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de
laboratorio
de
rutina
hemograma completo y el
diferencial pueden revelar
leucopenia, anemia leve y/o
trombocitopenia
La creatinina sérica elevada puede
ser sugestiva de disfunción renal.
sedimento de orina puede revelar
hematuria, piuria, proteinuria y/o
cilindros celulares .
La electroforesis de proteínas
séricas puede demostrar una
hipergammaglobulinemia que
sugiere un proceso inflamatorio
sistémico.
respaldan
el
diagnóstico
de
LES
si
es
anormal:
ANA (idealmente por prueba de
inmunofluorescencia indirecta)
● Anti-ADN de doble cadena
(anti-dsDNA)
Anticuerpos antifosfolípidos
(anticoagulante lúpico [LA],
inmunoglobulina [Ig] G e IgM
anticuerpos anticardiolipina [aCL],
y IgG e IgM anti-beta2-
glucoproteína [GP]
● Niveles de complemento C3 y
C4 o CH50
● Niveles de velocidad de
sedimentación globular (VSG) y/o
proteína C reactiva (PCR)
● Proporción de proteína en orina
a creatinina](https://image.slidesharecdn.com/expolupusclau-230827180244-9fce92b4/85/expo-LUPUS-CLAU-pptx-17-320.jpg)
expo LUPUS CLAU.pptx
- 1. . TTE.CORB.SSN.MC R1 MED FAM CLAUDIAALEJANDRA GOMEZ GARCIA (M-70013)
- 2. Manifestaciones clínicas ydiagnóstico del lupus eritematoso sistémico en adultos • El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica de causa desconocida que puede afectar prácticamente cualquier órgano del cuerpo. • Las anormalidades inmunológicas, especialmente la producción de varios anticuerpos antinucleares (ANA), son una característica prominente de la enfermedad.
- 3. Los pacientes presentan características clínicas variables. Afectaciónleve en las articulaciones La piel renal hematológica Sistema nervioso central
- 4. los pacientes puedenpresentar solo algunas características clínicas de LES, que pueden parecerse a otras enfermedades autoinmunes, infecciosas o hematológicas. Diagnostico de LES Hallazgos clínicos laboratorios Diagnósticos alternativos
- 5. ¿Causa? • Causa multifactorial • Desarrollan una reacción autoinmune desregulación inmune de citosinas, células T, células B y macrófagos. • Valorar como extrañas células que son del propio organismo. • Defecto en los mecanismos reguladores de depuración (residuos de células propias destruidas). Dennis L. Kasper, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al: Harrison. Principios de Medicina Interna, McGraw-Hill Education
- 6. Fisiopatología Factores ambientales en lacélula daña su ADN muerte celular (apoptosis). Elementos internos de la célula (citoplasma, núcleo, ADN, histonas y proteínas) pasan al espacio extracelular y torrente circulatorio. - Células plasmáticas las reconoce antígenos. - Se producen autoanticuerpos para atacarlas. Anticuerpos antinucleares Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012
- 7. Dennis L. Kasper,Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al: Harrison. Principios de Medicina Interna, McGraw-Hill Education.
- 8. Reacción de hipersensibilidadIII Los anticuerpos en condiciones normales se unen a estas moléculas o partículas del propio organismo Formación de inmunocomplejos (antígeno-anticuerpo) Circulan por la sangre y se depositan en capilares de la piel, articulaciones, riñones, corazón principalmente Atrae más células del sistema inmunitario provocando reacción inflamatoria en los tejidos afectados. Se origina sintomatología del Lupus, causando lesiones por los inmunocomplejos antígeno- anticuerpos
- 9. MANIFESTACIONES CLINICAS Síntomas constitucionales:están presentes en la mayoría de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) en algún momento durante el curso de la enfermedad. Es la queja más común, ocurre en 80 a 100 % de los pacientes y puede ser incapacitante. se asocia con depresión, trastornos del sueño y fibromialgia concomitante puede ser una manifestación de enfermedad activa y se observa en más del 50 % de los pacientes con LES, , un recuento bajo de glóbulos blancos (WBC) en presencia de fiebre sería más consistente con la actividad del lupus que con una infección. Los cambios de peso son frecuentes en pacientes con LES y pueden estar relacionados con la enfermedad o con su tratamiento (hidroxicloroquina) o aumento de peso por glucocorticodes.
