Las mitocondrias son orgánulos ubicados en el citoplasma de las células eucariotas que generan energía a través de la respiración aerobia. Están cubiertas por dos membranas, la interna contiene proteínas y enzimas involucrados en la fosforilación oxidativa para producir ATP, mientras que la membrana externa delimita el límite de la mitocondria. Su principal función es oxidar metabolitos como azúcares y grasas para obtener energía en forma de ATP.

1. LA MITOCONDRIA
Las mitocondrias son pequeños cuerpos ubicados en el citoplasmade todas las
células eucariotas , su tamaño suele variar entre 0.2 y 5 micras.
Las mitocondrias están cubiertas por dos membranas:
1. la membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es
altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y
sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la
translocación de moléculas además presenta una gran cantidad de
pliegues a los cuales se les llama crestas mitocondriales. La membrana
externa, por otra parte, es lisa y sirve para demarcar el límite exterior. En el
interior està la matriz. En la composición de la membrana interna hay
una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además
exclusivas de este orgánulo:
La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro
complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones
móviles.
Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la
síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas
a través, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua;
pueden destacarse:
- Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la
matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones
que consumen energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el
ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
Las mitocondrias no permanecen estáticas en lacélula, al contrario, se mueven,
cambian de tamaño y forma, se fusionan con otrasmitocondrias o se dividen en
otras más pequeñas. Su número suele ser variable, pudiendo ser sólo unas pocas
o pasar del millar por célula.
Funcion:
La principal función de las mitocondrias es generar energía para mantener la actividad
celular mediante procesos de respiración aerobia. La función de las mitocondrias es
el metabolismo respiratorio: en ellas la glucosa, y otros sustratos orgánicos,
como azúcares y ácidos grasos, se oxidan totalmente para la obtención de
energía química en forma de adenosín- trifosfato (ATP), la molécula
energéntica universal.

2. La forma de las mitocondrias es dificil de describir porque se deforman, dividen y
fusionan. Su principal función es la oxidación de los metabolitos y sirve de
almacén de iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteinas.
La estructura de una mitocondria es muy parecida a la de las bacterias
aerobias, tanto en su forma como en su fisiología. Su forma es alargada, con
una doble membranade bicapa lipídica.
Las mitocondrias poseen un genoma propio, de doble hélice circular, como el
de las bacterias, que se replica independientemente de cuándo lo haga el
núcleo celular aunque necesita de algunos genes nucleares para dividirse
totalmente.
cuando un óvulo es fecundado por un espermatozoide, el espermatozoide no
aporta sus mitocondrias (en algunos casos se "cuela" alguna, pero con una
frecuencia realmente despreciable).
Las mitocondrias posene sistemas genéticos completos: llevan a cabo la
duplicación de su ADN, su transcripción y la síntesis de proteínas; sin embargo,
la mayoría de las proteínas necesarias para estos procesos están codificadas
en en genoma nuclear.
Esta semejanza con los procariotas y su necesidad del núcleo celular llevó a
que se propusiera la denominada hipótesis quimiosmótica, que postula, que, en
algún momento en el desarrollo de la vida, las bacterias respiratorias
penetraron en el citoplasma de otras células y allí se quedaron en beneficio
mutuo, a modo de simbiosis.
En cuanto a la síntesis de proteínas, el parecido de mitocondrias y cloroplastos
con los organismos del reino procariotas es asombroso:
sus ribosomas son muy similares
en cloroplastos y mitocondrias , la síntesis de proteínas comienza con un
mismo aminoácido
el ADN del clorolasto puede ser transcrito por la ARN polimerasa
En la mitocondria el codón de terminación cambia de UGA a AGG. Estas
codifican tan pocas proteínas que un cambio ocasional en un codón raro
seratolerable,.Encambio en un gran genoma puede alterar la función de muchas
proteínas y destruir la célula.