La leucemia linfoide aguda es una proliferación maligna de células mieloides inmaduras llamadas blastos que se produce por la transformación y proliferación clonal de progenitores hematopoyéticos. Esto conduce a la acumulación anormal de blastos en la médula ósea y el desplazamiento de la hematopoyesis normal. Los síntomas incluyen anemia, fatiga y sangrado. El diagnóstico requiere al menos un 20% de blastos en la médula ósea. El tratamiento consiste en quimioterapia induct

1. Dra. Ely Rondón
Hematologa

2. LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA
Las leucemias agudas son enfermedades hematológicas malignas que resultan
de la alteración en la proliferación y diferenciación de un grupo de células
inmaduras de estirpe mieloide o linfoide que reemplaza a las células
hematopoyéticas normales de la medula ósea.
Hematología fisiopatología y diagnostico. Autor: Ivan Palomo

3. EPIDEMIOLOGIA
Neoplasia mas frecuente en pediatría 35-40% de los casos
Incidencia de 3-4 casos por cada 100.000 niños menores de 15
años
Se presenta en todas las edades con un pico entre los 4 y 6 años
Mas frecuente en varones
Hematología fisiopatología y diagnostico. Autor: Ivan Palomo

4. PATOGENESIS

5. CUADRO CLINICO
Los síntomas y signos mas frecuentes pueden agruparse en 4 síndromes.
Síndrome anémico
Síndrome hemorrágico
Síndrome febril
Síndrome tumoral
Hematología fisiopatología y diagnostico. Autor: Ivan Palomo

6. ORGANOS COMPROMETIDOS
Compromiso osteoarticular
Compromiso SNC
Genitourinario
Cutaneo
Hematología fisiopatología y diagnostico. Autor: Ivan Palomo

7. LABORATORIOS
Anemia, neutropenia y trombocitopenia
Mielograma
Acido urico , fosforo y calcio.
LDH
Hematología fisiopatología y diagnostico. Autor: Ivan Palomo

8. CLASIFICACIÓN
L1: Células pequeñas, con núcleo regular sin nucléolo y poco citoplasma.
L2: blastos de mayor tamaño con nucléolo y abundante citoplasma
L3: células grandes con gran basofilia citoplasmática y vacuolas.
Hematología fisiopatología y diagnostico. Autor: Ivan Palomo

9. TRATAMIENTO: Quimioterapeutico
1- Alcanzar Remisión completa (RC): Ausencia de blastos en sangre <5%
con presencia de Hematopoyesis normal, con precursores de las 3 series.
2- Eliminar el clon leucémico para evita la recidiva leucémica.

10. TRATAMIENTO:

12. Es una proliferación maligna de células
mieloides, denominadas blastos, que se
produce por trasformación
y proliferación clonal de progenitores
inmaduros los cuales se acumulan en la
Medula Ósea y desplazan e inhiben el
crecimiento hematopoyetico normal.

13.  Esta patología relativamente rara.
 Distribución mundial
 Mayor incidencia Masculina
 La LMA aumenta su incidencia con la
edad
• 1:100.000 habitantes/año para menores
de 30 años
• 14:100.000 a los 75 años,
constituyendo la principal causa de
leucemia aguda en adultos.
 Haber estado expuesto a radiaciones
 Exposición a benceno o derivados
 Fumadores
 Algunos fármacos (fenilbutazona,
cloranfenicol y agentes alquilantes)
• Anemia de Fanconi
• Sx Shwachman-Diamonds
• Sx de Down
• La Herencia Familiar
• Gemelos Univitelinos

14. En las leucemias agudas (LA) se han identificado alteraciones cromosómicas adquiridas. Estas
reorganizaciones estructurales afectan la expresión genética y alteran el funcionamiento
normal de la proliferación celular, diferenciación y supervivencia.
Produciendo transformación de una célula hematopoyética mieloide en maligna.
Pero para que la LMA se produzca se requieren de al menos dos eventos:
Aumento de la proliferación
celular.
La detención en la
maduración, así se tiene una
célula de origen clonal.

15. La LMA se manifiesta con signos y síntomas relacionados
con la ineficacia de la hematopoyesis (Citopenia)
Los síntomas corrientes
en las LA son: malestar general,
dolor óseo, cansancio, fatiga,
acor, mialgias y sangrado de
encías.

