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Centriolos y
lisosomas
Alumnos: Gerardo Cázares - 313970
Danya Carrillo - 371943
Abril Núñez -379772
§La organización es cilíndrica en
tripletes de microtúbulos con
proteínas asociadas.
§Con forma de varilla de unos
0.2 mm de largo y formado por 9
tripletes de microtúbulos,
paralelos al eje mayor del
orgánulo y corren en haces
ligeramente retorcidos.
§Los 3 microtúbulos del triplete
están fusionados y comparten
una pared en común con los
tubulos contiguos.
§El más interno. o microtúbulo A:
Es un anillo completo de 13
protofilamentos que contienen
dímeros de tubulina alfa y beta.
§El intermedio y externo, B y C,
tienen forma de "C" porque
comparten dímeros de tubulina
entre sí.
§El C suele ser más corto que el
A y el B.
§§Los tripleres rodean una luz interna.
§La parte distal de la luz (contiene
una proteína fijadora de 20 kDa de
Ca2+, la centrina).
§La parte proximal (cercana al
núcleo) recubierta de tubulina
proporciona la plantilla para
organización del triplete.
§La proteína p210, forma un anillo de
moléculas que vinculan el extremo
distal del centriolo con la membrana
plasmática.
§En algunos organismos, el
extremo de cada centriolo está
fijado a la envoltura nuclear por
proteínas contráctiles llamadas,
conectores núcleo-cuerpo
basal (NBBC, nucleus-basal
body connectors).
§Su función es unir el centriolo
con los polos del huso mitotico
durante la mitosis.
§La conexión se mantiene
mediante estructuras filamentosas
del citoesqueleto, en humanos.
§Un centriolo (centriolo
maduro) contiene procesos
satélites pediculados y
apéndices laminados cuyas
funciones aún se desconocen
§El otro centriolo (conocido
como centriolo inmaduro) no
tiene satélites ni apéndices.
§La duplicación comienza con
división del par de centriolos,
seguida de aparición de una
pequeña masa de material
fibrilar en el extremo proximal
lateral de cada centriolo original.
§El par de centriolos sirve como
centro para la formación del nuevo
orgánulo, esta duplicación se llama
vía centriolar.
§Estructura del espermatozoide:
La pieza de conexión de la cabeza y
la cola, es estrecha y contiene un par
de centríolos y proteínas asociadas.
§Los defectos en la pieza y conexión
determinan el desarrollo de
espermatozoides decapitados, que
causa de infertilidad masculina.
§Ciclo centrosómico: Consiste en la
duplicación de los dos centríolos,
llamados centríolos madre e hija y
ensamblaje de proteínas
pericentriolares en preparación
para la organización del huso
mitótico durante la mitosis o meiosis
Centriolos y centros organizadores de
microtúbulos
§Los centriolos representan el
punto focal alrededor del cual se
ensamblan los MTOC.
§Los centriolos, visibles con el
microscopio óptico, son un par de
cilindros citoplasmáticos cortos,
con forma de varilla, formados
por nueve tripletes de
microtúbulos.
§Los microtúbulos organizan el
centrosoma, formada por un
par de centriolos rodeados de
matriz
§Consta de 9 dobletes de
microtúbulos periféricos que se
disponen alrededor de un par
central de microtúbulos.
Esta organización se conoce
como configuración 9-+-2
§En las células en reposo, los centriolos
presentan una orientación ortogonal: un
centriolo del par se dispone en ángulo
recto con respecto al otro.
§Los centriolos suelen encontrarse cerca del
núcleo, a menudo parcialmente rodeados
por el aparato de Golgi y asociados con
una zona de material pericentriolar denso y
amorfo.
§La región que contiene los centriolos y el material pericentriolar
es el centro organizador de los microtúbulos o centrosoma
(MTOC).
§Se forman microtúbulos y donde se dirigen a sus destinos
específicos de la célula.
§Controla cantidad, polaridad, dirección, orientación y
organización de los microtúbulos formados en el ciclo celular.
§En mitosis, los duplicados sirven como polos del huso mitótico.
§ El desarrollo del MTOC en sí mismo depende solo de la
presencia de centriolos.
