El documento describe las características fundamentales del síndrome nefrótico infantil. Se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y edema. Las causas más comunes son las lesiones glomerulares mínimas. El tratamiento principal es el uso de corticoesteroides para controlar la proteinuria.
El documento resume las principales glomerulopatías. Describe las enfermedades glomerulares primarias que causan síndrome nefrótico como la enfermedad de cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, glomerulopatía membranosa y glomerulonefritis membranoproliferativa. También cubre las glomerulopatías secundarias, la fisiopatología del síndrome nefrótico, su etiología, presentación clínica, factores de pronóstico y alternativas terapéuticas en la
Este documento describe los diferentes tipos de diabetes mellitus, incluyendo el tipo 1, tipo 2 y otros tipos específicos. Se enfoca en la diabetes tipo 1, discutiendo su epidemiología, genética, factores ambientales, patogenia mediada por el sistema inmunitario, manifestaciones clínicas e implicaciones del déficit de insulina.
El documento define y clasifica los diferentes tipos de diarrea aguda, persistente y crónica. 1) La diarrea aguda dura de 3 a 7 días y generalmente es auto limitada, mientras que la diarrea persistente dura más de 14 días. 2) Existen varias causas de diarrea como infecciones virales, bacterianas o parasitarias, así como problemas no infecciosos. 3) Es importante realizar una evaluación clínica para determinar el grado de deshidratación y establecer el diagnóstico y tratamiento correctos.
El síndrome urémico hemolítico (SHU) es una enfermedad que causa fallo renal agudo en niños y puede causar la muerte o insuficiencia renal crónica. Se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y fallo renal agudo. Más del 80% de los casos son precedidos por una infección gastrointestinal causada por la bacteria E. coli O157:H7. Existen dos tipos principales de SHU, el típico asociado a infecciones y el atípico causado por medicamentos
Este documento trata sobre las infecciones del tracto urinario en pediatría. Define las infecciones urinarias, clasifica los tipos como alta o baja, recurrente, asintomática y persistente. Describe los signos y síntomas, factores de riesgo, métodos de diagnóstico incluyendo examen físico, laboratorio y estudios por imagen. Explica los patógenos comunes y las vías de infección, así como las consideraciones de tratamiento antibiótico empírico.
La albúmina es la proteína plasmática más abundante y representa el 70-90% de la proteinuria detectada en el síndrome nefrótico. Para compensar las pérdidas, el hígado aumenta la tasa de síntesis de albúmina hasta en un 300%. La albúmina filtrada es catabolizada en parte por el túbulo renal, cuya tasa catabólica aumenta.
La enfermedad renal crónica se define por una filtración glomerular estimada menor a 60 ml/min/1.73m2 por más de 3 meses. Puede causarse por insuficiencia renal, enfermedad renal crónica terminal, o factores como diabetes, hipertensión, enfermedades autoinmunes, obstrucciones, entre otros. Los síntomas incluyen edema, hipertensión, anormalidades metabólicas como acidosis, hiperfosfatemia e hiperparatiroidismo secundario, lo que puede llevar a osteodistrofia renal y alteraciones en
El documento describe el síndrome nefrítico, una constelación de manifestaciones clínicas causadas por un proceso inflamatorio en el glomérulo que causa retención de sodio y agua. Esto se acompaña de oliguria, insuficiencia renal, proteinuria moderada y edema. La causa más común en niños es la glomerulonefritis aguda postestreptocócica. El tratamiento se centra en controlar los síntomas como el edema a través de restricción de sal y agua y diuréticos. La evolución sue
El documento resume las principales glomerulopatías. Describe las enfermedades glomerulares primarias que causan síndrome nefrótico como la enfermedad de cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, glomerulopatía membranosa y glomerulonefritis membranoproliferativa. También cubre las glomerulopatías secundarias, la fisiopatología del síndrome nefrótico, su etiología, presentación clínica, factores de pronóstico y alternativas terapéuticas en la
Este documento describe los diferentes tipos de diabetes mellitus, incluyendo el tipo 1, tipo 2 y otros tipos específicos. Se enfoca en la diabetes tipo 1, discutiendo su epidemiología, genética, factores ambientales, patogenia mediada por el sistema inmunitario, manifestaciones clínicas e implicaciones del déficit de insulina.
El documento define y clasifica los diferentes tipos de diarrea aguda, persistente y crónica. 1) La diarrea aguda dura de 3 a 7 días y generalmente es auto limitada, mientras que la diarrea persistente dura más de 14 días. 2) Existen varias causas de diarrea como infecciones virales, bacterianas o parasitarias, así como problemas no infecciosos. 3) Es importante realizar una evaluación clínica para determinar el grado de deshidratación y establecer el diagnóstico y tratamiento correctos.
El síndrome urémico hemolítico (SHU) es una enfermedad que causa fallo renal agudo en niños y puede causar la muerte o insuficiencia renal crónica. Se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y fallo renal agudo. Más del 80% de los casos son precedidos por una infección gastrointestinal causada por la bacteria E. coli O157:H7. Existen dos tipos principales de SHU, el típico asociado a infecciones y el atípico causado por medicamentos
Este documento trata sobre las infecciones del tracto urinario en pediatría. Define las infecciones urinarias, clasifica los tipos como alta o baja, recurrente, asintomática y persistente. Describe los signos y síntomas, factores de riesgo, métodos de diagnóstico incluyendo examen físico, laboratorio y estudios por imagen. Explica los patógenos comunes y las vías de infección, así como las consideraciones de tratamiento antibiótico empírico.
