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LA MITOCONDRIA 
Las mitocondrias son las organelas encargadas de suministrar la mayor parte de la 
energía necesaria para la actividad celular. Su actuar es por tanto como central 
energética de la célula produciendo ATP a partir de la síntesis de carburantes 
metabólicos como los carbohidratos, ácidos grasos y proteínas. 
A partir de diferentes procesos o vías metabólicas que involucran las mitocondrias 
podemos describir la importancia de éstas para la célula y por ende para los organismos. 
El metabolismo encontrado en la mitocondria es de tipo aerobio por lo que se ve 
obligatoriamente involucrado el oxígeno. Los mecanismos para producir energía (ATP) en 
la mitocondria son el ciclo de Krebs o ciclo del ácido nítrico y la fosforilación oxidativa 
que comprende dos procesos apartes pero complementarios que son la cadena de 
transporte de electrones y la cadena respiratoria. En estos procesos evidenciamos como 
a partir de la sustancia Acetil CoA se dan una serie de reacciones para convertirse en el 
producto final que es el ATP, donde además se ven involucrados muchos productos y 
enzimas intermediarias en dichos procesos. Sin la energía proporcionada por las 
mitocondrias la vida sería muy difícil de darse, incluso con la reducción de esta energía 
(ATP) se presentan problemas de índole patológico; que interesante resulta saber que 
por una organela tan pequeña de carácter microscópica afecta el desarrollo de 
organismos tan complejos. 
FUNCIONES DE LA MITOCONDRIA 
Las mitocondrias se describen en ocasiones como "generadoras de energía" 
de las células, debido a que producen la mayor parte del suministro de adenosín 
trifosfato (ATP), que se utiliza como fuente de energía química. La principal 
función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-
oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación 
oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP 
producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado 
por la célula. 
También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas 
como restos de virus y proteínas. 
Además de proporcionar energía en la célula, las mitocondrias están implicadas 
en otros procesos, como la señalización celular, diferenciación celular, isostasia 
del calcio, muerte celular programada, así como el control del ciclo celular y el 
crecimiento celular. 
CITOCROMO OXIDASA 
La enzima citocromo c oxidasa o complejo IV (número EC 1.9.3.1) es una proteína 
transmembrana que se encuentra incluida en bicapas lipídicas de bacterias y 
en mitocondrias. Se trata de la última enzima de la cadena de transporte de 
electrones, recibiendo un electrón de cada uno de las cuatro moléculas 
de citocromo c; después, los transfiere a una molécula de oxígeno, reduciéndola a 
dos moléculas de agua. Acoplada a este proceso, se produce una translocación 
de protones a través de la membrana, lo cual genera un gradiente electroquímico 
que la enzima ATP sintasa emplea para sintetizar adenosín trifosfato (ATP).1 
La reacción catalizada por la enzima puede resumirse como sigue (el término: 4 
H+fuera hace referencia a protones expulsados al espacio intermembrana 
mitoncondrial) 
4 Fe2+-citocromo c + 8 H+in + O2 → 4 Fe3+-citocromo c + 2 H2O + 4 H+fuera 
Estructuralmente, el complejo IV es una proteína integral de membrana que 
incluye varios prostéticos metálicos así como 13 subunidades, en mamíferos. De 
estas 13, diez están codificadas por genes situados en el genoma nuclear y tres
en el mitocondrial. El cómo dos centros de cobre (uno denominado CuA y el otro CuB 
centers. En realidad, el citocromo a3 y el CuBforman un centro binuclear en el cual se produce 
la reducción del oxígeno molecular a agua. 
El citocromo c, elemento anterior en la cadena de transporte de electrones (que está reducido 
mediante el complejo citocromo bc1, también denominado complejo III), se une a la citocromo 
c oxidasa en un lugar cercano al centro binuclear. Al acercarse, cede un electrón, se oxida y 
regresa por tanto a su estado Fe+3. El CuA del complejo IV, que es quien acepta ese electrón, 
lo cede a su vez al citocromo a, y éste al centro binuclear citocromo a3- CuB. En este último 
complejo los dos metales, el átomo de hierro y el de cobre, se encuentran a 4.5 Å de distancia 
entre sí y coordinan un ion hidróxido completamente oxidado. 
