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Subido porDina Salazar
Lupus Eritematoso
El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres jóvenes. El LES puede afectar múltiples órganos como la piel, riñones, articulaciones y sistema nervioso central, causando una variedad de síntomas. No existe cura para el LES, pero los síntomas se controlan principalmente con antiinflamatorios, antimaláricos e inmunosupresores como glucocorticoides y metotrexato. El diagnóstico se bas
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Lupus Eritematoso
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- 2. Lupus eritematoso sistémico(LES) enfermedad inflamatoria crónica multisistémica autoinmunitaria + mujeres jóvenes en edad fértil70 al 90% + raza blanca y asiáticos. La radiación UV factor ambiental exacerbación 70% + apoptosis de queratinocitos alterar el DNA, proteínas intracelulares se tornen antigénicas El factor genético (importante pero no suficiente ) anticuerpos células depósito complejos antígeno- anticuerpo fármacos hidralazina, la procainamida, isoniazida síndrome similar al lupus reversible.
- 3. Afecta piel (erupciones) SNC (trastornos neuropsiquiátricos) pulmones (serositis) articulaciones (artritis) riñón (glomerulonefritis) Corazónvasos sanguíneos hígado anemia y trombocitopenia Lupus eritematoso sistémico (LES) Lupus • latín • rostro infamado • nariz y en las mejillas • eritema malar • alas de mariposa. Curso de la enfermedad • impredecible • períodos de crisis y remisión • 1ras manifestaciones • 15 y 45 años de edad.
- 4. SIGNOS Y SÍNTOMAS manifestaciones clínicasvariadas. brusca con fiebre insidiosa meses o años + episodios de artralgias malestar general. Inicio: cefaleas vasculares, epilepsia o psicosis. manifestaciones en cualquier órgano + exacerbaciones (brotes) periódicas.
- 5. SIGNOS Y SÍNTOMAS:MANIFESTACIONES ARTICULARES MANIFESTACIONES ARTICULARES 90% artralgias intermitentes poliartritis aguda no destructiva no deformante enfermedad prolongada: deformidades sin erosión ósea (p. ej desviación cubital reducibles deformación en cuello de cisne articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas sin erosiones óseas o cartilaginosas artritis de Jaccoud fibromialgia confusión diagnóstica pacientes con dolor periarticular generalizado y fatiga
- 6. SIGNOS Y SÍNTOMAS TEJIDOLINFOIDE adenopatía generalizada, niños, adultos jóvenes raza negra no es frecuente adenopatía mediastínica esplenomegalia 10%. MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS SNC SNP= síntomas neurológicos. frecuente: alteración cognitiva leve cefaleas cambios en la personalidad, ACV isquémico, hemorragia subaracnoidea convulsiones, psicosis, meningitis aséptica, neuropatías periféricas y craneales, mielitis transversa coreoatetosis disfunción cerebelosa.
- 7. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS YMUCOSAS eritema malar en mariposa (plano o elevado) no afecta los pliegues nasolabiales. 🚫pápulas y pústulas (rosácea) lesiones eritematosas maculopapulares firmes áreas expuestas del rostro y cuello parte superior del tórax y codos. Rara vez aparecen ampollas Algunos pacientes con LES tienen características de liquen plano.
- 8. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS YMUCOSAS lesiones cutáneas vasculíticas: • eritema moteado sobre las palmas y dedos • eritema periungueal • infartos del lecho ungueal • urticaria y púrpura palpable. • petequias secundarias a trombocitopenia • fotosensibilidad. lupus eritematoso túmido: • placas o nódulos de urticaria • rosado a violáceo • no cicatriza • algunos anulares • en las áreas expuestas a la luz. El lupus pernio: • nódulos dolorosos • rojo claro a morado • dedos de manos y pies • nariz u orejas • se producen en clima frío.
- 9. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS YMUCOSAS lupus mucoso: • úlceras recurrentes en mucosas (porción central del paladar duro) • Similar a necrólisis epidérmica tóxica. fases activas de LES: • alopecia generalizada o focal. paniculitis lúpica o lupus profundo • paniculitis puede producir • lesiones nodulares subcutáneas
- 10. MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES pulmonares • pleuresíarecurrente • derrame pleural. • A veces hemorragia difusa grave • pronóstico desfavorable. • embolia pulmonar • hipertensión pulmonar • síndrome del pulmón encogido. cardiacas • pericarditis y miocarditis. • vasculitis de la arteria coronaria • afección valvular y la endocarditis de Libman-Sacks. • La arteriosclerosis acelerada • morbilidad y mortalidad. • En RN de madres con anticuerpos contra Ro (SSA) o La (SSB), puede aparecer un bloqueo cardíaco congénito.