La albúmina es la proteína plasmática más abundante y representa el 70-90% de la proteinuria detectada en el síndrome nefrótico. Para compensar las pérdidas, el hígado aumenta la tasa de síntesis de albúmina hasta en un 300%. La albúmina filtrada es catabolizada en parte por el túbulo renal, cuya tasa catabólica aumenta.
La enfermedad renal crónica se define por una filtración glomerular estimada menor a 60 ml/min/1.73m2 por más de 3 meses. Puede causarse por insuficiencia renal, enfermedad renal crónica terminal, o factores como diabetes, hipertensión, enfermedades autoinmunes, obstrucciones, entre otros. Los síntomas incluyen edema, hipertensión, anormalidades metabólicas como acidosis, hiperfosfatemia e hiperparatiroidismo secundario, lo que puede llevar a osteodistrofia renal y alteraciones en
El documento describe el síndrome nefrítico, una constelación de manifestaciones clínicas causadas por un proceso inflamatorio en el glomérulo que causa retención de sodio y agua. Esto se acompaña de oliguria, insuficiencia renal, proteinuria moderada y edema. La causa más común en niños es la glomerulonefritis aguda postestreptocócica. El tratamiento se centra en controlar los síntomas como el edema a través de restricción de sal y agua y diuréticos. La evolución sue
Este documento describe la diabetes mellitus tipo 1 en niños. Explica que es una enfermedad autoinmune mediada por células T que destruyen las células beta del páncreas, lo que lleva a una deficiencia de insulina. Describe los factores genéticos y ambientales que contribuyen a su desarrollo, así como su patogenia y manifestaciones clínicas. Finalmente, discute el diagnóstico y el tratamiento con insulina.
Este documento trata sobre el síndrome nefrótico, un trastorno renal causado por varias enfermedades que se caracteriza por aumento de la permeabilidad de los glomérulos renales, lo que causa niveles altos de proteínas en la orina, baja albúmina en la sangre, aumento de lípidos en la sangre y edema. Describe los síntomas, exámenes de diagnóstico, posibles complicaciones, tratamiento con dieta, medicamentos como la albúmina y furosemida, y consideraciones sobre algunos fá
La glomerulonefritis postestreptocócica es causada por infecciones de estreptococos del grupo A, principalmente en la garganta o piel. Afecta principalmente a niños entre 2-10 años, presentando síntomas como hematuria, edema, hipertensión y falla renal. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y análisis de orina y sangre. El tratamiento es sintomático y suele resolverse espontáneamente, aunque la hematuria puede persistir por meses.
La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una condición caracterizada por la disminución de plaquetas en la sangre periférica, mediada por anticuerpos contra antígenos plaquetarios. La PTI aguda es la causa más común de trombocitopenia en niños y generalmente se presenta después de una infección viral. La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente en 6 meses. El tratamiento se reserva para pacientes con síntomas y generalmente incluye corticoesteroides. La esplen
La enfermedad de Henoch-Schönlein o púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a niños y se caracteriza por la presencia de depósitos de inmunoglobulina A en los vasos sanguíneos pequeños, causando manifestaciones cutáneas, articulares, renales y gastrointestinales. Generalmente tiene un curso agudo y benigno, aunque en algunos casos puede provocar complicaciones renales a largo plazo.
El síndrome nefrótico es una enfermedad glomerular frecuente en niños que se manifiesta con edema, proteinuria e hiperlipidemia. Es una de las cinco enfermedades renales más comunes en niños. El tratamiento inicial se basa en el protocolo ISKDC con prednisona a dosis altas para inducir la remisión de los síntomas.
Las infecciones respiratorias agudas bajas como la neumonía constituyen un importante problema de salud pública en América Latina y son una de las principales causas de muerte infantil. La neumonía se define como un proceso inflamatorio agudo del parénquima pulmonar causado por una infección. Sus síntomas incluyen fiebre, tos y dificultad respiratoria. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y el tratamiento consiste en antibióticos y oxígeno, pudiendo requ
El documento describe la púrpura de Schönlein-Henoch, una enfermedad que afecta principalmente a niños entre 4-10 años y causa púrpura, dolor articular y abdominal. Se caracteriza por la afectación de los vasos pequeños y puede involucrar órganos internos como los riñones. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos, análisis de sangre y biopsias. Por lo general es autolimitada pero puede recurrir o evolucionar a una nefropatía crónica en algunos casos. El
Definición, causas de ictericia, Diagnóstico, Clínica, Tratamiento, Atresia de vías biliares, quiste de colédoco, Diagnóstico. Técnicas quirúrgicas, Procedimiento de Kasai. Clasificación de Todani. Indicaciones. Complicaciones.
Este documento trata sobre la pielonefritis aguda en pediatría. Resume su definición, factores de riesgo, etiología, patogenia, clasificación, diagnóstico, tratamiento y complicaciones. Explica que es una infección del riñón causada por bacterias que ascienden desde la vejiga. Describe los principales patógenos, como E. coli, y los factores que permiten su invasión y daño renal.
Este documento describe el síndrome nefrótico, incluyendo su clasificación, etiología, patogenia, manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio, correlación clínico-patológica, indicaciones de biopsia renal y tratamiento. El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia, y su tratamiento incluye medidas sintomáticas como diuréticos y albúmina, así como corticoides como tratamiento específico.
