Tetanos,htlv1,guillan barre

Hospital “Carlos Andrade Marín”
Quito-Ecuador

SILVA TOBAR SANTIAGO DAVID

SUAREZ SALAZAR JOHANNA VANESSA

SUNTASI JARAMILLO MARIO DAVID

TAPIA TOBAR HUGO ESTEBAN

TIPANTAXI FLORES SABINA SALOME

Principios del “diagnostic
roundmanship”
 Cosas comunes ocurren mas comúnmente
 La carrera no siempre será para el mas rápido ni la batalla
para el mas fuerte pero es una buena idea apostarle a ellos
 Cuando escuches, galopeo piensa en caballos no en zebras
 Es mejor apostarle a manifestaciones poco comunes de
enfermedades comunes, que a manifestaciones comunes
de enfermedades poco comunes

Matz R: Principles of medicine. NY State J Med 77:99-101,
1977.

 Desorden neurológico caracterizado
por un incremento del tono muscular y
espasmos, que es causada por la toxina
tetanospasmina que es una poderosa
proteína elaborada por el Clostridium
Tetani

Retrato pintado por Sir Charles Bell's: soldado muriendo de tétanos. La rigidez
característica del cuerpo presentada como opistótonos y risa sardónica.
Original in the Royal College of Surgeons of Edinburgh, Scotland.

Cambridge illustrated history of medicine. Cambridge university press.

• Siglo XVII A.C. en el
papiro quirúrgico de
“Edwin Smith” se
cree que es escrito
por Imhotep describe
en el caso 7 un
paciente de un
hombre con una
herida en cabeza con
trismus y rigidez de
nuca

 Hipócrates fue el primero
que describió los síntomas
del tétanos en un marinero
caracterizándolos como hiper
contracción de músculos
esqueléticos

• 1884 : toxina del tétanos
fue aislada por Arthur
Nicolaier, una toxina
parecida a la estricnina
derivada de organismos
anaeróbicos

• La etiología se elucidó en ese mismo año por Antonio Carle y
Giorgio Rattone, provocaron tétanos en un conejo al inyectar pus
proveniente de un caso humano de tétanos letal

 En 1889, C. tetani fue aislada de una
víctima humana por Kitasato
Shibasaburo, demostró que la toxina
podía ser neutralizada por
anticuerpos específicos
 En 1890 Von Behring junto con
Kitasato Shibasaburo
demostraron que los animales
eran protegidos contra el tétanos
cuando se los inoculaba toxina
modificada por tratamiento con
yodo

 En 1897, Edmond Nocard demostró que la
antitoxina tetánica inducía inmunidad
pasiva en humanos y era eficaz en la
profilaxis y tratamiento de la enfermedad.
 La vacuna se probó en la primera guerra
mundial pero La vacuna toxoide definitiva
tetánica se desarrolló por P. Descombey en
1924, y fue usada ampliamente para prevenir
tétano inducida por heridas de guerra en la
segunda guerra mundial.

Tasa de incidencia por tétanos Neonatal
Ecuador, 1994 – 2007*

Fuentes y elaboración: MINSALUD
HASTA SEPTIEMBRE 2007

Mejoramiento de las coberturas de
vacunación por tipo de vacuna.
Ecuador. 2003 – 2006

Fuentes y elaboración: MINSALUD

CLOSTRIDIUM
 bacilos móviles anaerobios estrictos, gram-
positivos, formadores de esporas. Descomponen
proteinas y/o forman toxinas.

 Su hábitat natural es el suelo y el intestino de
animales y el hombre donde son saprófitos.

 Distribución mundial en el suelo y en
las heces de caballos y otros animales
Algunos subtipos se distinguen por su
anfígeno flagelar especifico
 Todos comparten el Ag O (somático) y
todos producen tetanospasmina
 Esporas extremadamente resistentes,
para destruirlas se requiere de
autoclave, exposicion prolongada a
iodo, peroxido de hidrogeno, formalina
y glutaraldehido

 Las células vegetativas producen tetanospasmina
(150KDa)
 Esta formada por dos unidades, una liviana (50KDa) y
una pesada (100KDa) unidas por un puente disulfuro
 La unidad pesada sirve para la adsorción a la neurona
 La unidad liviana se internaliza por endocitosis es una
Zinc-metaloproteasa
 Dosis letal : < 2-5 ng/kg en humanos
 Viaja al SNC a 3-13 mm/h

PIEL CONTAMINA
HERIDAS
MUCOSAS
ESPORAS
C.TETANI POT. REDOX BAJO :
MUSCULO
TEJIDO DESVITALIZADO,
CUERPOS EXTRAÑOS O
CORDON UMBILICAL INFECCION ACTIVA
SALES DE CALCIO
QUININA

GERMINACION
Y PRODUCCION
TOXINA TOXINA

C.TETANI NO EVOCA INFLAMACION
SE NECESITA DE COINFECCION
PARA QUE “SE ABRA PUERTA”