§Cuando no hay centriolos, los MTOC desaparecen y la formación
de los microtubulos experimentan alteraciones graves.
funciónes
y categorias
§Formación de cuerpos
basales: Para el ensamblado de
cilios y flagelos.
§Se producen por la formación de
novo sin contacto con centriolos
preexistentes (mecanismo
acentriolar) o por duplicación de
centriolos existentes (mecanismo
centriolar).
§Cerca del 95% de centriolos se
forman X vía acentriolar.
funciónes
y categorias
§Ambas vías dan lugar a precursores
inmediatos de centriolos,
procentriolos, maduran a medida
que migran a la membrana celular
apical, donde se convierten en
cuerpos basales.
§El CB actúa como centro
organizador para un cilio. Los
microtúbulos crecen hacia arriba
desde el cuerpo basal, empujan la
membrana celular hacia afuera y se
alargan para formar el cilio maduro.
§Formación del huso mitótico. En
mitosis la posición centriolar
ubica los polos del huso mitotico.
§Los centriolos son necesarios
para la formación de un MTOC
completamente funcional, el cual
nuclea los microtubulos
asociados con el huso mitótico.
§Los microtúbulos astrales se
forman alrededor de cada
centriolo distribuidos en forma
de estrella. Cruciales para
establecer eje de huso
mitótico en desarrollo.
§En ausencia de centriolos, no
se desarrollan, causando
errores en la orientación del
huso.
lisosomas
§Abundantes en el citoplasma y pueden hacerse visibles con una
técnica histoquímica para detectar la actividad de la fosfatasa
ácida.
§Con el MET, la superficie del macrófago muestra numerosos
pliegues y evaginaciones digitiformes.
§
§Los lisosomas del macrófago, junto con las evaginaciones
citoplasmácicas superficiales, son las estructuras más indicativas
de la capacidad fagocítica especializada de la célula.
§El macrófago puede contener vesículas endocíticas,
fagolisosomas y otros indicios de fagocitosis (p. ej., cuerpos
residuales).
§Los lisosomas contienen unos 40 tipos de enzimas
hidrolíticas activas en un entorno ácido (pH ~5).
§Degradan proteínas, ácidos nucleicos, oligosacáridos y
fosfolípidos.
La membrana que los envuelve:
§1. Separa las enzimas hidrolíticas del citosol.
§2. Contiene proteínas transportadoras (glucoproteínas
iisosómicas A y B) que translocan los productos de
degradación del llsosoma hacia el citosol.
§3. Contiene una bomba de H'*’ dependiente de ATP
que mantiene el ambiente ácido en el interior del
lisosoma.
§1.- Endocitosis: El material pasa a un endosoma
temprano y más tarde a un endosoma tardío.
Un lisosoma primario se fusiona con el endosoma
tardío para comenzar a ejercer su acción
catalítica.
§2.- Fagocitosis: el material es encerrado en un
fagosoma que se fusionará con un lisosoma.
§3.- Aulofagia: la autofagla (autocanibalismo)
:Se pone en marcha cuando el retículo
endoplásmico rodea un componente celular
senescente para originar un autofagosoma, el
cual se fusiona con un lisosoma para digerir su
contenido.
§Hay 2 tipos de lisosomas:
§lisosomas primarios: Definidos como el
lugar primario de almacenamiento de las
hidrolasas lisosómicas
§lisosomas secundarios: Considerados
lisosomas implicados en un proceso catalítico.
§Los macrófagos son células fagocíticas
que contienen una abundante cantidad
de lisosomas y ayudan a la respuesta
inmunitaria.
§Orgánulos digestivos descubiertos
después de haber usado procedimientos
histoquímicos para detectar enzimas
lisosómicas.
§Ricos en enzimas hidrolíticas, como
proteasas, nucleasas, glucosidasas,
lipasas y fosfolipasas.
§Es el compartimento digestivo
principal, que degrada
macromoléculas de mecanismos
endocíticos y de la célula en un
proceso conocido como autofogia.
§(eliminación de componentes
citoplasmáticos.
