Síndrome nefrótico pediátrico

SÍNDROME
NEFRÓTICO
Presentado por:
- María Camila Lasprilla Botina
- Eider Alexis León Martínez
- María Fernanda Reyes Urbina

Contenido
1. Definición / Conceptos
2. Etiología
3. Clasificación
4. Epidemiología
5. Patogenia
6. Manifestaciones clínicas
7. Complicaciones
8. Diagnóstico
9. Tratamiento
10. Pronóstico

Síndrome nefrótico
Glomerulopatía primaria más frecuente en la
población pediátrica (1) este síndrome engloba
varias enfermedades que se caracterizan por
una alteración en la barrera de filtración
glomerular
Tomado de: Abarca Zúñiga, V. (2020). Nephrotic syndrome in pediatrics

- Es considerado como una de las
enfermedades renales más frecuentes en
pediatría
- El SN se define como la presencia de
proteinuria masiva, edema,
hipoalbuminemia e hiperlipidemia

Síndrome nefrótico (SN) es la definición clínica
que se aplica a enfermedades glomerulares
caracterizadas por proteinuria (>40 mg/m2/h),
hipoalbuminemia (<3 g/dl), edema,
dislipidemia y alteraciones endocrinas.
Tomado de: Román Ortiz, E. (2022). Síndrome nefrótico pediátrico

CONCEPTOS
- Proteinuria
- Se considera
fisiológica una
eliminación de
hasta 100
mg/m2/día, o 4
mg/m2/hora
- Se consideran
normales valores
inferiores a 0.2 en el
niño mayor de 2
años y hasta 0.5 en
el de menor edad.

CONCEPTOS
- Hipoalbuminemia
Consecuencia directa Proteinuria
Se considera Valor menor de 2,5 g/dL asociado con los otros criterios
Síndrome hipooncótico Edema
Albúmina sérica es menor de 1,5 g/dL
Pérdida de la presión oncótica mínima necesaria
para el soporte intravascular adecuado
- Hipoperfusión
- Hemoconcentración
- ↑ Tendencia a
hipercoagulabilidad
- Oliguria, la cual puede
progresar a insuficiencia
renal aguda prerrenal
Valores normales séricos de albúmina en
niños: Lactantes: 4,4-5,4 g/dl.
Niños: 4,0-5,9 g/dl.

CONCEPTOS
- Edema
Hipoalbuminemia
Salida de LEC de la sangre al intersticio
↓ Presión oncótica plasmática
Activa sistema RAA + SNS ↓Volumen intravascular
Libera ADH + suprime liberación de PNA Retención renal de sal y agua
> salida de líquido al intersticio Restablece el volumen intravascular

CONCEPTOS
- Hipercolesterolemia
Debido a
↑ síntesis de precursores de los transportadores de lipoproteínas en el hígado
↑ (hasta cuatro veces) de la síntesis de albúmina.
Cuando la albúmina es menor de 1,5
aparece también hipertrigliceridemia.
Se considera SN Colesterol sérico mayor de 300 mg/dL.

CONCEPTOS
- Hipercolesterolemia
Valores normales
séricos de colesterol
en niños:
Valores normales séricos de
trigliceridos en niños:

CONCEPTOS
- Hipercoagulabilidad
Uno de los principales riesgos es la inestabilidad plaquetaria asociada con hiperlipidemia en pacientes con pérdida
de factores anticoagulantes en orina (antitrombina III, factor XII) y hemoconcentración.
La hiperlipidemia se asocia con mayor riesgo de trombosis vasculares

SN PRIMARIO
Definido por la ausencia de una enfermedad sistémica o fármaco
etiológico identificable asociado a la alteración glomerular,
Es el más frecuente en general y representa >90% de los casos de
edades entre 1-10 años
La enfermedad de cambios mínimos (ECM) es la alteración histológica
más frecuente en pacientes con SN primario, presente en 85% de todos
los casos diagnosticados.

SN PRIMARIO
- SN IDIOPÁTICO: Se desconoce la causa. constituye el 90% de los
SN en niños entre 2 y 12 años.
- SN GENÉTICO: Se debe a mutaciones de las proteínas
podocitarias y se presenta desde el periodo fetal hasta la vida
adulta. Se define por la edad de presentación (niños < 1 año) y la
mayoría son de origen genético, aunque puede ser secundario
(generalmente a infecciones).

SN PRIMARIO
SN CONGÉNITO: Ocurre en pacientes menores de un año de edad, de los
cuales hasta un 85% de los niños presentan manifestaciones clínicas
en los primeros 3 meses de vida, suelen asociar mutaciones genéticas
que los hace resistentes al tratamiento farmacológico habitual por lo
que tienen peor pronóstico a corto y largo plazo.
Un síndrome nefrótico congénito puede ser hereditario o no, y un
síndrome nefrótico genético puede que no se manifieste hasta la
vida adulta.