Une AXON TRANSPORTE
TOXINA NEURONA MOTORA AXONAL
PERIFÉRICA RETROGRADO

INHIBICION DE NEURONAS
SIMPATICAS PREGANGLIONARES
TALLO CEREBRAL
MEDULA ESPINAL
HIPER ACTIVIDAD SIMPATICA
CATECOLAMINAS EN SANGRE
MIGRA A TRAVES
DE LA SINAPSIS
A LOS TERMINALES
PRESINAPTICOS

AGONISTAS Y ANTAGONISTAN REFLEJOS QUE LIMITAN BLOQUEA LA LIBERACION
LA ESPARCION DE DE GABA Y GLICINA
SON RECLUTADOS
IMPULSOS (GLICINA)

ESPASMOS “FIRING RATE” DE REPOSO DISMINUCION
RIGIDEZ DE NEURONA ALFA INHIBICION

Barrera
Afecta solo los nervios Hemato encefalica
Localizado
Que inervan los músculos Bloquea entrada
Afectados Directa a SNC
Esparce a
Terminales
Nerviosas Asumiendo que el
Distantes Transporte axonal
Generalizado
Vía linfática Es igual en todos
Los nervios
Disemina Toxemia
Torrente
Sanguíneo Nervios cortos
Se afectan antes
Que largos

Explica orden de afectación:
Cabeza ==> tronco == > extremidades == > generalizada

 Cantidad de toxina producida.
 Longitud del trayecto neural que ésta debe recorrer
hasta llegar ala médula espinal.

CANTIDAD DE DISMINACION PRODUCE
TOXINA
VIA HEMATOGENA TETANOS
GRAN CANTIDAD GENERALIZADO
VÍA LINFATICA

ENFERMEDAD
CANTIDAD MENOR VIA NEURAL MUSCULAR (HERIDA)

Se distinguen cuatro períodos:

 Período de incubación
 Período de invasión
 Período de estado
 Período de convalecencia

PERIODO DURACION CARACTERÍSTICAS PRONOSTICO

INCUBACIÓN 5 A 15 DÍAS SILENCIOSO MENOR TIEMPO
PEOR
PRONOSTICO

TRISMOS, RAQUIALGIA,
INSOMNIO, DISFAGIA , RIGIDEZ DE
INVASION 24 A 48 HORAS NUCA,.
EN HERIDA PARESTESIA Y
CONTRACTURA
CONTRACTURAS GENERALIZADAS,
OPISTOTONOS, TRISMO Y DISFAGIA,
RISA SARDÓNICA, CONTRACTURA
TÓNICA CON PAROXISMOS
DOLOROSOS, REFLEJOS TENDINOSOS
EXACERBADOS, RETENCIÓN URINARIA
LARGA Y FECAL POR CONTRACCIÓN DE LA TAQUICARDIA
DE ESTADO NO DETERMINA ESFÍNTERES, DESHIDRATACIÓN, CON FIEBRE ALTA
NEURODISTONÍA, TAQUICARDIA, ES DE MAL
ARRITMIA, HIPOTENSIÓN O PRONOSTICO
HIPERTENSIÓN ARTERIAL,
SUDORACIÓN CON HIPERPIREXIA,
POLIPNEA. VASOCONSTRICCIÓN
PERIFÉRICA SE PRESENTA CIANOSIS Y
SHOCK.

CURACIÓN TOTAL.
CONVELESCEN- DESORIENTACIÓN, LABILIDAD CON EVOLUCIÓN

Según su Gravedad
GRADO PERIODO DE CONTRACTURA TRISMO CRISIS PRONOSTICO
INCUBACIO PAROXISTICAS
N
SUB- 12 O MAS LIMITADAS GRAN MENOS BUEN
AGUDO DÍAS FRECUENCIA INTENSAS Y PRONOSTICO
MAS LEVES

AGUDO 6 A 11 DÍAS GENERALIZADA INTENSO NO TIENEN MORTALIDAD
PRECOZMENTE CARÁCTER ELEVADA
SUBINTRANTE

SOBRE- MENOS DE 5 OPISTOTONOS GRAN FRECUENTES TRANSTORNO
AGUDO DIAS INTENSIDAD SUBITRANTES CIRCULATORIO
DOLOROSOS Y
PRES. RESPIRATORIO,
ESPONTANEA QUE LLEVAN A
LA MUERTE

 Tétanos generalizado
 Tétanos cefálico o de rose
-No paralítico
-Paralítico
- Forma facial
- Forma oftalmopléjica
-Tétanos de Worms.
- Forma hipoglosa
 Tétanos esplácnico.
 Tétanos local.

 la puerta de entrada en una
herida en la mucosa o piel de la
cara o cabeza y afecta
fundamentalmente a los nervios
craneales. El período de
incubación , menos de 6 días.
Esta forma de presentación es
poco frecuente Alta mortalidad
 Hay paralitico y no paralitico
Forma facial. parálisis facial (primer síntoma) y trismo puede faltar. Pronóstico
relativamente bueno. Se produce por heridas por escarbadientes, post
amigdalectomía, caries dentales, etc.
Forma (worms ) parálisis del elevador del párpado superior y del orbicular, trismus. Herida
oftalmopléjica en cuero cabelludo
Forma hipoglosa. más grave de todas. Afecta la lengua y suele acompañarse de parálisis

 Muy raro.
 La puerta de entrada a
nivel visceral,.
 Presenta disfagia al
comienzo y luego disnea
por espasmo de los
músculos laríngeos.
 El trismo, rigidez de nuca y
otras contracturas
periféricas casi no se
presentan.
 Transcurre con fiebre y la
muerte ocurre en 1 ó 2 días.

