Mujer de 36 años con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y neumonitis intersticial asociada. Presenta disnea progresiva, dolor epigástrico, fiebre y otros síntomas. Se describe su historial médico relevante, exámenes y manifestaciones del lupus que incluyen afectación renal, pulmonar e hipertensión pulmonar.

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LUPUS
ERITEMATOSO
SISTÉMICO
RESPONSABLE: CECILIA ABENTE
GRUPO: 5
Universidad Nacional de
Concepción
Facultad de Medicina
Cátedra: Patología Médica
Encargada: Dra. Elianne
Amarilla

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Caso clínico
 Mujer de 36 años de edad, originaria y residente de Asunción, con tres hospitalizaciones, la última de seis días. Convivencia con aves de corral
(20-30) por 10 años; desde los 16 años desgranó maíz, exposición al humo de leña por 20 años, se desconoce intensidad de exposición.
 Antecedentes gineco obstétricos: G:4, P:3, A:1.
 Contracepción: DIU por seis años, hasta tres años antes de su ingreso.
 Padecimiento actual: diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) y neumonitis intersticial asociada nueve meses antes de su ingreso.
 Pletismógrafo con restricción severa, resistencias disminuidas e hipoxemia muy grave en reposo, no fue posible valoración de difusión, recibió
tratamiento con prednisona 30mg/día, HAIN 300mg/día, cloroquina 150mg/día, los cuales tomó por cinco días, y suspendió por continuar con
tratamiento herbolario.
 Hipertensión pulmonar (HAP) moderada por ecocardiografía transtorácica.
 Acudió dos meses más tarde, por datos de nefropatía lúpica, reiniciándose tratamiento, se controló por consulta externa, sin complicaciones, se
suspendió isoniacida y un mes antes de su último ingreso con elevación leve de deshidrogenasa láctica (LDH) y fosfatasa alcalina (FA). Setenta y
dos horas antes de su último ingreso presentó disnea rápidamente evolutiva hasta de mínimos esfuerzos, un día después dolor epigástrico
intenso, continuo, sin irradiaciones, fiebre no cuantificada, náuseas y vómitos; acudió al servicio de Urgencias, se egresó con tratamiento
inhibidor de bomba de protones por sospecha de gastritis, desde el punto de vista clínico se descartó tromboembolia pulmonar (TEP).
 Reingresó por exacerbación de la disnea. Exploración física: presión arterial (PA), 90/60mmHg; frecuencia cardiaca (FC), 70x’; frecuencia
respiratoria (FR), 25x’; temperatura (T), 36°C; SatO2, 82%; FiO2, 28%.
 Palidez de tegumentos, facies cushingoide, escleras levemente ictéricas; mucosas orales con datos de deshidratación, lengua saburral, faringe
hiperémica sin exudados; cuello con ingurgitación yugular (IY) grado III; en precordio ruidos cardiacos rítmicos con soplo sistólico miocárdico
II/IV, sin irradiaciones, sin galope; ruidos respiratorios con estertores crepitantes bilaterales subescapulares; abdomen con dolor a la palpación de
región hepática; extremidades simétricas con cianosis periférica e hipocratismo digital.
Mujer de 36 años de edad con diagnóstico clínico de lupus eritematoso sistémico y neumonía intersticial asociada

3. z DEFINICIÓN DE LES
 El Lupus Eritematoso Sistémico, es una
enfermedad autoinmunitaria en la que los
órganos, tejidos y células se dañan por la
adherencia de diversos anticuerpos y
complejos inmunitarios.
 En la mayoría de los pacientes, hay
autoanticuerpos años antes de que aparezca el
primer signo clínico.

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CONCEPTO
 El lupus eritematoso sistémico (LES) es una
enfermedad de causa desconocida que
puede afectar a cualquier aparato o sistema
del organismo y ocasionar una gran
variedad de manifestaciones clínicas. Por
ello se considera una enfermedad sistémica,
y autoinmune por la gran cantidad de
autoanticuerpos que presenta. La evolución
clínica es crónica y cursa en brotes. Aunque
no se dispone de un tratamiento curativo, el
pronóstico ha mejorado gracias al
diagnóstico precoz y a las nuevas pautas
terapéuticas.

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FISIOPATOLOGÍA
 La patogenia tiene relación en gran parte con la producción de cantidades incrementadas de ácidos nucleicos inmunógenos y otros
autoantígenos, los cuales estimulan la activación autoinmunitaria inducida de inmunidad innata, autoanticuerpos y linfocitos T.
 Las interacciones entre genes, entorno y cambios epigenéticos aumentan la autofagia, la presentación de antígenos, la formación de
redes de neutrófilos y de autoanticuerpos con incremento de células plasmáticas y producción de linfocitos Efectores patógenos de los
subgrupos TH1, TH17, y TFH con una red reguladora ineficaz.