- 10. 90% y 1rasmanifestaciones. • desarrollan una artritis erosiva deformante, que es similar a la de la artritis reumatoide La pericarditis, con o sin derrame, es la manifestación cardíaca más frecuente mayor riesgo de enfermedad de las arterias coronarias 25 % de los pacientes. Compromiso renal 50 % de los pacientes • la detección periódica de la presencia de nefritis lúpica con análisis de orina, la cuantificación de la proteinuria y la estimación de la tasa de filtración glomerular es un componente importante del tratamiento continuo de los pacientes con LES. Compromiso neurológico y neuropsiquiátrico accidente cerebrovascular, convulsiones, disfunción cognitiva, delirio, psicosis y/o neuropatías periféricas.
- 11. Manifestaciones cutáneas específicas MayraPaulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012
- 14. Signos y síntomas Lupusdiscoide: placas eritematosas en forma de disco que aparecen principalmente en cuero cabelludo y cara. Son crónicas e irreversibles. Lupus cutáneo subagudo: lesiones en forma anular policíclico, o lesiones rojas en forma de anillos con bordes bien definidos. Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012
- 15. Fotosensibilidad Paniculitis lúpica Ulceraso aftas en la mucosa de la boca o nariz. Urticaria Alopecia, Fenómeno de Raynaud Artralgias Artritis. Manos, muñecas, codos, rodillas y pies. Mialgias Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012
- 16. Epidemiologia • Mujeres 14a 40 años – edad fértil • Con más frecuencia en raza negra, asiáticos y blanca. • 90% casos mujeres en edad reproductiva Kaul A, Gordon C et al. Nat Rev Dis Primers. 2016; 16; 2:1-21
- 17. pruebas de laboratorio de rutina hemograma completo yel diferencial pueden revelar leucopenia, anemia leve y/o trombocitopenia La creatinina sérica elevada puede ser sugestiva de disfunción renal. sedimento de orina puede revelar hematuria, piuria, proteinuria y/o cilindros celulares . La electroforesis de proteínas séricas puede demostrar una hipergammaglobulinemia que sugiere un proceso inflamatorio sistémico. respaldan el diagnóstico de LES si es anormal: ANA (idealmente por prueba de inmunofluorescencia indirecta) ● Anti-ADN de doble cadena (anti-dsDNA) Anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúpico [LA], inmunoglobulina [Ig] G e IgM anticuerpos anticardiolipina [aCL], y IgG e IgM anti-beta2- glucoproteína [GP] ● Niveles de complemento C3 y C4 o CH50 ● Niveles de velocidad de sedimentación globular (VSG) y/o proteína C reactiva (PCR) ● Proporción de proteína en orina a creatinina
- 20. Clasificación afección articularen LES CLASIFICACI ÓN AFECCIÓN ARTICULAR 1 Artralgias sin signos de inflamación, erosión o deformidad 2 Artropatía inflamatoria, sin erosión o deformidad 3 Artropatía erosiva no deformante 4 Artropatía mecánica, erosiva y deformante 5 Artropatía sinovial, deformante y erosiva 6 Artropatía deformante no erosiva –Artropatía de Jaccoud- Manual ALFILMD, ENARM , Dra Mariana Zavaleta Martínez, Pág 26 • Rx no existirán erosiones • VSG normal • Factor Reumatoide (-) Artritis del LES NO EROSIVA Artritis Reumatoide EROSIVA Disminución de espacio articular
- 21. • Los anticuerposanti-dsDNA y anti-Sm son altamente específicos para el LES, pero los anticuerpos anti-Sm carecen de sensibilidad
- 22. Dennis L. Kasper,Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al: Harrison. Principios de Medicina Interna, McGraw-Hill Education
- 23. Anticuerpos Dra. Mariana ZavaletaMartínez, Manual ALFILMD ENARM, Pág 27. Anticuerpo Característica Anticuerpo antinuclear ANA Se presenta en el 95%. Su ausencia es imposible en la enfermedad Anti DNAds 40-70% muy específico, peor pronóstico, se asocia a nefritis lúpica Anti-Sm (anti-Smith) 7-30% especifico de LES Actuancontra ribonucleoproteínas pequeñas Anti-ribosomal 15%, neuropsiquiatrico Anti PNCA 2-5 % nefritis Anti- Ro 30% Síndrome Sjögren Anti- histona 70% LES inducido por fármacos Anti-SSA (ro) anti-SSB (la) Se asocian a Sx de Sjogren secundario a Lupus
- 24. *Lupus Inducido porfármacos “Lupus like” Hidralazina Isoniacida Anticonvulsivos Naproxeno Procainamida Pravastatina Simvastatina Ertanercept Hidroclorotiazida Piroxicam IECAS Bloqueadores de canales de Ca Marcadores positivos • Anti-Histona • Anti-Ro Dra. Mariana Zavaleta Martínez, Manual ALFILMD ENARM, Pág 27.
