Sindrome Nefrótico en Pediatría - HRL 2022

SÍNDROME NEFRÓTICO
CIE-10: N049
YESBHEL SAÚL SERRANO ALAYO
RESIDENTE DEL PRIMER AÑO DE PEDIATRIA
HOSPITAL REGIONAL DE LORETO
2022

Es un síndrome clínico caracterizado:
Proteinuria masiva : Mayor de 40mg/m2 /h o 50mg/kg/día o
proteinuria/ creatinuria mayor de 2
Hipoalbuminemia: Menor de 2.5g/dl ,
Edema y Hiperlipidemia
SÍNDROME NEFRÓTICO
DEFINICIÓN
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:317-37

EPIDEMIOLOGIA
 Incidencia de 2 a 7 / 100.000
 Prevalencia 15/ 100.000
 Preferentemente entre 2 a 8 años , con máxima incidencia 3-5 años
 2 veces mas frecuente en varones
 En niños mayores de 1 año el 80% será corticosensible
SINDROME NEFRÓTICO
Pablo Bello Gutiérrez ,Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Rey Juan Carlos. Móstoles. Madrid. España 2014, 17-24

Glomerulo , BFG
Algunos de los componentes proteicos de
relevancia de la hendidura diafragmática
son la Nefrina, la Podocina, el CD2AP y la
a-Actinina 4.
La lesión de los podocitos o las
mutaciones de los genes que producen
proteínas de los podocitos pueden
ocasionar una proteinuria en rango
nefrótico
Nelson. Tratado de pediatría, Robert M. Kliegman; Bonita M.D. Stanton; Joseph St. Geme; Nina F Scho, 21a edición, 2020

CLASIFICACIÓN SEGÚN ETIOLOGÍA
SN PRIMARIO SN SECUNDARIO
IDIOPÁTICO 90%
Enfermedad de Cambios Mínimos 80%-90%
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
G.N. membranosa
G.N. membranoproliferativa.
G.N. rapidamente progresiva
GENÉTICO
Glomerulonefritis aguda
Purpura de Schonlein - Henoch
Enfermedades sistémicas: vasculitis, LES , AR,DM,
Amiloidosis, SHU,
Enfermedades infecciosas: HVB, HVC, CMV,
EBV,HIV, Malaria.
Neoplasias: Leucemias, linfoma Hodgkin
Fármacos: AINE, D-Penicilamina, captopril
Manual de Urgencias y Emergencias en Pediatría, Asoc, Médico residentes del instituto nacional de salud del Niño, 3ra edición,2018

CLASIFICACIÓN SEGÚN EDAD DE PRESENTACIÓN
SEGÚN EDAD
MENORES DE 3 MESES: CONGENITO
GENETICO: MUTACION DE LAS PROTEINAS ESTRUCTUTRAL DE LA BFG
CONGENITO NO GENETICO: MAMA CON VIH, SIFILIS, CMV, TOXOPLASMA
4M -12 Meses: INFANTIL:
GENETICO
CONGENITO NO GENETICO
MAYOR DE 1 AÑO : Niñez
a) proteínas podocitarias: Nefrina (gen NPHS1), podocina (gen NPHS2
b) proteínas de adhesión que conectan la base de los podocitos a la membrana basal: laminina b2 (gen LAMB2);
c) proteínas del citoesqueleto: α-actinina-4 (gen ACTN4)
d) factores de transcripción: gen del tumor de Wilms (WT1) y LAMX1B

FISIOPATOLOGIA
DEFECTOS DE LA BFG
FACTORES SISTEMICOS
CIRCULANTES
DESREGULACION DEL
S. INMUNE
Sociedad Argentina de Pediatría Subcomisiones Arch Argent Pediatr 2014;112(3):277-284

FISIOPATOLOGIA Defectos de la barrera de filtración glomerular
BFG permeable al agua
y solutos pequeños
N, impermeable a
moléculas grandes y
peso molecular grande
y carga negativa como
la albúmina (anion -)

FISIOPATOLOGIA Desregulación del sistema Inmune
Disfunción y/o desestructuración y perdida de carga negativa de la MGB, con el
consiguiente perdida de proteínas , retención tubular de Na y formación de
edema
AUMENTO EN LA PRODUCCION LIBERACION DE LINFOQUINAS QUE AUMENTAN
LA PERMEABILIDAD DE LA MENBRANA BASAL A PROTEINAS
Linfocitos B
Linfocitos T
Desregulación del sistema Inmune
Factores de permeabilidad circular
Factor de permeabilidad vascular (VPF)
Hemopexina
Citocina CLC-1

