El documento describe el síndrome de Lyell o de Brocq-Lyell, una grave reacción de hipersensibilidad que causa necrosis epidérmica generalizada. Se caracteriza por desprendimientos epidérmicos generalizados que afectan más del 30% de la superficie corporal, y tiene una alta tasa de mortalidad si no se trata. El tratamiento involucra hospitalización, cuidados de apoyo y terapia tópica para promover la cicatrización.

1. Síndrome de Lyell o de Brocq-Lyell, Síndrome del gran quemado, necrosis
aguda diseminada epidérmica de tipo 3 o necrosis apoptósica tóxica.
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

2.  Dermatosis grave por hipersensibilidad
 Síntomas generales + grandes desprendimientos
epidérmicos
<10% 10-30% >30%
SxdeS-J
Forma
transicional
NET
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

3.  Un caso por millón de habitantes por año
 Frecuente en poblaciones con mayor consumo de fármacos
 NET relacionada con sulfas más frecuente en hombres
seropositivos
 Mortalidad de 30%, en ancianos 70%
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

4.  Idiopática con predisposición genética relacionada con HLA
 Reacción idiosincrásica a antibióticos o analgésicos no
dependiente de la dosis (77%)
 Periodo de incubación desde 24-48h hasta 1-3 semanas
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Fármaco genera el queratinocito
activado que expresa Ag’s (HLA-
DR e ICAM-1)
Reclutan linfocitos T citotóxicos
que liberan perforina contra QA
Celulas de Langerhans
sustituidas por macrófagos
productores de TNFa
Necrosis del queratinocito y
exprexión de ICAM-1

5. Medicamentos que participan con mayor frecuencia
• Sulfamidas de eliminación lenta
• Anticonvulsivos
• Oxicam
• AINEs
• Pirazolonas
• Penicilina
• Hipoglucemiantes orales
• Diuréticos
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

6. Malestar general, fiebre,
congestión nasal y
eritema difuso
Síntomas francos de
toxemia
Se generaliza el eritema
y adopta color rojo
intenso + ardor y prurito
o placas urticarianas
Necrosis explosiva de la
epidermis
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

7. Necrosis explosiva de la epidermis
Tinte purpúrico, afecta más del
30% SC
Formación de grandes ampollas y
pequeñas placas satélite que
dejan amplias zonas de piel
denudada
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico
y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

8. Desprendimientos en
dedo de guante en las
manos
Afecta mucosas
conjuntival, oral, anal y
genital
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

9. Signo de Nikolsky
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

10. En ocasiones…
 Sequedad en mucosas oral y ocular
 Discromía residual y caída de uñas
Descamación exfoliativa
Reepitelización en 10-14
días sin dejar cicatriz
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

11.  Desequilibrio de líquidos y electrólitos
 Deshidratación
 Hemoconcentración
 Choque
 Infecciones agregadas (pulmonares, septicemia)
 Coagulación intravascular diseminada
Si afecta más
del 60% SCT
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

12. Simón, M., Tirado, A., Ponce, R. (2016). Dermatologic emergencies. Revista Med Hosp Gen Méx. 79(1):33-39

13.  Distrofia ungueal
 Alopecia
 Cicatrices
 Constricción esofágica
 Conjuntivitis
pseudomembranosa
 Fotofobia
 CegueraCambios pigmentariosXerostomíaFimosis
Ectropión
SimbléfaronTriquiasis
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

14.  Necrosis y separación de la
epidermis
 Queratinocitos necróticos
con núcleo picnótico
(células de Lyell)
 Papilas denudadas sin
alteraciones en la dermis
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

15.  Anemia normocítica hipocrómica
 Hemoconcentración
 Leucocitosis y linfocitosis o linfopenia
 Aumento de la sedimentación eritrocítica y DHL
 Trombocitopenia
 Hiponatremia
 Disminución del hierro sérico
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

16. Quemaduras térmicas Epidermolisis ampollar Pelagra
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

17. Eritema polimorfo Síndrome de S-J
Sx piel escaldada
estafilocócica
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

18.  Hospitalización y aislamiento en servicios de terapia intensiva
 Campos esteriles y cama de Striker
 Movilización y cambios de apósitos frecuentes
 Ambiente húmedo
 Conservación del equilibrio ácido-base
 Plasmaféresis
 Oxigenación hiperbárica
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

19. • Curaciones con colirios de glucocorticoides y cloranfenicol,
lágrimas artificiales y ungüentos
En lesiones oculares..
• Baños con polvos coloides o antisépticos débiles  Polvos inertes
estériles
En la piel…
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
• Baños con polvos coloides o antisépticos débiles  Polvos inertes estériles
• Sulfadiazina de plata
• Nitrato de plata oclusivo al 0.5%
• Enjuagues con solucion de gluconato de clorhexidina al 10%
• Antibióticos (Neomicina, polimixina y bacitracina al 2%, mupirocina)
• Xenoinjertos y apósitos biológicos
En la piel…
Glucocorticoides pueden usarse en
etapas iniciales

20. • Heparina100U/kg cada 4-6h
• Inmunomoduladores
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Ac’s monoclonales
• Anticitocinas
• IgG poliespecífica de suero humano IV
Si hay datos de CID…
• Cremas inertes o lubricantes
En etapas de reparación…
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

21.  Estabilizar y enviar a UCI o de quemados
 Considerar alta cuando:
 Torela VO, afebril, lesiones cutáneas en vías de epitelización,
funciones vitales estables
 Evolución de la cicatrización cutánea es entre 7-10 aprox.
 Epitelización completa en 20-30 días aprox.
Guía de Práctica Clínica: Diagnótico y tratamiento del SSJ/NET en el adulto. México: Secretaria de Salud.

22.  Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento.
México, D.F: McGrawHill.
 Bolte, C. (2011). Reacciones medicamentosas severas en piel. Rev.
Med. Clin. Condes. 22(6):757-765.
 Simón, M., Tirado, A., Ponce, R. (2016). Dermatologic emergencies.
Revista Med Hosp Gen Méx. 79(1):33-39.
 Guía de Práctica Clínica: Diagnótico y tratamiento del SSJ/NET en el
adulto. México: Secretaria de Salud.