La cristalografía de rayos X arroja una inusual modificación postraduccional de la citocromo c 
oxidasa: el C6 de la Tyr 244 complejo posee dos grupos hemo, un citocromo a y otro a3, así 
y el ε-N de la His 240 (numeración del complejo en bovino). Este enlace es esencial en la 
acepción de cuatro electrones del complejo binuclear, pues son precisos estos cuatro para 
reducir el O2 a dos moléculas de agua. El mecanismo de reducción podría estar basado en un 
estado intermediario peróxido, que daría lugar a la producción de radicales su peróxido; la 
hipótesis más aceptada es la rápida reducción del oxígeno molecular por acepción de los 
cuatro electrones, lo que redundaría en la ruptura del enlace oxígeno-oxígeno. 
SUCCINICO DESHIDROGENASA 
También llamada succinato –coenzima Q reductasa o respiratoria complejo II es 
un complejo de enzima, unidos a la membrana interna de la mitocondria de las 
células bacterianas, mitocondrias y muchos mamíferos .Es la única enzima que 
participa en el ciclo del ácido cítrico y la cadena de transporte de electrones . En el 
paso 8 del ciclo del ácido cítrico, SQR cataliza la oxidación del succinato a 
fumarato con la reducción de ubiquinona a ubiquinol. Esto se produce en la 
membrana mitocondrial interna mediante el acoplamiento de las dos reacciones.
TEJIDOS CON PRESENCIA DE MITOCONDRIAS 
Algunas características hacen únicas a las mitocondrias. Su número varía 
ampliamente según el tipo de organismo o tejido. Algunas células carecen de 
mitocondrias o poseen solo una, mientras que otras pueden contener varios miles. 
Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones 
especializadas. 
El numero de mitocondrias en una célula depende de función de ésta. Las células 
con demanda de energía particularmente elevadas, como las musculares tienen 
muchas más mitocondrias que otras. 
Las mitocondrias son muy abundantes en el corazón, donde constituyen un 20- 
40% del volumen celular, por ser un tejido de gran demanda energética. La 
producción energética mitocondrial depende de factores genéticos codificados por 
el núcleo y por el ADNmt, que modulan la función mitocondrial normal, incluyendo 
la actividad enzimática y la disponibilidad de cofactores, y de factores ambientales 
como la disponibilidad de combustibles (p. ej., azúcares, grasas y proteínas) y 
oxígeno. 
LINKS INTERNOS 
http://www2.uah.es/biologia_celular/LaCelula/Cel3CitoP.html 
http://www2.uah.es/biologia_celular/LaCelula/Cel11MITO.html 
http://webs.uvigo.es/mmegias/5-celulas/6-mitocondrias.php 
LINKS EXTERNOS 
http://www.afanporsaber.es/2013/03/las-mitocondrias-seres-extranos-en-nuestro-cuerpo/#. 
