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VASCULITIS
• INFLAMACION MULTIOCAL
• NECROSISDE LOS VASOS
SANGUINEOS
• FORMACION DE GRANULOMAS*
EPIDEMIOLOGIA
• NORDICOS 40XMILLON
• ANCA 20XMILLON
• PRIMARIAS 18XMILLON

• VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ES
LA CAUSA MAS IMPORTANTE DE
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE
PROGRESIVA
• MORTALIDAD DEL 80% en el primer año
• Corticoides 60%
• El 5% de los que tienen tx sustitutivo renal
tiene vasculitis
• El 20% de los pacientes con vasculitis
neceesitaran tx. Sustitutivo renal en 32
meses
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VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Arteritis de cel. Gigantes
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VASOS PEQUEÑOS

Granuloma de Wegener
Poliangeitis microscopica
Sx de churg-Strauss
Purpurade Schônlein-Henoch
v.De la criolobuliinemia esencial
v. Leucocitoclàsica cutànea
Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis granulomatosa de laaorta y de
sus ramas principales
• Predileccion por ramas extracraneales de
la a.caròtida y de la a. temporal en elcaso
de la a. decel. Gigantes

• ANCA NEGATIVOS
Arteritis de Takayasu
•
•
•
•

Menores de 50 años
Afecta aorta
Se asocia a sx. Linfomatoso cutaneo
Lesiones estenoticasen las a.
Linfoma cutaneo
• es una enfermedad en la que algunas células
del sistema linfático (llamadas linfocitos T) se
convierten en cáncer (se vuelven malignas)
Arteritis de cel. gigantes
• Estenosis de
laa.temporal--- en
>50 años
se asocia a
polimialgia reumatica
típico es el dolor y la rigidez en hombros y
cuello. Este dolor por lo regular se
irradia a las caderas, y también se
presenta fatiga. Para los pacientes se
vuelve cada vez más difícil el hecho de
movilizarse. Se asocia a anemia, fiebre, perdida de
peso, depresion
• Neuritis optica con
trombosis de la a.
central de la retina
• Bipsia de la a.
temporal es
diagnostica
• Las a. de tamaño
màs pequeño y el
glomerulo no se
afectan
histologia
• Infiltrao linfomonocitario con formacion de
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• Presencia de cel. Gigantes y roturas de la
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• Estenosis a. x fibrosis de la media y de ìntima
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MEDIANOS
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ENFERMEDAD DE KAWASAKI

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neuropatia periferica 70% o màs
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ENFERMEDAD DE KAWASAKI
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Vasculitis: clasificación, síntomas y tratamiento

  • 2. VASCULITIS • INFLAMACION MULTIOCAL • NECROSISDE LOS VASOS SANGUINEOS • FORMACION DE GRANULOMAS*
  • 3. EPIDEMIOLOGIA • NORDICOS 40XMILLON • ANCA 20XMILLON • PRIMARIAS 18XMILLON • VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ES LA CAUSA MAS IMPORTANTE DE GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA
  • 4. • MORTALIDAD DEL 80% en el primer año • Corticoides 60%
  • 5. • El 5% de los que tienen tx sustitutivo renal tiene vasculitis • El 20% de los pacientes con vasculitis neceesitaran tx. Sustitutivo renal en 32 meses
  • 6. Clasificaciòn de Chapelle Hill VASCULITIS DE GRANDES VASOS Arteritis de cel. Gigantes Arteritisde Takayasu VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Poliarteritis nodosa clasica Enfermedad de Kawasaki VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS Granuloma de Wegener Poliangeitis microscopica Sx de churg-Strauss Purpurade Schônlein-Henoch v.De la criolobuliinemia esencial v. Leucocitoclàsica cutànea
  • 7. Vasculitis de grandes vasos • Arteritis granulomatosa de laaorta y de sus ramas principales • Predileccion por ramas extracraneales de la a.caròtida y de la a. temporal en elcaso de la a. decel. Gigantes • ANCA NEGATIVOS
  • 8. Arteritis de Takayasu • • • • Menores de 50 años Afecta aorta Se asocia a sx. Linfomatoso cutaneo Lesiones estenoticasen las a.
  • 9.
  • 10. Linfoma cutaneo • es una enfermedad en la que algunas células del sistema linfático (llamadas linfocitos T) se convierten en cáncer (se vuelven malignas)
  • 11. Arteritis de cel. gigantes • Estenosis de laa.temporal--- en >50 años se asocia a polimialgia reumatica típico es el dolor y la rigidez en hombros y cuello. Este dolor por lo regular se irradia a las caderas, y también se presenta fatiga. Para los pacientes se vuelve cada vez más difícil el hecho de movilizarse. Se asocia a anemia, fiebre, perdida de peso, depresion
  • 12. • Neuritis optica con trombosis de la a. central de la retina • Bipsia de la a. temporal es diagnostica • Las a. de tamaño màs pequeño y el glomerulo no se afectan
  • 13. histologia • Infiltrao linfomonocitario con formacion de granulomas • Presencia de cel. Gigantes y roturas de la elastica interna • Estenosis a. x fibrosis de la media y de ìntima
  • 14.
  • 15. VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS • POLIARTERITIS NODOSA CLASICA PAN ENFERMEDAD DE KAWASAKI Ambas con ANCA NEGATIVOS
  • 16. PAN • Arterias renales lobares, arcuatas, interlobares • Arteriolas renales (no desde el incio) • NO hay afectaciòn delcapilar glomerular • HTA • Isquemia renal • Microaneurismas a. x arteriografìa
  • 17.
  • 19.
  • 20. neuropatia periferica 70% o màs en forma de mononeuritis o polineuritis sensitivomotora. afectacion al SNC signo de gravedad
  • 21.
  • 22. • • • • • Afectaciones cutaneas en mas de la mitad Dolor abdominal por isquemia Heorragia y perforaciòn intestinal Afectaciòn hepatica y coronaria Pulmonar-infiltrados V. CHURGSTRAUSS, GRANULOMATOSIS DE WEGENER O POLIANGEITIS MICROSC.
  • 23.
  • 24. ENFERMEDAD DE KAWASAKI • • • • Sintomas constitucioinales Exantema polimorfo Poliadenopatias Afecta a. coronarias excepcionalmente las a. renales
  • 25.
  • 26. • • • • • Cuadro agudo febril Inyeccion conjuntival Alteraciones orofaringeas Eritema palmar y plantar Exantema polimorfo en sup. Extensoras en miembros y tronco • Poliadenopatias cervicales