 Tétanos del adulto
 Tétanos neonatorum
 Tétanos puerperal.

 Tétanos traumático
 Tétanos iatrogénico
 Tétanos por ulceraciones
 Tétanos indeterminado

 Se presenta de forma generalizada
 90 % casos presenta síntomas 3-14 días
 Al igual que en otras formas de tétanos no se altera el
nivel de conciencia
 trismos y rigidez de los músculos de los labios
interfieren con la succión (rasgo distintivo de la
enfermedad)
 Progresa de espasmos inducidos por estímulos a ser
auto inducidos y constantes

 El diagnóstico de tétanos es clínico, basado en la anamnesis y la
exploración física.
 Dudar cuando paciente tenga esquema completo de
vacunación
 Cultivo de la herida: C tetani puede ser aislada de pacientes sin
tétanos y en alguna ocasiones puede no ser aislada de
pacientes con tétanos
 Puede o no haber leucocitosis
 LCR normal
 Enzimas musculares pueden estar elevadas
 Niveles en suero de antitoxina >0.1 IU/ml medido por ELIZA
(enzyme-linked immunosorbent assay) ayudan adescartar
tetanos

 Se realizará con procesos que den Trismo e
Hipertonía. LOCALES GENERALES:

• Intoxicación por Estricnina
• Ergotismo
• abscesos dentarios y • Meningitis
amigdalares. • Rabia
• Tetania por hipocalcemia
• Artritis temporomandibular • Distonía por neurolépticos
o metoclopramida
• Parotiditis. • Epilepsia
• Histeria
• ACV
• Sepsis

 Simula de verdad al tétanos, antes era
usada como fármaco hoy en día se puede
encontrar como veneno para roedores y
perros, además en drogas adulteradas
como cocaína y heroína
 Inhibe secreción de Glicina por lo que
simula muchas de las manifestaciones del
tétanos

 El objetivo del tratamiento es:
 Eliminar la fuente del a toxina
 Neutralizar la toxina libre
 Prevenir espasmos musculares
 Monitorizar la condición del paciente y dar soporte en
especial ventilatorio
 Paciente debe ser internado en un cuarto tranquilo en la
UCI donde se pueda monitorizar condición
cardiopulmonar constantemente con un mínimo estimulo
 Protección de las vías aéreas
 Heridas deben ser exploradas, limpiadas y debridadas

Antitoxina neutraliza toxina circulanmte
libre
Inmunoglobulina Humana tetánica
• La dosis es de 3000–6000 unidades IM, dividido en varias dosis por
volumen (dosis de 500- dan igual eficacia )
• La validez de administrar antitoxina antes de manipular la herida y de
inyectar antitoxina alrededor de la herida no esta claro
•Vida media de antitoxina es larga no penetra la barrera hemato –
encefálica puede ser inyectada intratecal (experimental )
Antitoxina tetánica Equina (TAT)
• es mas económica ,
• vida media mas corta,
• puede dar hipersensibilidad (100.000 UI + Dex 5%)
Aplicar Toxoide tetánico (inmunidad activa)

Control de espasmos musculares

Los espasmos son dolorosos y amenazan la
ventilación ya que puede ocurrir laringo espasmo

Diazepam Benzodiasepinico y agonista
GABA
Usar 250 mg/d
Lorazepam, Duración mas larga de la
acción

TRATAMIENTO ETIOLÓGICO
Quirúrgico Antibiótico

Limpieza Penicilina, que muchos
De la puerta de entrada será consideran de elección a dosis de
precoz, desbridando y 10-12 millones IV cada dia
resecando ampliamente zonas Un estudio demuestra que
necrosadas, metronidazol es mejor y mas
Esfácelos y cuerpos extraños; se seguro para el tratamiento 500
recomienda la excéresis de la mg c/6 h o 1 g cada 12 h
herida, y en heridas contusas Se pueden utilizar otros
graves distales puede estar antibióticos como clindamicina,
indicada la amputación. eritromicina o en
Pacientes alérgicos a la
penicilina.

Tétanos

Guillain Barré

HTLV

HISTORIA 1859, Landry reporta 10 casos de
parálisis ascendente.

1916 durante la primera guerra mundial
se reportaron 2 soldados franceses con
debilidad motora, arreflexia y un
marcado aumento de la albúmina en el
LCR sin pleocitosis.