- 11. MANIFESTACIONES RENALES benigna yasintomática / progresiva y fatal. glomerulonefritis focal benigna glomerulonefritis membranoproliferativa proteinuria, sedimento urinario anormal • con cilindros eritrocitarios y leucocitos, hipertensión y edema. glomerulonefritis lúpica temprana • erróneamente infección urinaria asintomática. MANIFESTACIONES OBSTÉTRICAS pérdida fetal • temprana o tardía. Pcts con anticuerpos antifosfolipídicos • aborto recurrente. brotes en embarazo y el puerperio. • riesgo de eventos trombóticos. Pctre anticuerpos anti-SSA positivos • ecografía fetal semanal entre las semanas 18 y 26 • evaluar el bloqueo cardíaco congénito.
- 12. MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS anemia •(hemolítica autoinmunitaria) leucopenia •(linfopenia,con < 1500 células/μL,) trombocitopenia pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos: •trombosis arterial o venosa recurrente, • trombocitopenia •complicaciones obstétricas síndrome de activación de macrófagos MANIFESTACIONES GI Por vasculitis intestinal • o alteraciones de la motilidad intestinal. pancreatitis por LES • o altas dosis de corticosteroides o azatioprina. dolor abdominal por serositis, • náuseas, vómitos, síntomas de perforación intestinal • y seudoobstrucción
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- 14. VARIANTES DEL LUPUS: Lupuseritematoso discoide (LED)/ lupus eritematoso cutáneo crónico cambios cutáneos con o sin afección sistémica. Las lesiones comienzan como placas eritematosas progresan a cicatrices atróficas. Se agrupan en áreas de la piel expuestas a la luz rostro, cuero cabelludo y orejas. Sin tratamiento, las lesiones se extienden presentan atrofia y cicatrización centrales. alopecia cicatrizal generalizada. La afección mucosa puede ser importante, en especial en la boca. las lesiones hipertróficas similares al liquen plano (llamado lupus verrugoso o hipertrófico).
- 15. Lupus eritematoso discoide(LED) anticuerpos contra DNA de doble cadena casi siempre están ausentes Dx dif: linfoma o sarcoidosis El tratamiento temprano previene la atrofia permanente. minimizar la exposición a la luz solar o a la radiación UV Los corticoides tópicos en pomadas o en cremas 3 o 4 veces al día Las lesiones resistentes cubrirse con cinta plástica untada con flurandrenolida. Los antipalúdicos hidroxicloroquina 5 mg/kg VO 1 vez al día puedes ser útiles, incluso en las lesiones faciales.
- 16. Lupus eritematoso cutáneosubagudo (LECS) exantemas recidivantes extensos lesiones anulares o papuloescamosas en el rostro, brazos y tronco. fotosensibles y pueden hipopigmentarse raras veces dejan cicatriz. frecuentes la artritis y el cansancio, manifestaciones neurológicas y renales son infrecuentes. + anticuerpos anti Ro (SSA). Los lactantes cuya madre tiene anticuerpos anti Ro LECS congénito o bloqueo cardiaco congénito
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- 18. El diagnósticode LES se basa en las manifestaciones clínicas características y los autoanticuerpos. Los Criterios para la clasificación de pacientes con LES para propósitos de estudios clínicos fueron desarrollados por el ColegioAmericano de Reumatología con la más reciente revisión publicada en 1982 y actualizada en 1997. Para poder clasificar de LES a un paciente es necesaria la presencia de cuatro o más criterios , en forma sucesiva o simultánea durante cualquier período de observación. Especificidad: 95% ; Sensibilidad: 75%. ANA positivo > 98% de pacientes. También se pueden encontrar en otras enfermedades autoinmunes e incluso en población sana.
- 19. DIAGNÓSTICO: SÍNTOMAS SUGERENTESDE LES Exámenes auxiliares: ANA, hemograma, plaquetas, exámen de orina Todos los test normales Síntomas desaparecen Todos los test normales Síntomas persisten ANA positivo No es LES Repetir ANA, añadir anti ds-DNA, anti-Ro Todo negativo Algunos positivos LES definitivo (4 o más criterios) LES probable (< 4 criterios) No es LES Tratamiento Harrison’principles of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.
- 20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Enfermedadmetastásica Artritis reumatoide Enfermedad mixta del tejido conectivo Esclerodermia Síndrome de SHARP Infección Glomerulonefritis debido a otras causas. Linfoma Vasculitis, etc.
- 21. 6. TRATAMIENTO: - ElLES carece en la actualidad de un tratamiento etiológico o curativo definitivo, por lo que hay una gran variabilidad terapéutica entre los diferentes centros y especialistas. - Suelen tratarse más las distintas manifestaciones clínicas de forma específica que no la propia enfermedad de forma general.
