Diapositivas

1. UNIVERSIDAD PARA EL BIENESTAR
‘’BENITO JUÁREZ GARCÍA’’.
SANTIAGO YOLOMECATL
LICENCIATURA EN MEDICINA INTEGRAL Y SALUD COMUNITARIA.
MEDICINA EN CAMPOS CLÍNICOS Y COMUNITARIOS III:
REUMATOLOGIA
• Barragán Flores Karen
• Cruz Hernández Daniela
• Cruz Velasco Fabiola Gpe.
• López Jiménez Yuridia
• Mendoza Barrios Heidy Lizbeth
• Pacheco García Joanna Brigitte
• Pérez Hernández Ana Gabriela
• Ramos Reyes Diana Miroslava
• Ramos Reyes Jairo Edu
• Sandoval Cruz Kimberly
INTEGRANTES:
CATEDRATICA: ENF. MARIBEL LILIAN GALICIA TAPIA

2. “
Grupo heterogéneo de procesos que reconocen como sustrato
patológico de la presencia de inflamación en los vasos
sanguíneos, pudiendo asociar necrosis en la pared vascular
2
DEFINICIÓN

3. CLASIFICACION
3

4. Etiopatogenia
▸ Para la mayoría de los síndromes vasculiticos
la etiología es desconocida, aunque parecen
mediadas por mecanismos inmunológicos.
▸ El depósito de inmunocomplejos en la pared
vascular activaría los factores del
complemento y desencadenaría una reacción
inflamatoria: vasculitis de mediano vaso y
vasculitis de pequeño vaso ANCA negativas.

5. ▸ La presencia de
anticuerpos dirigidos
frente al citoplasma
de los neutrófilos
(ANCA) es un
hallazgo frecuente en
algunas vasculitis:
vasculitis de pequeño
vaso ANCA positivas.
▸ La hipersensibilidad
retardada e inmunidad
celular también podrían estar
implicadas como responsables
de los granulomas que
aparecen en algunas formas
de vasculitis: vasculitis de gran
vaso y granulomatosis con
poliangeítis y eosinofílica.

6. diagnostico
▸ Por sus similitudes clínicas se
engloban como vasculitis necrotizantes
sistémicas: la panarteritis nodosa
clásica (PAN), la poliangeítis
microscópica, la granulomatosis con
poliangeítis y la granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis.
▸ Muestran una clínica donde
coexiste un síndrome
constitucional con astenia,
anorexia, febrícula y pérdida de
peso junto con afectación
multisistémica.
▸ Se realiza mediante una clínica compatible y una
confirmación histológica. Sin embargo, en algunos
cuadros, el diagnóstico es clínico (Kawasaki) o por
técnicas de imagen (Takayasu).

7. Sospecha diagnostica
▸ Síndrome constitucional:
Fiebre, astenia, malestar,
artromialgias..
▸ Cutáneas:
Purpura palpable: Suele comenzar en
zonas declives, nódulos subcutáneos,
urticaria crónica, livero reticularis,
ulceras, telangiectasias del lecho
ungueal, infarto o gangrena digital.

8. ▸ Renales:
Es la mas
característico y
frecuente de la PAN.
Puede cursar con
glomerulonefritis,
proteinuria,
hematuria,
insuficiencia renal,
HTA.
▸ Pulmonares:
Hemoptisis, tos,
disnea, crisis
asmáticas.,
alteraciones
radiográficas
(nódulos, infiltrados).
▸ Digestivas
Melenas, dolor
abdominal, nauseas,
vómitos, infarto y
perforación intestinal.

9. ▸ Nerviosas:
Mononeuritis multiple
▸ Oculares:
Iritis, uveítis, conjutivitis.
▸ ORL:
Congestión nasal, epistaxis,
sinusitis de repetición.
▸ Cardiacas:
Pericarditis, miocarditis,
infarto, insuficiencia cardiaca
congestiva.

10. Pruebas de laboratorio
▸ Biopsia.
▸ Estudios de sangre: reactantes de fase aguda,
ANCA, factor reumatoide.
▸ Estudios de imagen vascular.
▸ AngioRM
▸ AngioTC
▸ Angiografía

11. Tratamiento
▸ FASE MÁS INTENSA (DE INDUCCIÓN DE LA REMISIÓN): Se
administran corticoides en dosis altas (1 mg/kg/día durante el primer
mes). Se suele añadir al tratamiento Ciclofosfamida si hay afectación
de órganos vitales, lo que es frecuente.
▸ La Ciclofosfamida se puede administrar por vía oral o intravenosa.
La administración en bolos intravenosos permite alcanzar una dosis
acumulada inferior y minimizar los efectos secundarios a largo plazo.
▸ Los principales efectos secundarios son pancitopenia, mielodisplasia,
aumento de la incidencia de infecciones, cistitis hemorrágica, cáncer
vesical o toxicidad gonadal.

12. TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO:
▸ Se suele llevar a cabo con otro inmunosupresor
de perfil más seguro, como Metotrexato,
Azatioprina o Micofenolato de mofetilo.
▸ En las ANCA positivas Rituximab, tanto en
inducción como en mantenimiento.
▸ También en las ANCA positivas la
Plasmaféresis se puede considerar en algunos
casos, especialmente en aquellos en los que
haya afectación renal grave.

13. Diagnostico Diferencial
▸ Infecciones: Algunas infecciones, como la endocarditis bacteriana, la
enfermedad de Lyme, la sífilis y la hepatitis viral, pueden causar síntomas
que imitan los de la vasculitis.
▸ Trastornos autoinmunes: Enfermedades autoinmunes como el lupus
eritematoso sistémico (LES), la artritis reumatoide y la esclerodermia pueden
presentar síntomas similares a los de la vasculitis y pueden coexistir con
vasculitis o ser diagnosticadas erróneamente como vasculitis.
▸ Alergias: Reacciones alérgicas graves, como la anafilaxia o la vasculitis
alérgica inducida por fármacos, pueden causar síntomas de vasculitis.
▸ Trastornos trombóticos: Los trastornos de la coagulación, como el
síndrome antifosfolípido, la trombosis venosa profunda y la trombocitopenia
trombótica púrpura (TTP), pueden presentar síntomas similares a los de la
vasculitis debido al daño vascular.

14. ▸ Enfermedades
metabólicas:
Condiciones como
la diabetes
mellitus y la
amiloidosis
pueden afectar
los vasos
sanguíneos y
causar síntomas
similares a los de
la vasculitis.
▸ Cáncer: Algunos
tipos de cáncer,
especialmente el
linfoma y el
carcinoma de
células renales,
pueden presentar
síntomas de
vasculitis como
parte de su
presentación
clínica.
▸ Reacciones adversas
a medicamentos:
Algunos
medicamentos pueden
causar reacciones
adversas que imiten
los síntomas de la
vasculitis, como la
purpura por IgA
inducida por fármacos
o la vasculitis inducida
por antiinflamatorios
no esteroides (AINEs).

15. 1.
Grandes vasos
15

16. Arteritis de takayusa
16

17. 17

18. 18

19. 19

20. 20

21. Arteritis de células gigantes
(arteritis de la temporal)
Enfermedad de Horton

22. ▸ La arteritis de células
gigantes es una inflamación
de la capa que recubre las
arterias.
▸ Compromete vasos de
mediano y gran calibre,
afectando a las ramas
aórticas, con predilección
por las ramas de la
carótida, en especial la
arteria temporal.
▸ Prevalencia en > 55 años,
mayoritariamente mujeres
50% de los casos se asocian a
polimialgia reumática.

23. Manifestaciones clínicas
▸ La edad media: 70 años
▸ síntomas inespecíficos: pérdida de peso, astenia, anorexia,
artralgias, febrícula y malestar general.
▸ Los síntomas más específicos son: Cefalea (65%) no habitual
y refractaria a los analgésicos habituales, engrosamiento de
la arteria afectada, nódulos subcutáneos o ausencia de pulso
temporal; ocular (25-50%) oclusión de diferentes arterias
oculares u orbitarias: perdida de la visión.
▸ Oclusión permanente: neuritis óptica isquémica
▸ Claudicación mandibular: dolor al masticar o en la lengua.

24. Diagnóstico
▸ Se debe sospechar ante el cuadro clínico
compatible, pero el diagnóstico
definitivo se debe realizar por biopsia de
la arteria afectada, se debe llevar a cabo
lo antes posible, ya que el tratamiento
con corticoides puede enmascarar
algunos de los hallazgos histológicos.
▸ Ecografía de las arterias temporales,
que puede mostrar hallazgos muy
sugestivos como el halo hipoecoico,
alrededor de la arteria afectada o el
engrosamiento de la pared con
disminución del flujo.

25. ▸ La afectación patológica de la arteria
temporal es parcheada, por lo que es
preciso obtener una muestra amplia de
tejido, a pesar de lo cual la biopsia
normal no excluye definitivamente el
diagnóstico. Histológicamente, se
produce una inflamación de arterias de
mediano y gran calibre, caracterizada
por un infiltrado de células
mononucleares. Es frecuente la
presencia de granulomas y células
gigantes. Existe, asimismo,
proliferación de la íntima y disrupción
de la lámina elástica.

26. TRATAMIENTO
▸ Es con corticoides, no sólo son
eficaces en el alivio sintomático,
sino también en la prevención
de las complicaciones oculares.
▸ La dosis empleada es de 1
mg/kg/día durante las primeras
semanas.
▸ Afectación ocular: realizar
inicialmente tres bolos de 1
gramo de metilprednisolona
por 3 días.
▸ Corticoides mg/kg/día + calcio y
vitamina D + bifosfonatos

27. Medianos vasos
27

28. Poliarteritis Nodosa

29. ▸ Es una vasculitis inflamatoria progresiva, necrotizante,
focal y segmentaria, de etiología desconocida, que afecta
vasos de mediano y pequeño calibre, sin afección de
arteriolas, capilares y vénulas.
29

30. 30
Epidemiología:
Es infrecuente, su
incidencia se estima entre 4
y 10 casos por millón de
habitantes.
Es excepcional en la
infancia.
Predomina en los varones
entre 40-60 años.