Guillain, Barré y Strohl interpretaron los reflejos
tendinosos de estos pacientes y reconocieron la
naturaleza periférica de la enfermedad

- Sd. de Landry-Guillain-Barré-Strohl
- Poliradiculopatía inflamatoria aguda desmielinizante
- Polineuritis aguda postinfecciosa
- Neuronitis aguda
- Parálisis ascendente de Landry

 GBS es un grupo heterogéneo de
procesos mediados por
inmunidad generalmente
caracterizados por una disfunción
motora, sensitiva y autonómica
 En su forma clásica GBS es una
poli neuropatía desmienilizante
inflamatoria aguda caracterizada
por una progresiva , simétrica y
ascendente debilidad muscular,
parálisis e hiporeflexia con o sin
síntomas sensitivos o
autonómicos

 El síndrome de Guillain- Barré (SGB) afecta a
individuos de todas las edades.
 Su incidencia mundial es alrededor de 1-3 en 100.000
habitantes/año
 La incidencia varía con la edad. Presenta un
distribución bimodal con picos en las edades entre 15-
35 y 50-75
 Sexo: hombres mujeres : 1.5:1
 El riesgo es similar en hombres y mujeres, y en los
países occidentales la enfermedad afecta a los adultos
más a menudo que a los niños.

GBS ha sido asociado a un
antecedente de infecciones
virales y bacterianas ,
administración de ciertas
vacunas y otras enfermedades
sistémicas. Se han reportado
casos con antecedentes de
procedimientos médicos y
fármacos . Pero la relación
causal no esta clara

 Bacterianos:
 Campylobacter jejuni, 26-41%
 Haemophilus influenzae,
 Mycoplasma pneumoniae, 10%
 Borrelia burgdorferi
 Virus :
 Cytomegalovirus, 10-22%
 Epstein-Barr virus,
 Seroconversion con HIV

 Vacunas:
 Influenza (1992-1994) RR 1.7
 Polio (vacuna oral)
 Tétanos
 Rabia
 Swine flu
 Vacuna contra el meningococo (Menactra)
 No se pudo encontrar relación con vacunas para hepatitis, sarampión
(latam)
 Fármacos y procedimientos médicos
 Drogas anti movilidad
 Penicilinas
 Anticonceptivos orales
 Estreptocinasa , Isotetrinoina, Danazol, heroína, y anestesia epidural
 Casos se han asociado a cirugía bariatrica y poras cirugías gástricas

Glucolípidos implicados como antígenos en las neuropatías
mediadas por mecanismos inmunitarios.

Como antecedente, los pacientes (75%) refieren 1 a 4
semanas antes de los síntomas neurológicos:

1. Infección respiratoria aguda.
2. Enfermedades gastrointestinales.
3. Vacunación

 Parálisis motora arrefléxica de características ascendentes
 Disestesias con hormigueos en las extremidades.
 Paresia facial en el 50% de los pacientes.
 Compromiso de los nervios craneanos (50%)
 Compromiso respiratorio hasta un 20% de casos.
 La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos:
hipotensión, arritmias, retención urinaria.
 La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes
de las 3 semanas.

SUBTIPOS CARACTERÍSTICAS ELECTRODIAGNÓSTICO CARACTERISTICAS
CLÍNICAS ANATOMOPATÓLOGI
CAS
Polineuropatía Afectación mas Desmielinizante Ataque inicial en la
desmielinezante frecuente en adultos superficie de las células
inflamatoria aguda que en niños, 90% de Schwan; lesión
(PDIA) de los casos en difusa de la mielina,
paises occidentales; activación de
recuperación rápida, macrófagos e
Acs. Anti-GM1. infiltración linfocitaria.
Síndrome Adultos y Desmielinizante Similares a la PDIA
de niños,infrecuente;
M.Fisher oftalmoplejía, ataxia,
arreflexia, Acs.anti-
GQ1b(90%).

SUBTIPOS CARACTERÍSTICA ELECTRODIAGNÓSTI CARACTERISTICAS
S CLÍNICAS CO ANATOMOPATÓLOGIC
AS
Neuropatía Niños y adultos Axonal Ataque inicial en los
axonal jóvenes; prevalencia Nódulos Motores de
motora en China y México; Ranvier; activación de
aguda puede ser macrófagos, escasos
estacional; linfocitos, abundantes
(NAMA) recuperación rápida, macrófagos periaxonales.
Acs. Anti-GD1a.

Neuropatía Principalmente en Axonal Similares a las de la
axonal adultos, infrecuente, NAMA, pero también con
sensitivo- recuperación lenta y afectación de nervios y
motora a menudo raíces sensitivas, lesión
aguda incompleta axonal intensa.

FRECUENCIA DE LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS EN EL

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Y SUS VARIANTES

Síndrome de Guillain Al inicio Durante su evolución
Barré
Paresia de brazos 20% 90%

Paresia de piernas 60% 95%

Paresia facial 35% 60%

Paresia orofaríngea 25% 50%

Oftalmoparesia 5% 15%

FRECUENCIA DE LAS
VARIANTES DEL GBS

Sd. de Miller Fisher 5%
Motor puro 3%
Faringo-cérvico-braquial 2%

Paraparesia 2%

Paresia facial con 1%
parestesias
Otras 1%

Características requeridas para el diagnóstico :
 Debilidad progresiva. de dos o mas miembros debido a
ala neuropatía
 Arreflexia osteotendinosa
 Curso de la enfermedad <4 semanas
 Exlcluir otras causas y toxinas

Source: Modified from AK Asbury, DR Cornblath: Ann Neurol 27:S21,

Rasgos clínicos que apoyan fuertemente el
diagnóstico
•Debilidad relativa simétrica
•Leve afectación sensorial
•Afectación de nervios craneales
•Ausencia de fiebre
•LCR típico ( proteínas elevadas , acelular o bajo # de células )
•Evidencia Electrofisiología de desmielinización

Source: Modified from
AK Asbury, DR
Cornblath: Ann Neurol
27:S21, 1990.