SN SECUNDARIO
Secundario a enfermedades sistémicas o algún proceso identificable
causante de la lesión glomerular como:
- infecciones (virus de la inmunodeficiencia humana, sífilis,
hepatitis B, toxoplasmosis, endocarditis, mononucleosis
infecciosa)
- Fármacos (interferón, litio, captopril)
- Trastornos inmunológicos (Lupus eritematoso sistémico,
vasculitis)
- Asociados a cáncer (linfoma, leucemia, tumores sólidos)

Epidemiología
Su incidencia varía entre 1 a 3 casos por 100,000 habitantes menores de 16
años. Se presenta con mayor frecuencia entre los 2 y 8 años y en el sexo
masculino, con una prevalencia acumulativa de 15,7 por 100,000 niños
Tomado de: Latorre Segovia , S . (2022). Epidemiología y fisiopatología del síndrome nefrótico en la

Glomerulares
Peritubulares
Tomado de: Guyton & Hall. (2021). Tratado de fisiología médica: , 14e

Las cargas negativas de los glucosaminoglucanos polianiónicos ricos en heparán sulfato de la
membrana basal glomerular
Tomado de: Guyton & Hall. (2021). Tratado de fisiología
médica: , 14e

Desbordamiento

Hiperlipidemia
↑ Incremento en la síntesis ↓ de la eliminación de lípidos en sangre.
● la causa directa de esto la proteinuria y no el aumento en la
síntesis de albúmina
● Aumento de VLDL, IDL Y LDL
● Aumenta enzima proproteína convertasa subtilisina/hexina tipo
9(PCSK9) humana, degrada receptores LDL hepáticos
Daño glomerular se perpetúa ante la persistencia de hiperlipidemia.
Tomado de: Latorre Segovia , S . (2022). Epidemiología y fisiopatología del síndrome nefrótico
en la infancia

Principalmente
Edema
● Se evidencia con aumento del peso corporal
(retención de líquidos excede 5 %)
● Periorbitario que se desplaza a regiones
inferiores al finalizar el día, simétrico y
blandos
● Son fríos con signo de godet positivo
● Puede evolucionar a anasarca
● Puede conllevar a hipovolemia
Presencia de proteinuria e hipoproteinemia
Menos frecuente:
Hematuria (25 %)
Hipertensión Arterial (20 %)
Insuficiencia Renal (3 %)
en la infancia

● Derrame pleural sin disnea
● En algunos casos edema pulmonar
● Muy frecuente ascitis, hepatomegalia y dolor
abdominal
● Puede haber diarrea (Por edema intestinal)
● Hipercoagulabilidad (Hemoconcentración y pérdida de
factores antitrombóticos)
● Predisposición a infecciones (Por pérdida de IgG y
cascada de complemento C3 y C5)
También puede presentarse
en la infancia

COMPLICACIONES
● Infecciones bacterianas (Peritonitis, celulitis,
neumonía, sepsis)
● Hipovolemia con colapso
● Insuficiencia renal
● Trombosis venosas o arteriales (Tromboembolismos)
● Malnutrición
Tomado de: Latorre Segovia , S . (2022). Epidemiología y fisiopatología del síndrome
nefrótico en la infancia

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
1. Edema.
2. Proteinuria nefrótica: >40 mg/m2/hora
3. Hipoalbuminemia: ≤ 2.5 gr/dl.
4. Hiperlipidemia: Colesterol total > 200 mg/dl y triglicéridos > 200 mg/dl.
Examen Fisico Descarta SN Sindrómico Por medio de
Características
Extrarrenales
Tomado de: Román Ortiz E. (2022). Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 1:317-37.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
SN Corticorresistente, SN
Familiar, SN Congénito
03 Estudio Genético
SN Secundario
02
Serología Viral
Estudio Hemodinámico
Alteraciones Secundarias
01
Estudio de Función Renal
Lipidograma
Función Tiroidea
Coagulación
Hemograma
Complemento
Inmunoglobulinas

Tratamiento Sintomatología
Actividad Física Diaria
● Evitar reposo en cama por riesgo a aumento de
trombosis
● Movilizar pacientes encamados
Edema
● Restricción de sodio: 35 mg/Kg/día
● Restricción moderada de fluidos
Diureticos
En edema incapacitante y previa corrección de
reducción del volumen.
● Furosemida 1-2 mg/kg/día
● Amilorida 0,5 a 0,7 mg/kg/día
● Espironolactona 5 mg/kg/día
Perfusión de Albúmina
Solo en SN congénito, edemas incapacitantes,
infecciones graves, hipotensión arterial y
hipovolemia intravascular con taquicardia
● Seroalbúmina 20% pobre en sal 0,5-1 g/kg IV
en 2-4h
● Después de la perfusión Furosemida 0,5-1
mg/kg IV

Tratamiento en Primer Episodio
Tomado de: Bagga, A., Vasudevan, A., & Sinha, A. (2021). Standard Treatment Guidelines 2022 Nephrotic
Syndrome. India: Indian Academy of Pediatrics (IAP).