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PATOGENIA Y ETIOLOGÍA
 Es un resultado de la interacción entre los genes de susceptibilidad y factores
ambientales, infecciosos, hormonales o químicos que generan respuestas inmunitarias
alteradas.
 Las respuestas inmunitarias anómalas subyacente al LES pueden resumirse como la
producción de cantidades incrementadas y de formas inmunógenas de ácidos nucleicos,
de sus proteínas acompañantes y de otros antígenos propios. Estas respuestas pueden
incluir:
Activación de inmunidad innata
Umbrales más bajos de activación y vías anormales de la activación de linfocitos B y T (
que dan origen a apoptosis mas frecuentes que la células normales)
Células reguladoras ineficaces del linaje de linfocitos T
En las células fagocíticas Lúpicas hay diminución de la capacidad para de eliminar
complejos inmunitarios

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ESTADÍSTICA
 La prevalencia en la población general —
dependiendo de la zona— se encuentra entre 4
y 250 casos por cada 100 000 habitantes
 Es más frecuente en la raza negra y en la
hispánica.
 La proporción entre sexos en la edad adulta es
de 9:1 a favor del femenino, pero en la infancia
la relación puede ser de 5:1
 En pacientes mayores de 65 años, de 2:1.

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MANIFESTACIONES GENERALES
 Cansancio, pérdida de peso y
fiebre prolongada, que no se
debe a ningún proceso
infeccioso.

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Manifestaciones según órganos afectos

12. Formas clínicas del Lupus
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Lupus cutáneo subagudo: el
10% presenta eritema malar, y el 50%
artralgias, astenia, fiebre y afección
renal o neurológica. También se
detecta leucopenia, célula LE,
hipergammaglobulinemia policlonal,
ANA y presencia de anticuerpos anti-Ro
(SS-A) y anti- La (SS-B).
Lupus medicamentoso
(seudolupus): el riesgo depende
de la dosis total, el proceso es
reversible después de suprimir el
medicamento, no hay predominio de
sexo. Ej: metildopa, hidralazina,
clorpromacina, etc.
Lupus neonatal: se presenta con
lesiones dermatológicas de tipo cutáneo
subagudo que desaparecen a los 6
meses, hepatoesplenomegalia, anemia
hemolítica y trombocitopenia transitoria
o bloqueo cardiaco congénito.

13. Manifestaciones clínicas
Al principio el LES suele dañar
uno o varios órganos o
sistemas, pero con el tiempo
aparecen mas
manifestaciones. Puede ser
desde muy leve e intermitente
hasta muy grave y fulminante.
Fatiga, malestar general,
fiebre, anorexia y perdida de
peso.
Manifestaciones
sistémicas
•La mayoría de las personas con SLE
manifiesta poliartritis intermitente, que
varía de leve a incapacitante. Se
caracteriza por edema de tejidos
blandos e hipersensibilidad en
articulaciones, tendones o ambos,
principalmente manos, muñecas y
rodillas.
•Artralgias y mialgias. Deformidades en
las manos. Miopatía y miosistis con
debilidad muscular. Necrosis isquémica
ósea.
Manifestaciones
musculoesqueleticas
El lupus eritematoso discoide es la dermatitis
crónica mas frecuente, las lesiones son circulares
con bordes eritematosos, hiperpigmentados,
escamosos. Las lesiones pueden llegar a causar
desfiguración, en particular en la cara y piel
cabelluda.
El eritema agudo mas común es un exantema
fotosensible un poco elevado, en ocasiones
escamoso, en la cara, pabellones auriculares,
mentón, cuello y tórax, espalda, extremidades
superiores.
El lupus eritematoso cutáneo subagudo consta
de placas escamosas y rojizas similares a las de
la psoriasis o lesiones planas circulares, con
bordes rojos.
Otros eritemas en el LES son urticaria recurrente,
una dermatitis similar al liquen plano, bulas y
paniculitis. Los eritema. Con frecuencia se
observan pequeñas úlceras en la mucosa bucal.
Manifestaciones
cutáneas

14. La nefritis suele ser la
manifestación mas grave del
lupus., es asintomática en casi
todos los pacientes con lupus. Los
pacientes casi siempre presentan
hematuria, proteinuria; casi el 50%
desarrolla síndrome nefrótico y la
mayoría padece hipertensión.
La nefritis lúpica se clasifica en:
clase I con afectación mínima del
mesangio, clase II con
proliferación del mesangio, clase
III focal, clase IV difusa, clase V
membranosa, clase VI esclerótica
avanzada.
Manifestaciones
renales
La manifestación mas
frecuente a nivel del SNC es
la disfunción cognitiva, en
particular alteraciones de la
memoria y el razonamiento.
Convulsiones de cualquier
tipo, cefaleas, psicosis,
mielopatía a menudo
discapacitarte, trastornos
emocionales, depresión.
Manifestaciones del
sistema nervioso
central
Las mas común es la
pleuritis, con y sin derrame
pleural.
Manifestaciones
pulmonares potencialmente
letales incluyen inflamación
intersticial que ocasiona
fibrosis, síndrome de
pulmón retráctil y
hemorragia intraalveolar.
Manifestaciones
pulmonares
La mas frecuente es la
pericarditis.
Mas graves son la
miocarditis y la endocarditis
fibrinosa de Libman –
Sacks.
El trastorno endocárdico
genera insuficiencia
valvular, casi siempre de la
mitral o la aórtica o
episodios de embolia.
Manifestaciones
cardiacas