VG69OcmYhco 
http://es.wikipedia.org/wiki/Metabolismo
http://luisluna1.blogspot.com/2012/02/imagenes-del-recuerdo-las-mitocondrias.html = 
http://www.bago.com/BagoArg/Biblio/cardioweb1120.htm 
ANÁLISIS DE RESULTADOS 
En el tubo de ensayo número dos de la actividad enzimática con se puede 
observar que la reacción no se dio y que su coloración es mínima comparada con 
las otras sustancias debido a que está presente el cianuro de potasio, quien actúa 
inhibiendo la citocromo oxidasa y por tal motivo se interrumpe el, transporte de 
electrones produciendo una cianosis celular 
Solución Blanco' se le aplicó una aceptor electrónico artificial (Azul de metileno) el 
cual define la actividad enzimática de la solución, posteriormente se le añadió 
solución salina; lo cual actúa como líquido extra-celular generando un intercambio 
de sodio y dando proporciones de oxígeno a la reacción. Todo este proceso es 
necesario para identificar el cambio de succinato a fumarato que se da en la 
membrana interna de la mitocondria, la reacción se debe dar en un medio 
anaerobio y si se obtiene una coloración se observará que la reacción cumplió con 
la función de Oxidación, y así mismo el proceso de catalizar las enzimas 
presentes. Este proceso lo encontramos también en el hígado, músculo de pollo y 
el corazón. Finalmente se concluye que de la muestra de corazón e hígado se 
obtuvo una tinción oscura lo cual evidencia la actividad de las enzimas presentes 
en la mitocondria. La muestra de músculo pollo es un poco más incolora debido a 
que estas enzimas están más presentes en corazón e hígado, mientras que en 
esta se observa pero con menor precisión, por ende se mantiene constante en los 
cambios que se efectuarán con el medio y la temperatura. 
Tub0 1' a esta solución se le aplicó Solución salina produciendo una reoxidación 
ya que esta da las habilidades para obtener oxígeno a través del sodio Na+, por 
otro lado se le adicionó Succinato de sodio que interviene en el ciclo de krebs 
reduciendo la coenzima FAD, permitiendo la secuencia de la energía , llegando a 
este punto el azul de metileno se hace presente dependiendo de la coloración 
obtenida en la muestra: si la coloración es oscura se identificará el proceso de 
oxidación, pero si la coloración no es notoria se observará la reoxidación de las 
enzimas presentes en las mitocondrias del corazón. Finalmente se agrega el 
aislante (aceite mineral) que actúa como separador del medio y entorno en el que 
se encuentre la enzima, es necesario tener un medio anaerobio de lo contrario no 
se dará la coloración apropiada. Se puede concluir observando la muestra que b1' 
se encuentra incolora es probable que la administración de solución salina 
afectará el medio en el que se encontraban las enzimas.
Tubo 2 ' se le aplicaron las mismas sustancias de la B1' pero con una cantidad de 
solución salina menor a la de Blanco'; que le sede las propiedades de oxígeno a la 
reacción, generando así una reoxidación mínima casi no notoria, que se observará 
con el azul de metileno con una coloración más rojiza dependiendo del órgano 
escogido debido a que la cantidad de extracto enzimático que se aplicó fue menor, 
posteriormente se le administró aceite mineral para aislar el factor determinante, 
con el fin de generar la reacción en el medio adecuado. En la muestra de corazón 
e hígado se puede observar que la coloración no es tan incolora sin embargo no 
presenta el respectivo color. En la muestra de pollo no se observa un cambio entre 
B' y B1' se concluye que tal vez la diferencia es mínima debido a que no hay gran 
presencia de estas enzimas. 
 Tubo 3´ se debe observar una reacción más clara debido a que la cantidad 
del extracto enzimático es mucho mayor y las sustancias actuarán de igual 
manera, sin embargo en ésta hay que tener en cuenta que la tinción del 
producto de corazón e hígado se debe a que la reacción de enzimas se da 
con mejor proporción por ende la coloración de ésta es más prolongada. En 
el pollo se puede observar que no hace la misma reacción, en ésta hay un 
proceso incoloro, lo cual lleva a concluir que hubo una reoxidación clara. 
 Tubo 4' se aplicó solución salina, el succinato de sodio, quienes actúan 
reduciendo la coenzima FAD, obteniendo así la secuencia de la obtención 
de energía, posteriormente se le aplicó azul de metileno para demostrar la 
efectividad de las enzimas presentes, sin embargo la reacción no se 
observará ya que se le administró un ácido dicarbolxilico (malonato de 
sodio) lo cual inhibe los procedimientos de las enzimas presentes en la 
membrana interna de la mitocondria, por ende no se observará ningún 
cambio en esta reacción. En el producto final de pollo se observará la 
diferencia entre B'- B4' se puede concluir que efectivamente no hubo 
reacción. En hígado se puede observar que permanece con una coloración 
diferente, en conclusión la inhibición se observó. 