FISIOPATOLOGIA
La hipoalbuminemia aparece cuando la
capacidad de síntesis hepática se ve
superada por las pérdidas urinarias de
albúmina
Sociedad Argentina de Pediatría Subcomisiones Arch Argent Pediatr 2014;112(3):277-284

FISIOPATOLOGIA DEL EDEMA

El túbulo colector cortical es el sitio de
reabsorción de sodio
Túbulo proximal co transportador NA+- H+
Bomba de NA+ k+ ATPasa
La activación del canal de NA+ en túbulo colector cortical
FISIOPATOLOGIA DEL EDEMA

Fisiopatología
Hipercoagulabilidad
Estasis vascular por hemoconcentración e hipovolemia
Mayor # plaquetas y agregación
Mayor producción hepática de Fibrinógeno
Perdida de Antitrombina y proteína S
Cualquier lecho venoso puede ser la localización de una
trombosis venosa profunda, como los senos venosos
cerebrales y las venas pulmonares

Fisiopatología
Hiperlipidemia
AUMENTA SINTESIS HEPÁTICA y DISMINUYE SU CATABOLISMO
En los niños las implicancias no son
tan graves como en los adultos.
Administración de hipolipemiantes
es inusual en niños

Fisiopatología
Aumento de la susceptibilidad a infecciones
Riesgo elevado de padecer infecciones ej. celulitis, Peritonitis bacteriana espontanea, y bacteriemia.
Fiebre, dolor abdominal y signos peritoneal
Es consecuencia de perdidas urinarias de Ig G
Defectos de la cascada del COMPLEMENTO por
perdidas urinarias
sobre todo C3 Y C5 , y Factores de la via alternativa
como el factor B y D

CLASIFICACIÓN
Solo detectables en microscopio electrónico, aspecto normal en el M. óptico
Citocina circulante , vinculada con la Rta de los linfocitos T, que altera la carga capilar y la integridad de los
podocitos
Enfermedad de Cambios Mínimos
Mayor frecuencia entre los 2 y los 6 años
Borramiento difuso de las prolongaciones de los podocitos

CLASIFICACIÓN
 Causa de SN en el 90% de los niños menores de 10 años , el 50-
70% en niños mayores de esa edad
 SN corticosensible cuando responde a corticoides.
 No se realiza biopsia renal, No hay diagnóstico histológico
 SI Responde a corticoides se considera ECM , y no requiere biopsia
 Si no hay respuesta a corticoides , puede que no se ECM
Enfermedad de Cambios Mínimos
Borramiento de los procesos podocitarios en las
células epiteliales

CLASIFICACIÓN Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
Primaria : Edema grave
Secundarias clásicamente presentan proteinuria
subnefrótica asintomática.
Pueden presentarse con filtrado glomerular
reducido
Diagnostica mediante biopsia renal
Al microscopio óptico, la glomeruloesclerosis (esclerosis de los glomérulos) adopta una distribución
focal (<50%) y segmentaria (afecta a una porción, pero no al glomérulo completo)
El desprendimiento y la muerte del podocito conducen a la esclerosis
segmentaria
Las causas genéticas :mutaciones de proteínas
específicas del podocito (p. ej., Nefrina, Podocina,
Formina

CLASIFICACIÓN Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Indica tratamiento conservador con bloqueadores del sistema
renina-angiotensina para controlar la proteinuria, hipolipemiantes
y manejo del edema
Otros inmunosupresores, como los inhibidores de la calcineurina, el micofenolato de mofetilo, los agentes alquilantes y el
rituximab, son beneficiosos como tratamiento de segunda línea en los pacientes que no responden a los glucocorticoides o
presentan con proteinuria recurrente con la reducción de la dosis de glucocorticoids
Alrededor del 50% de los pacientes con GEFS progresan a ERT en
un plazo de 10 años desde el diagnóstico
Proteinuria de rango nefrótico :los glucocorticoides en
dosis altas representan el pilar del tratamiento inicial

CLASIFICACIÓN Glomerulopatía membranosa
75% de los casos se consideran primarios y el 25% restante se consideran
secundarios a enfermedades sistémicas como LES, infección por el virus de la
hepatitis B y tumores sólidos
Edema de progresión lenta por lo general con función renal
conservada
Tienden a presentar complicaciones trombóticas: trombosis en las
extremidades inferiores, los pulmones y la vena renal
Diagnóstico mediante biopsia renal
Primaria (posibilidad de remisión espontánea): observación clínica durante 6-12 meses mientras reciben
tratamiento conservador antes de iniciar una serie de inmunosupresión si la proteinuria de rango nefrótico
persiste.

