los avances del siglo XX como el descubrimiento de sinapsis y canales iónicos. Finalmente, menciona algunos campos de estudio actuales como las enfermedades neurodegenerativas y los resultados obtenidos durante la Década del
Este documento presenta un estudio comparativo que evalúa la relación entre la actividad física y la dismenorrea primaria en estudiantes de la Facultad de Medicina y Educación Física de la Universidad Veracruzana. Se aplicaron cuestionarios a 45 estudiantes de cada facultad para medir la intensidad de la dismenorrea y los niveles de actividad física. Los resultados mostraron que no hubo diferencias significativas en la prevalencia de dismenorrea entre los grupos. Sin embargo, las estudiantes de Educación Fís
Este documento describe la hiperplasia prostática benigna (HPB), una enfermedad que causa obstrucción del flujo urinario debido al crecimiento anormal de la próstata. La HPB se vuelve más común con la edad y afecta a la mitad de los hombres mayores de 50 años. Los síntomas incluyen disminución del flujo urinario, urgencia y nocturia. El diagnóstico se basa en el examen físico, análisis de orina y sangre, y cuestionarios sobre síntomas.
El Síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmune crónico que se caracteriza por sequedad ocular y bucal debido a la infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas y la subsiguiente destrucción glandular. Los síntomas principales son queratoconjuntivitis seca y xerostomía. Afecta predominantemente a mujeres y suele asociarse a otras enfermedades autoinmunes.
La enfermedad mixta del tejido conjuntivo se caracteriza por manifestaciones clínicas de lupus eritematoso, esclerodermia y polimiositis. Afecta principalmente a mujeres y se presenta con síntomas como fenómeno de Raynaud, artritis, edema de manos, disfunción esofágica y disminución de la capacidad pulmonar. El pronóstico depende de la gravedad del órgano afectado, siendo las complicaciones más graves la hipertensión pulmonar, miocarditis e hipertens
Este documento resume los principales métodos de diagnóstico en patología oncológica, incluyendo citodiagnóstico, biopsia, y estudios transoperatorios. Describe los tipos de biopsia como incisional, excisional, de órgano total o parcial, y biopsia por punción. También explica los pasos del análisis patológico como recepción de muestras, fijación, macroscopía, procesamiento histológico, y emisión del informe.
Este documento describe un estudio sobre la frecuencia de partos en instituciones de salud pública y privada en los municipios de Veracruz y Boca del Río durante 2011. El estudio recolectó datos sobre el número de partos atendidos en tres hospitales de enero a octubre de 2011. El objetivo era conocer la frecuencia de partos y la vía por la que ocurrieron durante ese año en la región.
El documento describe diferentes trastornos cognitivos como la demencia, el delirio y la amnesia. Explica los criterios diagnósticos, signos y síntomas, etiología y tratamiento de estos trastornos.
Farmacología básica de los parasimpaticomiméticos de acción indirectaRafael Gutiérrez
Este documento describe la farmacología básica de los parasimpaticomiméticos de acción indirecta. Estos incluyen alcoholes cuaternarios, carbamatos y organofosforados que inhiben la enzima acetilcolinesterasa, aumentando los niveles de acetilcolina en las uniones neuromusculares y colinérgicas. Comparten el mismo mecanismo de acción al unirse y bloquear el sitio activo de la acetilcolinesterasa, pero difieren en su estructura química, farmacociné
El documento describe los principios fundamentales de la medicina Ayurveda. Explica que se trata de una medicina holística originaria de la India que considera el cuerpo, la mente y el espíritu como un todo. Se basa en la teoría de los tres doshas o principios biomédicos (Vata, Pitta y Kapha) y busca restablecer el equilibrio entre ellos a través de tratamientos naturales como la dieta, el yoga, la meditación y el masaje.
La regeneración celular y tisular implica tres procesos: 1) la regeneración de tejidos con poblaciones celulares estables como el hígado y pulmón, 2) la reparación por tejido conjuntivo cuando hay daño celular intenso, y 3) la angiogénesis requerida para la formación de nuevos vasos sanguíneos. Diversos factores como citocinas y factores de crecimiento juegan un papel importante en estos procesos de regeneración y reparación tisular.