15. Mas frecuente es la anemia,
por lo general de tipo
normocítico normocrómico.
También es habitual observar
leucopenia, que suele
consistir en linfopenia.
También puede haber
trombocitopenia y anemia e
hemolítica.
Manifestaciones
hematológicas
Nausea, a veces con vomito y
diarrea, dolor abdominal difuso
causado por peritonitis
autoinmunitaria o vasculitis
intestinal o ambos a la vez.
La vasculitis intestinal puede
ser muy peligrosa; algunas de
sus complicaciones son
perforaciones, isquemia,
hemorragia y septicemia.
Manifestaciones del
aparato digestivo
El LES se acompaña con
frecuencia del síndrome de
Sjögren y conjuntivitis
inespecífica.
La vasculitis retiniana y la
neuritis óptica son
manifestaciones graves.
Manifestaciones
oculares
En los pacientes con LES es mayor la
prevalencia de isquemia transitoria, apoplejía e
infarto del miocardio.
Esos accidentes vasculares son más frecuentes
en los pacientes que se acompañan de
hipercoagulación y accidentes trombóticos
agudos.
El LES crónico con o sin anticuerpos
antifosfolípidos se acompaña de aterosclerosis
acelerada.
La isquemia cerebral es producida por
obstrucción circunscrita o por embolias
provenientes de una placa en la carótida o de las
vegetaciones fibrinosas por endocarditis de
Libman-Sacks.
En el SLE, los infartos del miocardio suelen ser
manifestaciones de una aterosclerosis acelerada.
El riesgo elevado de complicaciones vasculares
es de siete a 10 tantos en general y es mayor en
mujeres <49 años de edad.
Obstrucciones
vasculares

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CRITERIOS LES AR
Edad de inicio 20-40 40-60
Mujer/Varón 9/1 3/1
Rigidez matutina Moderada Predominante
Artritis Media Importante
Erosiones Escasas
Nódulos subcutáneos Infrecuentes Frecuentes
Afección neuropsiquiátrica Frecuente Infrecuente
ANA positivo (%) 95-100 25-50
Ac anti-DNA (%) 90 (en LES activo) 0-3 (en título bajo)
Complemento sérico Bajo o normal Normal
Complemento en líquido sinovial Bajo Bajo
Diagnóstico Diferencial entre LES y Artritis Reumatoide

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PRONÓSTICO
 Es una enfermedad controlable aunque presenta remisiones.
DATOS DE MAL PRONÓSTICO
 Daño renal (luponefritis membrana difusa)
 Anticuerpos antiDNA muy elevados
 Depósitos de IgG en unión dermoepidérmica no expuesta a la
luz

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Evolución de la patología con tratamiento específico
y sin tratamiento
 Sobrevida de 20 años con tratamiento en casos de evolución insidioso
 El lupus es una enfermedad compleja y variable así que es difícil predecir o
generalizar que podría pasar si no se trata.
 Pero podría darse muchos daños en muchas partes diferentes del cuerpo, entre
ellas: Coágulos de sangre en las arterias de las venas de las piernas, los
pulmones, el cerebro o los intestinos. Destrucción de los glóbulos rojos o anemia
por enfermedad prolongada (crónica)

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Rehabilitación
La Rehabilitación es una especialidad médica la
cual lleva a cabo un manejo integral e
individualizado con el cual se mejora la calidad de
vida en pacientes con lupus eritematoso sistémico
que cursan con fatiga.

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TRATAMIENTO BÁSICO
 El LES no tiene tratamiento que lo cure, el tratamiento se basa en disminuir los síntomas que la enfermedad causa.
 Como medidas generales es importante el uso de protector solar, así como evitar la exposición al sol, una dieta y
nutrición apropiada, realizar ejercicio habitualmente y no fumar.
 Como tratamiento específico, el médico puede utilizar AINES, corticoides, inmunosupresores, antipalúdicos y
fármacos biológicos.

