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Necrólisis epidérmica.pptx
- 1. Necrólisis epidérmica Santiago A.Martínez Molano Residente Medicina Interna Febrero 2023 - Dermatología
- 2. Introducción • Toxicodermia grave •Necrosis y desprendimiento de la epidermis y epitelio mucoso • Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) • Necrólisis epidérmica tóxica (NET) Indian J Dermatol. 2021 Jan-Feb; 66(1): 3–11.
- 3. Epidemiología • Incidencia: • SJS:1-6 casos por millón personas año • NET: 0.4-1.2 casos por millón personas año • Edad factor de riesgo > 65 años • Mujeres • Condiciones de riesgo • Infección VIH • Enfermedades tejido conectivo • Cáncer
- 4. Epidemiología • Mortalidad • General22-27% • SJS: 10% • NET: 50% • Mayor riesgo mortalidad • Edad • Comorbilidades • Extensión del compromiso
- 5. Etiología • Medicamentos dealto riesgo • Primeras 8 semanas tratamiento • Día 4- 28 • Sulfonamidas • Antiepilépticos aromáticos • Alopurinol • AINES oxicam • Lamotrigina • Nevirapina
- 6. Fisiopatología • Reacción celularcitotóxica • Células T NK • Linfocitos T CD8 • Monocitos, macrófagos y granulocitos • Apoptosis masiva queratinocitos • Citoquinas • TNF-a • Fas ligando • Granulisina • IL-15
- 9. Clasificación clínica • Síndromede Stevens-Johnson • Compromiso <10% superficie corporal • Superposición SJS-NET • Compromiso 10-30% superficie corporal • Necrólisis epidérmica tóxica • Compromiso >30% superficie corporal Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
- 10. Manifestaciones clínicas 1. Faseprodrómica • Duración: 2 semanas • Síntomas inespecíficos 1. Erupción morbiliforme • Inicio súbito Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
- 11. Manifestaciones clínicas 3. Necrólisisepidérmica • Signo de Nikolsky • Compromiso mucoso • Síntomas respiratorios • Síntomas gastrointestinales 4. Reepitelización • Duración 2 meses Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
- 12. Complicaciones • Enfermedad crítica •Pérdida masiva de líquidos • Alteración electrolítica • Compromiso renal • Infecciones bacterianas Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
- 13. Secuelas • 35% casos •Cambios pigmentarios • Cicatrización aberrante • Alopecia cicatrizal • Estenosis • Úlceras corneales • Sinequias Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
- 14. Diagnóstico • Diagnóstico clínico •Estudio histopatología • VSG • Transaminasas • BUN y creatinina • Electrolitos • Eosinofilia y neutropenia Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
- 15. Tratamiento • Aislamiento protector •Evitar hipotermia • Sábanas antiadherentes • Lubricación ocular • Seguimiento paraclínico • Aporte de líquidos y electrolitos • Diuresis 0,5 – 1 ml/kg Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
- 16. Tratamiento • Analgesia • Soportenutricional • Evitar vendajes adhesivos • Gasas con vaselina + antibióticos tópicos Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
- 17. Tratamiento adyuvante • Esteroides •Aumenta riesgo de infecciones y mortalidad • Beneficio en fase inicial • Inmunoglobulina • 3 g/kg en 3 días consecutivos • Ciclosporina Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
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Notas del editor
- #3 La necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens Johnson hacen parte de las toxicodermias graves. Estas son reacciones cutáneas variables que aparecen tras la administración de un fármaco, siendo uno de los efectos secundarios de los medicamentos más frecuentes e importantes. Se caracteriza por presentar reacción mucocutánea con necrosis y desprendimiento extenso de la epidermis y del epitelio mucoso. La necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome SJ comparten características clínicas, hallazgos histopatológicos, etiología, factores de riesgo y mecanismos, por lo que se consideran variantes de una misma enfermedad y se diferencian solo en la extensión del compromiso.
- #4 Es una enfermedad rara pero con alta mortalidad. Esta se puede presentar a cualquier edad, pero el riesgo incrementa con la edad con mayor incidencia en > 65 años. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres. Mayor frecuencia en pacientes con infección por VIH, enfermedades del tejido conectivo y cáncer.