Este documento describe la división anatómica y fisiológica del sistema nervioso. Anatómicamente, el sistema nervioso central incluye el cerebro, cerebelo y médula espinal, mientras que el sistema nervioso periférico incluye los nervios craneales y raquídeos. Fisiológicamente, el sistema nervioso tiene componentes sensitivos y motores. También describe las funciones, origen embriológico, componentes histológicos, neuronas y células gliales del sistema nervioso.
El simposio trata sobre el síndrome orofaciodigital tipo II (síndrome de Mohr). Se presentan los antecedentes históricos, la clasificación, la embriología, la anatomía, el cuadro clínico, el diagnóstico y la etiología de este síndrome. Se discuten también los diagnósticos diferenciales con otros síndromes orofaciodigitales.
Este documento presenta información sobre la cardiopatía reumática. Fue presentado en la Facultad de Medicina de la Universidad Veracruzana por Silvia Hernández Quirino y Jaime Rafael Gutiérrez Pérez. El documento describe la etiología, patogenia, manifestaciones clínicas, lesiones cardiacas y criterios diagnósticos de la fiebre reumática y la cardiopatía reumática.
2. Anemia aplásica.
• Ausencia total medula osea.
Incompatible con la vida
Anemia hipoplásica.
Hipoplasia medular.
• Disminución absoluta de tejido
hematopoyético en la medula ósea
Displasia medular.
• Mal funcionamiento de la medula ósea
3. Definición
Clasificada dentro de las insuficiencias medulares, la
anemia aplásica es un término reservado para entidades
donde hay pancitopenia con médula ósea hipocelular
4. El mas frecuente y grave de los síndromes de insuficiencia
de la medula osea es la anemia aplásica
Insuficiencia de la medula osea por depleción de las
células de la medula osea y la sustitución de la médula
ósea por grasa
Pancitopenia en sangre periférica
Depuración plasmática de hierro retardada
5. Datos de Rango de Anemia aplásica
Anemia aplásica
laboratorio referencia grave
Recuento de
2.0-7.5 x109/L 0.5-3.5 x109/L < 0.5 x109/L
neutrófilos
Recuento de
150-400 x109/L 25-75 x109/L <20 x109/L
plaquetas
Función plaquetaria Normal Normal Normal
Recuento de 0.5-1.5% (corregido <1.0% corregido
0.5-1.5%
reticulocitos por la anemia) por la anemia
<25% de lo normal
Hipocelular con o 25 a 50% de lo
Celularidad de la
Normal depósito de células normal con 30% de
médula
adiposas células
hematopoyéticas
6. Fisiopatología
Reducción o cese en producción de células sanguíneas en
la medula ósea ( Insuficiencia de la médula ósea)
Pancitopenia , en sangre periférica y médula ósea.
Reducción de células totipotenciales hematopoyéticas
por debajo de 10% de lo normal.
Predomina autorreplicación sobre diferenciación.
Recuentos en sangre declinan.
Medula osea restante en focos activos (hot pocket) y
existe infitración de tejido adiposo
7. Fisiopatología
Se produce diseritropoyesis, por
efecto de la eritopoyetina. Se
producen eritrocitos macrocíticos
con niveles incrementados de Hb
fetal, sensibles a la acción del
complemento hemolítico.
Transplante de médula, produce
70% mejoría demostrando que no
es trastorno de las células
estromales.
