Este documento define la vasculitis, clasifica diferentes tipos de vasculitis primarias y secundarias, y describe la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de algunas vasculitis específicas como la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss, la panarteritis nudosa y la purpura de Schönlein-Henoch. La vasculitis se caracteriza por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos que puede afectar múltiples órganos. El diagnóstico definitivo requi

1. 2015

2. DEFINICION
 Se caracteriza por la inflamacion y lesion de los
vasos sanguineos
 Suele haber afeccion de la luz vascular vinculada
con isquemia de los tejidos que reciben su riego
sanguineo del vaso implicado
 Puede afectar vasos de cualquier calibre ,clase y
localizacion
 Puede afectar a un solo organo o afectar de
manera simultanea varios organos

3. CLASIFICACION
 Sindromes primarios de vasculitis:
-Granulomatosis de Wegener
-Sme de Churg Strauss
-Panarteritis nudosa
-Poliangitis microscopica
-Arteritis de celulas gigantes
-Arteritis de Takayasu
-Purpura de Schonlein-Henoch
-Vasculitis cutanea idiopatica
-Vasculitis crioglobulinemica
-Sme de Behcet
-Vasculitis aislada del SNC
-Sme de Cogan
-Enfermedad de Kawasaki

4. CLASIFICACION
 Sindromes secundarios de Vasculitis
-Vasculitis farmacologica
-Enfermedad del suero
-Vasculitis acompañada de otras enfermedades
primarias :
Infeccion
Cancer
Enfermedad reumatica

5. FISIOPATOLOGIA
 Puede estar mediada por mecanismos
inmunopatogenos , que ocurren por
reaccion a ciertos estimulos antigenicos
 Participan otros factores : predisposicion
genetica ,contacto con el entorno,
mecanismos reguladores de la respuesta
inmunitaria a ciertos antigenos

6. FISIOPATOLOGIA
 Formacion de inmunocomplejos patogenos
-El mecanismo mas comun es el deposito de complejos
inmunitarios en las paredes de los vasos
-El deposito de los CI produce aumento de los factores
del complemento , con un efecto quimiotactico para
los neutrofilos
-Los neutrofilos fagocitan los complejos inmunitarios y
liberan enzimas que lesionan la pared vascular ,
disminuye la luz de los vasos generandose isquemia
de tejidos que depende del riego sanguineo de dichos
vasos

7. FISIOPATOLOGIA
 Anticuerpos antineutrofilos citoplasmatico (ANCA)
-Anticuerpos dirigidos contra ciertas proteinas de
neutrofilos y monocitos
-Estan aumentados en la Granulomatosis de Wegener y
Poliangitis microscopica , en menor medida en el Sme
de Churg Strauss
-Hay dos categorias de ANCA : citoplasmatico y el
perinuclear
-La activacion de los neutrofilos y monocitos por los
ANCA generan liberacion de citocinas proinflamatorias

8. DIAGNOSTICO
 Se sospecha ante un paciente con una enfermedad
sistemica inexplicable
 Algunas anomalias clinicas sugieren el diagnostico:
-Purpura palpable
-Infiltrados pulmonares
-Hematuria microscopica
-Sinusitis inflamatoria cronica
-Mononeuritis multile
-Episodios isquemicos inexplicable
-Glomerulonefritis

9. DIAGNOSTICO
 Excluir otras enfermedades con
manifestaciones clinicas similares
 El dignostico definitivo se logra
mediante la biopsia del tejido afectado

10. TRATAMIENTO
 Si la Vasculitis es secundaria se deberá tratar la
enfermedad de base
 Si es una Vasculitis primaria el tratamiento se instituye
según la categoria del Sme de la Vasculitis
 Es importante comparar el riesgo y el beneficio de cualquier
estrategia de tratamiento
 Los Glucocorticoides se utilizan en las Vasculitis sistemicas
que no se pueden clasificar de manera especifica o para las
que no existe tratamiento establecido

11. TRATAMIENTO
 Ciclofosfamida
Se utiliza en vasculitis sistemicas
Presenta efectos adversos:
-Carcinoma vesical, Cistitis
-Leucopenia
Metrotexate –Azatioprina
Suprimen la medula osea , realizar laboratorio
cada dos semanas por dos meses de TTO y
administrar Acido Folico 1mg diario

12. GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
 Definicion
Vasculitis Granulomatosa de las vias respiratorias
superiores e inferiores , acompañada de
glomerulonefritis .Puede existir una vasculitis
diseminada que afecta venas y arterias de pequeño
calibre
Incidencia
Enfermedad poco frecuente
Varon /mujer es de 1:1
Edad promedio de aparicion 40 años

13. MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Vias respiratorias superiores : (95%)
-Dolor y secrecion de los senos paranasales
-Secrecion purulenta o sanguinolenta por via nasal
con o sin ulceras de la mucosa nasal
-Otitis media serosa
-Perforacion del tabique nasal
-Estenosis traqueal subglotica por formacion de
cicatrices

14. MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Pulmonares
-infiltrados asintomaticos
-Tos , hemoptisis ,disnea ,dolor precordial
-Obstruccion y atelectacias : por cicatrices fibrosas o por
enfermedad activa
Ocular (52%)
-Conjuntivitis leve
-Dacriocistitis, epiescleritis, escleritis, esclerouveitis
granulomatosa
-Lesiones retrorbitarias ocupantes de espacio

15. MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Riñon (77%)
-Glomerulonefritis
-hematuria , proteinuria, y cilindros hematicos
- IR progresiva
Cutaneas (46%)
-Papulas , vesiculas, purpura palpable ,ulceras ,
nodulos subcutaneos
Cardiaca
-Pericarditis , vasculitis coronarias
Sistema Nervioso
-Neuritis de los pares craneales, mononeuritis multiple
-

16. LABORATORIO
 Eritrosedimentacion : alta
 Anemia ligera
 Leucocitosis
 Hipergammaglobulinemia leve , en especial IGA
 Factor reumatoide alto
 Trombocitosis
 ANCA Antiproteinasa 3 (90%)
 20% carece de ANCA

17. DIAGNOSTICO
 Demostrar una Vasculitis
granulomatosa necrosante en la pieza
de biopsia de un paciente con un
cuadro clinico compatible
 El tejido pulmonar produce mayor
rendimiento diagnostico
 La biopsia renal : glomerulonefritis con
formacion de semilunas

18. TRATAMIENTO
 La Ciclofosfamida genero una remision
completa en el 75% y supervivencia a
cinco años en mayor a 80%
 El tratamiento presenta dos fases :
-INDUCCION
-MANTENIMIENTO

19. TRATAMIENTO
 Induccion con Ciclofosfamida en casos graves
- Se acompaña con Glucocorticoides : Prednisona
1mg/kg/dia durante el primer mes luego se
reduce de modo gradual hasta suspender luego
de 6-12 meses
- Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO , en pacientes
con IR se reduce la dosis por 3-6 meses

20. TRATAMIENTO
 Mantenimiento de la remision
-Metotrexate : Se empieza con una dosis de
0,3mg/kg VO o SC cada semana sin pasar de 15mg
por semana
-Si el paciente tolera el TTO despues de 14 dias se
indica 2,5mg por semana hasta 20-25mg por
semana
- Azatioprina: 2mg/kg/dia es eficaz
- El TTO de mantenimiento se prolonga por 2 años
luego de la remision , se reduce en forma gradual a
lo largo de 6-12 meses y se suspende
- En casos menos graves la induccion y el
mantenimiento se administra Metotrexate

21. SINDROME DE CHURG
STRAUSS
 Definicion
Se caracteriza por la presencia de Asma,
eosinofilia histica y periferica , formacion de
granulomas extravasculares y vasculitis de
varios organos y sistemas
Prevalencia
Enfermedad inusual 1-3 por millon de
habitantes

22. MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Sintomas inespecificos: fiebre ,malestar
general, anorexia, perdida de peso
 Pulmonares:crisis asmatica , infiltrados
pulmonares
 Mononeuritis multiple
 Rinitis ,sinusitis alergica
 Lesiones cutaneas :purpura , nodulos
 cardiopatias