EDEMA SIGNOS Y SINTOMAS DE
HIPOVOLEMIA
SIGNOS Y SINTOMAS DE
LA ENFERMEDAD
INFECCIOSA O
SISTENMATICO
Periorbital
Pretibial
Genital
Ascitis
Edema de la
pared intestinal
derrame pleural
edema pulmonar
anasarca
Dolor abdominal
Taquicardia
Frio en las manos/pies
Oliguria (3%)
Llenado capilar > 2 s
Hematuria (25%)
Fiebre
Erupción cutánea
Purpura
Artritis
CUADRO CLÍNICO

CUADRO CLINICO
Presión arterial normal o incrementada: Se describe un 20% de pacientes con HTA leve y transitoria en el SN. También se reporta hipotensión
ortostática
Temperatura: Normal, a menos que coexista una infección.
Frecuencia cardíaca: Taquicardia secundaria a disminución del volumen intravascular por disminución de la presión oncótica o por insuficiencia
cardíaca congestiva.
Frecuencia respiratoria: Incrementada si hay edema masivo con efusión pleural, embolia pulmonar, ascitis, gasto cardíaco disminuido o insuficiencia
cardíaca congestiva.

Edema: El edema ocurre de dos a cuatro semanas del inicio de la proteinuria
inicialmente blando y matutino con tendencia progresiva y generalizada (fascies abotagada).
Clínica cardiovascular: Los ruidos cardíacos disminuidos de intensidad podrían significar
derrame pericárdico y si están incrementados pueden relacionarse a edema pulmonar.
Los pulsos periféricos pueden ser difíciles de localizar por el edema.
Clínica respiratoria: La dificultad respiratoria si ocurre está asociada al edema severo o
edema pulmonar. También puede indicar neumonía. El tromboembolismo ha sido reportado
en el 30% de los pacientes con SN y un tercio de ellos desarrollan embolismo pulmonar.
Clínica gastrointestinal:
Diarrea secundaria al edema de la mucosa intestinal o proceso infeccioso intercurrente.
El dolor abdominal refleja edema de la pared intestinal o irritación del plexo mesentérico.
La rigidez de la pared abdominal podría significar peritonitis.
Hepatomegalia y Esplenomegalia
Clínica genitourinaria:
Edema escrotal, vulvar y en algunos casos linfedema.
Ocasionalmente se puede observar hidrocele
Examen físico:
CUADRO CLINICO

DIAGNÓSTICO
Proteinuria (>40 mg/m2 /h) o 50mg/kg /dia o relación proteína/creatinina en orina al azar Mayor de 2
hipoalbuminemia (<2,5 g/dl), edema e hiperlipidemia

EXAMENES DE LABORATORIO DESFOCALIZAR
PRUEBA SANGRE ORINA
OBLIGATORIAS Hemograma completo, perfil de coagulación (incluyendo ATIII)
BUN, creatinina, electrolitos (incluyendo calcio ionizado)
Proteína total en suero, albumina
Colesterol, triglicéridos
PCR
Inmunoglobulinas
Completo (C3, C4)
Análisis de orina
(muestras de la orina simple)
Proteinuria 24 horas
Proteinuria/creatininuria
(uP/uCR)
ADICIONAL Marcadores autoinmunes (ANA, DS -ADN, ENA, ANCA)
Función tiroides
Infecciones (HBV, HCV, HIV, parvovirus
B19,CMV,EBV,neumococo,salmonella,treponema,micoplasma)
Sodio en la orina

Indicaciones para Biopsia renal en Síndrome nefrótico
INICIO DE SÍNDROME NEFRÓTICO
o Edad < 1 año o > 12 años
o Elevación persistente de creatinina sérica
o Hipocomplementemia
o Alto índice de sospecha de una enfermedad diferente
(síntomas extrarrenales)
o Macro hematuria
o Hipertensión arterial y disfunción renal
o Infección con VIH, tuberculosis o hepatitis B/C
o Síndrome nefrótico familiar

