1. El documento describe varios tipos de vasculitis, incluida la granulomatosis de Wegener. 2. La granulomatosis de Wegener se caracteriza por granulomas necrosantes en las vías respiratorias, vasculitis necrosante en vasos pequeños y medianos, y nefropatía glomerulonefritis necrosante focal. 3. Los síntomas incluyen neumonía persistente, sinusitis crónica, úlceras en nasofaringe y nefropatía, y sin tratamiento la mayoría de los pacientes mueren dentro del primer año

1. Cardiología Granulomatosis de Wegener – Patogenia: 1. Prob. hipersensibilidad mediada
Flashcards 19 – Vasculitis por linfocitos T (tras la inhalación de algún agente infeccioso o ambiental). 2.
Granulomas. 3. Respuesta impresionante al tx. inmunosupresor. 4. ANCA-PR3
Vasculitis – Generalidades: 1. Inflamación de la pared de un vaso. 2. Cuadro en el 95% de los casos.
clínico de acuerdo al lecho vascular afectado (la mayoría en vasos pequeños).
3. Otras manifestaciones inespecíficas: fiebre, mialgias, artralgias, malestar. Arteritis de Takayasu – Generalidades: 1. Vasculitis granulomatosa. 2.
4. Mecanismos patogénicos mas frecuentes: - Origen inmunitario. - Invasión Arterias de mediano y gran calibre (cayado y grandes vasos). 3. Disminución
directa de la pared por patógenos infecciosos. de pulsos en Ms Ss. 4. Lesiones semejantes a arteritis de cel. gigantes.
Vasculitis leucocitoclástica – Generalidades: 1. Principalmente arteriolas, Arteritis de Takayasu- Características clínicas: 1. Síntomas iniciales
capilares y vénulas. 2. Afección sistémica: piel, mucosas, pulmones, encéfalo, inespecíficos - cansancio, adelgazamiento, fiebre. 2. Síntomas vasculares -
tracto GI, riñón, músculo. 3. Reacción inmunológica contra Ag: fármacos, Disminución TA y pulsos en Ms Ss. Alteraciones oculares - defectos visuales,
microorganismos, proteínas heterólogas, Ag tumorales. 4. 70-80% ANCA-p. hemorragias retinianas y ceguera total. 3. Deficiencias neurológicas. 4. Puede
Vasculitis leucocitoclástica - Manifestaciones clínicas: 1. Afección sistémica. haber claudicación en piernas, HAP, IM, HAS por afección a. renales. 5.
2. Hemoptisis, artralgias, dolor abdominal, hematuria, proteinuria, Evolución variable - progresión rápida o etapa quiescente.
hemorragias y lesiones purpúricas, dolor muscular y debilidad, etc. 3.
Glomerulonefritis 90%. 4. Afección pulmonar - capilaritis. 5. Afección Arteritis de Takayasu- Morfología: 1. Clásicamente afecta el cayado de la
coronaria y miocárdica - muerte. 6. Tx - esteroides e inmunosupresores, aorta. 2. Secundariamente el resto de aorta y ramas, a. pulmonar, coronarias
eliminación de agente agresor. y renales (en 50% de los casos). 3. Hiperplasia de la íntima. 4. Disminución de
Vasculitis leucocitoclástica – Morfología: 1. Vasos de menor calibre. 2. No la luz. 5. Infiltrado mononuclear (manguitos perivasculares en vasa vasorum,
infartos macroscópicos. 3. Pared vascular con necrosis fibrinoide segmentaria inflamación intensa de la media, incluso granulomas c/cel. gigantes y necrosis
de la media. 4. Neutrófilos fragmentados (leucocitoclasia). 5. Misma edad de focal. 6. Posteriormente cicatrización colágena.
las lesiones vasculares. 6. Depósito de Ig o complemento en lesiones.
Arteritis de células gigantes (a. temporal) – Generalidades: 1. Forma más
Tromboangeítis obliterante – Patogenia: 1. Prob. toxicidad directa (ó frecuente de vasculitis en ancianos de EUA y Europa. 2. Inflamación crónica
idiosincracia) de algún componente del tabaco sobre las células endoteliales. granulomatosa en a. de gran y pequeño calibre. 3. Predominio en a.
temporal, vertebral y oftálmica, incluso en aorta.
Tromboangeítis obliterante - Características clínicas: 1. Inicia como flebitis
nodular superficial, sensibilidad al frío tipo Raynaud en manos y dolor en Arteritis de células gigantes – Morfología: 1. Engrosamiento nodular de la
empeine del pie al ejercicio (claudicación de la marcha). 2. Dolor en reposo íntima (con trombosis esporádicas) > reducción de la luz. 2. Inflamación
(afección nerviosa). 3. Úlceras crónicas en dedos de pies y manos que puede granulomatosa de la media. 3. Fragmentación de lámina elástica. 4. Infiltrado
progresar a gangrena franca. de linfocitos T y macrófagos. 5. En el 75% células gigantes multinucleadas. 6.
