LEUCEMIAS
Definición: Proliferación noeplásica de células hematológicas Comunmente afecta una linea celular única Naturaleza clonal Puede ocurrir de novo ó secundario a otro estímulo Puede involucrar celulas maduras ó inmaduras
Clasificación de Leucemias Agudo Crónico Orígen Mielode Orígen Linfoide Leucemia Mielode Aguda (LMA) Leucemia Linfoblastica Aguda (LLA) Leucemia Mielode Crónica (LMC) Leucemia Linfocitica Crónica (LLC)
Leucemia Aguda versus Leucemia Crónica Aguda :  Proliferación de células inmaduras Crónicas:  Proliferación de células maduras
 
ETIOLOGIA Factores genéticos,  las inmunodeficiencias,  ciertos factores ambientales: radiaciones, medicamentos, pesticidas. y los virus.
PATOGENIA Alteración de  los protooncogenes Cuando existe una lesión de estos genes, se alteran el crecimiento y la diferenciación celulares, lo que constituye la transformación neoplásica de una clona celular. alteración de los  genes supresores  o  antioncogenes .
LEUCEMIAS AGUDAS
Clasificación de Leucemias Agudas LLA Mayormente en niños M > F Curable en 70% de niños Curable en pocos adultos Elemento maligno: linfoblasto muy inmaduro  LMA Mayormente en adultos M > F Curable en pocos adultos Elemento maligno: célula mieloblástica muy inmadura
Causas de Leucemias Agudas Idiopatica (mayoria) Desordenes hematológicos subyacentes Químicos, drogas Radiación ionizante Virus  Condiciones geneticas/hereditarias
Manifestaciones Clínicas Síntomas debido a: Falla medular Infiltración tisular leucostasis Sintomas constitucionales Otras (CID)
Falla Medular Neutropenia:  Infecciones, sepsis Anemia:  Fatiga, palidez Trombocitopenia:  Hemorragias
Infiltración de tejidos/órganos Crecimiento de hígado, bazo, ganglios Hipertrofia gingival Dolor óseo Otros órganos: SNC, piel, testículos, otros
Gum hypertrophy
NEJM 1998
Leucostasis Acumulación de blastos en la microcirculación con deterioro de la perfusión.  Pulmones: hipoxemia, infiltrados pulmonares SNC
Síntomas Constitucionales Fiebre y sudoración Pérdida de peso
Hallazgos de Laboratorio Usualmente Leucocitosis, ocasionalmente leucopenia ó leucocitos normales. Presencia de blastos en sangre periférica Anemia normocítica Trombocitopenia CID
Aspirado y biopsia de Médula Ósea en Leucemia Aguda Necesaria para for diagnóstico Util para determinar el tipo Util para el pronóstico Leucemia Aguda se definen por la presencia de > 20% blastos en médula ósea
leucemias linfaticas agudas:  clasificación morfologica (FAB)
Diferenciación LMA de LLA Microscopia de Luz LMA: cuerpos de Auer, gránulos citoplasmáticos LLA: Ausencia de cuerpos de Auer y gránulos. Coloraciones Especiales (citoquímica) Citometría de flujo.
LMA
LMA
LLA
LEUCEMIA CRÓNICAS
LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA Alrededor del 20% de todas las leucemias Edad de comienzo mas habitual entre 50 y 60 años M >F Aberración cromosómica causa desconocida relación con radiaciones ionizantes
fases Primera fase: “crónica”  Células leucémicas mielocíticas con maduración y función normal  3 – 5 años Segunda fase:  “aceleración” forma mas agresiva, aumenta la producción de celulas inmaduras Tercera fase:  “Crisis blástica” rápido aumento de células blásticas e insuficiencia medular. trombocitopenia, anemia.
Manifestaciones clínicas Asintomática (fase crónica) en algunos pacientes. Fatiga, malestar general, esplenomegalia, pérdida de peso, sudoración y dolor óseo. En fase acelerada: síntomas se agudizan Fiebre, infecciones, hematomas y hemorragias.
comienzo incidioso síntomas: fatiga, disminución de peso, plenitud abdominal,  anorexia, facilidad para sangrar, dolor abdominal, fiebre signos: esplenomegalia (95%, en relación a la leucocitosis,  gigante, dura, no sensible, ocasional infarto) , dolor esternal,  linfoadenopatías, hepatomegalia, púrpura, hemorragias 10 a 30% asintomáticos (hallazgo al examen) 10% en fase acelerada 10% en fase blástica
Leucemia linfocítica crónica Proliferación de células más maduras pertenecientes a línea linfocítica. Acúmulo de linfocitos disfuncionales en torrente sanguíneo y otros tejidos. Relación con trastornos de inmunodeficiencia. > adultos Mejor pronóstico M>F > 50 años Linfocitos tiene aspecto normal pero no son completamente maduros. Incapaces para formar inmunoglobulinas.
Manifestaciones clínicas Asintomáticas Molestias vagas: fatiga, malestar general. Adenopatía, esplenomegalia Infiltrados cutáneos
ASPECTOAS GENERALES DEL TRATAMIENTO Soporte transfusional Tratamiento de la coagulación intravascular diseminada. Profilaxis de las infecciones Tratamiento de las infecciones Prevención y tratamiento de la nefropatía urática Tratamiento de la leucocitosis (hiperhidrataión y citorreducción rápida) Implantación de cateter venoso central Soporte psicológico Otros
TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA
 