§La teoria original de la biogénesis
lisosómica, postulaba que se
originaban por brotación como
orgánulos completos y funcionales
desde el aparato de Golgi.
§Estos lisosomas recién formados se
denominaron lisosomas primarios en
contraste con los lisosomas
secundarios, que ya se habían
fusionado con endosomas.
§Las enzimas lisosómicas se sintetizan en el RER
y se clasifican en el aparato de Golgi de
acuerdo con su capacidad de unión a los
receptores M-6-P.
§Contienen enzimas hidrolíticas y están rodeados
por una membrana única resistente a la
hidrólisis de sus propias enzimas.
§Tiene una estructura fosfolipídica que presenta
colesterol y un lípido exclusivo, ácido
/lisobifosfatídico.
§Los lisosomas se forman a través de
mecanismos que convergen en los
endosomas tardíos, que se
transforman en lisosomas.
§Estas vías son responsables del
suministro dirigido de las enzimas
lisosómicas neosintetizadas y de las
proteínas estructuradas de la membrana
lisosómica a los endosomas tardíos.
§Las proteínas de la membrana lisosómica se clasifican en
Proteínas de membrana asociadas con lisosomas {LAMP,
/lysosome-associated membrane proteins)
Glucoproteinas de membrana lisosómica (LGP, /lysosomal/
membrane glycoproteins)
y Proteínas integrales de membrana lisosómica (LIMP,
/ysosomal integral membrane proteins).
§Representan más del 50% del total de las
proteínas de membrana lisosómica y están
muy glucosiladas en la superficie luminal.
§Hay sacáridos que cubren casi la totalidad
de estas proteínas, protegiéndolas de la
digestión por las enzimas hidrolíticas.
Ciertos fármacos pueden afectar la
función lisosómica.
§La cloroquina, para la prevención del
paludismo, es un lisosomotrópico que se
acumula en los lisosomas.
§Eleva el pH del contenido, inactivando
muchas enzimas lisosómicas.
§El fármaco se concentra en la vacuola
digestiva ácida del parásito palúdico, e
interfiere con los procesos digestivos, lo que
finalmente lo mata.
§En la digestión, el material
digerido proviene de
procesos endocíticos; la
célula usa lisosomas para
digerir sus propias partes
obsoletas, orgánulos no
funcionales y moléculas
innecesarias.
§Existen tres mecanismos para la
digestión
Partículas extracelulares grandes,
bacterias, detritos y otros materiales
extraños, son engullidos mediante
fagocitosis.
Un fagosoma, a medida que el material se
internaliza en el citoplasma, recibe
enzimas hidrolíticas para convertirse en un
endosoma tardío, el cual madura hasta
convertirse en un lisosoma.
• Las partículas extracelulares
pequeñas, como proteínas extracelulares,
y complejos ligando-receptor, se
incorporan por pinocitosis y endocitosis
mediada por receptores.
§Estas partículas siguen la vía endocítica a
través de los compartimentos endosómicos
temprano y tardío y, finalmente, se
degradan en lisosomas.
§Las partículas intracelulares, como orgánulos, proteínas citoplasmáticas
y otros componentes celulares, son aisladas de la matriz citoplasmática por
las membranas del retículo endoplasmático, transportadas hacia los
lisosomas y degradadas.
Este proceso se denomina autofagia.
§Además, algunas células (p. ej.,
osteoclastos que participan en la
resorción ósea y neutrófilos que
intervienen en la inflamación aguda).
Pueden liberar enzimas lisosómicas
directamente hacia el espacio
extracelular para digerir los
componentes de la matriz
extracelular.
§La degradación de contenidos en
los lisosomas produce una vacuola
llena de detritos denominada
cuerpo residual, que puede
perdurar toda la vida de la célula.
§Por ejemplo, en las neuronas, los
cuerpos residuales se llaman
pigmento de desgaste o gránulos
de lipofuscina.
§Los cuerpos residuales son una característica
normal del envejecimiento celular.
La ausencia de ciertas enzimas lisosómicas
puede causar la acumulación patológica de
sustratos no digeridos en los cuerpos residuales.
