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La Demenciacon Cuerpos de Lewy,sintomatología,tratamiento y
problemas a nivel sanitario
1. Introducción
2. Semejanzas con los síntomas Parkinsonianos y del Alzheimer
2.1. Alteraciones motrices parkinsonianas
2.1.1. Enumeración de los síntomas parkinsonianos predominantes
2.1.2. Conductas diarias afectadas por la presencia de estos síntomas
2.2. Alteraciones psicóticas similares al Alzheimer
2.2.1. Episodios de confusión y trastornos conductuales espontáneos
2.2.2. Defectos viso-espaciales y viso-cognitivos: desordenes en el pensamiento,
tiempo y espacio
2.3. Síntomas únicos a la demencia con Cuerpos de Lewy
2.3.1. Fluctuación en la manifestación de estos síntomas cognitivos de un
momento a otro
2.3.2. Rasgos psicóticos: Alucinaciones visuales vívidas y bien definidas, delirios
paranoides
2.3.3. Rasgos neurológicos: Sueño REM
3. Tratamiento de la Demencia con Cuerpos de Lewy
3.1. Tratamiento de los síntomas motores
3.1.1. L-Dpa en la Demencia con Cuerpos de Lewy
3.1.2. Efectos secundarios de la L-Dopa
3.2. Tratamiento de las alteraciones psicóticas
3.2.1. La quetiapina en la Demencia con Cuerpos de Lewy
3.2.2. Recomendaciones en el cuidado de las alteraciones psicóticas
3.3. Tratamiento de las alteraciones cognitivas
3.3.1. Inhibidores de la colinesterasa en la Demencia con Cuerpos de Lewy
3.3.2. Evidencia de mejora con tratamiento psicológico
En las últimas décadas una enfermedad ha adquirido mucha fuera posicionándose entre
una de las más abundantes en su género. A esta enfermedad se le conoce como
“Demencia con Cuerpos de Lewy” (DCL), y se le denomina así por unas estructuras
proteicas redondas y lisas llamadas Cuerpos de Lewy, que se observan en las neuronas
del cerebro afectado. Esta enfermedad tiene como común denominador a las personas de
la tercera edad. Su prevalencia se duplica con el incremento de 5,5 años de edad. Por lo
tanto, el envejecimiento de la población es un factor clave en la próxima epidemia mundial
de la demencia. Asimismo, esta enfermedad es muy difícil de diagnosticar debido a la
gran similitud que presenta con respecto a los síntomas de las enfermedades de
Parkinson y Alzheimer. En las siguientes líneas se profundizará acerca de los síntomas,
tratamientos y problemas sanitarios relacionados con esta afección.
Los pacientes con DCL presentan síntomas de la conducta y de la memoria, propios de la
demencia, semejantes a los de la enfermedad de Alzheimer y, en mayor o menor grado,
los síntomas del sistema motor que se observan en el mal de Parkinson. En primer lugar,
los signos parkinsonianos, usualmente denominados “síntomas extra-piramidales” son,
quizá, el rasgo más específico de la DCL y a veces anteponen a la enfermedad de la
demencia. Entre estos síntomas predomina la rigidez, precoz en la mitad de los casos,
pero se aprecia con frecuencia bradicinesia (lentitud en los movimientos), trastornos de la
postura, marcha y reflejos posturales, aminia, y en menor medida, temblor e hipofonía. En
consecuencia, la persona afectada por la enfermedad presenta problemas en su vida
cotidiana tales como una postura flexionada, una marcha arrastrando los pies, reducción
en el vaivén de los brazos, rigidez de las extremidades, propensión a caerse, la ya
nombrada bradicinesia, además de constantes temblores. En segundo lugar, el deterioro
mental es progresivo y su similitud con la enfermedad del Alzheimer rige a partir de los
defectos corticales que presenta (amnesia, desorientación, apraxia), con rasgos frontales