El síndrome nefrítico se caracteriza por hematuria, presencia de cilindros hematícos en la orina, proteinuria, edema periférico, hipertensión arterial e insuficiencia renal aguda o crónica. Se debe a alteraciones inflamatorias difusas en los glomérulos que aumentan la permeabilidad capilar y causan hemorragia glomerular. Esto lleva a hematuria, cilindruria, proteinuria y retención de sodio y agua que causa edema e hipertensión. La insuficiencia renal se debe a la dis
El documento proporciona información sobre el síndrome de insuficiencia renal aguda (IRA) en pediatría. En menos de 3 oraciones, resume que el IRA se caracteriza por una disminución brusca del filtrado glomerular con retención de productos nitrogenados, incapacidad para mantener la homeostasis de líquidos y electrolitos, y puede ser causado por factores prerrenales, renales o postrrenales. El documento también describe las clasificaciones y factores de riesgo del IRA, así como su diagnóstico y tratamiento.
Este documento proporciona información sobre las infecciones de vías urinarias. Define la infección de vías urinarias como la colonización e invasión de microorganismos patógenos en la vía urinaria. Explica que la primera infección en lactantes y niños se considera complicada debido a las anormalidades asociadas. También clasifica las infecciones como recurrentes, recaídas o reinfecciones. Además, brinda detalles sobre la epidemiología, etiología, cuadros clínicos, diagnóst
La trombocitosis esencial primaria es una neoplasia mieloproliferativa crónica que se caracteriza por un aumento sostenido en el número de plaquetas en la sangre periférica y un incremento en el tamaño y número de megacariocitos en la médula ósea, pudiendo causar complicaciones trombóticas o hemorrágicas. El tratamiento se basa en reducir el riesgo de formación de coágulos o hemorragias mediante fármacos como la hidroxiurea, anagrelida o interferón
Este documento describe la glomerulopatía de cambios mínimos. Explica que se caracteriza por una permeabilidad glomerular aumentada sin depósitos inmunes significativos, lo que causa un síndrome nefrótico. Histológicamente muestra un borramiento difuso de las prolongaciones de los podocitos sin otras lesiones. La base es probablemente inmunológica aunque también puede deberse a mutaciones genéticas. Suele presentarse en niños y tener buen pronóstico si responde a los corticoides.
El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia, que pueden causar edemas. Los principales tipos son la nefropatía por cambios mínimos en niños y la nefropatía membranosa en adultos. El tratamiento incluye dieta baja en sal y líquidos, diuréticos, y posiblemente corticoesteroides o inmunosupresores para tratar la causa subyacente.
La colestasis neonatal es una condición en la que hay una alteración en el flujo biliar que causa elevación de bilirrubina y ácidos biliares en la sangre. Puede deberse a inmadurez hepática, afecciones neonatales graves, infecciones, obstrucción biliar u otras causas intrínsecas. Los síntomas incluyen ictericia, acolia, hipocolia y coluria. El diagnóstico se basa en análisis de sangre, ultrasonido hepático y otros exámenes. El tratamiento puede ser específico
El síndrome nefrítico es causado frecuentemente por infecciones estreptocócicas y se caracteriza por edemas, hematuria, proteinuria y oliguria. Histológicamente se observa proliferación celular glomerular que obstruye las luces capilares. El tratamiento consiste en controlar la retención de líquidos y sodio mediante restricción de líquidos e hidroclorotiazida, y controlar la presión arterial elevada con furosemida y nifedipino.
Este documento describe la diabetes mellitus tipo 1 en niños. Explica que es una enfermedad autoinmune mediada por células T que destruyen las células beta del páncreas, lo que lleva a una deficiencia de insulina. Describe los factores genéticos y ambientales que contribuyen a su desarrollo, así como su patogenia y manifestaciones clínicas. Finalmente, discute el diagnóstico y el tratamiento con insulina.
Este documento trata sobre el síndrome nefrótico, un trastorno renal causado por varias enfermedades que se caracteriza por aumento de la permeabilidad de los glomérulos renales, lo que causa niveles altos de proteínas en la orina, baja albúmina en la sangre, aumento de lípidos en la sangre y edema. Describe los síntomas, exámenes de diagnóstico, posibles complicaciones, tratamiento con dieta, medicamentos como la albúmina y furosemida, y consideraciones sobre algunos fá
La glomerulonefritis postestreptocócica es causada por infecciones de estreptococos del grupo A, principalmente en la garganta o piel. Afecta principalmente a niños entre 2-10 años, presentando síntomas como hematuria, edema, hipertensión y falla renal. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y análisis de orina y sangre. El tratamiento es sintomático y suele resolverse espontáneamente, aunque la hematuria puede persistir por meses.
La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una condición caracterizada por la disminución de plaquetas en la sangre periférica, mediada por anticuerpos contra antígenos plaquetarios. La PTI aguda es la causa más común de trombocitopenia en niños y generalmente se presenta después de una infección viral. La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente en 6 meses. El tratamiento se reserva para pacientes con síntomas y generalmente incluye corticoesteroides. La esplen
La enfermedad de Henoch-Schönlein o púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a niños y se caracteriza por la presencia de depósitos de inmunoglobulina A en los vasos sanguíneos pequeños, causando manifestaciones cutáneas, articulares, renales y gastrointestinales. Generalmente tiene un curso agudo y benigno, aunque en algunos casos puede provocar complicaciones renales a largo plazo.
El síndrome nefrótico es una enfermedad glomerular frecuente en niños que se manifiesta con edema, proteinuria e hiperlipidemia. Es una de las cinco enfermedades renales más comunes en niños. El tratamiento inicial se basa en el protocolo ISKDC con prednisona a dosis altas para inducir la remisión de los síntomas.