16. El diagnóstico según la Organización
Mundial de Salud (OMS), requiere de la
presencia de 20% o más de blastos en
médula ósea.
 Biométrica Hemática
 Muestra de medula ósea
-Aspirado
- Biopsia
1.- Citogenética: Permite Clasificar a las LMA según categoría de riesgo.
2.-Estudios Moleculares: Evalúan y determinan los mecanismos involucrados en su génesis.
• Mieloperoxidasa (MPO)
• Tincion DE Sudan Negro
• Citofluorometria

17.  1.- Clasificación según criterios Franco-Americana-Britanica (FAB)
Diseñada en 1976 y, sujeta a varias modificaciones hasta quedar más o menos establecida

18. 1. Leucemia mieloide aguda con mínima diferenciación (M0)
Los blastos leucémicos son muy indiferenciados, y constantemente son negativos para mieloperoxidasa (MPO),
sudan negro. Serían aparentemente de peor pronóstico debido a que afecta a pacientes en edad avanzada y
formas hipocelulares de esta enfermedad.
2. Leucemia mieloide aguda sin maduración (M1)
Se caracteriza por una infiltración de blastos mieloides, generalmente mayor a 90% de las células no eritroides.
En ocasiones estos blastos pueden presentar bastones de Auer.
3. Leucemia mieloide aguda con maduración (M2)
Es un grupo heterogéneo, que comprende todas aquellas LMA con 10% o más de elementos de diferenciación
mieloide y menos de 20% de componente monocítico. Son frecuentes los bastones de Auer.
4. Leucemia promielocítica aguda (M3)
La leucemia promielicítica constituye el 10-15% de las LMA. Morfológicamente los blastos promielocíticos se
caracterizan por la presencia de abundantes bastones de Auer, en empalizada.

19. 3. Leucemia mieloide aguda con
maduración (M2)
• Con maduración
• 25-30 %
• Blastos con gránulos bastones de AUER
• t(8;21) (40 %) y t(6;9) (1 %)
. Leucemia promielocítica aguda (M3)
• 10-15 %
• Promielocitos, hipergranulares y
bastones de AUER.
• T(15;17) (98 %), t(11;17) (1 %) y
t(5;17) (1 %)

20. . Leucemia mielomonocítica aguda
(M4)
• 25%
• Blastos con diferenciación mieloide y
monocitoide
• Eosinofilia
• 11q23 (20 %), inv(3q26) y t(3;3) (3 %),
t(6;9) (1 %) inv(16) y t(16;16) (80 %)
. Leucemia monoblástica aguda (M5)
• 10 %
• Blastos monocitoides
• Monoblástica Diferenciación
monocítica
• 11q23 (20 %) y t(8;16) (2 %)

21. Eritroleucemia (M6)
• 3-5 %
• 50 % eritroblastos
• > 30 % blastos mieloides
. Leucemia monoblástica aguda (M5)
• 3 %
• Megacariocitos Mielofibrosis
• t(1;22) (5 %)

22.  2.-Clasificación según criterios OMS
El principio básico de esta clasificación es utilizar, no solamente los elementos morfológicos, sino toda la
información disponible, incluida la genética, inmunofenotipo, y elementos clínicos y biológicos que definan, de
ser posible, enfermedades específicas.
El umbral para una LMA se reduce
a un 20% de blastos en médula o
sangre y, en los casos de LMA con
alteraciones citogenéticas
recurrentes, se considera LMA
independientemente del
porcentaje de blastos.

23. TRATAMIENTO:
 De inducción:
CITARABINA Y ANTRACICLINAS
Posremisión
• Citarabina en dosis intermedia (4-8 dosis de 0,5-1
g/m2) o alta (6-12 dosis de 3 g/m2)
• Mitoxantrona, VP-16 o amsacrina.

24. TRATAMIENTO:
Trasplante de progenitores hematopoyéticos
• Antileucémico eficaz
• Con el trasplante alogénico
• Supervivencia en RC a largo plazo del 40-60 %
• La mortalidad tóxica es elevada
• El riesgo de recidiva sigue existiendo
Es el trasplante autólogo con células del propio paciente obtenidas en remisión.
En términos de supervivencia mejoran los de la quimioterapia intensiva con dosis
altas de citarabina.