sobresalientes, tales como la atención lábil, la lentitud del pensamiento, los defectos
ejecutivos y, especialmente los defectos viso-espaciales y viso-constructivos. En general
se presentan breves episodios de confusión sin causa aparente, junto con otros trastornos
conductuales o cognitivos. Es posible que el enfermo se desoriente con respecto a la hora
o el sitio en el que se encuentra; que presente problemas del habla al momento de
encontrar palabras o mantener una conversación; que enfrente dificultades de percepción
espacial (para encontrar el camino correcto o para resolver ciertos rompecabezas); y
problemas del pensamiento como la falta de atención, la inflexibilidad mental, la dificultad
para llegar a decisiones, la pérdida del buen juicio y de la comprensión de cosas. En
tercer lugar, la DCL posee síntomas que lo caracterizan a diferencia de otros tipos de
demencia. Son características las fluctuaciones acusadas del rendimiento cognitivo, de un
día para otro o incluso en el mismo día, y los cuadros confunsionales imposible de atribuir
a factores externos ni médicos definidos; por ejemplo, el paciente puede conversar
normalmente en un día determinado y ser incapaz de hablar al día siguiente. Las
alucinaciones son generalmente visuales, estructurales y vívidas, e incluso en algunos
casos excepcionales auditivas u olfatorias, mientras que en los síntomas paranoides
pueden consistir en ideas aisladas de perjuicios o constituir delirios bien estructurados. Un
signo neurológico que destaca de la DCL a partir de su diferencia con el Alzheimer y el
Parkinson es la condición denominada “Trastorno del sueño REM” (sueño de movimiento
oculares rápidos), la cual causa la actitud violenta y activa del enfermo durante la noche y
la consecuente exteriorización de los sueños.
En referente al tratamiento de la DCL se encuentran diversas medidas farmacológicas así
como no farmacológicas dependiendo del tipo de sintomatología a abordar. En primer
lugar, para las afecciones motrices características, el tratamiento de primera línea es la L-
dopa. Este fármaco actúa elevando los niveles de dopamina, con lo que la conexión
neuromuscular se restablece de manera óptima, permitiendo así el control de los
movimientos. No obstante, uno de los problemas de este tratamiento es la aparición de
efectos secundarios como el aumento de síntomas psicóticos, confusionales y
alucinaciones, por una alteración del equilibrios serotonina/dopamina. En segundo lugar,
para el control de los rasgos psicóticos, diversos ensayos clínicos han demostrado que la
quetiapina es efectiva en este tipo de pacientes, aunque puede crear síntomas
neurovegetativos como somnolencia e hipotensión postural. Asimismo, se recomienda
mantener una posición neutra respecto a los problemas comportamentales del afectado,
pero prestar atención al dolor, signos de infección, y condiciones ambientales que puedan
influir en la condición general del paciente. En tercer lugar, los síntomas cognitivos se
tratan con inhibidores de la colinesterasa. Dentro de esta clasificación se encuentra la
rivastigimina, que aumenta la concentración de la acetilcolina a nivel neuronal. Lo cual
favorece las conexiones sinápticas cerebrales para disminuir así el delirio, alucinaciones,
la apatía, agitación y depresión. Por otra parte, se ha demostrado que el tratamiento
psicológico que procura el mantenimiento de la atención del paciente mediante la
interacción social activa mejora estos cuadros del deterioro cognitivo.
