Este documento describe los síndromes de las vasculitis, definidos como inflamación y lesión de los vasos sanguíneos que puede afectar vasos de cualquier tamaño y ubicación. Se clasifican según su etiología, patogénesis, tipo de vaso afectado y manifestaciones clínicas. Algunos ejemplos son la arteritis de la temporal que afecta grandes vasos, la poliarteritis nodosa que afecta vasos medianos y la granulomatosis de Wegener que afecta pequeños vasos.
Vasculitis para una clase de reumatologia su clasificacion y sus principales signos y sintomas dependiendo del vaso afectado muy completa y al final el tratamiento para cada una de las vasculitis
Piedra Picón, Diego Alejandro...Sabogal
La vasculitis cutánea es un trastorno histopatológico caracterizado por una inflamación neutrofílica transmural de la pared de los vasos sanguíneos asociada con necrosis fibrinoide, llamada vasculitis leucocitoclástica (LCV). Los signos clínicos relacionados con la vasculitis cutánea se presentan cuando hay implicación de los vasos sanguíneos pequeños y/o medios. La vasculitis de los vasos pequeños se puede manifestar. La vasculitis de los vasos pequeños puede manifestarse como púrpura palpable, urticaria, pústulas, vesículas, petequias, o lesiones de tipo eritema multiforme. Los signos de la vasculitis de los vasos medianos incluyen: livedo reticularis, úlceras, nódulos subcutáneos y necrosis digital. Se desconoce la prevalencia de la vasculitis con afectación de la piel. La vasculitis puede afectar cualquier sistema orgánico, pudiendo limitarse a la piel o llegar a ser sistémica. A pesar de que la vasculitis es idiopática en el 50% de los casos, comúnmente se presenta asociación de infecciones, enfermedades inflamatorias, uso de fármacos y malignidad. El tratamiento de la vasculitis cutánea sigue cuatro pasos secuenciales: confirmar el diagnóstico con una biopsia de piel, evaluar el trastorno sistémico, determinar la causa o asociación, y el tratamiento basado en la gravedad del caso.
La reumatología tiende a ser una ciencia un tanto complicada de comprender para el estudiante de Medicina, y el médico en general.
Esta presentación expone los síndromes vasculíticos principales, con sus respectivas fisiopatologías y características clínicas.
Espero les sea de utilidad.
-Granulomatosis de Wegener
-Arteritis de Celulas gigantes
-Sindrome de Churg-strauss
-Polimialgia reumatica
-Sindrome de Schönlein-Henoch
-Arteritis de Takayasu
- Vasculitis primaria del Sistema nervioso central
-Poliarteritis nodosa
-Crioglobulinemia mixta esencial
-Poliangitis microscopica
-Enfermedad de Kawasaki
-Sindrome de Behcet
Vasculitis para una clase de reumatologia su clasificacion y sus principales signos y sintomas dependiendo del vaso afectado muy completa y al final el tratamiento para cada una de las vasculitis
Piedra Picón, Diego Alejandro...Sabogal
La vasculitis cutánea es un trastorno histopatológico caracterizado por una inflamación neutrofílica transmural de la pared de los vasos sanguíneos asociada con necrosis fibrinoide, llamada vasculitis leucocitoclástica (LCV). Los signos clínicos relacionados con la vasculitis cutánea se presentan cuando hay implicación de los vasos sanguíneos pequeños y/o medios. La vasculitis de los vasos pequeños se puede manifestar. La vasculitis de los vasos pequeños puede manifestarse como púrpura palpable, urticaria, pústulas, vesículas, petequias, o lesiones de tipo eritema multiforme. Los signos de la vasculitis de los vasos medianos incluyen: livedo reticularis, úlceras, nódulos subcutáneos y necrosis digital. Se desconoce la prevalencia de la vasculitis con afectación de la piel. La vasculitis puede afectar cualquier sistema orgánico, pudiendo limitarse a la piel o llegar a ser sistémica. A pesar de que la vasculitis es idiopática en el 50% de los casos, comúnmente se presenta asociación de infecciones, enfermedades inflamatorias, uso de fármacos y malignidad. El tratamiento de la vasculitis cutánea sigue cuatro pasos secuenciales: confirmar el diagnóstico con una biopsia de piel, evaluar el trastorno sistémico, determinar la causa o asociación, y el tratamiento basado en la gravedad del caso.
La reumatología tiende a ser una ciencia un tanto complicada de comprender para el estudiante de Medicina, y el médico en general.
Esta presentación expone los síndromes vasculíticos principales, con sus respectivas fisiopatologías y características clínicas.
Espero les sea de utilidad.