- 22. MEDIDAS TERAPEÚTICAS GENERALES: ®Evitar la exposición solar y usar bloqueadores. ® Ejercicio aeróbico moderado. ® Evitar sobrepeso (peso ideal). ® Prohibición del consumo de tabaco. ® Evitar estrés. ® Prevención o tratamiento de osteoporosis en tratamientos esteroideos crónicos: Vit D + Ca ± bifosfonatos. ® Consultar con ginecólogo para tratamiento anticonceptivo. ® Radioterapia permitida.
- 23. Rx TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO: ® Las manifestacionesclínicas del lupus sin daño orgánico importante se pueden manejar con: AINES: artritis, artralgias. ANTIMALÁRICOS: fatiga, artritis y dermatitis Hidroxicloroquina: 200 - 400 mg/día ® Si la calidad de vida es inadecuada a pesar de estas medidas, se usará: GLUCOCORTICOIDESABAJASDOSIS Prednisolona: 0.07 - 0.3 mg/kg/día Harrison’principles of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.
- 24. ® Las manifestacionesclínicas del lupus potencialmente letales se tratan con: GLUCOCORTICOIDES(GC) AGENTESCITOTÓXICOS(asociadoa GC) INMUNOSUPRESORES(asociado a GC) Metilprednisolona : 60 mg/día VO o 1 gr IV por 3 días. Ciclofosfamida : 7-25 mg/kg cada mes X 6 Micofenolato de mofetilo : 2-3 gr/día Azatioprina : 2-3 mg/kg/día Harrison’principles of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.
- 25. TRATAMIENTOS OPCIONALES: Plasmaféresis Gammaglobulinas intravenosas Depleción linfocitaria B con anticuerpos monoclonales (ej. Rituximab) Trasplante de células madre hematopoyéticas
- 26. FÁRMACO INDICACIÓN EFECTOSADVERSOS AINESArtralgias/artritis, mialgias, serositis Gastritis, hemorragia digestiva alta, insuficiencia renal Hidroxicloroquina Enfermedad leve complicada con serositis, artritis, dermatitis Lesión en retina. Sdme de Stevens Johnson, miopatía. Glucocorticoides Bajas dosis para enf. leve. Altas dosis para enf. grave. Supresión adrenal, osteopenia, necrosis avascular, miopatía Micofenolato Nefritis (inducción y/o mantenimiento Mielosupresión, teratógeno Ciclofosfamida Nefritis severa, vasculitis oenfermedad del SNC. Mielosupresión, cistitis hemorrágica, cáncer de vejiga, teratógeno Azatioprina Nefritis leve ( 2da línea) Asociado a esteroides. Mielosupresión, hepatotoxicidad Metotrexato Alteración cutánea y articular. Serositis Mielosupresión, hepatotoxicidad, alopecia, estomatitis. Ciclosporina Enfermedad renal Hiperplasia de encías, hirsutismo, falla renal, anemia Rituximab PTI o anemia hemolítica autoinmune refractarias ? Depleción de células B Leucoencefalopatía progresiva Belimumab LES refractario Depleción de células B
- 27. 7. LES YEMBARAZO
- 28. Índice de fertilidaden varones y mujeres con LES: probablemente normal. El índice de abortos es mayor (doble o triple) en las mujeres con LES y la muerte fetal es mayor en madres con LES activo, ac - antifosfolípidos o nefritis. Tratamiento para LES activo: GLUCOCORTICOIDES IV: PREDNISONA a bajas dosis BETAMETASONA/DEXAMETASONA
- 29. No está completamentedemostrado que el embarazo suponga un empeoramiento para el curso clínico del LES. Se aconseja que éste se produzca cuando la enfermedad esté inactiva. Se debe procurar evitar durante el embarazo los AINE, los inmunosupresores y los antipalúdicos. El desenlace del embarazo es más desfavorable en mujeres con nefritis activa o lesión orgánica irreversible de los riñones, cerebro o corazón. Manual CTO Reumatología 8va Edición,. CTO Editorial, 2011 Harrison’principles of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.
- 30. LUPUS NEONATAL: Es unapatología autoinmune desencadenada por el paso transplacentario de autoanticuerpos anti-Ro y anti-La en la circulación fetal entre las semanas 18 y 24 de gestación. Es independiente de la patología de base que padezca la madre (LES, Síndrome de Sjögren o incluso madres asintomáticas).
- 31. CLINICA: BLOQUEO CARDÍACO CONGÉNITO: Condiciónpermanente, usualmente requiere el uso de marcapasos. ANEMIAHEMOLÍTICA, TROMBOCITOPENIA. OTRAS MANIFESTACIONES (cutáneas, colestasis): Suelen ser transitorias y se resuelven aproximadamente a los 6 meses de vida, coincidiendo con el tiempo de desaparición de los autoanticuerpos maternos de la circulación neonatal.
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