Considerando diversos factores relacionados con el aumento progresivo de la edad media
y de los índices de longevidad, las proyecciones del futuro indican una tendencia
alarmante hacia el incremento de la prevalencia de esta enfermedad, lo que parece
aconsejar la adopción de medidas preventivas y de salud pública, inmediata y eficaz. Un
gran problema en el Perú es la falta de personal capacitado para este tipo de demencia
cerebral, pues se estima que el 70% de neurólogos se marcha del país para obtener
puestos de trabajo mejor renumerados en el extranjero. La solución a este déficit de
personal capacitado se amortiguaría fomentando una mayor remuneración y
conocimiento a este tipo de especialistas. La prevención primaria de demencia, se ve
dificultada por la falta de conocimiento sobre el curso clínico de la enfermedad, y las
medidas de prevención secundarias y terciarias son, por lo actualmente conocido,
complejas, caras y crónicas; incluso mayor cuanto más avanzado es el deterioro de la
salud. Iniciar medidas de prevención cuanto antes puede impedir o retrasar el progreso de
la enfermedad, y en el peor de los casos, la temprana detección permite hacer adecuadas
previsiones y provisiones para la atención adecuada a esta población. La eficacia de los
nuevos tratamientos farmacológicos en combinación con tratamientos psicológicos
adecuados alberga la razonable esperanza de mejores resultados en pacientes en los que
el mal haya hecho menos progreso. Por otro lado, la falta de interés por parte del sistema
sanitario en la detección precoz de la demencia se ve reflejada en el gran aumento de los
casos en los diferentes tipos de demencia. La detección temprana de esta enfermedad
parece prioritaria, desde los puntos de vista preventivo, asistencial, clínico y terapéutico;
para ello, se ha propuesto el desarrollo de un método clínica para su detección precoz.
En conclusión, la DCL representa una enfermedad en auge debido al contínuo
envejecimiento de la población y al aumento de la esperanza de vida. A pesar de ello, los
actuales conocimientos, aunque limitados, permiten una aproximación a su diagnóstico ya
que la DCL posee características concretas que la diferencian del mal de alzheimer o
parkinson. Asimism, los tratamientos actuales son capaces de controlar parte de la
sintomatología pero con el riesgo de provocar efectos secundarios no deseados, lo cual
hace necesario el uso de terapia psicológica.
Agradecemos a Gladys Hoyos, Lina Hildebrandt, Asunciona Santos y Severo Caroy, por
brindarnos información acerca de qué es lo que les preocupa a las personas de la tercera
edad en relación a su salud, y también agradecemos a los profesionales Juan Pun y
Domingo Maraví por ofrecernos orientación en cuanto a los problemas del sistema
sanitario en relación a la demencia con cuerpos de Lewy.
Nátaly García Araujo
Emily C. Aguirre Panduro
Enzo J. Taza C.

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  • 1. La Demenciacon Cuerpos de Lewy,sintomatología,tratamiento y problemas a nivel sanitario 1. Introducción 2. Semejanzas con los síntomas Parkinsonianos y del Alzheimer 2.1. Alteraciones motrices parkinsonianas 2.1.1. Enumeración de los síntomas parkinsonianos predominantes 2.1.2. Conductas diarias afectadas por la presencia de estos síntomas 2.2. Alteraciones psicóticas similares al Alzheimer 2.2.1. Episodios de confusión y trastornos conductuales espontáneos 2.2.2. Defectos viso-espaciales y viso-cognitivos: desordenes en el pensamiento, tiempo y espacio 2.3. Síntomas únicos a la demencia con Cuerpos de Lewy 2.3.1. Fluctuación en la manifestación de estos síntomas cognitivos de un momento a otro 2.3.2. Rasgos psicóticos: Alucinaciones visuales vívidas y bien definidas, delirios paranoides 2.3.3. Rasgos neurológicos: Sueño REM 3. Tratamiento de la Demencia con Cuerpos de Lewy 3.1. Tratamiento de los síntomas motores 3.1.1. L-Dpa en la Demencia con Cuerpos de Lewy 3.1.2. Efectos secundarios de la L-Dopa 3.2. Tratamiento de las alteraciones psicóticas 3.2.1. La quetiapina en la Demencia con Cuerpos de Lewy 3.2.2. Recomendaciones en el cuidado de las alteraciones psicóticas 3.3. Tratamiento de las alteraciones cognitivas 3.3.1. Inhibidores de la colinesterasa en la Demencia con Cuerpos de Lewy 3.3.2. Evidencia de