BIOLOGIA

1. MITOCONDRÍAS
Universidad del Magdalena.
2023
Kernell Argumedo Bolivar
Monitor académico
Programa de medicina

2. ¿POR QUÉ NECESITAMOS RESPIRAR?

3. MITOCONDRÍAS
• Generación de energía
metabólica en las células
eucariotas
• Proteínas mitocondriales son
sintetizadas en los ribosomas
libres
• Contienen su propio ADN
Introducción

4. MITOCONDRÍAS
 Sistema de doble membranas
 Constituido por:
 Membrana interna: Crestas,
ribosomas
 Matriz
 Espacio intermembranoso
 Membrana externa
 La matriz contiene: el sistema
genético mitocondrial así como
las enzimas responsables del
metabolismo celular
Organización

5. RECORDEMOS

6. MITOCONDRÍAS
1. Metabolismo oxidativo. Principal lugar de generación de ATP
2. Señalización celular, diferenciación, apoptosis y control del crecimiento
celular
3. Glucosa y ácidos grasos
4. La membrana interna es impermeable. La membrana externa tiene porinas
5. Red mitocondrial. Fusión (intercambio de material genético) – fisión
(Distribución)
Funciones

7. MITOCONDRÍAS
• Constituido por moléculas
circulares de ADN
• 2-10 copias de ADN
• ARNr (2) y ARNt (22)
• Codifica 13 proteínas
Sistema genético mitocondrial
ENDOSIMBIOSIS

8. MITOCONDRÍAS
Sistema genético mitocondrial

9. INCORPORACIÓN DE PROTEINAS A LA MITOONDRÍAS
La mitocondrias contiene entre 1000 a
2000 proteínas
Secuencia señal
 TOM
 TIM
 Chaperonas
 Peptidasa de matriz mitocondrial
(MPP)
Lípidos mitocondriales.
Proteínas de transferencia de
fosfolípidos
TIM23
TOM
Tim9-10
Mim1
Tim22
Oxa1

10. MITOCONDRÍAS
¿Condición
fisiológica
donde
la
mitocondrias
libera
proteínas
al
citoplasma?

11. PATOLOGIA DE LA MITOCONDRÍAS
• Poco frecuente
• Ceguera (degeneración)
• 15 y 35 años
• Hombres (50%) > Mujeres (10%)
• Mutación en una de las subunidades del
complejo I de la cadena transportadora de
electrones
• Fosforilación oxidativa y generación de ATP
• Análisis genético
• Tratamiento metabólico dirigido o terapias
génicas
NEUROPATÍA ÓPTICA HEREDITARIA DE LEBER

12. PATOLOGIA DE LA MITOCONDRÍAS
NEUROPATÍA ÓPTICA HEREDITARIA DE LEBER

13. PATOLOGIA DE LA MITOCONDRÍAS
OTRAS…
PATOLOGIA ASOCIADO CON
Epilepsia mioclónica con fibras rojas
rotas
Mutaciones puntuales (ARNt)
Síndrome de encefalopatía mitocondrial
con acidosis láctica (MELAS)
Mutaciones puntuales (ARNt)
• Hepatopatía infantil mortal
• Miopatía congénita
• Miopatía infantil
Alteración de los genes nucleares
(reducción del número de copias del
ADNmt)
Síndrome de Leigh (niños) No alteraciones del DNAmt

14. GRACIAS

15. MITOCONDRÍAS
II
Universidad del Magdalena.
2023
Kernell Argumedo Bolivar
Monitor académico
Programa de medicina

16. RECORDEMOS

17. MITOCONDRIAS
1. Piruvato – NADH
2. Lactato (Fermentación)
3. Piruvato:
Descarboxila + CoA
4. TCA  NADH y FADH2
5. Glucosa  36 ATP
COMPLEJO PIRUVATO
DESHIDROGENASA
Metabolismo aerobio de la mitocondrias

18. MITOCONDRIAS
Resumen de la glucólisis
GLUCOSA
Fructosa 1,6
bifosfato
Gliceraldehído
3-fosfato
1,3
Bifosfoglicerato
Fosfoenolpiruvato PIRUVATO
Para ampliar la información: https://es.khanacademy.org/science/biology/cellular-respiration-and-fermentation/glycolysis/a/glycolysis