Las infecciones respiratorias agudas bajas como la neumonía constituyen un importante problema de salud pública en América Latina y son una de las principales causas de muerte infantil. La neumonía se define como un proceso inflamatorio agudo del parénquima pulmonar causado por una infección. Sus síntomas incluyen fiebre, tos y dificultad respiratoria. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y el tratamiento consiste en antibióticos y oxígeno, pudiendo requ
El documento describe la púrpura de Schönlein-Henoch, una enfermedad que afecta principalmente a niños entre 4-10 años y causa púrpura, dolor articular y abdominal. Se caracteriza por la afectación de los vasos pequeños y puede involucrar órganos internos como los riñones. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos, análisis de sangre y biopsias. Por lo general es autolimitada pero puede recurrir o evolucionar a una nefropatía crónica en algunos casos. El
Definición, causas de ictericia, Diagnóstico, Clínica, Tratamiento, Atresia de vías biliares, quiste de colédoco, Diagnóstico. Técnicas quirúrgicas, Procedimiento de Kasai. Clasificación de Todani. Indicaciones. Complicaciones.
Este documento trata sobre la pielonefritis aguda en pediatría. Resume su definición, factores de riesgo, etiología, patogenia, clasificación, diagnóstico, tratamiento y complicaciones. Explica que es una infección del riñón causada por bacterias que ascienden desde la vejiga. Describe los principales patógenos, como E. coli, y los factores que permiten su invasión y daño renal.
Este documento describe el síndrome nefrótico, incluyendo su clasificación, etiología, patogenia, manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio, correlación clínico-patológica, indicaciones de biopsia renal y tratamiento. El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia, y su tratamiento incluye medidas sintomáticas como diuréticos y albúmina, así como corticoides como tratamiento específico.
El síndrome nefrítico se caracteriza por hematuria, presencia de cilindros hematícos en la orina, proteinuria, edema periférico, hipertensión arterial e insuficiencia renal aguda o crónica. Se debe a alteraciones inflamatorias difusas en los glomérulos que aumentan la permeabilidad capilar y causan hemorragia glomerular. Esto lleva a hematuria, cilindruria, proteinuria y retención de sodio y agua que causa edema e hipertensión. La insuficiencia renal se debe a la dis
El documento proporciona información sobre el síndrome de insuficiencia renal aguda (IRA) en pediatría. En menos de 3 oraciones, resume que el IRA se caracteriza por una disminución brusca del filtrado glomerular con retención de productos nitrogenados, incapacidad para mantener la homeostasis de líquidos y electrolitos, y puede ser causado por factores prerrenales, renales o postrrenales. El documento también describe las clasificaciones y factores de riesgo del IRA, así como su diagnóstico y tratamiento.
Este documento proporciona información sobre las infecciones de vías urinarias. Define la infección de vías urinarias como la colonización e invasión de microorganismos patógenos en la vía urinaria. Explica que la primera infección en lactantes y niños se considera complicada debido a las anormalidades asociadas. También clasifica las infecciones como recurrentes, recaídas o reinfecciones. Además, brinda detalles sobre la epidemiología, etiología, cuadros clínicos, diagnóst
La trombocitosis esencial primaria es una neoplasia mieloproliferativa crónica que se caracteriza por un aumento sostenido en el número de plaquetas en la sangre periférica y un incremento en el tamaño y número de megacariocitos en la médula ósea, pudiendo causar complicaciones trombóticas o hemorrágicas. El tratamiento se basa en reducir el riesgo de formación de coágulos o hemorragias mediante fármacos como la hidroxiurea, anagrelida o interferón
Este documento describe la glomerulopatía de cambios mínimos. Explica que se caracteriza por una permeabilidad glomerular aumentada sin depósitos inmunes significativos, lo que causa un síndrome nefrótico. Histológicamente muestra un borramiento difuso de las prolongaciones de los podocitos sin otras lesiones. La base es probablemente inmunológica aunque también puede deberse a mutaciones genéticas. Suele presentarse en niños y tener buen pronóstico si responde a los corticoides.
El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia, que pueden causar edemas. Los principales tipos son la nefropatía por cambios mínimos en niños y la nefropatía membranosa en adultos. El tratamiento incluye dieta baja en sal y líquidos, diuréticos, y posiblemente corticoesteroides o inmunosupresores para tratar la causa subyacente.
La colestasis neonatal es una condición en la que hay una alteración en el flujo biliar que causa elevación de bilirrubina y ácidos biliares en la sangre. Puede deberse a inmadurez hepática, afecciones neonatales graves, infecciones, obstrucción biliar u otras causas intrínsecas. Los síntomas incluyen ictericia, acolia, hipocolia y coluria. El diagnóstico se basa en análisis de sangre, ultrasonido hepático y otros exámenes. El tratamiento puede ser específico
El síndrome nefrítico es causado frecuentemente por infecciones estreptocócicas y se caracteriza por edemas, hematuria, proteinuria y oliguria. Histológicamente se observa proliferación celular glomerular que obstruye las luces capilares. El tratamiento consiste en controlar la retención de líquidos y sodio mediante restricción de líquidos e hidroclorotiazida, y controlar la presión arterial elevada con furosemida y nifedipino.
El síndrome nefrótico es una manifestación clínica de diversos trastornos glomerulares que se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hinchazón. Generalmente afecta a niños entre 2-6 años y es más común en varones. El tratamiento consiste en controlar el edema, administrar corticoesteroides y vigilar infecciones. La biopsia renal puede ser necesaria para determinar el tipo de lesión glomerular subyacente.