mejora con tratamiento psicológico En las últimas décadas una enfermedad ha adquirido mucha fuera posicionándose entre una de las más abundantes en su género. A esta enfermedad se le conoce como “Demencia con Cuerpos de Lewy” (DCL), y se le denomina así por unas estructuras proteicas redondas y lisas llamadas Cuerpos de Lewy, que se observan en las neuronas del cerebro afectado. Esta enfermedad tiene como común denominador a las personas de la tercera edad. Su prevalencia se duplica con el incremento de 5,5 años de edad. Por lo tanto, el envejecimiento de la población es un factor clave en la próxima epidemia mundial de la demencia. Asimismo, esta enfermedad es muy difícil de diagnosticar debido a la
  • 2. gran similitud que presenta con respecto a los síntomas de las enfermedades de Parkinson y Alzheimer. En las siguientes líneas se profundizará acerca de los síntomas, tratamientos y problemas sanitarios relacionados con esta afección. Los pacientes con DCL presentan síntomas de la conducta y de la memoria, propios de la demencia, semejantes a los de la enfermedad de Alzheimer y, en mayor o menor grado, los síntomas del sistema motor que se observan en el mal de Parkinson. En primer lugar, los signos parkinsonianos, usualmente denominados “síntomas extra-piramidales” son, quizá, el rasgo más específico de la DCL y a veces anteponen a la enfermedad de la demencia. Entre estos síntomas predomina la rigidez, precoz en la mitad de los casos, pero se aprecia con frecuencia bradicinesia (lentitud en los movimientos), trastornos de la postura, marcha y reflejos posturales, aminia, y en menor medida, temblor e hipofonía. En consecuencia, la persona afectada por la enfermedad presenta problemas en su vida cotidiana tales como una postura flexionada, una marcha arrastrando los pies, reducción en el vaivén de los brazos, rigidez de las extremidades, propensión a caerse, la ya nombrada bradicinesia, además de constantes temblores. En segundo lugar, el deterioro mental es progresivo y su similitud con la enfermedad del Alzheimer rige a partir de los defectos corticales que presenta (amnesia, desorientación, apraxia), con rasgos frontales sobresalientes, tales como la atención lábil, la lentitud del pensamiento, los defectos ejecutivos y, especialmente los defectos viso-espaciales y viso-constructivos. En general se presentan breves episodios de confusión sin causa aparente, junto con otros trastornos conductuales o cognitivos. Es posible que el enfermo se desoriente con respecto a la hora o el sitio en el que se encuentra; que presente problemas del habla al momento de encontrar palabras o mantener una conversación; que enfrente dificultades de percepción espacial (para encontrar el camino correcto o para resolver ciertos rompecabezas); y problemas del pensamiento como la falta de atención, la inflexibilidad mental, la dificultad para llegar a decisiones, la pérdida del buen juicio y de la comprensión de cosas. En tercer lugar, la DCL posee síntomas que lo caracterizan a diferencia de otros tipos de demencia. Son características las fluctuaciones acusadas del rendimiento cognitivo, de un día para otro o incluso en el mismo día, y los cuadros confunsionales imposible de atribuir a factores externos ni médicos definidos; por ejemplo, el paciente puede conversar normalmente en un día determinado y ser incapaz de hablar al día siguiente. Las alucinaciones son generalmente visuales, estructurales y vívidas, e incluso en algunos casos excepcionales auditivas u olfatorias, mientras que en los síntomas paranoides pueden consistir en ideas aisladas de perjuicios o constituir delirios bien estructurados. Un signo neurológico que destaca de la DCL a partir de su diferencia con el Alzheimer y el Parkinson es la condición denominada “Trastorno del sueño REM” (sueño de movimiento oculares rápidos), la cual causa la actitud violenta y activa del enfermo durante la noche y la consecuente exteriorización de los sueños. En referente al tratamiento de la DCL se encuentran diversas medidas farmacológicas así como no farmacológicas dependiendo del tipo de sintomatología a abordar. En primer lugar, para las afecciones motrices características, el tratamiento de primera línea es la L- dopa. Este fármaco actúa elevando los niveles de dopamina, con lo que la conexión neuromuscular se restablece de manera óptima, permitiendo así el control de los