 Fiebre al comienzo.
 Pérdida sensorial severa, con dolor.
 Progresión más allá de 4 semanas.
 Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas
permanentes importantes.
 Afectación de esfínteres.
 Afectación del SNC.

Paciente típico
 Presenta un antecedente de hace 2-4 semanas de una
relativamente benigna enfermedad respiratoria o
gastrointestinal
 Se queja de disestesias de los dedos, y debilidad de los
músculos del los miembros inferiores
 La debilidad puede progresar en horas o días
involucrando músculos de los brazos, el tronco ,
pares craneales y músculos de la respiración
 La enfermedad progresa de días a semanas ,
 El punto mas bajo de la expresión clínica se produce
entre los 12 días a 4 semanas
 Sigue una fase de meseta dura en promedio 28 días
 Seguida de una mejora gradual de los síntomas que
en promedio dura 200 días

 Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.
 10 células/mm3 o menos (leucocitos mononucleares).

Variantes:

 Sin aumento de LCR en 1-10 semanas (raro)
 LCR con 11-50 leucocitos mononucleares.

 Asimetría marcada o persistente de la
afectación.
 Disfunción vesical o rectal marcada.
 Disfunción vesical o rectal presentes al
comienzo.
 Más de 50 leucocitos mononucleares en
LCR.
 Presencia de leucocitos polinucleares en
el LCR.
 Nivel sensorial nítido.

 Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda
intermitente, difteria, neuropatía por plomo,
poliomielitis, botulismo, parálisis histérica,
neuropatía tóxica.
 Síndrome sensitivo aislado.
 Progresión de la afectación durante más de 2 meses

CRITERIOS DE DESMIELINIZACION
Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3
nervios (al menos 2 motores y uno sensitivo)

 1.- Reducción de la Velocidad de conducción motora:

 a.- Menor del 80% del límite bajo de lo normal (LBN) si la
amplitud es >80% del LBN.
 b.- Menor del 70% del LBN si la amplitud es <80% del LBN.

2.- Bloqueo parcial de la conducción: menos del 15% de cambio en
la duración del potencial evocado motor (potencial de acción
compuesto) entre la estimulación proximal y distal y más del 20% de
disminución en la amplitud de pico a pico (o del área negativa) entre el
estímulo proximal y distal.

3.- Dispersión temporal: Más del 15% de cambio en la duración del
potencial entre la estimulación proximal y distal.

4.- Latencias distales prolongadas:

a.- latencia mayor que el 125% del límite alto de la normalidad (LAN)
si la amplitud es mayor del 80% del LBN.
b.- latencia mayor del 150% del LAN si la amplitud es menor del 80%
del LBN.

4.- Ausencia de ondas F o aumento de las latencias
mínimas de las ondas F (latencia mayor que el 120%
del LAN
si la amplitud del potencial evocado motor es superior al
80% del LBN).

5.- Velocidad de conducción sensitiva: la misma
definición que la referida para los nervios motores.

6.- Disminución de la amplitud del potencial evocado
motor (potencial de acción compuesto muscular) o del
potencial sensitivo, debiendo ser menor del 80% del
LBN.

Existe una gama de enfermedades que puden
presentarse como una parálisis flácida aguda:

 Neuropatías agudas:
 Difteria
 Enfermedad de Lyme

2.- Enfermedades de la placa neuromuscular:
 Botulismo
 Miastenia Gravis

3.- Enfermedades musculares:
 Polimiositis
 Rabdomiolisis

4.- Enfermedades del sistema nervioso central
 Poliomielitis
 rabia

Se pueden considerar tres tipos de evolución
precoz de la enfermedad:

1.- Empeoramiento en la situación funciona: si
ya está en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o
plasmaféresis) lo antes posible

2.- Curso estable, tras el empeoramiento inicial. La
actitud será de vigilancia. Solo se tratará en caso
de retroceso funcional.

3.- Mejora progresiva. No tratar con IgG o
plasmaféresis.

Escala de discapacidad de Winer-Hughes
 0: Saludable o recuperación Escala modificada:
completa. 0: Plenamente productivo,
 I: Signos o síntomas menores actividades sin limitaciones.
que no limitan la actividad física. I: Afecta la vida laboral. Realiza
 II: Capaz de caminar 5 metros sin actividad previa con limitaciones o
asistencia, andadera o bastón,
pero incapaz para trabajo tuvo
manual, compras o trabajo de que cambiar de actividad laboral.
casa. II: Limita la vida
 III: Capaz de caminar 5 metros cotidiana, dependiente, pero logra
con asistencia, andadera o marcha asistida.
bastón.
III: Imposibilidad para la marcha
 IV: Confinado a silla o cama.
asistida, silla de ruedas.
 V: Requerimiento de ventilación
asistida por lo menos parte del IV: Dificultad ventilatoria,
día o de – la noche. utilización de VMA u otro apoyo
 VI: Muerte. ventilatorio.
V: Muerte.