Esto puede conducir a alteraciones graves que se
denominan enfermedades por depósito
lisosómico
Se han identificado numerosas
alteraciones genéticas en
individuos que tienen mutaciones en
un gen que codifica proteínas
lisosómicas.
Enfermedades de
almacenamiento lisosómico (EAL)
y se caracterizan por presentar
lisosomas disfuncionales.
En la mayoría de casos, la proteína
defectuosa es una enzima
hidrolítica o su cofactor; con
menor frecuencia, proteínas de
clasificación, direccionamiento y
transporte de proteínas
lisosómicas.
Estos productos acumulados no
digeridos interrumpen la función
de la célula y ocasionan su
muerte.
Se conocen 49 EAL
Incidencia colectiva 1 de cada 7 000 nacidos vivos.
Esperanza de vida - 4 - 15 años Aun con mejores
cuidados.
La 1ra EAL - 1881 por el oftalmólogo
británico Warren Tay.
Anomalías retinianas en un lactante de
12 meses de edad con síntomas
neuromusculares graves.
En 1896, el neurólogo Bernard Sachs,
síntomas oculares similares.
Enfermedad de Tay-Sachs.
Causada por ausencia de enzima,
galactosidasa lisosómica
(l}-hexosaminidasa 3) cataliza un
paso en la descomposición lisosómica
de los gangliósidos en las neuronas.
La acumulación resultante de
gangliósido GM2, dentro de los
cuerpos residuales de neuronas
interfiere con la función celular normal.
Los niños suelen parecer normales
al nacer.
Pronto muestran:
-Crecimiento lento
-Cambios en los rasgos faciales -----
-Deformidades óseas - articulares
-Dif. Movimiento
-Dif. Habla y aprendizaje
-Enf. Resp y cardi.
-Hepatoesplenomegalia
-
Tx
Terapia de reemplazo enzimático
-Administración: enzima recombinante
fabricada para cistinosis y enfermedad de
Gaucher.
Sustitución de enzimas X trasplante de
médula ósea con genes normales.
Terapia con chaperonas farmacológicas,
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centriolos y lisosomas. Caracteristicas y funcion

  • 1. Centriolos y lisosomas Alumnos: Gerardo Cázares - 313970 Danya Carrillo - 371943 Abril Núñez -379772
  • 2. §La organización es cilíndrica en tripletes de microtúbulos con proteínas asociadas. §Con forma de varilla de unos 0.2 mm de largo y formado por 9 tripletes de microtúbulos, paralelos al eje mayor del orgánulo y corren en haces ligeramente retorcidos. §Los 3 microtúbulos del triplete están fusionados y comparten una pared en común con los tubulos contiguos.
  • 3. §El más interno. o microtúbulo A: Es un anillo completo de 13 protofilamentos que contienen dímeros de tubulina alfa y beta. §El intermedio y externo, B y C, tienen forma de "C" porque comparten dímeros de tubulina entre sí. §El C suele ser más corto que el A y el B.
  • 4. §§Los tripleres rodean una luz interna. §La parte distal de la luz (contiene una proteína fijadora de 20 kDa de Ca2+, la centrina). §La parte proximal (cercana al núcleo) recubierta de tubulina proporciona la plantilla para organización del triplete. §La proteína p210, forma un anillo de moléculas que vinculan el extremo distal del centriolo con la membrana plasmática.
  • 5. §En algunos organismos, el extremo de cada centriolo está fijado a la envoltura nuclear por proteínas contráctiles llamadas, conectores núcleo-cuerpo basal (NBBC, nucleus-basal body connectors). §Su función es unir el centriolo con los polos del huso mitotico durante la mitosis. §La conexión se mantiene mediante estructuras filamentosas del citoesqueleto, en humanos.
  • 6. §Un centriolo (centriolo maduro) contiene procesos satélites pediculados y apéndices laminados cuyas funciones aún se desconocen §El otro centriolo (conocido como centriolo inmaduro) no tiene satélites ni apéndices.
  • 7. §La duplicación comienza con división del par de centriolos, seguida de aparición de una pequeña masa de material fibrilar en el extremo proximal lateral de cada centriolo original. §El par de centriolos sirve como centro para la formación del nuevo orgánulo, esta duplicación se llama vía centriolar.