El síndrome nefrótico primario es una patología renal caracterizada por proteinuria, edema e hipoalbuminemia. Se presenta comúnmente en niños menores de 5 años y su causa más frecuente es la enfermedad de cambios mínimos. El tratamiento inicial consiste en corticoesteroides orales como la prednisona, la cual controla los síntomas en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, existe un alto riesgo de recurrencia que requiere tratamientos adicionales como ciclosporina o micofenolato mofetilo
El documento proporciona información sobre el síndrome nefrótico pediátrico. Define el síndrome nefrótico como una pérdida masiva de proteínas en la orina con hipoalbuminemia e hiperlipidemia. Describe que el 90% de los casos son primarios y idiopáticos, mientras que el 10-15% son secundarios a otras enfermedades. Explica que el tratamiento incluye dieta, restricción de sal, diuréticos y corticoides para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
1) El documento describe varias micosis profundas, incluyendo histoplasmosis, coccidioidomicosis y sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. 2) La histoplasmosis es causada por el hongo dimórfico Histoplasma capsulatum y puede presentarse como una infección pulmonar aguda, crónica o diseminada, mientras que la coccidioidomicosis es causada por Coccidioides immitis y generalmente causa una infección pulmonar pero también puede diseminarse. 3) El documento proporciona
Este documento define los conceptos básicos de SIRS (Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica), sepsis y shock séptico según las conferencias de consenso de 1992 y 2001. Explica la fisiopatología del SIRS, incluyendo la activación del endotelio, la producción de citoquinas proinflamatorias y la apoptosis. También cubre los mecanismos moleculares y los polimorfismos genéticos que afectan la respuesta del huésped a la infección.
Este documento presenta el caso de una paciente femenina de 15 años con insuficiencia renal rápidamente progresiva y proteinuria. La biopsia renal mostró una glomerulopatía proliferativa extracapilar difusa tipo II. A pesar del tratamiento con corticoesteroides e inmunosupresores, la paciente continúa requiriendo diálisis. Los autores concluyen que se trata de una presentación atípica de glomerulonefritis post-infecciosa, probablemente desencadenada por una infección previa de vías resp
Este documento describe el síndrome nefrótico y nefrítico en pediatría. Resume las definiciones, clasificaciones, fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento de ambos síndromes. El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria intensa, hipoalbuminemia e hinchazón, mientras que el nefrítico presenta hematuria, edema y disminución de la función renal. La mayoría de los casos de síndrome nefrótico son idiopáticos y responden a corticoides, mientras que el ne
- El síndrome nefrótico idiopático es una podocitopatía de etiología desconocida que causa lesión del diafragma de filtración glomerular, lo que lleva a proteinuria, hipoalbuminemia, edema y otras alteraciones.
- Los mecanismos fundamentales son la lesión podocitaria mediada por factores inmunológicos o genéticos, y el desequilibrio tubular renal que causa retención de sodio y agua.
- El tratamiento con corticoides es efectivo en la mayoría
- El síndrome nefrótico idiopático es una podocitopatía de etiología desconocida que causa lesión del diafragma de filtración glomerular, lo que lleva a proteinuria, hipoalbuminemia, edema y otras alteraciones.
- Los mecanismos fundamentales son la lesión podocitaria mediada por factores inmunológicos o genéticos, y el desequilibrio tubular renal que causa retención de sodio y agua.
- El tratamiento con corticoides es efectivo en la mayoría
- El síndrome nefrótico idiopático es una podocitopatía de etiología desconocida que causa lesión del diafragma de filtración glomerular. Los mecanismos fundamentales son inmunológicos y genéticos.
- El tratamiento con corticoides es efectivo en el 90% de los casos, pero alrededor del 50% evolucionan a ser corticodependientes. La biopsia renal puede guiar el tratamiento alternativo en casos resistentes o recurrentes.
- Se requiere un seguimiento cuidadoso para control
Archivo sobre Síndrome nefrótico y su presentación en pacientes pediátricos. Este artículo nos explica la fisiopatología del Sd. nefrótico así como sus principales causas y su tratamiento.
- El síndrome nefrótico idiopático es una podocitopatía de etiología desconocida que causa lesión del diafragma de filtración glomerular. Los mecanismos fundamentales son inmunológicos y genéticos.
- El tratamiento con corticoides es efectivo en el 90% de los casos, pero alrededor del 50% evolucionan a ser corticodependientes. La biopsia renal puede guiar el tratamiento alternativo en casos resistentes o recurrentes.
- Se requiere un seguimiento cuidadoso para control
El documento proporciona información sobre el síndrome nefrítico y nefrótico. Describe las características del síndrome nefrótico primario como la proteinuria masiva, hipoproteinemia y edema. También cubre la glomerulonefritis aguda postinfecciosa, causada comúnmente por estreptococos, que se caracteriza por hematuria, hipertensión y depósitos de inmunocomplejos en la membrana basal glomerular. Además, explica la insuficiencia renal aguda como una disminución transitoria de la
Este documento describe las causas y manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico, así como su diagnóstico y tratamiento general. El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hinchazón y puede deberse a varias enfermedades glomerulares primarias o secundarias. Su diagnóstico incluye exámenes de orina y sangre, y una biopsia renal es necesaria para determinar el tratamiento y pronóstico específicos. El tratamiento general se enfoca en controlar la pres
En esta presentación encontrarán información detallada sobre cómo realizar correctamente la maniobra de Heimlich y también información sobre lo que es la asfixia.