INDICACIONES DEL MANEJO DE LA ENFERMEDAD
1. Reposo relativo, No absoluto por riesgo de trombosis
2. Régimen hiposódico, con aporte de 1 g de proteínas/k de peso
3. Restricción de volumen a 80% de su requerimiento basal
4. Tto corticoidal: Prednisona 60mg por m2 SC o 1 -2mg /k peso, con tope 60mg/día
por un periodo de 6 semanas de forma diaria y continuar con Prednisona 40mg/m2 o
1.5mg/k, con tope de 40mg/d , en días alternos por 6 semanas, completando 12 semanas de Tto.
y posteriormente reducción gradual de la Prednisona
En las recaídas de SN se inicia Prednisona 60mg/m2 SC diario hasta que desaparezca proteinuria
en 3 días sucesivos, Se continua con Prednisona 40mg m2 por 4 semanas
5. aporte de calcio oral y vitamina D como Tto adjunto a los corticoides

TRATAMIENTO DEL EDEMA
Uso de infusión de albumina y furosemida
Son pocas las condiciones en que se require su utilización: Anasarca invalidante,
oligoanuria mantenida, derrame pleural, infecciones graves de piel
Dosis: Albumina al 20% 1g/kg de peso por infusión lenta para evitar edema pulmonar
agudo.
Se coloca Furosemida 0.5mg/kg de peso en la mitad de la infusión y otras dosis en la
mitad de la infusión de la albumina

FARMACO DOSIS INDICACIÓN – EFECTO CONTRAINDCACIONES
Diuresis Furosemida 1-5 mg/kg/día.
Hidroclorotiazida 2-5 mg/kg/día
Amilonida 0.5 a 0.7 mg/kg/día cada 12 horas
Espironolactona 5mg/kg/día cada 12 horas.
Edema refractario y crónico mejora la
excreción urinaria de Na.
Alteración de la función renal
Hipovolemia
Albúmina 20% de albúmina 0.5 – 1 g/kg pasar en 2-4kg
c/12 horas (administrar furosemida 0.5-1
mg/kg/ IV después de la perfusión)
Edema severo que no responden a los
diuréticos de asa por vía oral o IV
Insuficiencia renal
Edema pulmonar
Beta bloqueadores Enalapril 0.2 – 0.6 mg/kg/día
Losartán 0.7-2 mg/kg/día.
Disminución de la nefrina actina y la
ZOI (proteínas que componen la
estructura podocitaria)
Aumenta también la síntesis del factor
de crecimiento tumoral beta (TGF β ) y
la expresión de los receptores AtI
(receptores de AgII) a nivel de la
superficie podocitaria.
Creatinina mayor de 3 mg/dl
Calcio Gluconato de calcio 0.5-1cc kg/dosis EV
Carbonato de calcio a 50-100 mg/kg/día
Vitamina D Vit D3 1000 IU/d Activación de los receptores de
vitamina D podría tener efectos
antiproteinúricos y nefroprotectores
actuando a varios niveles, incluidos
efectos directos sobre los podictos
TRATAMIENTO COMPLEMENTARIO

Complicaciones
SISTEMA COMPLICACIONES
Piel Celulitis
Cardiovascular HTA, hiperlipidemia, enfermedad coronaria
Respiratoria Derrame pleural, embolia pulmonar
Hematológica Trombosis venosa (mas frecuente) y arterial, anemia
Renal Insuficiencia renal aguda, trombosis de vena renal
Endocrinológicas Osteopenia, hipotiroidismo
Neurológicas Trombosis venosa periférica o cerebral
Abdominal Pancreatitis, peritonitis

SINDROME NEFRITICO SINDROME NEFRÓTICO
• EDAD ESCOLAR 2 - 12 AÑOS
• EDEMA : DURO, NO DEJA FOVEA,
. ABRUPTO Y CALIENTE
• PROTEINURIA EN OCASIONES
• HEMATURIA
• OLIGURIA
• HTA
• EDAD ESCOLAR 2 – 6 AÑOS
• EDEMA BLANDO, DEJA FOVEA,
.INSIDIOSA, FRIO
• PROTEINURIA MASIVA
• HIPOALBUMINEMIA
• HIPERCOLESTEROLEMIA
• HEMATURIA AUSENTE
• TTO ESTEROIDES

Sindrome Nefrótico en Pediatría - HRL 2022

Recomendados

Recomendados

Más contenido relacionado

Similar a Sindrome Nefrótico en Pediatría - HRL 2022

Similar a Sindrome Nefrótico en Pediatría - HRL 2022 (20)

Último

Último (20)

Sindrome Nefrótico en Pediatría - HRL 2022