  • 8. §Estructura del espermatozoide: La pieza de conexión de la cabeza y la cola, es estrecha y contiene un par de centríolos y proteínas asociadas. §Los defectos en la pieza y conexión determinan el desarrollo de espermatozoides decapitados, que causa de infertilidad masculina.
  • 9. §Ciclo centrosómico: Consiste en la duplicación de los dos centríolos, llamados centríolos madre e hija y ensamblaje de proteínas pericentriolares en preparación para la organización del huso mitótico durante la mitosis o meiosis
  • 10. Centriolos y centros organizadores de microtúbulos §Los centriolos representan el punto focal alrededor del cual se ensamblan los MTOC. §Los centriolos, visibles con el microscopio óptico, son un par de cilindros citoplasmáticos cortos, con forma de varilla, formados por nueve tripletes de microtúbulos.
  • 11. §Los microtúbulos organizan el centrosoma, formada por un par de centriolos rodeados de matriz §Consta de 9 dobletes de microtúbulos periféricos que se disponen alrededor de un par central de microtúbulos. Esta organización se conoce como configuración 9-+-2
  • 12. §En las células en reposo, los centriolos presentan una orientación ortogonal: un centriolo del par se dispone en ángulo recto con respecto al otro. §Los centriolos suelen encontrarse cerca del núcleo, a menudo parcialmente rodeados por el aparato de Golgi y asociados con una zona de material pericentriolar denso y amorfo.
  • 13. §La región que contiene los centriolos y el material pericentriolar es el centro organizador de los microtúbulos o centrosoma (MTOC). §Se forman microtúbulos y donde se dirigen a sus destinos específicos de la célula. §Controla cantidad, polaridad, dirección, orientación y organización de los microtúbulos formados en el ciclo celular.
  • 14. §En mitosis, los duplicados sirven como polos del huso mitótico. § El desarrollo del MTOC en sí mismo depende solo de la presencia de centriolos. §Cuando no hay centriolos, los MTOC desaparecen y la formación de los microtubulos experimentan alteraciones graves.
  • 15. funciónes y categorias §Formación de cuerpos basales: Para el ensamblado de cilios y flagelos. §Se producen por la formación de novo sin contacto con centriolos preexistentes (mecanismo acentriolar) o por duplicación de centriolos existentes (mecanismo centriolar). §Cerca del 95% de centriolos se forman X vía acentriolar.
  • 16. funciónes y categorias §Ambas vías dan lugar a precursores inmediatos de centriolos, procentriolos, maduran a medida que migran a la membrana celular apical, donde se convierten en cuerpos basales. §El CB actúa como centro organizador para un cilio. Los microtúbulos crecen hacia arriba desde el cuerpo basal, empujan la membrana celular hacia afuera y se alargan para formar el cilio maduro.
  • 17.
  • 18. §Formación del huso mitótico. En mitosis la posición centriolar ubica los polos del huso mitotico. §Los centriolos son necesarios para la formación de un MTOC completamente funcional, el cual nuclea los microtubulos asociados con el huso mitótico.
  • 19. §Los microtúbulos astrales se forman alrededor de cada centriolo distribuidos en forma de estrella. Cruciales para establecer eje de huso mitótico en desarrollo. §En ausencia de centriolos, no se desarrollan, causando errores en la orientación del huso.
  • 20. lisosomas §Abundantes en el citoplasma y pueden hacerse visibles con una técnica histoquímica para detectar la actividad de la fosfatasa ácida. §Con el MET, la superficie del macrófago muestra numerosos pliegues y evaginaciones digitiformes.
  • 21. § §Los lisosomas del macrófago, junto con las evaginaciones citoplasmácicas superficiales, son las estructuras más indicativas de la capacidad fagocítica especializada de la célula. §El macrófago puede contener vesículas endocíticas, fagolisosomas y otros indicios de fagocitosis (p. ej., cuerpos residuales).