-Granulomatosis de Wegener
-Arteritis de Celulas gigantes
-Sindrome de Churg-strauss
-Polimialgia reumatica
-Sindrome de Schönlein-Henoch
-Arteritis de Takayasu
- Vasculitis primaria del Sistema nervioso central
-Poliarteritis nodosa
-Crioglobulinemia mixta esencial
-Poliangitis microscopica
-Enfermedad de Kawasaki
-Sindrome de Behcet
Breve material de apoyo en la presentación del tema "Tuberculosis" dirigida para Estudiantes de Pregrado de la carrera de "Médico Cirujano" y afines.
Utilizada en nivel clínico (6° Semestre) en la materia de Anatomía Patológica I.
Elaborada por estudiantes de la Facultad de Medicina de la UNAM y el Hospital General de México en 2012. Úsese con responsabilidad
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1. SÍNDROMES DE LAS VASCULITIS
OSCAR FURLONG
RESIDENCIA CLÍNICA MÉDICA
HOSPITAL ZONAL BARILOCHE
2. DEFINICIÓN
• La vasculitis es un proceso anatomoclínico caracterizado por
inflamación y lesión de los vasos sanguíneos.
• Suele haber afección de la luz vascular que se vincula con
isquemia de los tejidos que reciben el riego del vaso afectado.
• Puede dar lugar a un amplio y heterogéneo grupo de síndromes.
• Afecta a vasos de cualquier clase, calibre y localización.
• Pueden circunscribirse a un solo órgano o afectar varios.
Sneller M.; Langford C.; Fauci A. – 2008 – Síndromes de las vasculitis – Harrison 16ª edición.
5. CLASIFICACIÓN
• Aspectos que clasifican las vasculitis sistémicas:
• Etiología. (Primarias o secundarias; bacterianas, idiopáticas).
• Patogénesis. (Tipo I, II, III y IV).
• Patología:
• Tipo de vaso afectado. Tamaño, estructura y función.
• Tipo de inflamación.
• Distribución de lesiones por órgano.
• Manifestaciones clínicas.
• Factores genéticos predisponentes.
• Aspectos sociodemográficos (edad, sexo, raza, etnia, distribución geográfica).
6. FISIOPATOLOGÍA
• Reacción de hipersensibilidad de Gell y Coombs:
• TIPO I: Alérgica o anafiláctica. Se caracterizan por la presencia
de niveles séricos y tisulares de IgE elevados.
• TIPO II: Citotóxica. Mediadas por ANCA. (Wegener, Churg-
Strauss, poliangitis microscópica).
• TIPO III: Mediada por inmunocomplejos. Es el grupo más amplio
de vasculitis entre las que encontramos la vasculitis
leucocitoclástica cutánea, el síndrome de Schonlein-Henoch y
poliarteritis nodosa, entre otras formas.
• TIPO IV: Mediada por linfocitos T. Vasculitis granulomatosas.
(Arteritis de la temporal, Takayasu, Wegener, Vhurg-Strauss).
7. ¿CUÁNDO SOSPECHAR VASCULITIS?
• PACIENTE CON ENFERMEDAD GENERALIZADA INEXPLICABLE.
• Algunas anormalidades clínicas sugieren el diagnóstico:
• Púrpura palpable, infiltrados pulmonares y hematuria microscópica, sinusitis
inflamatoria crónica, mononeuritis múltiple, incidentes isquémicos
inexplicables y glomerulonefritis con datos de una enfermedad sistémica.
• Descartar enfermedades que no son vasculitis, especialmente
infecciones.
8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Síntomas inespecíficos: fiebre, malestar general, anorexia,
pérdida de peso, debilidad, mialgias, artralgias. Sugieren
enfermedad sistémica.
• Afección de sistemas específicos: cutáneo-mucoso, respiratorio,
neurológico, renal, digestivo.
9. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Enfermedades que pueden simular una vasculitis.
• Infecciosas:
• Endocarditis bacteriana.
• Gonococia diseminada.
• Histoplasmosis pulmonar.
• Coccidiomicosis.
• Sífilis.
• Enfermedad de Lyme.
• Enfermedad de Whipple.
• Neoplasias:
• Mixoma auricular.
• Linfoma.
• Carcinomatosis.
10. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Enfermedades que pueden simular una vasculitis.
• Coagulopatías o microangiopatías trombóticas:
• Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos.
• Púrpura trombocitopénica trombótica.
• Toxicidad medicamentosa.
• Sarcoidosis.
• Ateroembolias.
• Amiloidosis.
• Criofibrinogenemia.
• Síndrome de Goodpasture.
11. • Algoritmo de la conducta que se
debe seguir en un paciente
diagnosticado de probable
vasculitis.
12. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• No son patognomónicas de ninguna entidad específica.
• Las manifestaciones más características son el desarrollo de
púrpura palpable y de nódulos.
• Petequias, equimosis, máculas eritematosas, lesiones de urticaria,
livedo reticularis, necrosis, ulceras, vesículas, pústulas, ampollas,
lesiones a tipo pioderma gangrenoso.