Leucemia

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    Definición: Proliferación noeplásicade células hematológicas Comunmente afecta una linea celular única Naturaleza clonal Puede ocurrir de novo ó secundario a otro estímulo Puede involucrar celulas maduras ó inmaduras
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    Clasificación de LeucemiasAgudo Crónico Orígen Mielode Orígen Linfoide Leucemia Mielode Aguda (LMA) Leucemia Linfoblastica Aguda (LLA) Leucemia Mielode Crónica (LMC) Leucemia Linfocitica Crónica (LLC)
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    Leucemia Aguda versusLeucemia Crónica Aguda : Proliferación de células inmaduras Crónicas: Proliferación de células maduras
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    ETIOLOGIA Factores genéticos, las inmunodeficiencias, ciertos factores ambientales: radiaciones, medicamentos, pesticidas. y los virus.
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    PATOGENIA Alteración de los protooncogenes Cuando existe una lesión de estos genes, se alteran el crecimiento y la diferenciación celulares, lo que constituye la transformación neoplásica de una clona celular. alteración de los genes supresores o antioncogenes .
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    Clasificación de LeucemiasAgudas LLA Mayormente en niños M > F Curable en 70% de niños Curable en pocos adultos Elemento maligno: linfoblasto muy inmaduro LMA Mayormente en adultos M > F Curable en pocos adultos Elemento maligno: célula mieloblástica muy inmadura
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    Causas de LeucemiasAgudas Idiopatica (mayoria) Desordenes hematológicos subyacentes Químicos, drogas Radiación ionizante Virus Condiciones geneticas/hereditarias
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    Manifestaciones Clínicas Síntomasdebido a: Falla medular Infiltración tisular leucostasis Sintomas constitucionales Otras (CID)
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    Falla Medular Neutropenia: Infecciones, sepsis Anemia: Fatiga, palidez Trombocitopenia: Hemorragias
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    Infiltración de tejidos/órganosCrecimiento de hígado, bazo, ganglios Hipertrofia gingival Dolor óseo Otros órganos: SNC, piel, testículos, otros
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    Leucostasis Acumulación deblastos en la microcirculación con deterioro de la perfusión. Pulmones: hipoxemia, infiltrados pulmonares SNC
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    Síntomas Constitucionales Fiebrey sudoración Pérdida de peso
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    Hallazgos de LaboratorioUsualmente Leucocitosis, ocasionalmente leucopenia ó leucocitos normales. Presencia de blastos en sangre periférica Anemia normocítica Trombocitopenia CID
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    Aspirado y biopsiade Médula Ósea en Leucemia Aguda Necesaria para for diagnóstico Util para determinar el tipo Util para el pronóstico Leucemia Aguda se definen por la presencia de > 20% blastos en médula ósea
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    leucemias linfaticas agudas: clasificación morfologica (FAB)
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    Diferenciación LMA deLLA Microscopia de Luz LMA: cuerpos de Auer, gránulos citoplasmáticos LLA: Ausencia de cuerpos de Auer y gránulos. Coloraciones Especiales (citoquímica) Citometría de flujo.
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    LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICAAlrededor del 20% de todas las leucemias Edad de comienzo mas habitual entre 50 y 60 años M >F Aberración cromosómica causa desconocida relación con radiaciones ionizantes
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    fases Primera fase:“crónica” Células leucémicas mielocíticas con maduración y función normal 3 – 5 años Segunda fase: “aceleración” forma mas agresiva, aumenta la producción de celulas inmaduras Tercera fase: “Crisis blástica” rápido aumento de células blásticas e insuficiencia medular. trombocitopenia, anemia.
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    Manifestaciones clínicas Asintomática(fase crónica) en algunos pacientes. Fatiga, malestar general, esplenomegalia, pérdida de peso, sudoración y dolor óseo. En fase acelerada: síntomas se agudizan Fiebre, infecciones, hematomas y hemorragias.
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    comienzo incidioso síntomas:fatiga, disminución de peso, plenitud abdominal, anorexia, facilidad para sangrar, dolor abdominal, fiebre signos: esplenomegalia (95%, en relación a la leucocitosis, gigante, dura, no sensible, ocasional infarto) , dolor esternal, linfoadenopatías, hepatomegalia, púrpura, hemorragias 10 a 30% asintomáticos (hallazgo al examen) 10% en fase acelerada 10% en fase blástica
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    Leucemia linfocítica crónicaProliferación de células más maduras pertenecientes a línea linfocítica. Acúmulo de linfocitos disfuncionales en torrente sanguíneo y otros tejidos. Relación con trastornos de inmunodeficiencia. > adultos Mejor pronóstico M>F > 50 años Linfocitos tiene aspecto normal pero no son completamente maduros. Incapaces para formar inmunoglobulinas.
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    Manifestaciones clínicas AsintomáticasMolestias vagas: fatiga, malestar general. Adenopatía, esplenomegalia Infiltrados cutáneos
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    ASPECTOAS GENERALES DELTRATAMIENTO Soporte transfusional Tratamiento de la coagulación intravascular diseminada. Profilaxis de las infecciones Tratamiento de las infecciones Prevención y tratamiento de la nefropatía urática Tratamiento de la leucocitosis (hiperhidrataión y citorreducción rápida) Implantación de cateter venoso central Soporte psicológico Otros
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