 ABC, Vía IV, oxigeno , y ventilación asistida
(puede o no ser necesario)
 Se de intubar a todo paciente con cualquier
grado de insuficiencia respiratoria (hipoxia,
declinación rapida de la función respiratoria ,
tos pobre y débil) y sospecha de aspiración .
 Monitorizar muy cuidadosamente cambios en
TA, FC y arritmias.
 Se puede dar atropina para bradicardia
sintomática
 Por disautonomia HTA puede ser tratado con
nitroprusiato
 Hipotensión responde a fluidos y a posición en
supino
 Pueden ser necesarios marcapasos temporales

 1.- Plasmaferesis (PF).
 Usar con albumina (disminuye tiempo de mejora 50%)
 2.- Inmunoglobulina Endovenosa. 0.4 g/kg/d IV por 5
d;
 tener cuidado en pcte deficientes de IgA
 Aumenta viscosidad sangre ( Trombo embolia)
 Frasco de 5g Precio: $375.00
 3.- Corticoides.*
 No dar como monoterapia, usar combinado con cualquiera
de las dos opciones

 Mal pronostico asociado con instauración rápida, >1 mes
del uso de ventilador y edad avanzada
 Recuperación completa en 50-95% de los casos
 Un incremento de duración prolongada en los valores de
IgM anti-GM1 predice lenta recuperación
 Secuelas neurológicas
 Ocurren en 10-40%
 La pero secuela es tetraplejia
 La secuela mas ligera es una leve dificultad para caminar
 Tiempo promedio en ventilador (sin tratamiento )es de 50
dias .
 Mortalidad
 La causa de muerte es la inestabilidad autonómica o
complicaciones relacionadas con intubación y ventilación
mecánica
 Tasa de mortalidad de 5-10%.

HISTORIA
 1911: ROUS. descubre
transmisibilidad del
sarcoma de pollo a partir
de un “agente filtrante”
( virus )

Peyton Rous at his microscope (1923).
Photo provided by The Rockefeller

•Existen otros virus que
producen tumores sólidos y
leucemia en animales
•La mayoría de estos fueron
clasificados en una sola familia:
“Retroviridae”

HISTORIA
 1980 Poeisz y col.:
 Aíslan un retrovirus tipo C de paciente con malignidad
de células T “ variante agresiva de micosis fungi idees y
síndrome de Sezary“
 Actualmnete se lo conoce como “human t-cell
limphotropic virus” (HTVL-1)

A T lymphocyte infected with HTLV-1 (green), which causes a type of leukemia..
image: Dennis Kunkel Microscopy

HISTORIA
 1888 (Jamaica), Strachan describió a un grupo de
pacientes que presentaban paraparesia con signos de
piramidalismo, bajo la denominación de "neuritis
múltiple de Jamaica" y atribuyó la etiología de la
enfermedad a la malaria

 30 años más tarde. Scout, revisó los pacientes y las
autopsias de Strachan y concluyó que en este grupo había
varias enfermedades: una de ellas era una paraparesia con
espasticidad
 Montgomery, en 1969, acuñó el término de Paraparesia
Espástica Tropical (PET) para describir el síndrome
neurológico que se observaba en algunos pacientes en
Jamaica
 Asociación entre PET y la infección por HTLV-1, fue
demostrada por primera vez en Martinico en 1985 por
Gessain y col. al observar que el 59% de los pacientes con
PET tenían anticuerpos para HTLV-1

 1986: Osame y col. describien en Japón asociación de
este virus con una entidad clínicamente idéntica a PET,
la cual designaron como "HTLV-1 associated
myelopathy" (HAM) se conoce desde entonces la causa
del síndrome neurológico que había sido reconocido
por más de un siglo por médicos de nuestro
continente.

 Virus T-linfotrópico humano tipo 1 (HTLV)
 Uno de primeros retrovirus humanos descubiertos
 subfamilia Oncornavirus de los Retrovirus
 Distantemente relacionados a los virus de
inmunodeficiencia humano (HIV-1 y HIV-2) que
pertenecen a la subfamilia lentiviridae

A: Japan, India, the Caribbean, and the Andes; B: Japan and India; C:
West Africa and the Caribbean; D: Central Africa; E: Papua New Guinea.