Estado clínico en respuesta al
tratamiento
Estado de remisión
Desaparición
Proteinuria
<4 mg/m2/hora
<100 mg/m2/día
Remisión
completa
Desaparición de
la proteinuria
Normalización de
la albuminemia.
Remisión
Parcial
Normalización de la
albuminemia >3 g/l
Persistencia de
proteinuria
en rango no
nefrótico
4-40 mg/m2/hora
Resistencia
Persistencia de
proteinuria en
rango nefrótico
después de 8
semanas de
tratamiento.
Recaida
Proteinuria en tira
reactiva
>2+ durante 5 días
consecutivos.

Tratamiento Complicaciones
● Profilaxis de osteoporosis por corticoides: suplementos de calcio y vitamina
D3.
● Hipertensión arterial: IECA o ARA-II: Enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en 2 tomas
Losartán 0,8-1 mg/kg/día cada 24 h.
● Complicaciones tromboembólicas:
○ Medidas generales: Evitar el reposo, corregir la hipovolemia,
contraindicar catéteres centrales.
○ Tratamiento antiagregante o anticoagulación: Heparina de bajo peso
molecular, en pacientes de alto riesgo trombótico.
● Infecciones bacterianas: No se recomienda profilaxis antibiótica, pero si
realizar tratamiento precoz en caso de las infecciones más frecuentes.
● Hiperlipidemia: Limitar el consumo de grasas, Simvastatina o lovastatina en
SNCR o SNCD con dislipemia mantenida.
● Calendario vacunal: Cumplir el calendario vacunal general, además realizar la
vacunación antivaricela, antigripal, Neumococo y antigripal anual a contactos
familiares.

Tratamiento en Recaída
● Ciclofosfamida: Dosis de 2-2,5
mg/kg/día durante 8-12
semanas, vía oral.
● Micofenolato mofetilo: a dosis
de 400-600 mg/m2/12 horas
durante 6-12 meses
● Ciclosporina A: Dosis inicial 100
mg/m2/día (2,5 mg/kg/día) en 2
tomas. Aumentar, cada 15 días,
10-20 mg/m2/día
● Rituximab: Dosis de 375 mg/m2
IV administrada con una
periodicidad semanal y un
máximo de 2-4 dosis.
● Levamisol: Dosis 2,5 mg/kg/2
días durante 6-12 meses.
Tomado de: Bagga, A., Vasudevan, A., & Sinha, A. (2021). Standard Treatment Guidelines 2022 Nephrotic
Syndrome. India: Indian Academy of Pediatrics (IAP).

Pronóstico
➔ Los que son sensibles al tratamiento corticotiroideo sufren
múltiples recaídas.
➔ Es infrecuente ver una evolución con recidivas en niños que
responden con rapidez al tratamiento corticotiroideo,
además de que cursan por los 6 meses posteriores sin
recidivas.
➔ Importante informar a la familia que pueden desarrollar
Enfermedad Renal Crónica y que la enfermedad no es
hereditaria.
➔ Los niños con SNCR, suelen ser secundarios a GESF, su
pronóstico suele ser más sombrío.
Tomado de: Kliegman, R. M., Geme, J. S., Blum, N., Shah, S. S., & Tasker, R. C. (2020, 15 mayo).
Nelson. Tratado de pediatría (Spanish Edition) (21.a ed.). Elsevier.

BIBLIOGRAFÍA
● Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:317-37
● Bran Salazar, S. (2020). Síndrome nefrótico: Lo que el pediatra debe saber. Sociedad Colombiana
de Pediatría 18 (4). 63-71
● Gastelbondo Amaya, R. (2020). Síndrome nefrótico en la niñez. CCAP 2 (3). 39- 49
● Abarca Zúñiga, V. (2020). Nephrotic syndrome in pediatrics. Revista Médica Sinergia, 5 (3), 392-
402
● Latorre Segovia , S. del R. ., & Álvarez Toapanta , J. J. . (2022). Epidemiología y fisiopatología del
síndrome nefrótico en la infancia . Journal of American Health, 5(1). Recuperado a partir de
https://jah-journal.com/index.php/jah/article/view/115
● Bagga, A., Vasudevan, A., & Sinha, A. (2021). Standard Treatment Guidelines 2022
Nephrotic Syndrome. India: Indian Academy of Pediatrics (IAP).

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