- 25. Seguimiento de LES •Atención Primaria con diagnostico definitivo y seguimiento se haga en reumatología o medicina interna. • Control multidisciplinario en función de la forma en que evolucione la enfermedad o los órganos dañados. • Informar al paciente de la sospecha, el curso en forma de remisiones y brotes y de posibles síntomas futuros. • Seguimiento que idealmente debería se cada 3-6 meses. Dennis L. Kasper, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al: Harrison. Principios de Medicina Interna, McGraw-Hill Education
- 26. Tratamiento de LES •Prevención: evitar brotes que sean lo menos intensos posibles. • Seguimiento multidisciplinario evitar complicaciones. • Adoptar postura activa y responsable del control de su enfermedad. • Evitar exposición al sol (UV). • Dieta, ejercicio, evitar de tóxicos y control factores de riesgo cardiovasculares. Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012
- 27. Inicio de tratamientoescalonado • AINES • AINES + prednisona < 10 mg +- hidroxicloroquina • Metrotexate + Hidroxicloroquina • Azatioprina, ciclosporina o micofenolato • Leflunomida o rituximab Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012
- 28. Tratamiento farmacológico Dra.Mariana Zavaleta Martínez,Manual ALFILMD ENARM, Pág 28. Tratamiento Indicación / Dosis Metrotexate • Indicado en formas moderadas-severas del lupus eritematoso cutáneo. • Dosis 10-15 mg/semana agregando Ácido fólico 1 mg/dia o tomando tabs 5 mg 1 vez a la semana Ciclosporina • 2.5 mg /kg dia dividida en 2 tomas por 6 semanas. • Indicado en nefritis lúpica Micofenolato 500 mg como dosis inicial agregando por semana 500 mg hasta llegar a dosis máxima de 3 gr al día Belimumab o el Rituximab Lupus con actividad grave o aquellos pacientes con lupus eritematoso refractario a tratamiento anteriores. Hidrocloroquina • Efectos adversos: pre-maculopatía reversible, depósitos corneales y toxicidad retiniana. • Puede tomarse durante el embarazo ya que no es teratogénica
- 29. Bibliografía. • Clinical manifestationsand diagnosis of systemic lupus erythematosus in adults - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/clinical- manifestations-and-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in- adults/print?search=lupus eritematoso … 1/38 Reimpresión oficial de UpToDate www.uptodate.com © 2023 UpToDate, Inc. y/o sus afiliados.