Formas de transmisión
 Materno- infantil: se da principalmente por la
lactancia
 Sexual: mas comúnmente de hombre a mujer
 Sangre: transfusiones contaminadas y agujas
contaminadas
 Es menos infeccioso que el VIH
 Requiere contacto de célula a célula

 *medidas de prevención y control igual al VIH

 Ha vivido en áreas endémicas
 Tiene parejas sexuales de una área endémica
 Haber recibido transfusiones sanguíneas
 Historia uso de drogas inyectables
 Compañeros sexuales con antecedentes de uso de
drogas inyectables
 Tener varios compañeros sexuales y no usar protección
de tipo barrera (condón)

FORMAS DE INFECCION
DE HTLV-1

De madres a sus Contacto sexual Vía sanguínea
niños

•Comúnmente •Siendo mas •En usuarios de
través de la leche frecuente de drogas
hombres intravenosas
materna
especialmente
infectados a
mujeres

ATL Leucemia adulta de células T
HAM paraparesia espástica tropical

4 formas clínicas de neoplasias
inducidas por HTLV han sido
descritas
 Aguda
 Linfomatosa
 Crónica
 Smoldering
 todos estos tumores son
monoclonales de células T
CD4+ postimicas con
provirus en su genoma y
reordenamiento de genes
del TCR

Forma Aguda
 Esta forma se presenta en el 60% con ATL
 Prodromos clinico corto (alrededor de dos semanas)
 Historia natural agresiva (supervivencia promedio 6 meses)
 La clínica se caracteriza por lesiones cutaneas rapidamente
porgresivas, involucracion pulmonar , hypercalcemia(debido
TNF y interleuquinas) y linfocitosis (de celulas ocn nucleo
lobulado o forma de flor )
 Inmunodeficiencia similar a SIDA
 Linfocitos expresan CD4, CD3, and CD25 (receptor IL-2) en
su superficie
 CD 25 Marcador tumoral

Forma Linfomatosa
 Ocurre en el 20% de los pacientes , similar a la forma
aguda con la difenrecia, de que linfocitos anormales
son muy raros
 Linfaadenopatia evidente
 En general el diagnostico se sospecha basandose en el
lugar del naciemiento del paciente, lesiones cutaneas
e hipercalcemia
 el diagnostico se confirma por la deteccion de
anticuerpos para HTLV-1 en suero

Forma crónica
 Tienen niveles normales de calcion
 La superviviencia media es de 2 años
 En alghunos casos la forma cronica progres a la
aguda

Forma smoldering
 Alrededor del 5% de los pacientes con ATL
 Las celulas malignas contienen provirus en su genoma
 <5% de los linfocitos en sangre periferica presenta
anormalinadad no se desarrolla adenopaty, ni
hipercalcemia ni hepato esplenomegalia
 Puede haber lesiones cutaneas
 La supervivencia promedio es de 5 años

HAM
 Predominante en mujeres 2:1
 Instauración insidiosa
 Síntomas :
 debilidad o rigidez en una o las dos piernas
 Dolor de espalda
 Incontinencia urinaria
 Alteraciones sensitivas son leves
 Puede desarrollarse neuropatía periférica

HTLV - 1
SEÑALES EXTERNAS

P16INK4
GEN Tax

CDK4
CICLINA D

FOSFORILACIÓN
DE RB

TRANSCRIPCIÓN
DE LA CICLINA E CDK2

CICLINA E/CDK2

Células gliales y
respuesta inmune de T • IgG contra
CD8+ contra el HTLV-1 neuronas no
infectadas con el
virus
Los pacientes
desarrollan proliferación de
linfocitos T CD4
Mielopatía asociada
a HTLV-1 atrofia de las
columnas dorsales
neuropatología y laterales
de la médula
espinal degeneración
axonal y
desmielinización

Varios genes del HTLV-1 han sido
detectados en la médula espinal, el
cerebro, astrocitos y en linfocitos de la
médula espinal

PATOLOGIAS ASOCIADAS A HTLV-1

ENFERMEDAD MANIFESTACIONES CLINICAS

Leucemia-linfoma de células T del adulto •Se asemeja a un linfoma, de curso más
(varones entre los 50 y 60 años ) bien crónico y progresivo,
•organomegalia, hipercalcemia, lesiones
cutáneas y células T maduras pleomorficas.
•Células leucocitarias infiltran la dermis y
epidermis

Leucemia Crónica •Lesiones cutáneas y linfocitosis

Paraparesia espástica o mielopatia cronica •Síndrome paretoespastico de extremidades
(HAM/PET) , +mujeres inferiores, compromiso autonómico
•Se asocia al síndrome de Sica
Alteraciones del sistema genitourinario

INFECCIONES OPORTUNISTAS ASOCIADAS A HTLV-1

ENFERMEDAD FORMA DE RELACION CON
HTLV-1
INFECCIÓN POR STRONGYLOIDES Patógeno oportunista en pacientes
STERCORALIS inmunocomprometidos por tumores malignos,
malnutrición grave, síndrome de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA)
SARNA NORUEGA Infección dermatológica grave causada por la
diseminación de Sarcoptes scabiei, ha sido
descrita en pacientes con distintas
condiciones de inmunosupresión,
DERMATITIS CRÓNICA INFECTIVA se caracteriza por la presencia de eczema
recidivante en niños, asociado con
infecciones cutáneas por Staphylococcus
aureus o estreptococos β-hemolíticos
(VIH) Ambos retrovirus comparten vías de
transmisión y factores de riesgo