Puede haber segmentos arteriales sanos. 7. Fase de curación - cicatriz en la
Tromboangeítis obliterante – Morfología: 1. Vasculitis aguda y crónica media, engrosamiento de la íntima y fragmentación de fibras elásticas.
nítidamente segmentaria de arterias de mediano y pequeño calibre (pred.
extremidades). 2. Trombosis, con microabscesos de neutrófilos rodeados por Arteritis de células gigantes – Patogenia: 1. Probable respuesta inmunitaria
inflamación granulomatosa. 3. Con el tiempo los trombos se organizan y contra Ag desconocido de la pared vascular - linfocitos T. 2. Probable
recanalizan. 4. El proceso inflamatorio se extiende hacia las venas y nervios citocinas proinflamatorias (TNF) y respuesta humoral antiendotelial. 3. Prob.
contiguos (cicatriz fibrosa). origen inmunitario por: - Reacción granulomatosa. - Correlación con
haplotipos HLA clase II. - Respuesta a esteroides. - Predilección por una zona
vascular.
Tromboangeítis obliterante (TAO, enf. de Berger) – Generalidades: 1.
Inflamación aguda y crónica, segmentaria y trombosante de a. de mediano y Arteritis de células gigantes - Características clínicas: 1. Mayores de 50 años.
pequeño calibre. 2. Produce insuficiencia vascular. 3. Casi exclusiva de 2. Síntomas inespecíficos: fiebre, cansancio, adelgazamiento, dolor facial,
fumadores empedernidos antes de los 35 años. cefalea. 3. Dolor palpación a. temporal. 4. Síntomas oculares (diplopia,
pérdida visión). 5. Dx por Bx (2 a 3 cm).
Granulomatosis de Wegener - Características clínicas: 1. Más frecuente en
hombres aprox. 40 años. 2. Neumonía persistente con infiltrados nodulares y Panarteritis nodosa (PAN) – Generalidades: 1. Vasculitis sistémica en arterias
cavitarios bilaterales, sinusitis crónica, úlceras en nasofaringe y nefropatía. 3. musculares de pequeño a mediano calibre. 2. Aprox. 30% pacientes con
Además puede haber: exantemas, mialgias, afección articular, mono o hepatitis B. 3. Origen desconocido. 4. Manifestaciones clínicas por isquemia e
polineuritis y fiebre. 4. Sin Tx. (esteroides, ciclofosfamida, antagonistas TNF), infarto en los órganos y tejidos afectados.
80% mueren al año.
Granulomatosis de Wegener - Generalidades, triada: 1. Granulomas Panarteritis nodosa (PAN) - Características clínicas: 1. Adultos jóvenes, pero
necrosantes agudos en vías respiratorias altas (oídos, nariz, senos, faringe y también infancia y ancianidad. 2. Evolución de curso agudo, subagudo o
laringe), bajas (pulmón) o ambas. 2. Vasculitis necrosante o granulomatosa crónico; carácter episódico. 3. Ss y Ss atribuibles al daño vascular. 4.
en vasos pequeños o medianos (capilares, vénulas, arteriolas y arterias) Principales manifestaciones: malestar, fiebre y adelgazamiento, HS (afección
pulmones y vías respiratorias altas. 3. Nefropatía del tipo glomerulonefritis renal), dolor abdominal y melena, mialgias y neuritis periférica. 5. Casi
necrosante focal, a menudo con semilunas. * nota: forma limitada a aparato siempre mortal sin tratamiento (corticoides y ciclofosfamida, remisión hasta
respiratorio; forma sistémica a corazón, ojos, piel y otros órganos. 90%).
Panarteritis nodosa (PAN) – Morfología: 1. Inflamación necrosante
Granulomatosis de Wegener – Morfología: 1. Vías aéreas: desde sinusitis segmentaria de la pared de arterias pequeñas y medianas. 2. Riñones,
granulomatosa hasta lesiones ulcerosas típicas en nariz, paladar o faringe. 2. corazón, hígado y tubo digestivo (en frecuencia). 3. La inflamación debilita la
Granulomas con necrosis geográfica y vasculitis, rodeados por fibroblastos, pared y produce aneurismas o rotura. 4. Deterioro de la perfusión > úlceras,
linfocitos y cel. gigantes. 3. Los granulomas pueden confluir (visibles en Rx) infartos, atrofia isquémica o hemorragias. 5. Fase aguda - neutrófilos,
hasta cavitarse. 4. Evolución a fibrosis y organización progresiva. 5. Lesiones eosinófilos y mononucleares y Necrosis fibrinoide / trombosis. 6.
renales: glomérulos con necrosis focal (glomerulonefritis necrosante focal), Posteriormente - engrosamiento fibroso (a veces nodular) de la pared
trombos, mínima proliferación de cel. de la cápsula Bowman. Puede vascular. 7. Todas las fases coexisten en el mismo ó distintos vasos.
progresar a medias lunas.