23. DIAGNOSTICO
 Laboratorio: Eosinofilia mayor a 1000cel/ul en
mayor del 80%
-ERS elevada
-ANCA positivo en el 48%
Biopsia :
-Vasculitis necrosante de arterias musculares de
pequeño y mediano calibre ,capilares, venas y
venulas
-granulomas en tejidos o dentro de las paredes
vasculares ocurre principalmente en los
pulmones , seguidos de la piel,
Ap.cardiovascular,riñon , SNP, AP.digestivo

24. TRATAMIENTO
 TTO combinado de Ciclofosfamida y
Prednisona al igual que en
Granulomatosis de Wegener

25. PANARTERITIS
NUDOSA
 Definicion
Es una vasculitis necrosante extensa de las
arterias musculares de pequeño y mediano
calibre , se caracteriza por la participacion
de las arterias renales y viscerales . No se
observan granulomas ,eosinofilia
Frecuencia
Enfermedad sumamente infrecuente

26. MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Fiebre ,perdida de peso, y malestar
general (mas 50%)
 Debilidad , malestar general, cefalalgia
, dolor abdominal ,mialgias
 Lesion renal: HTA, IR, hemorragias
por microaneurismas

27. DIAGNOSTICO
 CLINICA
 Laboratorio: Leucocitosis a predominio de
neutrofilos
-ERS aumentada
-Rara vez hay ANCA
-Eosinofilia infrecuente
Metodo Angiografico: aneurismas de las arterias de
mediano y pequeño calibre en la vasculatura
renal,hepatica y visceral

28. DIAGNOSTICO
 Biopsia de los organos afectados :
Se visualiza inflamacion necrosante de las arterias
musculares de pequeño y mediano calibre
-Los vasos sufren necrosis fibrinoide con reduccion
de la luz, trombosis , infartos de los tejidos que
riega el vaso enfermo , hemorragia
- Hay dilatacion aneurismatica de hasta 1cm
- Se puede extender hacia varios organos y sistemas

29. TRATAMIENTO
 Casos menos graves: Glucocorticoides
aislados producen remision
 Combinacion de Prednisona y Ciclofosfamida
 VHB +PAN: Glucocorticides + Antivirales
+Plasmaferesis
 Complicaciones digestivas, infartos y
perforaciones intestinales y causas
cardiovascuclares generan gran mortalidad

30. PURPURA DE SCHONLEIN-
HENOCH
 Definicion: Vasculitis de los vasos de pequeño
calibre, se caracteriza por la presencia de purpura
palpable (principalmente en nalgas y miembros
inferiores) , artralgias,signos y sintomas del tubo
digestivo y glomerulonefritis
 Prevalencia:
-Mas frecuentes en niños de 4-7 años
-puede verse en lactantes y adultos
-No es una enfermedad infrecuente
-Mas frecuentes en los hombres

31. MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Pediatria :Purpura palpable (La mayoria de los pacientes)
 Poliartralgias
 Trastornos digestivos : dolor abdominal tipo colico, nauseas
,vomitos, diarrea , o estreñimiento,expulsion de moco y sangre
por el recto 70%
 Lesiones renales: glomerulonefritis leve con hematuria y
proteinuria microscopica 10-50%. En general la curacion es
espontanea
Adultos : lesiones cutaneas y articulares .La nefropatia es mas
grave

32. DIAGNOSTICO
 Clinica
 Laboratorio:
-Leucocitosis leve, en ocaciones eosinofilia .
-Plaquetas y factores del complemento normales
-50% IGA elevada
Biopsia cutanea: Vasculitis leucocitoclastica con
deposito de IGA y C3 en el estudio con
inmunofluorescencia
Rara vez se necesita biopsia renal

33. TRATAMIENTO
 Prednisona 1mg/kg/dia , se reduce de
modo gradual según respuesta clinica
 Recurrencias en 10-40%
 La mayoria de los pacientes se
recupera y algunos no necesitan TTO

34. VASCULITIS
CRIOGLOBULINEMICA
 Definicion:
-Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el
frio. La crioglobulinemia se acompaña de una vasculitis
sistemica que se caracteriza por Purpura palpable,
artralgias, debilidad , neuropatia, y glomerulonefritis .
Este fenomeno puede observarse en entidades patologicas
como el Mieloma Multiple, trastornos linfoproliferativos,
infecciones , enfermedades del tejido conectivo ,
hepatopatias .
Prevalencia: 5% de los pacientes con Hepatitis C

35. MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Vasculitis cutanea
 Artritis
 Neuropatia periferica
 Glomerulonefritis

36. DIAGNOSTICO
 Clinica
 Laboratorio:
-Crioprecipitados circulantes
-Factor Reumatoideo positivo
-Hipocomplementemia 90%
-ERS aumentada
-Anemia
-VHC puede ser positivo
Biopsia cutanea: infiltrado inflamatorio alrededor de
los vasos con necrosis y hemorragia
Biopsia renal : Glomerulonefritis
membranoproliferativa

37. TRATAMIENTO
 Los Glucocorticoides producen mejoria
transitoria , se observa una respuesta
completa en el 7% de los casos
 VHC +: Es util el TTO con IFN-& y
Ribavarina, mejora la vasculitis ,
disminuye las crioglobulinas
circulantes IGM y Factor reumatoideo

38. SINDROME DE BEHCET
 Definicion:
Trastorno multiorganico que se
manifiesta por la aparicion de ulceras
bucales y genitales y por afectacion
ocular
Prevalencia:
Afecta a mujeres y hombres jovenes ,
con la misma frecuencia

39. MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Ulceras aftosas recurrentes : dolorosas , profundas o
superficiales, con necrosis central de color amarillento , unicas
o multiples , se ubican en la cavidad bucal . Persisten por una a
dos semanas y desaparecen sin dejar cicatriz
 Ulceras genitales menos frecuentes
 Lesiones cutaneas (80%): foliculitis, eritema nodoso, exantema
acneiforme
 Lesion ocular: panuveitis bilateral y cicatrizante que puede
degenerar rapidamente en ceguera .
Uveitis posterior , obstruccion de vasos retinianos, neuritis
optica

40. MANIFESTACIONES
CLINICAS
 Artritis, o artralgias en rodillas y tobillos(50%)
 Tromvosis venosa superficiales y profundas (30%)
 Lesiones neurologicas (5-10%)
 Tubo digestivo: ulceraciones de la mucosa
intestinal similar a enfermedad de Crohn
 Laboratorio: Leucositosis, aumento de ERS y PCR

41. DIAGNOSTICO
 Ulceras recurrentes de la boca , mas dos de
las siguientes manifestaciones:
-Ulceras genitales recurrentes
-lesiones oculares
-lesiones cutaneas
-Prueba de Patergia : Reactividad inflamatoria
inespecifica de la piel a cualquier erosion o a
la inyeccion intradermica de solucion salina

42. TRATAMIENTO
 Afectacion mucosas: Glucocorticoides
locales (colutorios o pasta). En casos graves
Talidomida 100mg dia
 Tromboflevitis :AAS 325mg dia
 Artritis : Colchicina
 Uveitis y alteracion del SNC : Prednisona
1mg/kg/dia EV y Azatioprina 2-3mg/kg/dia

43. VASCULITIS
FARMACOLOGICAS
 Farmacos:
Alopurinol,Tiazidas,Oro,Sulfonamidas,Fenilhidantoina,y
Penicilina
 Clinica:
-Mas frecuente purpura palpable generalizada o
circunscripta a las extremidades inferiores u otras zonas
declive
-Urticaria
-Ulceras
-Ampollas hemorragicas
-Puede haber manifestaciones sistemicas: fiebre , malestar
general, poliartralgias
TTO: suspender el farmaco desencadenante , en casos
graves Glucocorticoides y Ciclofosfamida

44. VASCULITIS ACOMPAÑADA DE
ENFERMEDADES PRIMARIAS
 Infecciones: Endocarditis bacteriana subaguda,
infeccion por el virus Epstein-Barr y HIV,
Histoplasmosis
 Cancer: Neoplasias linfoides o reticuloendoteliales
 Enfermedades del tejido Conectivo: LES, AR, Miositis
inflamatoria, Policondritis recurrente, y Sindrome de
Sjogren
 Otras: Colitis ulcerosa, cirrosis biliar primaria ,
derivacipon intestinal quirurgica