8. C. progenitora pluripotencial hematopoyética
lesionada( UFC-B)
PANCITOPENIA MÉDULA ÓSEA
HIPOCELULAR
(- del 25% de celularidad)
3 líneas. Disminuidas
EN S.P:
* granulocitos. : * Plaquetas : * Reticulocitos. :
Menos de 0.5x109//L Menos del 1%
Menos de 20x109/L
9. Incidencia
Países
España China Suecia México
anglosajones
• 2 y 13 casos • 2.2 casos • 18.7 13 • 13 casos • Comparable
por millón por millón casos por por millón a las más
habitantes al habitantes al millón habitantes al altas
año año habitantes al año
año
25% curso rápido 50% , muere En casos graves el
y fatal. dentro del primer pronóstico es 20%
10% curso benigno
Supervivencia año después del supervivencia a un
media 4 meses diagnóstico año
10. Epidemiología
¼ 1/3
Mayor parte de los
menores mayores
casos
de 20 años de 60 años
Variedad Variedad Factores
Asia
idiopatica secundaria Ambientales
11. Etiología
1 Primaria o idiopática 3 Infecciones
2 Secundaria a agentes físicos o químicos
4 Trastornos metabólicos
A) agentes que causan daño medular
dependiendo de la dosis
Radiaciones ionizantes
5 Hereditaria
Medicamentos quimioterapéuticos
Benceno
Arsénico 6 Anemia de la insuficiencia renal
Alcohol crónica
B) agentes que causan daño medular por
idiosincracia
Cloranfenicol 7 Aplasia pura de serie roja
Fenilbutazona y similares
Congénita
Inhibidores de la anhidrasa carbónica
Sales de oro Adquirida
Misceláneos
12. Internationa Agranulocytoss and Aplastic Anemia Study
Entidad de contacto sustancias químicas durante mínimo
29 días en un periodo de 180 días previos a la admisión
del enfermo
México, Brazil y Cuba DDT en 24% pacientes con
hipoplasia medular
Cloranfenicol 7%
Indometacina 12.7%
Diclofenaco 8.8%
14. Fármacos
• Lesión directa de la célula progenitora
• Supresión de MO mediada por Ac
• Neutropenia antes que anemia o trombocitopenia
Derivados del Benceno
• Daño maduración y proliferación células comprometidas
• Sustancias en quimioterapia
Radiaciones ionizantes
• Destrucción células que se dividen rápidamente (dosis pequeñas)
• Aplasia permanente en M.O y pancitopenia en S.P (a dosis altas)
15. Hipoplasia medular asociada a infección
Infecciones son mielosupresoras.
Habitualmente transitoria y autolimitada (agudas)
Crónicas: mielosupresión y acortaientos de supervivencia
eritrocitaria
Sindrome Hepatitis/aplasia
Virus No-A, No-B, No-C
Parvovirus B19
Virus DNA pequeño, causa hipoplasia en 7 días
Crisis hipoplásticas
16. Anemias aplásicas hereditarias o
constitucionales
Alteraciones congenitas asociadas a insuficiencia de la medula
osea
20 y 30% de las hipolasias medulares de la infanca son de
origen hereditario
Anemia de Fanconi
Síndrome de Estren Dameshek
Disqueratosis Congénita
Síndrome de Schwachman Diamond
Síndrome de Bloom
Trombocitopenia amegacariocítica
Síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio
Anemia aplásica relacionada con síndrome linfoproliferaivos asociado
al cromosoma X
17. Anemia de Fanconi
• Carácter autosómico recesivo.
• 1 en 600 a 1000 casos
• Dificultad para la síntesis de DNA y alteraciones en el mecanismo de
reparación
Disqueratosis congenita
• 35 a 50% desarrolla hipoplasia medular. Defecto básico en la
capacidad de replicación celular.
Síndrome de Bloom
• Carácter autosómico recesivo
• Propio de grupos étnicos como los judíos Ashkenazi
18.
19. Cuadro clínico
Síndrome anémico
Infecciones por neutropenia
Síndrome hemorrágico mucocutáneo secundario a
trombocitopenia
Adenopatía y esplenomegalia es infrecuente
Al encontrar adenopatía cervical , sospechar procesos
infecciosos localizados en la boca.
En 80% de las anemias aplásicas constitucioales existe estatura
baja y 15 y 30% cursa con alguna alteración,
sindactilia, dismininución de numero de huesos del carpo,
microsomía, microcefalía, malformaciones renales, estrabismos,
hipogenitalismo, retraso mental o sordera.
