Este documento describe diferentes tipos de vasculitis. La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos que puede afectar vasos de cualquier tamaño. Las causas son desconocidas en su mayoría, aunque factores genéticos e infecciones pueden jugar un papel. Los síntomas varían desde fiebre y malestar general hasta afectación de múltiples órganos. El documento procede a describir varios tipos específicos de vasculitis como su presentación clínica, diagnóstico y tratamiento.

1. Vasculitis

2. Vasculitis
 Inflamación con daño de pared vascular
 Vasos cualquier calibre

3. Etiología
Se desconoce la causa de la mayoría de los tipos de vasculitis.
Los factores genéticos (genes diferentes) parecen tener una
importancia en la enfermedad. Se cree que la vasculitis es una
enfermedad autoinmune, lo que significa que el cuerpo es
atacado por su propio sistema inmunológico. En la vasculitis, el
sistema inmune ataca a los vasos sanguíneos.
Algunos casos de vasculitis son causados por reacciones a
medicamentos. Además, algunas infecciones crónicas (a largo
plazo), como la hepatitis C o el virus de la hepatitis B, pueden
causar vasculitis.
La vasculitis puede formar parte de otras enfermedades
reumáticas, incluyendo principalmente el lupus eritematoso
sistémico, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjögren. La
mayoría de los pacientes con vasculitis no padecen ninguna
enfermedad.

4. Clínica de las
Vasculitis
El espectro de manifestaciones clínicas es muy
variado y va desde sólo compromiso estado
general, manifestado con baja de peso,
anorexia, astenia y fiebre hasta un
compromiso de múltiples órganos y sistemas
que puede determinar una falla multiorgánica
y la muerte del paciente.

5. Cuadro clínico general:
Piel:
Las manifestaciones son variadas:
exantema, púrpura, nódulos subcutáneos,
úlceras, necrosis y lívedo reticularis.
Estas lesiones traducen compromiso
inflamatorio de arteriolas y capilares
subcutáneos y de la dermis, y que puede
ser necrotizante o granulomatoso al
examen histológico.
La distribución no es constante, pudiendo
existir compromiso de extremidades, tronco
o ambos.

6. Neurológico: lo más frecuente es la neuropatía
periférica, que se puede manifestar como
mononeuritis múltiple o menos frecuente como
polineuropatía.
Está determinada por compromiso inflamatorio
de los vasos del epineuro y produce
alteraciones de las fibras sensoriales
(parestesias, disestesias, hormigueo y sensación
de "corriente") o de las fibras motoras (paresia)
o ambas.
El compromiso de los vasos meníngeos es
menos frecuente, aunque la cefalea puede
ser la manifestación más frecuente e intensa
de la arteritis de la Temporal.

7. Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo
que determina una miopatía con dolor en masas musculares y
déficit de fuerzas. Se caracteriza por producir elevación de las
enzimas CPK y LDH.
Articulaciones: se observan artralgias, en general de
articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.

8. Vísceras: Puede haber compromiso de cualquier órgano.
Los más frecuentes son el compromiso de vía aérea-
pulmón y riñón.
En la vía aérea el compromiso vascular puede determinar
una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal
y alteración de cuerdas vocales.
Las manifestaciones pulmonares pueden ser hallazgos
radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o
infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el
subsecuente compromiso ventilatorio del paciente.
El compromiso renal puede manifestarse como cualquiera
de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario,
nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia
renal terminal. También puede manifestarse como HTA de
reciente comienzo o difícil manejo.

9. Otros compromisos que se pueden
observar son el intestinal, con
hemorragia digestiva, perforación u
obstrucción intestinal; cardíaco, con
isquemia miocárdica; ocular, con
episcleritis, uveítis y
amaurosis; hepático, con elevación
de transaminasas.

10. ETIOPATOGENIA
Etiología
desconocida
Alelos
HLA-DRB1*04
Riesgo aumentado de
arteritis temporal
Alelos
HLA-B51
Riesgo aumentado de
Enfermedad de Bechet
Déficit
proteinasas Formas de vasculitis
Mas graves

11. Modulado por factores
genéticos y endocrinos
Deposito de
inmunocomplejos
Respuestas
patológicas células T
Agresión directa a
Células endoteliales
Mecanismos
lesionales
Inflamación y
debilitamiento
de la pared
vascular
Oclusión de la
Luz Vascular
Necrosis e
isquemia tisular

12. PEQUEÑOS VASOS
 Granulomatosas:
1.Granulomatosis de Wegener
2. Sindrome de Chrug- Strauss
 No granulomatosas:
1.Poliangeitis microscopica
2. Purpura de Henoch-Schoenlein
3. Vasculitis leucocitoclastica cutanea
4. Vasculitis urticarial con hipocomplementemia

13. Granulomatosis de Wegener
 Concepto: Vasculitis granulomatosa que afecta los vasos de mediano y
pequeño calibre en cualquier localización, pero mas frecuente en vias
respiratorias altas y bajas, y en los glomérulos.