La predisposición genética no garantiza que una persona desarrollará una enfermedad específica, sino que aumenta el riesgo en comparación con individuos que no tienen esa predisposición genética.
La Sociedad Española de Cardiología (SEC) es una organización científica sin ánimo de lucro con la misión de reducir el impacto adverso de las enfermedades cardiovasculares y promover una mejor salud cardiovascular en la ciudadanía.
APOYAR A ENTERRITORIO EN LA GESTIÓN TERRITORIAL DEL PROYECTO “AMPLIACIÓN DE LA RESPUESTA NACIONAL AL VIH CON ENFOQUE DE VULNERABILIDAD", EN LA CIUDAD DE CARTAGENA Y SU ÁREA CONURBADA, PARA EL LOGRO DE LOS OBJETIVOS DEL ACUERDO DE SUBVENCIÓN NO. COL-H-ENTERRITORIO 3042 SUSCRITO CON EL FONDO MUNDIAL.
Alergia a la vitamina B12 y la anemia perniciosagabriellaochoa1
Es conocido que, a los pacientes con diagnóstico de anemia perniciosa, enfermedad con una prevalencia de 4% en países europeos, se les trata con vitamina B12, buscamos saber que hacer con los pacientes alérgicos a esta.
3. 3
-Incidencia: 1 - 2 casos / 100.000 hab.
-Prevalencia: < 16 años: 15 c / 100.000 hab.
hab.
-Edad más frecuente: 2 - 8 años
Max. Incidencia: 3-5 años
-Sexo: Masc. 2 : Fem. 1
. 20-30% asociado a Atopia
4. 4
Se caracteriza clínicamente por la
asociación de edema, proteinuria,
hipoalbunemia e
hipercolesterolemia
Proteinuria mayor a 40 mg/hr/m2sc
o 50 mg/kg/día en orina de 12 hrs
hipoalbuminemia menor de 2.5
mg/dl
Hipercolesterolemia mayor a 200
5. SINDROME NEFROTICO
Relación proteinuria/Creatinuria en muestra aislada de
orina. Houser M. Assesment of proteinuria using
random urine simples. J. Pediatr, 104.1984:845
PROTEINURIA mg/dl
CREATININA mg/dl
Normal en < 2 años
Normal en > 2 años
Proteinuria leve
Proteinuria moderada
Proteinuria severa
< 0,5
< 0,2
0,2 a 0,5
0,5 a 2
>2
Un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrótico
7. SINDROME NEFROTICO
-Incidencia: 1 - 2 casos / 100.000
hab.
-Prevalencia: < 16 años: 15 c / 100.000
hab.
-Edad más frecuente: 2 - 8 años
Max. Incidencia: 3-5 años
-Sexo: Masc. 2 : Fem. 1
. 20-30% asociado a Atopia
Pediatric Nephrology , 2002
8. SINDROME NEFROTICO
◎ Se caracteriza clínicamente por la
asociación de edema, proteinuria,
hipoalbunemia e hipercolesterolemia
◎ Proteinuria mayor a 40 mg/hr/m2sc o 50
mg/kg/día en orina de 12 hrs
◎ hipoalbuminemia menor de 2.5 mg/dl
◎ Hipercolesterolemia mayor a 200 mg/dl
9. Fisiopatología del Edema
Teoría Underfill
1
• Proteinuria
• Catabolismo renal de albumina- síntesis hepática
2
• Hipoalbuminemia
3
• Descenso de presión oncótica plasmática
• Fuga del liquido vascular a espacio intersticial
Hipovolemia
Estimulo SRAA y ADH
Retención de agua y sodio
Edema
10. Fisiopatología del Edema
Teoria Overflow
1
• Alteración del balance tubular Renal
2
• Retención Renal de Sodio y Agua
• Incremento de reabsorción en la zona de unión túbulo
contorneado cortical por hiperreactividad de canales
epiteliales de sodio en borde luminal y de bomba Na-K-
ATPASA en el borde basal
Hipervolemia Supresión
SRAA
Aumento Hidrostática Capilar
Alteración de las fuerzas de Starling
Edema
11. SINDROME NEFROTICO
CLASIFICACION
◎ POR ETIOLOGIA: - Primario: > 80% de los casos en niños
- Secundario ( + frec en adultos)
◎ POR EDAD DE APARICION:
- SN 1er año
- SN infantil: Más frecuente de 2-8 años
Primario: Ej. tipo finlandés
Asoc a infec. intrauterinas
Otros
12. SINDROME
NEFROTICO
Causas de síndrome nefrótico secundario
◎ Infecciosas: bacterias, virus, protozoarios, helmintos
◎ Drogas: Rifampicina, captopril, medio de contraste,
AINES
◎ Alérgenos, venenos e inmunizaciones (DPT)
◎ Enfermedades sistémicas: LES, AR, Púrpura
◎ Enfermedades metabólicas y hereditarias: DM,
hipotiroidismo
◎ Neoplasias: tumores solidos, leucemias y linfomas
13. SINDROME NEFROTICO
CLASIFICACION
◎ DE ACUERDO CON LA RESPUESTA ESTEROIDEA:
- Corticosensible
- Corticodependiente
- Corticosensible con recaídas frecuentes
- Corticoresistente: -Temprano
-Tardío
◎ DE ACUERDO CON HISTOPATOLOGIA:
- Lesiones glomerulares mínimas
- Alteraciones mesangiales
- Glomerulo Esclerosis focal y segmentaria
- GN Membranosa
- GN Membrano-proliferativa
-ISKDC. J Pediat 1965 -Habib R y col (Varios estudios) - Niaudet P: Ped Nephrol . Ed Avner et al 2009
14. SINDROME NEFROTICO
Orth, Stephan R.; Ritz, Eberhard. Medical Progress: The Nephrotic Syndrome. NEMJ, Volume
338(17) 23 April 1998
17. PATOGENESIS
◎ Factores de permeabilidad circulantes
◎ Activación y sensibilización de linfocitos
◎ Linfocinas
◎ Inmunidad Humoral (inmunoglobulinas,complemento)
Pediatric Nephrology 21: 603-610 (2006)
18.