19. MITOCONDRIAS
Resumen de la glucólisis
FASE DE GASTO ENERGÉTICO: Esta fase consiste en
obtener dos moléculas de gliceraldehido a partir de una
molécula de glucosa utilizando dos moléculas de ATP.
Paso 1: Fosforilación de la glucosa mediante la hexoquinasa:
Glucosa + ATP => Glucosa-6-fosfato + ADP
Paso 2: Isomerización de la glucosa-6-fosfato mediante la
Glucosa-6-fosfato isomerasa:
Glucosa-6-fosfato = Fructosa-6-fosfato
Paso 3: Fosforilación de fructosa-6-fosfato mediante
fosfofructoquinasa-1:
Fructosa-6-fosfato + ATP => Fructosa-1,6-bifosfato + ADP
Paso 4: Producción de dihidroxiacetona fosfato y
gliceraldehido-3-fosfato mediante aldolasa:
Fructosa-1,6-bifosfato = dihidroxiacetona-fosfato +
gliceraldehído-3-fosfato
Paso 5: Isomerización de la dihidroxiacetona-fosfato en G3P
mediante triosa fosfato isomerasa:
Dihidroxiacetona-fosfato = gliceraldehído-3-fosfato
FASE DE BENEFICIO ENERGÉTICO DE LA GLUCÓLISIS
Paso 6: Oxidación del G3P mediante Gliceraldehído-3-
fosfato deshidrogenasa:
Gliceraldehído-3-fosfato + NAD+ + P => 1,3-
bifosfoglicerato + NADH + H+
Paso 7: Obtención de 3-fosfoglicerato y ATP mediante
fosfoglicerato quinasa:
1,3-bisfosfato + ADP = 3-fosfoglicerato + ATP
Paso 8: Isomerización de 3-fosfoglicerato a 2-fosfoglicerato
mediante fosfoglicerato mutasa:
3-fosfoglicerato = 2-fosfoglicerato
Paso 9: Obtención de fosfoenolpiruvato mediante enolasa:
2-fosfoglicerato = fosfoenolpiruvato + H20
Paso 10: Desfosforilación de piruvato y ATP mediante
piruvato quinasa:
fosfoenolpiruvato + ADP = piruvato + ATP
ETAPAS DE LA GLUCÓLISIS

20. MITOCONDRIAS
- Sucede en MATRIZ
- Combustible del TCA
COMPLEJO PIRUVATO
DESHIDROGENASA
• Dos moléculas de piruvato se
convierten en dos moléculas de
acetil- CoA
• Se liberan dos carbonos como
dióxido de carbono (de los seis
que originalmente se
encontraban en la glucosa).
• Se generan 2 NADH a partir de
NAD+
Oxidación del piruvato

22. MITOCONDRIAS
Ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) – Ciclo de Krebs – Ciclo del ácido cítrico

23. MITOCONDRIAS
Ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) – Ciclo de Krebs – Ciclo del ácido cítrico

24. MITOCONDRIAS
Ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) – Ciclo de Krebs – Ciclo del ácido cítrico

25. MITOCONDRIAS
Ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) – Ciclo de Krebs – Ciclo del ácido cítrico

26. MITOCONDRIAS
Ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) – Ciclo de Krebs – Ciclo del ácido cítrico

27. MITOCONDRIAS
Ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) – Ciclo de Krebs – Ciclo del ácido cítrico

28. MITOCONDRIAS
Ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) – Ciclo de Krebs – Ciclo del ácido cítrico

29. MITOCONDRIAS
Ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) – Ciclo de Krebs – Ciclo del ácido cítrico

30. MITOCONDRIAS
Ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) – Ciclo de Krebs – Ciclo del ácido cítrico

31. RESUMEN

32. MITOCONDRIAS
Fosforilación oxidativa
• Entrega de electrones por
NADH y FADH2
• Transferencia de electrones
y bombeo de protones
• Separación de oxígeno
molecular para formar agua
• Síntesis de ATP impulsada
por un gradiente

33. MITOCONDRIAS
• Proteínas y moléculas orgánicas
• Membrana mitocondrial interna
• 4 grandes complejos I-IV
• Mayor energía  menor energía
NADH  NAD (Complejo I)
Flavoproteina (FMN) – Proteína Fe/S –
Ubiquinona (Q)
FADH2  FAD (Complejo II)
Acarreadores: Q y cit C
Complejo III: Citocromo – Pro. Fe-S
Complejo IV: 2 citocromos
La cadena transportadora de electrones

34. MITOCONDRIAS
Gradiente electroquímico
o fuerza protón-matriz
Los iones H+ solo pueden
moverse por su gradiente
de concentración con la
ayuda de proteínas de
canal que forman túneles
hidrofílicos a través de la
membrana.
ATP sintasa
Quimiosmosis

35. MITOCONDRIAS
¿De dónde sale este cálculo de 30-
32 moléculas de ATP?
Se necesita que fluyan cuatro iones
de H+ hacia la matriz a través de la
ATP sintasa para producir la
síntesis de una molécula de ATP.
Cuando los electrones del NADH se
mueven a través de la cadena de
transporte se bombean 10 iones
de H+, por lo que cada NADH
resulta en 2.5 moléculas de ATP.
Los electrones del FADH2, que se
incorporan a la cadena en una
etapa posterior, impulsan el
bombeo de solo 6 H+, lo que lleva
a la producción de casi 1.5 ATP.
Rendimiento de ATP

36. GRACIAS