14. Cuadro Clínico
 Síntomas constitucionales
 Sinusitis crónica: Tos, rinorrea, congestion, Ulceras mucosas y destrucción
del tabique.
 Afectación oftálmica: Lesiones conjuntivales y corneales, uveítis y
pseudotumor invasor.
 Hematuria y proteinuria debido a la glomerulonefritis
 Lesiones en piel: Nódulo purpurico y ulceras
 Complicación: Estenosis subgloticas y deformidad nasal.

15. DIAGNOSTICO
 Sospecha en pacientes con sinusitis intensa
 Signos radiográficos que sugieran granulomas pulmonares o laboratorios
que indiquen nefritis.
 Confirmatorio: Presencia de ANCA frente a PR3
 Biopsia pulmonar, sinusal o renal.

16. SINDROME DE CHURG-STRAUSS
 CONCEPTO: Se caracteriza por historia previa de asma y rinitis alérgica,
eosinofilia en sangre periférica, afección pulmonar con infiltrados
vasculares y vasculitis necrotizante con presencia de granulomas en vasos
de pequeños calibre.

17. CUADRO CLINICO
 Se divide en 3 fases:
 Fase inicial o prodrómica: Asma
 Segunda fase: Infiltración eosinofilica tisular: Neumonía eosinofilica crónica,
pancreatitis eosinofilica
 Tercera fase: Vasculitis, lesiones en piel nódulos cutáneos en codos y cero
cabelludo. Lesiones petequiales en miembros inferiores
 Diarrea, enterorragia, obstrucción intestinal.

18. DIAGNOSTICO
 Presencia de asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares, y datos de
afectación multisistemica.
 Biopsia: Piel, vías respiratorias altas, pulmón.

19. POLIANGEITIS MICROSCOPICA
 CONCEPTO: Vasculitis necrosante con escasos complejos inmunitarios que
afecta a los vasos de pequeño calibre.

20. CUADRO CLINICO
 Síntomas Constitucionales
 Hemorragias alveolares
 Glomerulonefritis
 No produce granulomas pulmonares ni alteraciones de vias respiratorias
altas

21. PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
 CONCEPTO: Cuadro de vasculitis generalizada caracterizada por purpura
palpable en nalgas y miembros inferiores con signos y síntomas renales y
gastrointestinales.

22. CUADRO CLINICO
 Purpuras palpables
 Poli artralgias
 Digestivos: Dolor abdominal tipo cólico, nausea, vomito, diarrea. Expulsión
de moco y sangre por recto.
 Glomerulonefritis: Hematuria y proteinuria

23. DIAGNOSTICO
 Signos y síntomas clínicos
 Biopsia cutánea: Deposito de IgA y C3

24. VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA
CUTANEA
 CONCEPTO: Inflamación de los vasos sanguíneos de la dermis.

25. CUADRO CLINICO
 Purpura palpable generalmente
 En ocasiones: Maculas, pápulas, vesículas, ampollas, nódulos subcutáneos,
urticaria persistente crónica
 Lesiones dolorosas y pruriginosas

26. Poliarteritis Nodosa
 Inflamación necrotizante que afecta arterias medias
 20 a 60 años H
 Riñón 60%
 Corazón 70%
 Hígado
 Aparato digestivo
 Páncreas
 Testículos
 HB

27. Estadios
 Lesión aguda: Necrosis fibrinoide de la intima por toda la pared, de forma
segmentaria favoreciendo la dilatación, destrucción de la elástica interna
y trombosis.
 Lesión curada: Engrosamiento fibroso de la pared con destrucción de las
fibras elásticas y consecuente rigidez arterial.
 Reparación: Aumento del colágeno en la pared fibrótica y en el tejido peri
vascular.

28. Cuadro Clínico
 Fiebre
 Perdida de peso
 Artritis francas
 Livido reticulares
 Nodulos
 Purpura
 Compromiso Renal
 Compromiso Pulmonar

29. Laboratorios
 Anemia
 Leucocitosis
 Eosinofilia
 VSG
 PCR
 Sedimento: Hematuria, Cilindros, Proteinuria, Aumento urea y creatinina.