  • 22. §Los lisosomas contienen unos 40 tipos de enzimas hidrolíticas activas en un entorno ácido (pH ~5). §Degradan proteínas, ácidos nucleicos, oligosacáridos y fosfolípidos. La membrana que los envuelve: §1. Separa las enzimas hidrolíticas del citosol. §2. Contiene proteínas transportadoras (glucoproteínas iisosómicas A y B) que translocan los productos de degradación del llsosoma hacia el citosol. §3. Contiene una bomba de H'*’ dependiente de ATP que mantiene el ambiente ácido en el interior del lisosoma.
  • 23. §1.- Endocitosis: El material pasa a un endosoma temprano y más tarde a un endosoma tardío. Un lisosoma primario se fusiona con el endosoma tardío para comenzar a ejercer su acción catalítica. §2.- Fagocitosis: el material es encerrado en un fagosoma que se fusionará con un lisosoma. §3.- Aulofagia: la autofagla (autocanibalismo) :Se pone en marcha cuando el retículo endoplásmico rodea un componente celular senescente para originar un autofagosoma, el cual se fusiona con un lisosoma para digerir su contenido.
  • 24. §Hay 2 tipos de lisosomas: §lisosomas primarios: Definidos como el lugar primario de almacenamiento de las hidrolasas lisosómicas §lisosomas secundarios: Considerados lisosomas implicados en un proceso catalítico.
  • 25. §Los macrófagos son células fagocíticas que contienen una abundante cantidad de lisosomas y ayudan a la respuesta inmunitaria. §Orgánulos digestivos descubiertos después de haber usado procedimientos histoquímicos para detectar enzimas lisosómicas.
  • 26. §Ricos en enzimas hidrolíticas, como proteasas, nucleasas, glucosidasas, lipasas y fosfolipasas. §Es el compartimento digestivo principal, que degrada macromoléculas de mecanismos endocíticos y de la célula en un proceso conocido como autofogia. §(eliminación de componentes citoplasmáticos.
  • 27. §La teoria original de la biogénesis lisosómica, postulaba que se originaban por brotación como orgánulos completos y funcionales desde el aparato de Golgi. §Estos lisosomas recién formados se denominaron lisosomas primarios en contraste con los lisosomas secundarios, que ya se habían fusionado con endosomas.
  • 28.
  • 29. §Las enzimas lisosómicas se sintetizan en el RER y se clasifican en el aparato de Golgi de acuerdo con su capacidad de unión a los receptores M-6-P. §Contienen enzimas hidrolíticas y están rodeados por una membrana única resistente a la hidrólisis de sus propias enzimas. §Tiene una estructura fosfolipídica que presenta colesterol y un lípido exclusivo, ácido /lisobifosfatídico.
  • 30. §Los lisosomas se forman a través de mecanismos que convergen en los endosomas tardíos, que se transforman en lisosomas. §Estas vías son responsables del suministro dirigido de las enzimas lisosómicas neosintetizadas y de las proteínas estructuradas de la membrana lisosómica a los endosomas tardíos.
  • 31. §Las proteínas de la membrana lisosómica se clasifican en Proteínas de membrana asociadas con lisosomas {LAMP, /lysosome-associated membrane proteins) Glucoproteinas de membrana lisosómica (LGP, /lysosomal/ membrane glycoproteins) y Proteínas integrales de membrana lisosómica (LIMP, /ysosomal integral membrane proteins).
  • 32. §Representan más del 50% del total de las proteínas de membrana lisosómica y están muy glucosiladas en la superficie luminal. §Hay sacáridos que cubren casi la totalidad de estas proteínas, protegiéndolas de la digestión por las enzimas hidrolíticas.
  • 33. Ciertos fármacos pueden afectar la función lisosómica. §La cloroquina, para la prevención del paludismo, es un lisosomotrópico que se acumula en los lisosomas. §Eleva el pH del contenido, inactivando muchas enzimas lisosómicas. §El fármaco se concentra en la vacuola digestiva ácida del parásito palúdico, e interfiere con los procesos digestivos, lo que finalmente lo mata.
  • 34. §En la digestión, el material digerido proviene de procesos endocíticos; la célula usa lisosomas para digerir sus propias partes obsoletas, orgánulos no funcionales y moléculas innecesarias.