• El predominio de una lesión clínica u otra vendrá determinado por
la localización del vaso afectado.
13. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Las vasculitis con afectación de vasos de pequeño calibre en la
piel se manifiestan principalmente por la púrpura, que con
frecuencia es palpable y afecta principalmente a extremidades
inferiores (debido a la presión hidrostática).
14. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Inicialmente son máculas de coloración rojiza, que evolucionan
hacia placas y pápulas, que pueden ser desde unos milímetros
hasta varios centímetros de diámetro.
15. VASCULITIS DE GRANDES VASOS
• Arteritis temporal (vasculitis de células gigantes).
• Mayores de 50 años.
• Síntomas sistémicos: fiebre, malestar general, anorexia,
depresión.
• Síntomas de isquemia tisular: cefalea, ceguera,
tumefacción y ulceración del cuero cabelludo,
claudicación mandibular.
• Cefalea de inicio brusco, intensa y de predominio
temporal.
• Un 50% asocia polimialgia reumática: mialgias,
tumefacción, dolor articular, fiebre y pérdida de peso.
• Diagnóstico clínico y por biopsia de la arteria temporal.
17. VASCULITIS DE VASO MEDIANO
• Poliarteritis nodosa (PAN).
• Afecta principalmente a varones de mediana edad.
• Manifestaciones sistémicas generales: fiebre, mal estado general y pérdida
de peso.
• El 70% tiene afectación renal (en forma de arteritis y/o glomerulonefritis,
siendo esta la principal causa de muerte).
• El 60% tiene afectación neurológica periférica: mononeuritis múltiple o
polineuropatía.
• El 50% tiene afectación cutánea: nódulos, úlceras y livedo reticularis.
• Asociada a hepatitis B hasta en un 50% de los pacientes.
19. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
• Granulomatosis con poliangeitis (Wegener).
• Tríada clínica de vasculitis granulomatosa del tracto
respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis y grados
variables de vasculitis de pequeño vaso.
• Síntomas de vías respiratorias superiores: sinusitis,
obstrucción y perforación nasal (deformidad en silla de
montar).
• Otitis media, dolor de oído y disminución de la capacidad
auditiva.
• Afectación pulmonar: tos productiva y hemoptisis o
asintomática.
• Manifestaciones renales y cutáneas.
• Se asocia específicamente a ANCA-C.
21. VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
• Vasculitis granulomatosa y alérgica de
Churg-Strauss.
• La manifestación clínica principal e inicial es el
desarrollo de asma, que suele afectar a personas
con antecedentes de atopia (bronquitis asmática,
rinitis o conjuntivitis alérgica y dermatitis).
• Evoluciona con lesiones pulmonares con
infiltrados radiológicos.
• Luego aparecen lesiones cutáneas. Granulomas
extravasculares de Churg-Strauss.
• El 75% desarrolla manifestaciones neurológicas.
23. VASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOS
• Síndrome de Schönlein-Henoch.
• Más frecuente en niños.
• Rash purpúrico, artralgia/artritis, afectación gastrointestinal y nefritis.
• Urticaria vasculitis.
• Vasculitis crioglobulinémica.
• Asociada a hepatitis C.
24. VASCULITIS DE ÓRGANO ÚNICO
• Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis leucocitoclastica cutánea.
• Vasculitis más frecuente. Afecta a cualquier edad.
• Más del 95% de los pacientes desarrollan púrpura palpable.
• Otras manifestaciones clínicas: urticaria, eritema multiforme y livedo reticularis.
• Un 20% se asocian a infecciones especialmente víricas y bacterianas, un 22% se
asocian a medicaciones y un 12% a enfermedades del tejido conectivo.
25. TRATAMIENTO
• De soporte: reposo, elevación de las partes declives y protección
frente a traumatismos y frío.
• Antiinflamatorios: corticoides tópicos, antiinflamatorios no
esteroideos.
• Antiagregantes plaquetarios: aspirina.
• Sistémicos: corticoides sistémicos y medicaciones
inmunosupresoras.
26. TRATAMIENTO
• Ciclofosfamida: 2 mg/Kg/día vía oral.
• Al inicio del tratamiento, asociar glucocorticoides:
• Prednisona: 1 mg/Kg/día el primer mes. Luego días alternos. Disminuir
paulatinamente para interrumpir al cabo de 6 meses.
• Monitorear efectos adversos.
• Una vez lograda la remisión, reemplazar por metotrexato o
azatioprina.
• La resolución de los hallazgos clínicos o su estabilización indican
remisión.
27. BIBLIOGRAFÍA
• Síndromes de las vasculitis – Harrison: Principios de Medicina
Interna.
• 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference
Nomenclature of Vasculitides - American College of Rheumatology.