SINDY BENAVIDEZ 
ERIKA GARCÍA 
ALEXANDRA MELÉNDEZ 
DANIELLA QUINTERO 
GEONEY SANABRIA

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La mitocondria: central energética de la célula

  • 1. LA MITOCONDRIA Las mitocondrias son las organelas encargadas de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular. Su actuar es por tanto como central energética de la célula produciendo ATP a partir de la síntesis de carburantes metabólicos como los carbohidratos, ácidos grasos y proteínas. A partir de diferentes procesos o vías metabólicas que involucran las mitocondrias podemos describir la importancia de éstas para la célula y por ende para los organismos. El metabolismo encontrado en la mitocondria es de tipo aerobio por lo que se ve obligatoriamente involucrado el oxígeno. Los mecanismos para producir energía (ATP) en la mitocondria son el ciclo de Krebs o ciclo del ácido nítrico y la fosforilación oxidativa que comprende dos procesos apartes pero complementarios que son la cadena de transporte de electrones y la cadena respiratoria. En estos procesos evidenciamos como a partir de la sustancia Acetil CoA se dan una serie de reacciones para convertirse en el producto final que es el ATP, donde además se ven involucrados muchos productos y enzimas intermediarias en dichos procesos. Sin la energía proporcionada por las mitocondrias la vida sería muy difícil de darse, incluso con la reducción de esta energía (ATP) se presentan problemas de índole patológico; que interesante resulta saber que por una organela tan pequeña de carácter microscópica afecta el desarrollo de organismos tan complejos. FUNCIONES DE LA MITOCONDRIA Las mitocondrias se describen en ocasiones como "generadoras de energía" de las células, debido a que producen la mayor parte del suministro de adenosín trifosfato (ATP), que se utiliza como fuente de energía química. La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-
  • 2. oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas. Además de proporcionar energía en la célula, las mitocondrias están implicadas en otros procesos, como la señalización celular, diferenciación celular, isostasia del calcio, muerte celular programada, así como el control del ciclo celular y el crecimiento celular. CITOCROMO OXIDASA La enzima citocromo c oxidasa o complejo IV (número EC 1.9.3.1) es una proteína transmembrana que se encuentra incluida en bicapas lipídicas de bacterias y en mitocondrias. Se trata de la última enzima de la cadena de transporte de electrones, recibiendo un electrón de cada uno de las cuatro moléculas de citocromo c; después, los transfiere a una molécula de oxígeno, reduciéndola a dos moléculas de agua. Acoplada a este proceso, se produce una translocación de protones a través de la membrana, lo cual genera un gradiente electroquímico que la enzima ATP sintasa emplea para sintetizar adenosín trifosfato (ATP).1 La reacción catalizada por la enzima puede resumirse como sigue (el término: 4 H+fuera hace referencia a protones expulsados al espacio intermembrana mitoncondrial) 4 Fe2+-citocromo c + 8 H+in + O2 → 4 Fe3+-citocromo c + 2 H2O + 4 H+fuera Estructuralmente, el complejo IV es una proteína integral de membrana que incluye varios prostéticos metálicos así como 13 subunidades, en mamíferos. De estas 13, diez están codificadas por genes situados en el genoma nuclear y tres
