pediatria.

1. SINDROME DE STEVENS-JOHNSON

2. Fue descrito en 1922
Eritema Multiforme
Vesiculobuloso de la
piel, boca, ojos y
genitales
Presentación más
severa es la Necrólisis
epidérmica tóxica (NET
Enfermedad febril
acompañada de
estomatitis,
conjuntivitis purulenta
y lesiones en piel

3. HISTORIA:
Descrita por primera vez en 1922 por Stevens y Johnson
SEN 1950 se consideró el eritema multiforme (EM) en 2 categorías: eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor (EMM
1994 donde se toman como 2 patologías distintas
EMM y SJS se usaron como sinónimos desde 1983

4.  Epidemiologia.
• Es más frecuente en niños y adultos jóvenes del sexo
masculino, a razón de 1 a 6 casos por millón por año
aproximadamente.
• La media de edad en los pacientes es de 25 años
• El daño de extensión de la piel aumenta con la edad
• Afección variable 60% hombres y 40% mujeres.
NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET)
• Se dice que la necrólisis epidérmica toxica y el síndrome de
Stevens Johnson es la misma patología pero con diferente
grado de afectación.
• Un paciente con afección menor o igual al 10% se clasifica
como SJS, y mayor del 30% como NET. Entre el 10-30%
transición SJS-NET
Eritema confluente obscuro, asociado con desprendimiento de
epidermis, eritema de mucosas, y ulceraciones, confirmado por
biopsia que muestra necrosis en todo el grosor de la epidermis
y desprendimiento.

5. Fármacos
Antibióticos
Analgésicos
Antitusigenos
AINES
Anticomiciales
Otros
Infecciones
Alimentos
Enfermedadessistémicas
Vacunación
Etiología

6. FISIOPATOLOGIA:
 Es un desorden de hipersensibilidad, mediada por inmuno-complejos.
 Existe una reacción cito tóxica mediada por células, en contra de las
células de la epidermis.
 La epidermis es infiltrada por linfocitos activados, principalmente CD8, y
macrófagos.
 Una reacción en contra de los metabolitos del fármaco, producida en
exceso puede ser la causa.
 En la aparición del cuadro secundario al uso de fármacos, sugiere que los
metabolitos activos de estos medicamentos se comportan como haptenos
unidos a proteínas en las membranas de las células epidérmicas e
inducen una toxicidad directa, mediada por linfocitos T (citotóxicos) y
macrófagos con liberación de citoquinas. Esto genera así una necrosis
celular directa o induce la expresión de proteínas promotoras de la
apoptosis de los queratinocitos

8. CUADROCLINICO
CUADROCLINICO
CUADROCLINICO
-Infección
inespecífica de vias
respiratorias.
-Periodo
prodrómico: 1-14
días.
-Fiebre, cefalea,
tos.
-Las lesiones
mucocutaneas
aparecen
súbitamente.
-El rash comienza
con máculas,
vesículas, papulas,
flictenas
-La lesión típica es
de una diana.
-Tiene 3 anillos,
uno interior rojo o
rosa brillante, uno
rosa tenue y el
exterior rosa
oscuro.
-La ruptura de las
flictenas
-Deja la piel
denudada y
susceptible a
infecciones.
-Palmas de las
manos, partes
extensoras y tronco
-Hipotensión,
taquicardia,
alteración de
conciencia.
-Epistaxis.
Conjuntivitis,
ulceras corneales,
vulvovaginitis
erosiva, balanitis
-Mucosas se ven
involucradas en el
100%.
-Frecuentemente
hay involucro
visceral (intestinal,
traquea, bronquios,
glomerulonefritis,
hepatitis) del 8-
60%.

12. DIAGNOSTICO
Clínico Enfermedad
febril aguda
Lesiones en
diana de 3 cm
de diámetro
Involucra por
lo menos 2
membranas
mucosas
La suave
tracción de la
piel es
suficiente para
producir en su
máxima
expresión
lesiones (Signo
de Nikolsky).

13. DATOS DE
LABORATO
RIO.
Leucocitos
normales.
Pruebas de
función
renal
Rx tórax
cuando
existe
sospecha de
neumonitis.
Biopsia

14. No existen ensayos clínicos aleatorios que puedan apoyar un tratamiento específico de SSJ.
Identificación y suspensión de las drogas potencialmente responsables, así como el
tratamiento de infecciones precipitantes
La temperatura ambiental controlada. Aumento de la ingesta calórica, la prevención
de sobreinfección y sepsis y la corrección de desequilibrios electrolíticos
Pacientes con afecciones extensas, se debe considerar su atención en una unidad de
cuidados intensivos o unidad de quemados
TRATAMIENTO

15. Anestésicos tópicos.
Gamaglubulina 0.5-1mgkdo 3-4 dosis. Interfiere con la activación del
complemento y liberación de citoquinas, bloquea la apoptosis de los
queratinocitos, tiene propiedades anti infecciosas, limita la pérdida de líquidos.
Está dirigido a lograr la estabilidad hemodinámica y ventilatoria, corrección hídrica
y electrolítica, al cuidado de las lesiones y el manejo del dolor

16. Oftálmicas:
Ulceras
cornéales,
uveítis anterior,
ceguera
Pulmonar: Daño
epitelial de la
traquea y
bronquios
Genitourinario:
Necrosis tubular
renal, falla renal,
estenosis
vaginal.
Cutánea:
Infección,
deformidad
COMPLICACIONES