31. Diagnostico:
31
• Biopsias.
• USG Doppler.
• Resonancia magnética.
Tratamiento:
Corticoides: 1mg/kg/día.
Inmunosupresores, en caso de afección severa.
Ciclofosfamida IV.
Azatioprina o metotrexato.

32. ENFERMEDAD DE
KAWASAKI

33. CONCEPTO:
Enfermedad multisistémica, con vasculitis de pequeños y medianos
vasos propia de lactantes y niños pequeños (80% de casos en
menores de 5 años).
33
ETIOLOGÍA:
Desconocida
Etiología infecciosa,
presumiblemente por c. pneumoniae
FASES:
- Aguda febril (1-2 sem)
- Subaguda
- Convalecencia

34. 34

35. 35

36. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
- Sarampión
- Escarlatina
- S. de Stevens-Johnson. y S. de Lyell
- S. del shock tóxico
36

37. Pequeños vasos
37

38. Vasculitis de pequeños
vasos (asociadas a
ANCA)

39. POLIANGEITIS MICROSCOPICA
▸ Características histológicas y clínicas similares a la
PAN, pero afecta principalmente vasos de pequeño
calibre especialmente capilares y vénulas

40. Diferencias con la PAN
▸ No aparecen
microaneurismas,
no forma
granulomas
▸ Afección
pulmonar
▸ Glomerulonefritis
▸ TRATAMIENTO
▸ Corticoesteroides
▸ Inmunosupresore
s: Ciclofosfamida
o Rituximab
▸ La plasmaferesis
en afeccion renal
grave

41. GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
▸ Vasculitis granulomatosa
necrozante que afecta vías
respiratorias superiores e
inferiores, glomérulos renales
▸ Etiologia desconocida
Frecuente desde los 40 años
Granulomatosis de Wegener

42. Cuadro clínico
Generalmente
▸ Astenia
▸ Anorexia y
perdida de peso
▸ Artralgias
▸ Fiebre
▸ Afectación
cutánea
▸ Afectación ocular
+ Vias respiratorias se afectan mas del 90% (sinusitis
crónica) rinitis, otitis media, ulceraciones nasales, perforación
del tabique nasal
+ Pulmones: infiltrados pulmonares multiples (tos, disnea,
dolor torácico y hemoptisis)
+ Afección renal: 80% de lis pacientes en los primeros 2 años
(proteinuria, hematuria) hasta llegar a la glomerulonefritis
necrotizante con deterioro rápido de la función renal
TRATAMIENTO
Ciclosfosfamida
Corticoides

43. Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss (poliangeítis
granulomatosa eosinofilica)
▸ Necrotizante sistémica
granulomatosa.
▸ Caracterizada por afección
pulmonar, historia de
asma grave y atopia.
▸ Etiología desconocida.
▸ Mas frecuentes en varones
Anatomía patológica
 Vasculitis necrotizante de arterias musculares
de pequeño y mediano calibre.
 Infiltración tisular por eosinofilos.
 Granulomas vasculares y extravasculares.

44. Cuadro clínico
• Manifestaciones generales del proceso
(fiebre, adelgazamiento, malestar general)
• Predominio de asma en fase inicial
• Puede encontrarse afectación crónica de
senos paranasales
• Afectación pulmonar: infiltrados pulmonares
migratorios, no cavitados y bilaterales.
• Miocardiopatía restrictiva
• Nódulos subcutáneos, dolor abdominal (de
diversas causas), mononeuritis múltiple,
artritis no erosiva y glomerulonefritis.
Diagnóstico
Sospecha clínica y de laboratorio (p-ANCA, con
confirmación histológica)
Criterios de clasificación
• Asma
• Eosinofilia >10 % del recuento leucocitario
• Mononeuropatías, mononeuretis múltiple o polineuropatía
• Infiltrados pulmonares fugaces no cavitados
• Historia de sinusitis aguda o crónica o veladura
radiológica de los senos paranasales
• Presencia de infiltración eosinofila extravascular

45. Tratamiento
Fase de remisión Fase de mantenimiento
Prednisona 1 mg/kg/día, asociado a un inmunosuprosor:
• Si existe daño orgánico o amenaza vital se usa
ciclofosfamida o rituximab.
• Si no existe daño orgánico o amenaza vital se utiliza
metotrexato o micofenolato.
se disminuye progresivamente la dosis de esteroides y
asociamos fármacos: azatioprina, rituximab, metotrexato o
micofenolato (deben durar menos de 24 meses)

46. 46

47. 47

48. gracias
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