20. Diagnóstico
En sangre periférica hay pancitopenia
La anemia es normocítica normocrómica, o macrocítica (por
la liberación temprana de eritrocitos) y existe
reticulopenia.
Los niveles de concentración de hierro aumentan, con
depuración plasmática retardada, al disminuir la
eritropoyesis.
Hay linfocitosis relativa, trombocitopenia casi siempre
intensa
Son preferibles las muestras de punción y biopsias de
médula ósea. Para evaluar la celularidad de la médula y
cuantificar la proporción remanente.
21. Tratamiento
Apoyar al paciente durante las
complicaciones agudas de la
insuficiencia medular como
anemia, trombocitopenia, o
granulocitopenia
Evitar la exposición del enfermo a
otros agentes potencialmente
mielotóxicos que pudieran agravar
o perpetuar la hipoplasia
Intentar estimular la médula ósea
residual o abatir la supresión del
funcionamiento de la misma.
22. Tratamiento
Reemplazar todo el sistema
Supresión del proceso destructivo
Medidas de sostén
Eliminar agente causal
Neutropenia intensa iniciar cobertura antibiótica de
amplio espectro
No intramusculares
Mujeres que menstrúan: dar ACO
Valorar transfusiones: PG, Plaquetas
23. ANEMIA APLASICA SEVERA
Edad < 60 años
Si No
Gemelo HLA Tratamiento
compatible Inmunosupresor
Si No
Trasplante de Tratamiento
Médula ósea Inmunosupresor
Edad menor de 40 años
Si No
Determinar si otro donador Continuar con tratamiento
compatible está disponible Inmunosupresor
24. Tratamiento
Transplante de médula ósea
Hermano consanguíneo donante
Mortalidad varía de acuerdo a estudios: 10% a
30%
Incremento de sobrevida entre 45% a 80%
Rechazo es la mayor complicación
Enfermedad injerto contra huésped puede ser
inmediata o tardía, 10% de mortalidad. Causa aún
no determinada pero quizás sea mediada por
linfocitos del donante
Sobrevida: 66% en general. Más de 25 años
<60%, menores de 16 años 75%.
25. Terapia Inmunosupresora
ATG ( globulina antitimocítica)
Disminuye la producción de linfoquinas supresoras
Rápidamente reduce las circulantes a menos del 10%
de valores iniciales
Aumenta células T y factores de crecimiento
secundarias
Aprox. El 45% responden en enfermedad severa
In vitro no hay diferencia entre ATG y ALG
Protocolos de 10 a 28 dosis dado diario pero hay otros
en cursos cortos por 4 días
No muy útil en niños
26. Terapia Inmunosupresora
Ciclosporina (CSA)
En el 50% de refractarios a otros tratamientos
Causa HTA, convulsiones (hipomagnasemia)
Inmunosupresión intensa
ATG/ALG + CSA
Respuesta ocurre más temprano y las recaídas son
menos frecuentes
Conviene en niños
Si se asocia G-CSF mejor respuesta
27. Terapia Inmunosupresora
Timoglobulina a dosis de 3,75 mg/kg/día durante
5 días consecutivos.
Debe administrarse Ciclosporina en combinación
con Timoglobulina®, a una dosis de 5
mg/kg/día, administrada durante 4 a 6 meses y con
una disminución paulatina en los pacientes que
respondan.
28. Pronóstico
El riesgo de recaída en 14 años es de 35%
Menor en tratados prontamente
Responden nuevamente a terapia
Un 13% (9-57%) evolucionan a HPN, un
10% a mielodisplasia y 6.6% a leucemia
aguda
29. Bibliografía
Klosinski D. Insuficiencia de la médula ósea. En: Rodak B.
Hematología. Fundamentos y aplicaciones clínicas. 2 Ed.
Editorial Médica Panamericana. Buenos Aires 2004. pp
245-253.
Ruiz G. Hipoplasias y displasias medulares. En: Ruiz G.
Fundamentos de hematología 4 Ed. Editorial Médica
Panamericana. 2009. pp 117-127.