  • 35. §Existen tres mecanismos para la digestión Partículas extracelulares grandes, bacterias, detritos y otros materiales extraños, son engullidos mediante fagocitosis. Un fagosoma, a medida que el material se internaliza en el citoplasma, recibe enzimas hidrolíticas para convertirse en un endosoma tardío, el cual madura hasta convertirse en un lisosoma.
  • 36. • Las partículas extracelulares pequeñas, como proteínas extracelulares, y complejos ligando-receptor, se incorporan por pinocitosis y endocitosis mediada por receptores. §Estas partículas siguen la vía endocítica a través de los compartimentos endosómicos temprano y tardío y, finalmente, se degradan en lisosomas.
  • 37. §Las partículas intracelulares, como orgánulos, proteínas citoplasmáticas y otros componentes celulares, son aisladas de la matriz citoplasmática por las membranas del retículo endoplasmático, transportadas hacia los lisosomas y degradadas. Este proceso se denomina autofagia.
  • 38. §Además, algunas células (p. ej., osteoclastos que participan en la resorción ósea y neutrófilos que intervienen en la inflamación aguda). Pueden liberar enzimas lisosómicas directamente hacia el espacio extracelular para digerir los componentes de la matriz extracelular.
  • 39. §La degradación de contenidos en los lisosomas produce una vacuola llena de detritos denominada cuerpo residual, que puede perdurar toda la vida de la célula. §Por ejemplo, en las neuronas, los cuerpos residuales se llaman pigmento de desgaste o gránulos de lipofuscina.
  • 40. §Los cuerpos residuales son una característica normal del envejecimiento celular. La ausencia de ciertas enzimas lisosómicas puede causar la acumulación patológica de sustratos no digeridos en los cuerpos residuales. Esto puede conducir a alteraciones graves que se denominan enfermedades por depósito lisosómico
  • 41. Se han identificado numerosas alteraciones genéticas en individuos que tienen mutaciones en un gen que codifica proteínas lisosómicas. Enfermedades de almacenamiento lisosómico (EAL) y se caracterizan por presentar lisosomas disfuncionales.
  • 42. En la mayoría de casos, la proteína defectuosa es una enzima hidrolítica o su cofactor; con menor frecuencia, proteínas de clasificación, direccionamiento y transporte de proteínas lisosómicas. Estos productos acumulados no digeridos interrumpen la función de la célula y ocasionan su muerte.
  • 43. Se conocen 49 EAL Incidencia colectiva 1 de cada 7 000 nacidos vivos. Esperanza de vida - 4 - 15 años Aun con mejores cuidados.
  • 44. La 1ra EAL - 1881 por el oftalmólogo británico Warren Tay. Anomalías retinianas en un lactante de 12 meses de edad con síntomas neuromusculares graves. En 1896, el neurólogo Bernard Sachs, síntomas oculares similares. Enfermedad de Tay-Sachs.
  • 45. Causada por ausencia de enzima, galactosidasa lisosómica (l}-hexosaminidasa 3) cataliza un paso en la descomposición lisosómica de los gangliósidos en las neuronas. La acumulación resultante de gangliósido GM2, dentro de los cuerpos residuales de neuronas interfiere con la función celular normal.
  • 46. Los niños suelen parecer normales al nacer. Pronto muestran: -Crecimiento lento -Cambios en los rasgos faciales ----- -Deformidades óseas - articulares -Dif. Movimiento -Dif. Habla y aprendizaje -Enf. Resp y cardi. -Hepatoesplenomegalia -
  • 47. Tx Terapia de reemplazo enzimático -Administración: enzima recombinante fabricada para cistinosis y enfermedad de Gaucher. Sustitución de enzimas X trasplante de médula ósea con genes normales. Terapia con chaperonas farmacológicas, para mejorar su estabilidad. PROXIMO Prevención no disponible Asesoramiento Génico
  • 48.
  • 49.
  • 50. Mancha rojo-cereza Irritabilidad al ruido Epilepsia Macrocefalia Retraso Desarrollo Espacsticidad
  • 51. Gracias por Gracias por su atención su atención