  • 3. movimientos. No obstante, uno de los problemas de este tratamiento es la aparición de efectos secundarios como el aumento de síntomas psicóticos, confusionales y alucinaciones, por una alteración del equilibrios serotonina/dopamina. En segundo lugar, para el control de los rasgos psicóticos, diversos ensayos clínicos han demostrado que la quetiapina es efectiva en este tipo de pacientes, aunque puede crear síntomas neurovegetativos como somnolencia e hipotensión postural. Asimismo, se recomienda mantener una posición neutra respecto a los problemas comportamentales del afectado, pero prestar atención al dolor, signos de infección, y condiciones ambientales que puedan influir en la condición general del paciente. En tercer lugar, los síntomas cognitivos se tratan con inhibidores de la colinesterasa. Dentro de esta clasificación se encuentra la rivastigimina, que aumenta la concentración de la acetilcolina a nivel neuronal. Lo cual favorece las conexiones sinápticas cerebrales para disminuir así el delirio, alucinaciones, la apatía, agitación y depresión. Por otra parte, se ha demostrado que el tratamiento psicológico que procura el mantenimiento de la atención del paciente mediante la interacción social activa mejora estos cuadros del deterioro cognitivo. Considerando diversos factores relacionados con el aumento progresivo de la edad media y de los índices de longevidad, las proyecciones del futuro indican una tendencia alarmante hacia el incremento de la prevalencia de esta enfermedad, lo que parece aconsejar la adopción de medidas preventivas y de salud pública, inmediata y eficaz. Un gran problema en el Perú es la falta de personal capacitado para este tipo de demencia cerebral, pues se estima que el 70% de neurólogos se marcha del país para obtener puestos de trabajo mejor renumerados en el extranjero. La solución a este déficit de personal capacitado se amortiguaría fomentando una mayor remuneración y conocimiento a este tipo de especialistas. La prevención primaria de demencia, se ve dificultada por la falta de conocimiento sobre el curso clínico de la enfermedad, y las medidas de prevención secundarias y terciarias son, por lo actualmente conocido, complejas, caras y crónicas; incluso mayor cuanto más avanzado es el deterioro de la salud. Iniciar medidas de prevención cuanto antes puede impedir o retrasar el progreso de la enfermedad, y en el peor de los casos, la temprana detección permite hacer adecuadas previsiones y provisiones para la atención adecuada a esta población. La eficacia de los nuevos tratamientos farmacológicos en combinación con tratamientos psicológicos adecuados alberga la razonable esperanza de mejores resultados en pacientes en los que el mal haya hecho menos progreso. Por otro lado, la falta de interés por parte del sistema sanitario en la detección precoz de la demencia se ve reflejada en el gran aumento de los casos en los diferentes tipos de demencia. La detección temprana de esta enfermedad parece prioritaria, desde los puntos de vista preventivo, asistencial, clínico y terapéutico; para ello, se ha propuesto el desarrollo de un método clínica para su detección precoz. En conclusión, la DCL representa una enfermedad en auge debido al contínuo envejecimiento de la población y al aumento de la esperanza de vida. A pesar de ello, los actuales conocimientos, aunque limitados, permiten una aproximación a su diagnóstico ya que la DCL posee características concretas que la diferencian del mal de alzheimer o parkinson. Asimism, los tratamientos actuales son capaces de controlar parte de la
  • 4. sintomatología pero con el riesgo de provocar efectos secundarios no deseados, lo cual hace necesario el uso de terapia psicológica. Agradecemos a Gladys Hoyos, Lina Hildebrandt, Asunciona Santos y Severo Caroy, por brindarnos información acerca de qué es lo que les preocupa a las personas de la tercera edad en relación a su salud, y también agradecemos a los profesionales Juan Pun y Domingo Maraví por ofrecernos orientación en cuanto a los problemas del sistema sanitario en relación a la demencia con cuerpos de Lewy. Nátaly García Araujo Emily C. Aguirre Panduro Enzo J. Taza C.