19. PATOGENIA
En la patogénesis del SNI están involucrados diferentes mecanismos
inmunológicos:
Alteración de LT / LB y sub-poblaciones linfocitarias
Alteración en la producción de citokinas
Alteración en la regulación de múltiples genes que están
estrechamente comprometidos en la respuesta de células T
20. - La albúmina activa las vías de proliferación y de
apoptosis
EFECTOS TÓXICOS DE LA ALBÚMINA
- In vitro: induce expresión de RANTES, MCP-1,
fraktalkina, osteopontina, IL-8 y TGF beta.
- In vitro: Aumenta la producción de radicales libres,
estimula el factor nuclear kB y subsecuente transcripción de
citocinas y otros mediadores inflamatorios
21. NEFROPATIAS
PROTEINURICAS
PERDIDA DE PEDICELOS
ESPECTRO CONTINUO DE LESION:
- Vacuolización
- Formación de seudo quistes
- Desprendimiento del podocito de la memb basal
- Pérdida del podocito
* Kim YH: Kid Int (2001) 60:957-68
- MAPEO Y ANÁLISIS DEL GENOMA:
S. Nefrótico: Gen NLG1 en el cromosoma 19q13.1
(Regulación de la función de la nefrina)
•Niaudet P. Genetics Forms of NS. Ped Nephrol. 19. (2004)
•Hinkes BW. NPHS3 in idiopath N S. Ped Nephrol 23 ( 2008)
NEFROPATIAS PROTEINURICAS *
22. SINDROME NEFROTICO CORTICORESISTENTE
◎ GEN MUTADO: NPHS2 en el
cromosoma 1q25-q31,
expresado únicamente a los
podocitos y el producto del
mismo es la podocina.
◎ * Kriz W et al Kid Int (1998)
54:687-97
Herencia autosómica
recesiva Resistencia a
esteroides y evolución a
ERC
Kawachi H et al. Nephrology 11 (2006)
23. SINDROME NEFROTICO CORTICORESISTENTE
◎ LESION MAS FRECUENTE EN NIÑOS:
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
Gen mutado: 19q13: codifica una proteína
intracelular- actinina 4 lesion progresiva - ERC
-Pollak MR. Semin Nephrol. 23 (2003)
Aucella F et al. Ped Neph. 21 (2006)
24. GENÉTICA MOLECULAR DEL SN
◎ Tanto el S Nefrótico
corticoresistente como las formas
familiares de la GESF forman un
solo espectro de la enfermedad de
los podocitos
◎ Mutaciones tanto en genes alelos
de la Nefrina (HPHS1), como el de
la Podocina (NPHS2) han sido
encontrados tanto en pacientes
con SN congénito como formas
familiares de GESF
-Aucella F et al. Ped Nephrology. 21 (2006)
-Pedraza N, Ceballos O Cano F. Rev Chil Ped. 79:4 (2008)
25. RESUMEN: Genes SN
Finnish / DMS NPHS1 Nephrin AR
FSGS NPHS2 Podocin AR
FSGS ACTN4 Alpha actinin 4 AD
FSGS TRPC6 transient receptor potential cation
channel homolog of 6 AD
FSGS CD2AP CD2 associated protein AR/AD
DMS NPHS3 /
PLCE1
Phospholipase C epsilon 1 AR
Denys Drash
(DMS) / Frasier
(FSGS)
WT1 Wilms tumor suppressor
protein
AD
26. - La proteinuria es un evento común en casi todas las nefropatías
crónicas.
ASPECTOS CLÍNICOS
Seguimiento 1983-2001 (18 años)
Pacientes:101.689
- Iseki y cols. Kidney Int (2003) 63
- Murakami M et al “Proteinuria screening in children” Kid Int (2005) 67
- En la población general, la cuantía de la proteinuria se asocia
a la incidencia de ERC terminal
27. • En la población general la proteinuria es un
factor de predicción de ERC terminal
Iseki y cols. Kidney Int 63 (2003)
Cruces de proteinuria
▲ ≥ 3 +
○ 2+
1+
◊ +/-
● negativa
Período de estudio: abril 1983 a Diciembre 2000
Pacientes:101.689
28. SINDROME
NEFROTICO
Albúmina Hipoproteinemia, edema
Factor B Alteracion de la via alterna
del complemento, infeccion
Factor IX, X y XII Trombosis, alteración de
coagulación
Antitrombina III Hiper coagulabilidad
Proteínas Perdidas
29. SINDROME NEFROTICO
Lesiones Glomerulares Mínimas
es la causa mas frecuente de síndrome nefrótico en
niños
Glomérulos aparentemente normales a la microscopia
de luz
A la microscopia electrónica
Con fusión de los pedicelos
95% responden a esteroides
1% progresa a IRCT
30. Síndrome nefrótico
◎ Proliferación Mesangial Difusa
Clínicamente indistinguible de las lesiones glomerulares
de cambios mínimos
Evolución similar
Inmunofluorescencia con depósitos de IgM y C3
33. Síndrome nefrótico
◎ Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediátrica, adolescente mayor
presentación.