- #6 Se han identificado más de 100 medicamentos diferentes, pero algunos se han establecido como de alto riesgo: sulfonamidas, antiepilépticos aromáticos (fenitoína, carbamazepina, fenobarbital), alopurinol, AINES derivdos del oxicam (piroxicam, meloxicam), lamotrigina, y nevirapina (antirretroviral VIH). También se evidencia riesgo aunque en menor medida con antibióticos como cefalosporinas, quinolonas, tetraciclinas y aminopenicilinas. El riesgo es en las primeras 8 semanas de tratamiento, en especial día 4 a 28.
- #7 No se conoce completamente. Se considera ocurre por reacción celular citotóxica con queratinocitos que lleva a apotosis masiva. Se conoce la presencia de células citotóxicas, incluyendo células T NK y linfocitos T CD8, monocitos y macrófagos y neutrófilos. Se produce amplificación de la respuesta mediada por citoquinas, especialmente TNF alfa y Fas ligando, que se considera es el que induce la apoptosis de queratinocitos. Hay otra proteína llamada granulisina con capacidad citolítica. Y también niveles altos de IL-15. Se desarrolla linfocito T citotóxico contra el medicamento, y actúan matando los queratinocitos de manera directa e indirecta con el reclutamiento de otras células que liberan citoquinas.
- #10 Se clasifica según el porcentaje de área corporal comprometida por desprendimiento de la epidermis o en aquellas áreas en las que es desprendible (signo de Nikolsky positivo). El porcentaje de superficie corporal comprometido se puede estimar con la palma del paciente que corresponde al 1%.
- #11 La fase prodrómica se presenta en 2/3 de los pacientes, puede durar 2 semanas, se caracteriza por síntomas inespecíficos de fiebre, malestar general y síntomas respiratorios o gastrointestinales. Posteriormente se desarrolla una erupción morbiliforme de inicio súbito y simétrico que se localiza en tronco y luego se disemina al cuello, cara y parte proximal de extremidades, respetando áreas distales y cuero cabelludo. Se observan máculas color púrpura de bordes mal definidos sobre piel eritematosa o lesiones en diana atípicas, dolorosas (son máculas de bordes mal definidos de formas irregulares con centro de color púrpura, ampolloso o necrótico y eritema perilesional.
- #12 El cuadro clínico evoluciona en aproximadamente 2 semanas en la mayoría de los pacientes, en muy pocos tiene evolución rápida (en 24 horas) a ampollas flácidas con signos de Nikolsy (desprendimiento de amplias zonas epidérmicas con trauma mínimo o fricción mínima que dejan erosiones exudativas dolorosas). Más del 90% presenta lesiones en mucosa bucal, ocular (queratitis, fotofobia, erosiones corneales) y genital. El compromiso mucoso se puede presentar sin compromiso de la piel. Se puede presentar síntomas respiratorios y gastrointestinales por compromiso de epitelial en estos sistemas. El proceso de reepitelización se inicia en tres semanas y tarda hasta dos meses (áreas de presión o pliegues y mucosas).
- #13 Son enfermos críticos con complicaciones secundarias a pérdida masiva de líquidos de forma transepidérmica (3-4 litros diarios si compromiso 50% SC). Alteraciones electrolítifcas, complicación renal y metabólica, infecciones bacterianas, alto riesgo de sepsis y disfunción multiorgánica. Inicio de reepitelización después de 3 semanas y tarda hasta 2 meses en áreas de presión, pliegues y mucosas.
- #14 Secuelas: 35% de NET y menos en SJS, cambios pigmentarios, cicatrización aberrante, anoniquia, alopecia cicatrizal, lengua geográfica, estenosis vaginal, anal, uretral y esofágica, sinequias oculares, úlceras corneales, fotofobia.
- #15 Diagnóstico por manifestaciones clínicas. Se puede realizar estudio histopatológico en casos dudosos, se observa necrosis de queratinocitos, dermis con infiltrado mononuclear en estadio temprano. En estadio avanzado cambios de necrosis extensa confluente. Ampollas subepidérmicas e infiltrado inflamatorio.
- #16 Las medidas generales son el aspecto más importante del tratamiento. Hospitalizar al paciente en áreas especiales de cuidado crítico y con aislamiento protector para disminuir riesgo de infecciones. Utilizar sábanas antiadherentes que disminuyan el riesgo de compromiso de piel.
- #17 Soporte nutricional enteral que supla mayores necesidades metabólicas
- #18 Los esteroides son controvertidos, se recomienda solo en fase inicial y por pocos días, ya que aumenta riesgo de infecciones y de mortalidad y estancia hospitalaria.