30. Diagnostico
 Fiebre Origen Desconocido
 Isquemia de extremidades
 Hemorragia pulmonar
 Glomérulo nefritis
 Alteración de la conciencia

31.  Purpura palpable
 Urticaria
 Lívido reticulares
 Nódulos
 Ulceras
 Flebitis superficial

32. Laboratorios
 Aumento de VSG
 Aumento de PCR
 Eosinofilia
 Anemia
 Hematuria
 Leucocitosis

33. Exámenes Específicos
 ANCA
 Anticuerpos contra la Hep B
 C3, C4
 Factor reumatoide
 Crioglobulinas
 Enzima conversora de la angiotensina

34. Enfermedad de Kawasaki
 Común en niños <2 años
 Necrosis fibrinoide de arterias musculares de tamaño mediano.
 Vasculitis intensa en todos los vasos sanguíneos, pero sobre todo en las
arterias de calibre medio.
 Predilección acusada por las arterias coronarias

35.  Fiebre de 5 o más días
 Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
 Exantema polimorfo, no vesicular ni costroso
 Cambio en los labios y en la mucosa bucal; labios secos, rojos y fisurados,
lengua aframbuesada, eritema difuso orofaríngeo.
 Adenopatía cervical aguda, no supurativa y mayor de 1,5 cm.
 Cambios en las extremidades; eritema de plantas y palmas. Edema
indurado de manos y pies.

37. Tratamiento
El tratamiento de los procesos
vasculíticos variará según el
cuadro clínico que presente y
la intensidad, si es un proceso
localizado (sólo la piel), o bien
un cuadro generalizado. Ello
conduce a que el abanico de
fármacos que pueda utilizarse
sea sumamente amplio.

38. Tratamiento antivasculítico
Glucocorticoides.
Los corticoides son el tratamiento inicial y único en una serie de
procesos en pediatría, principalmente la complicación digestiva
y renal de la púrpura de Schönlein-Henoch, la PAN sistémica
infantil, formas leves de vasculitis inespecíficas que se pueden
tratar con ciclos breves de glucocorticoides durante cortos
periodos de tiempo (una vez descartadas las causas
infecciosas).

39. Inmunosupresores Ciclofosfamida.
Este agente terapéutico es el inmunosupresor que se utiliza con
más frecuencia en las vasculitis graves.
El tratamiento combinado con los corticoides es el de lección en
la granulomatosis de Wegener y en la PAN con repercusión
sistémica no relacionada con el virus B.
La forma de utilización de la ciclofosfamida es normalmente la
vía oral, y la dosis recomendada en pediatría es de 0,5 -2 mg/kg
y día, vigilando como es natural el hemograma
(fundamentalmente la neutropenia que pueda aparecer), la
creatinina y la proteinuria y hematuria, para vigilar la función
renal, y las pruebas hepáticas.

40. Metotrexato.
La utilización de este fármaco y el impacto que ha tendido en la
artritis crónica juvenil (ACJ) ha supuesto que en algún momento
determinado pueda ser utilizado cuando hay rechazo a la
ciclofosfamida.
La vía de utilización sería igualmente la oral, y las dosis de 10-15
mgs/m2 /semana. Con estas dosis la tolerancia suele ser buena.

41. Ciclosporina.
Igualmente los datos que tenemos sobre la utilización de este
inmunosupresor en las vasculitis tampoco son muy concluyentes.
Su utilización estaría indicada en aquellos casos en que los
corticoides y la ciclofosfamida no fueran efectivas o se tuvieran
que retirar.
La dosis recomendada es de 3- 5 mg/kg/día.

42. Plasmaféresis.
Cuando se trata de niños hay muy pocos trabajos.
Según Guillevin y cols., esta terapia tendría utilidad
en la PAN que muestre una infección activa por el
virus de la hepatitis B.
Inmunoglobulinas.
Estas sustancias, por vía intravenosa y a dosis
elevadas, se utilizan en la enfermedad de
Kawasaki y en las vasculitis que cursan con ANCA
positivo. El mecanismo de acción es desconocido.

43. Bibliografía
 http://www.villavicencio.org.ar/pdf08/160.pdf
 Principios de medicina interna edicion 17
 Medicina interna de farreras edición 17
 Nelson tratado de pediatria edicion 18
 http://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Patients/Diseases_And_Co
nditions/Vasculitis_Espanol/
 http://es.slideshare.net/RevecaPintoBenitez/vasculitis-
18154229?next_slideshow=1
 http://www.ser.es/ArchivosDESCARGABLES/Dosieres_prensa/Vasculitis.pdf
 http://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Patients/Diseases_And_Co
nditions/Vasculitis_Espanol/
 https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17-vasculitis.pdf
 http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/vasculitis.html
 http://www.uv.es/derma/CLindex/CLvasculitis/vasT5.htm