Criterios diagnósticos de infección neurológica por htlv-1
• Ausencia de antecedentes familiares de afección neurológica e
inicio de la enfermedad después de los l5 años de edad.
• Presencia, en el primer año de la enfermedad, de por lo menos dos
de las siguientes manifestaciones:
- alteración de esfínter vesical y/o impotencia (en hombres),
- calambres en miembros inferiores o dolor lumbar, debilidad de
miembros inferiores en los primeros seis meses de inicio del cuadro
y disestesias en piernas o plantas de los pies.
• Hiperrreflexia patelar con o sin clonus.
• Hiporreflexia aquilea y/o disminución de la propiocepción de los
pies.
• Marcha espástica.
• Tiempo mayor de un mes entre el inicio del cuadro y el máximo
grado de déficit motor.
• Ausencia de los siguientes signos: pupilas de Argyll-Robertson, uso
de drogas neurotóxicas (excepto cloroquina), palidez del nervio
óptico, demencia, gangrena distal de extremidades y/o convulsiones


DIAGNOSTICO realiza en
El diagnostico de confirmación se
sangre o en LCR.
 Pruebas:
1. ELISA
2. Western-blot

TRATAMIENTO
 Corticoesteriodes
 Azathioprina mejoran las condiciones
 Ganmaglobulina (IVIG) neurológicas de los pacientes

 Alpha-Interferón
 Pentoxifilina VO.
 Linfocitoferesis (LCP) Y plasmaferesis
 Metylprednisolona 1gr/diario por cinco días
seguido de:
 Prednisona oral 1 mg/kg/día por un mes y
reducción progresiva entre 4-6

EPIDEMIOLOGIA
MUNDIAL
 HTLV-1 infecta entre 11 a 20 millones de
personas anualmente.
 HTLV-1 es endémico en Japón, Jamaica, el
Sudeste de EUA e Indias Occidentales y
algunas zonas tropicales.
 El primer caso en Ecuador de paraparesia
tropical asociado a HTLV-1 fue descrito en San
lorenzo (Esmeraldas 1992)

¿QUE ES EL HTLV-1?
Virus linfotropico de células T en
Humanos, es un retrovirus, que
infecta linfocitos CD4.

La mayoría de personas infectadas
por HTLV-1 permanecen
asintomáticas

FISIOPATOLOGIA HTLV - 1
SEÑALES EXTERNAS

P16INK4
GEN Tax

CDK4
CICLINA D

FOSFORILACIÓN
DE RB

TRANSCRIPCIÓN
DE LA CICLINA E CDK2

CICLINA E/CDK2

TRASMISION DE HTLV-1
 De madres a sus niños, comúnmente través de la
leche materna
 Por contacto sexual, siendo mas frecuente de
hombres infectados a mujeres
 Vía sanguínea, en usuarios de drogas intravenosas
especialmente.

ENFERMEDADES RELACIONADAS AL HTLV-1

 Leucemia-linfoma de células T del adulto (ATTL)
 Parapàresia espastica tropical (PET)
 Mielopatia
 Sarna costrosa
 Uveitis intermedia
 Colagenopatias
 Strongiloidiasis

PATOLOGIAS ASOCIADAS A HTLV-1

ENFERMEDAD MANIFESTACIONES TRATAMIENTO
CLINICAS
ØLeucemia-linfoma de
células T adulto (2-4%)
1. Leucemia subaguda De curso progresivo, No hay tratamiento eficaz
organomegalia, hipercalcemia, Ensayos clinicos (quimioterapia):
lesiones cutáneas y células T Interferón alfa + zidovudina
maduras pleomorficas Anticuerpos monoclonales + interferón
alfa+AZT
Transplante alogenico de medula

2. Linfoma De curso progresivo, no hay Igual que el anterior
cuadro leucémico

3. Leucemia Crónica Lesiones cutáneas y linfocitosis Igual que el anterior

4. Smoldering o latente Asintomático o con Igual que el anterior
manifestaciones cutáneas-
pulmonares

ØParaparesia espástica o Síndrome paretoespastico de No hay tratamiento eficaz:
mielopatia cronica (1-2%) extremidades inferiores,
Corticoides
compromiso autonómico
Se asocia al síndrome de Sica

 El diagnostico de confirmación se realiza en
sangre o en LCR.
1. ELISA
2. Western blot

SIGNOS Y SINTYOMAS TETANO SGB HTLV-1
S
CONTRACTURAS MUSCULARES +++
TRISMUS +++
DIFICULTAD PARA LA MACHA +++ ++ ++
HIPERREFLEXIA +++
ARREFLEXIA +++
PROBLEMAS VESICALES +++ +++
DESHIDRATACION +++ --- ---
PARALISIS +++ +++
COMPROMISO RESPIRATORIO +++ +++ ----
PARALISIS FACIAL ---- +++ ----
DISESTESIAS

COMP DE NERVIOS CRANEANOS ++ ++ ----
HIPERTENSION + --- ---
HIPOTENSION + --- ---
ARRITMIAS ++ ++
APACERCIMENTO DIAS SEMANAS AÑOS

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