  • 3. en el mitocondrial. El cómo dos centros de cobre (uno denominado CuA y el otro CuB centers. En realidad, el citocromo a3 y el CuBforman un centro binuclear en el cual se produce la reducción del oxígeno molecular a agua. El citocromo c, elemento anterior en la cadena de transporte de electrones (que está reducido mediante el complejo citocromo bc1, también denominado complejo III), se une a la citocromo c oxidasa en un lugar cercano al centro binuclear. Al acercarse, cede un electrón, se oxida y regresa por tanto a su estado Fe+3. El CuA del complejo IV, que es quien acepta ese electrón, lo cede a su vez al citocromo a, y éste al centro binuclear citocromo a3- CuB. En este último complejo los dos metales, el átomo de hierro y el de cobre, se encuentran a 4.5 Å de distancia entre sí y coordinan un ion hidróxido completamente oxidado. La cristalografía de rayos X arroja una inusual modificación postraduccional de la citocromo c oxidasa: el C6 de la Tyr 244 complejo posee dos grupos hemo, un citocromo a y otro a3, así y el ε-N de la His 240 (numeración del complejo en bovino). Este enlace es esencial en la acepción de cuatro electrones del complejo binuclear, pues son precisos estos cuatro para reducir el O2 a dos moléculas de agua. El mecanismo de reducción podría estar basado en un estado intermediario peróxido, que daría lugar a la producción de radicales su peróxido; la hipótesis más aceptada es la rápida reducción del oxígeno molecular por acepción de los cuatro electrones, lo que redundaría en la ruptura del enlace oxígeno-oxígeno. SUCCINICO DESHIDROGENASA También llamada succinato –coenzima Q reductasa o respiratoria complejo II es un complejo de enzima, unidos a la membrana interna de la mitocondria de las células bacterianas, mitocondrias y muchos mamíferos .Es la única enzima que participa en el ciclo del ácido cítrico y la cadena de transporte de electrones . En el paso 8 del ciclo del ácido cítrico, SQR cataliza la oxidación del succinato a fumarato con la reducción de ubiquinona a ubiquinol. Esto se produce en la membrana mitocondrial interna mediante el acoplamiento de las dos reacciones.
  • 4. TEJIDOS CON PRESENCIA DE MITOCONDRIAS Algunas características hacen únicas a las mitocondrias. Su número varía ampliamente según el tipo de organismo o tejido. Algunas células carecen de mitocondrias o poseen solo una, mientras que otras pueden contener varios miles. Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. El numero de mitocondrias en una célula depende de función de ésta. Las células con demanda de energía particularmente elevadas, como las musculares tienen muchas más mitocondrias que otras. Las mitocondrias son muy abundantes en el corazón, donde constituyen un 20- 40% del volumen celular, por ser un tejido de gran demanda energética. La producción energética mitocondrial depende de factores genéticos codificados por el núcleo y por el ADNmt, que modulan la función mitocondrial normal, incluyendo la actividad enzimática y la disponibilidad de cofactores, y de factores ambientales como la disponibilidad de combustibles (p. ej., azúcares, grasas y proteínas) y oxígeno. LINKS INTERNOS http://www2.uah.es/biologia_celular/LaCelula/Cel3CitoP.html http://www2.uah.es/biologia_celular/LaCelula/Cel11MITO.html http://webs.uvigo.es/mmegias/5-celulas/6-mitocondrias.php LINKS EXTERNOS http://www.afanporsaber.es/2013/03/las-mitocondrias-seres-extranos-en-nuestro-cuerpo/#. VG69OcmYhco http://es.wikipedia.org/wiki/Metabolismo
  • 5. http://luisluna1.blogspot.com/2012/02/imagenes-del-recuerdo-las-mitocondrias.html = http://www.bago.com/BagoArg/Biblio/cardioweb1120.htm ANÁLISIS DE RESULTADOS En el tubo de ensayo número dos de la actividad enzimática con se puede observar que la reacción no se dio y que su coloración es mínima comparada con las otras sustancias debido a que está presente el cianuro de potasio, quien actúa inhibiendo la citocromo oxidasa y por tal motivo se interrumpe el, transporte de electrones produciendo una cianosis celular Solución Blanco' se le aplicó una aceptor electrónico artificial (Azul de metileno) el cual define la actividad enzimática de la solución, posteriormente se le añadió solución salina; lo cual actúa como líquido extra-celular generando un intercambio de sodio y dando proporciones de oxígeno a la reacción. Todo este proceso es necesario para identificar el cambio de succinato a fumarato que se da en la membrana interna de la mitocondria, la reacción se