Hasta 95% de los casos se presenta en los adultos
34. Síndrome
nefrótico
◎ Glomerulonefritis Endo capilar y Extra capilar Difusa
También conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
36. S Nefrótico: TRATAMIENTO
1. MEDIDAS GENERALES:
◎ Dieta y restricción hidro salina
◎ Reposo relativo
◎ Diuréticos
◎ Infusión de Albúmina ?
◎ Antibioticoterapia
2. TRATAMIENTO ESPECIFICO: ?
37.
38. METHYLPREDNISOLONA IV
*B) Peralta C, Orta N, Coronel V y col. Arch Latinoam Nef Ped 2008
S Nefrología Ped, Valencia. Venezuela
B) 20 pacientes con GESF tratados por 0,75-8 años (prom.
2,1 a) con Methylprednisolona IV y esteroides en días
alternos. (Protoc de Mendoza modificado)
Resultados: 13/20 mostraron remisión y creatinina
normal, 5/20 respuesta parcial, 2/23 no respuesta. 3 c
progresión a ERC y la mayoría: Efectos colaterales múltiples
*A) López M et al Ped Neph (1998) 12 :C77-26.02
A) 10 pac con GESF; terapia por 0,75 - 7,2 años (X 3,2 años)
Metylpred IV, esteroides en días alternos y agentes
alquilantes (9/10).
R: 7/10 remisión prolongada y creatinina normal;
2/10 remisión parcial, FR normal y 1 + en ERC: Efectos
colaterales multiples
40. MICOFENOLATOS
MECANISMOS DE ACCION
◎ Suprimen la formación de anticuerpos por linfocitos B
◎ Inhibe glicosilación de glucoproteínas linfocíticas para
formación de moléculas de adhesión en superficie celular
DOSIS: 600 mg – 1200mg/m²/ día BID
EFECTOS TOXICOS
◎ T. hematológica ?
◎ T. gastrointestinal ?
◎ No tumorogénico
◎ No mutagénico
41. MMF therapy for children with Steroid
Resistant Nephrotic Syndrome
Zhihui L et al Pediatric Nephrol 25: 5 May 2010
◎ 24 pacientes. 18 M, 6 Fem , < 2 a
◎ Tto Previo Prednisone (8 sem): CR
◎ MMF 25-30 mgs / k/ d 6 -12 meses
◎ Resultados: 15 Completa Remisión
6 Remision Parcial
3 No respuesta
43. TACROLIMUS
◎ Antibiótico macrólido
◎ Inhibición “selectiva” de LT CD4
helper
◎ > Potencia en la supresión de
citoquinas
◎ “Probablemente más potente en
suprimir el factor de permeabilidad,
responsable de la GEFS”
44.
45. SINDROME
NEFROTICO
DEFINICIONES:
◎ Remisión: desaparición de edema y reducción de
proteinuria – 4 mg/m2sc/día
◎ Recaída: aumento de proteinuria a + 40 mg/hr/m2sc
◎ Cortico sensible: negativización de proteinuria,
desaparición de signos y síntomas y datos de laboratorio
◎ Cortico resistente: falta de respuesta a tratamiento 60
mg/m2cs/día por 4 semanas
◎ Recaídas frecuentes: =+ 2 ocasiones en 6 meses
◎ Cortico dependiente: =+ 2 recaídas mientras se recibe el
tratamiento esteroideo, o durante las 2 semanas después
de la suspensión del tratamiento
46. Tratamiento del síndrome nefrótico en la
infancia
Dx síndrome nefrótico
Sin recaídas ‹ 10% Recaídas Infrecuentes ‹ 2
recaídas en 6 meses Recaídas frecuentes
Cortico dependencia
Corticorresistente
Ciclofosfamida 2mg/kg/dia
PDN 60 mg/m2 o 2 mg/kg en días continuos
, hasta 5 días posterior a la remisión,
seguidos 40mg/m2 o 1.5 mg/kg en días
alternos por 4-6 semanas
Corticoides dosis baja efectivas
por 6 meses-1año.
Levamizol
ciclofosfamida
ciclorresistente
Ciclosporina
Tacrolimus
Micofenolato
rituximab
• Inhibidores del sistema renina
angiotensina
• Tratamiento de la progresión
del fallo renal
ciclosensible
4-6 semanas de PDN 60/m2/día
4-6 semanas de PDN 40/m2/día
inicial
Arh Argent Pediatr 2014;112(3)
47. SINDROME
NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
◎ Historia de nefritis familiar
◎ Deterioro progresivo de la función renal
◎ Retención de azoados
◎ Hipo complementemia
◎ Antecedente de enfermedad renal
◎ Cortico resistencia
◎ Cortico dependencia
◎ Recaídas frecuentes
48.
49. SINDROME
NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 año 2%
Infecciones:
infecciones bacterianas en un 8%
Por disminución de inmunoglobulinas, terapia
inmunosupresora, deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infección mas frecuente
(pulmonares, cutáneas, urinarias, SNC)
50. SINDROME
NEFROTICO
Trombosis:
Niveles elevados de fibrinogeno
Niveles bajos de antitrombina III (80%)
Trombocitosis presente en el 22% de los
pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas
frecuente
51. SINDROME
NEFROTICO
La hematuria y la hipertensión se pueden
observar en aproximadamente el 20% de
los pacientes
La insuficiencia renal puede estar
presente hasta en un 30% de los casos
Inmunoglobulinas: IgM se encuentra
aumentada, IgG disminuida