Notas del editor
- #6 Hay una respuesta autoinmune innata y adaptativa que dirige una respuesta inapropiada a partículas celulares de los ácidos nucleicos. Los genes hacen que la persona esté más predispuesta a desarrollar el trastorno por acción de factores ambientales Los factores ambientales que pueden precipitar la activación de los factores genéticos y que se desarrolle la enfermedad son: Radiación ultravioleta del sol Tabaquismo Virus Bacterias Fármacos (Isoniazida, hidralazina o la procainamida) Dan origen a Lupus inducido por fármacos Hormonas sexuales (estrógenos) parece que sea la causa de que en las mujeres en edad fértil la padezcan con mucha más frecuencia que los hombres Gemelos homocigotos tienen 50 veces mayor predilección de padecer lupus eritematoso
- #7 Se llaman antinucleares porque atacan partículas que proceden del núcleo de las propias células destruidas, es decir, estas partículas se les llama antígenos nucleares y a la reacción autoinmune contra ellas se les llama anticuerpos antinucleares
- #8 Patogenia del lupus eritematoso sistémico. Se enumeran los genes que se han confirmado en varios análisis de asociación del genoma completo entre personas caucásicas del norte de Europa y Asiaticos, que aumentan la predisposición de padecer SLE o nefritis lupica. Cuando los factores de riesgo se encuentran en forma combinada y expuestos a estimulos estresantes como la radiación UV, virus, metales pesados, fármacos (hidralazina, procainamida, isoniacida, clorpromacina, metildopa y minociclina (lupus inducido por drogas), tienen como resultado respuestas inmunitarias anormales que generan autoanticuerpos y complejos inmunitarios patógenos que se depositan en los tejidos, activan al complemento, provocan inflamación y con el tiempo producen daño irreversible de los órganos.
- #15 Placas eritemato-violáceas de aspecto suculento sin cambios en la superficie, localizadas a nivel facial. B) Placa eritemato-marronácea, descamativa, alopécica a nivel del cuero cabelludo retroauricular. Dejan cicatrices abultadas
- #16 Fenomeno de Raynaud: sensación de entumecimiento y frío en algunas áreas del cuerpo Fotosensibilidad es decir reacciones exageradas en zonas expuestas al sol. Es una característica común de las lesiones cutáneas. Signo cutáneo mas frecuente Paniculitis lúpica : Afectación de la grasa subcutánea y que deja ondulaciones con depresiones en la piel Afección de las articulaciones se da en un 90% de los casos (artralgias, artritis
- #17 En el mundo la incidencia es de 2-7 casos por cada 100,000 E el mundo, prevalencia 19-159 por 100,000 Incidencia y prevalencia se ha incrementado por el dx de casos leves mejorando sobrevida
- #21 Artropatía de Jaccoud: se caracteriza por desviación cubital de las articulaciones metacarpofalangicas, deformidad de dedos en cuello de cisne, limitación de la extensión de las articulaciones metacarpofalangicas (dedos de botonero), pulgar en “z”. En la
- #23 A la fecha se conocen más de 100 antígenos específicos de LEG, sin embargo los más estudiados y con mayor especificidad son: DNA de cadena doble (dsDNA), DNA de cadena simple (ssDNA), antígenos nucleares extractables (ENA) como (Sm RNP, Ro y La), histonas y cromatina [13,22,28,29] Los anticuerpos anti-sdDNA nativos o de doble cadena son muy importantes ya que son los principales para diagnóstico y análisis de la enfermedad, se observa que están presentes en el 40-60% de los pacientes, y es muy específica para LEG, en comparación con los anticuerpos (anti-ssDNA monocatenario o total) que a pesar de que se halla en un 90% de los pacientes con LEG, es menos especifico ya que se encuentra en otras enfermedades autoinmunes.
- #24 La técnica más reciente en LEG, es la inmunoaglutinación, la cual se basa en la aplicación de nano partículas de oro sensibilizadas con desoxiribonucleoproteínas que detectan los marcadores de LEG (anticuerpos específicos), siendo una técnica con alta sensibilidad diagnóstica
- #25 Anticonvulsivo: carbamazepina Bloqueadores de canales de calcioVerapamilo, Diltiazem, Cinarizina
- #28 Hidroxicloroquina 400 mg al dia y cloroquina 250 mg/dia fármacos de elección en todos los subtipos de lupus eritematoso cutáneo, en la afección articular que no responde a AINES y; en combinación con prednisona o metrotexate se utilizan en Sx antifosfolípidos asociado a LES leve o moderado.
- #29 Antiinflamatorios no esteroideos Corticoides Inmunosupresores (metrotexato, azatioprina, micofenolato y ciclofosfamida