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VALOR DE LA FISIOTERAPIA
 Hay que tener en cuenta que se trata de una enfermedad crónica, donde la fisioterapia no pretende
curar la enfermedad, pero sí mantener la mejor calidad de vida que le podamos ofertar a nuestro
paciente. Habrá que tomar una serie de precauciones para tratar a este tipo de enfermos. Las sesiones
de tratamiento no deben ser largas, ya que corremos el riesgo de provocar una nueva inflamación
articular y extenuar muscularmente al paciente. La cinesiterapia se realizará de forma lenta y siempre
respetando la regla del no dolor. Si se realiza algún tipo de cinesiterapia resistida, ésta será de una
intensidad leve, para evitar la sobrecarga articular.
La fisioterapia se marca como objetivos principales en el lupus, reducir el dolor, el edema y la inflamación
durante los episodios de brotes. Para ello se pueden utilizar AINES. Especialmente resultará útil la
aspirina, sobre todo en aquellos pacientes que tengan una tendencia trombótica asociada. La utilización
de ultrasonidos es posible, siempre bajo su forma pulsátil y nunca en el periodo de brote. Queda
contraindicada la aplicación de calor local o cualquier tipo de termoterapia por conducción, debido a la
posible presencia de vasculitis asociada a la enfermedad. Va a resultar fundamental prevenir la rigidez
articular y la atrofia muscular existente.
 La motivación del paciente será un aspecto relevante, intentando evidenciar al paciente, no sólo las
limitaciones de su enfermedad, sino todas aquellas actividades que aun puede realizar. Especialmente
será necesario cuando la enfermedad afecte a personas jóvenes, que ven limitada su calidad de vida
demasiado pronto como en todas aquellas patologías crónicas.

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Desde la fisioterapia debemos prevenir los brotes, tratar los brotes cuando ocurren
y reducir el daño producido a los órganos y otros tejidos.
La fisioterapia no va a curar la enfermedad ya que es una enfermedad crónica,
pero sí mantener la mejor calidad de vida posible. Los objetivos principales van a
ser la disminución del dolor, del edema y de la inflamación durante los brotes.
• Cinesiterapia: se realizarán movimientos pasivos y lentos para mantener y
mejorar la función.
• Estiramientos: importante enseñar al paciente diferentes estiramientos para
mantener un buen estado de los músculos y articulaciones.

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VALORACIÓN DE LA ALIMENTACIÓN
 Una alimentación saludable puede marcar
una gran diferencia en sus síntomas de
lupus y en su salud en general. También
puede ayudar a prevenir o controlar otras
afecciones de salud que pueda tener,
como presión arterial alta o diabetes. No
hay una “dieta para el lupus” especial que
deba seguir, solo trabaje para desarrollar
una dieta balanceada con alimentos
saludables que disfrute.

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Como afecta socialmente esta patología al paciente y su entorno familiar
 Los pacientes se enfrentan a retos entre ellos físicos y psicosociales, con el
consiguiente efecto en su calidad de vida.
 Las personas con lupus deben tener evaluaciones regulares para asegurar que no se están
desarrollando complicaciones en los órganos. El tratamiento es muy importante para las personas que
ya tienen afección en los órganos, como, por ejemplo, inflamación en los riñones.
 Debido a que el tratamiento está basado en la gravedad de las manifestaciones, es importante que las
personas con lupus estén conscientes de sus síntomas. Hasta el 50% de las personas que padecen de
lupus pueden tener síntomas que no son fatales, como fatiga, dolor en las articulaciones, y sarpullido.
Los antiinflamatorios no esteroides (como ibuprofeno) y antimaláricos (como Plaquenil) se utilizan en
este caso para aliviar los síntomas.
 Sin embargo, por el riesgo de tener un brote cuando hay afección de órganos (por ejemplo, inflamación
en un riñón o pulmón/corazón, las personas con lupus deben de tener evaluaciones regulares para
asegurar que la afección de los órganos no es fatal.
 Afecta mucho por el contaste ingreso hospitalario que requiere esta enfermedad, también requiere uso
de ropa protectora, anteojos de sol y bloqueador solar cuando se exponga al sol.

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COSTO APROXIMADO DEL TRATAMIENTO Y DIAGNÓSTICO
Tratamiento Costo
Bloqueador solar 200.000 Gs
Vitamina D+Ca 150.000 Gs
Anticonceptivo 20.000 Gs
Inmunosupresores 485.000 Gs
AINE 50.000 Gs
Fisioterapia 150.000 Gs
Total: 1.055.000 Gs
Método de Dx Costo
Hemograma 80.000 Gs
Velocidad de
sedimentación globular
80.000 Gs
Análisis de orina 20.000 Gs
Química sanguínea 80.000 Gs
Pruebas de niveles del
complemento
100.000 Gs
Prueba de anticuerpos
antinucleares (ANA)
400.000 Gs
Prueba de anticuerpo
anticardiolipina
(coágulos sanguíneos)
100.000 Gs
Total: 860.000 Gs
TOTAL 1.915.000 Gs

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MUCHAS GRACIAS!