debe dar en un medio anaerobio y si se obtiene una coloración se observará que la reacción cumplió con la función de Oxidación, y así mismo el proceso de catalizar las enzimas presentes. Este proceso lo encontramos también en el hígado, músculo de pollo y el corazón. Finalmente se concluye que de la muestra de corazón e hígado se obtuvo una tinción oscura lo cual evidencia la actividad de las enzimas presentes en la mitocondria. La muestra de músculo pollo es un poco más incolora debido a que estas enzimas están más presentes en corazón e hígado, mientras que en esta se observa pero con menor precisión, por ende se mantiene constante en los cambios que se efectuarán con el medio y la temperatura. Tub0 1' a esta solución se le aplicó Solución salina produciendo una reoxidación ya que esta da las habilidades para obtener oxígeno a través del sodio Na+, por otro lado se le adicionó Succinato de sodio que interviene en el ciclo de krebs reduciendo la coenzima FAD, permitiendo la secuencia de la energía , llegando a este punto el azul de metileno se hace presente dependiendo de la coloración obtenida en la muestra: si la coloración es oscura se identificará el proceso de oxidación, pero si la coloración no es notoria se observará la reoxidación de las enzimas presentes en las mitocondrias del corazón. Finalmente se agrega el aislante (aceite mineral) que actúa como separador del medio y entorno en el que se encuentre la enzima, es necesario tener un medio anaerobio de lo contrario no se dará la coloración apropiada. Se puede concluir observando la muestra que b1' se encuentra incolora es probable que la administración de solución salina afectará el medio en el que se encontraban las enzimas.
  • 6. Tubo 2 ' se le aplicaron las mismas sustancias de la B1' pero con una cantidad de solución salina menor a la de Blanco'; que le sede las propiedades de oxígeno a la reacción, generando así una reoxidación mínima casi no notoria, que se observará con el azul de metileno con una coloración más rojiza dependiendo del órgano escogido debido a que la cantidad de extracto enzimático que se aplicó fue menor, posteriormente se le administró aceite mineral para aislar el factor determinante, con el fin de generar la reacción en el medio adecuado. En la muestra de corazón e hígado se puede observar que la coloración no es tan incolora sin embargo no presenta el respectivo color. En la muestra de pollo no se observa un cambio entre B' y B1' se concluye que tal vez la diferencia es mínima debido a que no hay gran presencia de estas enzimas.  Tubo 3´ se debe observar una reacción más clara debido a que la cantidad del extracto enzimático es mucho mayor y las sustancias actuarán de igual manera, sin embargo en ésta hay que tener en cuenta que la tinción del producto de corazón e hígado se debe a que la reacción de enzimas se da con mejor proporción por ende la coloración de ésta es más prolongada. En el pollo se puede observar que no hace la misma reacción, en ésta hay un proceso incoloro, lo cual lleva a concluir que hubo una reoxidación clara.  Tubo 4' se aplicó solución salina, el succinato de sodio, quienes actúan reduciendo la coenzima FAD, obteniendo así la secuencia de la obtención de energía, posteriormente se le aplicó azul de metileno para demostrar la efectividad de las enzimas presentes, sin embargo la reacción no se observará ya que se le administró un ácido dicarbolxilico (malonato de sodio) lo cual inhibe los procedimientos de las enzimas presentes en la membrana interna de la mitocondria, por ende no se observará ningún cambio en esta reacción. En el producto final de pollo se observará la diferencia entre B'- B4' se puede concluir que efectivamente no hubo reacción. En hígado se puede observar que permanece con una coloración diferente, en conclusión la inhibición se observó. SINDY BENAVIDEZ ERIKA GARCÍA ALEXANDRA MELÉNDEZ DANIELLA QUINTERO GEONEY SANABRIA