Vasculitis

VASCULITIS
• Asignatura: Reumatología

VasculitisDEFINICION
Es un grupo heterogéneo de
síndromes anatomoclínico que
se caracterizan por inflamacion
y lesión de los vasos
sanguíneos.
DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA  AUTOINMUNE - INFECCIOSA

FISIOPATOLOGIA Y PATOGENIA
Formación de inmunocomplejos
patógenos.
Anticuerpos antineutrofilos
citoplasmisco.
Respuestas patógenas de los linfocitos
T y formación de granulomas
MECANISMOSINMUNOPATOGENOS

IF: Citoplasmatica difusa y
granular
ELISA: Antigeno proteinasa 3
IF: Perinuclear.
ELISA: Mieloperoxidasa

MECANISMONOINMUNOPATOGENOS
Infiltración de la pared de los
vasos sanguineos o del tejido
circundante por microorganismo
(virus de la hepatitis B,C)
Invasión directa de la pared del
vaso sanguíneo por las células
neoplasias.

Los nombres de las vasculitis adoptadas por la de 2012
Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
•Arteritis de Takayasu
•Arteritis de Células Gigantes
Vasculitis de medianos vasos
• Poliarteritis nodosa
• Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de Vasos Pequeños
•Granulomatosis con Poliangiitis (Granulomatosis de
Wegener)
•Granulomatosis Eosinofilica con Poliangiitis (Churg–
Strauss)
•Poliangiitis Microscópica
Asociadas a ANCAS
•Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Anti
GBM)
•Vasculitis crioglobulinémica
•Vasculitis por IgA
•Vasculitis urticariforme hipocomplementémica
(vasculitis anti-C1q).
Asociada a Complejos Inmunes

• Enfermedad de Behçet’s
• Síndrome de Cogans
Vasculitis de Vaso Variable.
• Vasculitis leucocitoclástica cutánea
• Arteritis Cutánea
• Vasculitis Primaria del SNC
• Aortitis Aislada
Vasculitis de órgano único
• Vasculitis reumatoide, vasculitis lúpica, vasculitis asociada a
Sarcoidosis, asociada a Policondritis Recurrente
Vasculitis asociada con enfermedad sistémica
• Medicamentos, hepatitis B (como la poliarteritis nodosa) ó
hepatitis C (como la crioglobulinemia) y neoplasias hemato-
linfoides.
Vasculitis Asociada con Probable Etiología

VASCULITIS DE GRANDES VASOS
ARTERITIS DE TAKAYASU
DEFINICION
Es una enfermedad
inflamatoria y estenosante de
arterias de gran calibre con
predileccion de la aorta y sus
ramas.
Inflamación leucocitaria en la
pared de los vasos, daño
estructuras murales daño
estructural.

•Frec anual 1.2-2.6 c/millon
•Mujeres jovenes
•Pico 2º decada de vida
EPIDEMIOLOGIA
•Desconocida
•Genetico relacionado HLA-Bw52, o el HLA- DR2
•Niveles elevados de estrogenos, daño endotelial.
ETIOPATOGENIA
•Panarteritis = mononucleares y esporádicamente
células gigantes.
•Proliferación y fibrosis ....... ...........intima
•cicatrización y vascularización ......media
•rotura y degeneración ................... lamina elástica
Anátomo patológico

MANIFESTACIONES CLINICA
ESTADIO TEMPRANO
•Malestar general, fiebre, fatiga,
pérdida de peso, artralgias, anorexia,
artritis .
• Eritema nodoso
ESTADIO TARDIO
•Pulsos ausentes en vasos afectado,
claudicación intermitente, ulceras
isquémicas
• Pioderma gangrenoso

Frecuencia de las anormalidades arteriograficas y manifestaciones clínicas potenciales.
Arteria Porcentaje de alteraciones Manifestaciones clínicas
Subclavia 93% Claudicación de los brazos,
fenómeno de Raynaud.
Carótida común 58% Trastornos visuales,
sincope, ataques
isquémicos.
Aorta abdominal 47% Dolor abdominal, nauseas,
vómitos.
Arterias renales 38% Hipertensión, insuficiencia
renal.
Cayado y raíz de la aorta 35% Insuficiencia aortica, ICC
Vertebrales 35% Alteraciones visuales,
mareos.
Eje celiaco 18% Dolor abdominal, nauseas,
vomitos.
Pulmonares 10-40% Dolor precordial atipico,
disnea.

Criterios de clasificación para la arteritis de takayasu
 Edad de inicio ≤ 40 años
 Claudicación de extremidades.
 Disminución del pulso de la arteria braquial.
 Diferencia en la presión arterial ˃10 mmHg.
 Presencia de soplos sobre la arteria subclavia o aorta
abdominal.
 Arteriografía anormal.
Se requieren por lo menos tres criterios para establecer la clasificación.

ECO DOPPLER
Vasos perifericos ,
etapa inicial.
ANGIOGRAFIA
DIGITAL:
Gold estandar
Diagnostico y
seguimiento.

ANGIORESONANCIA:
Evaluar las deformidades ,el
grosor en la pared arterial.
• Definir la presencia de
trombos murales y aneurismas
• Apreciar la lesión valvular
• Circulación colateral.
PET:
Captación elevada de 18-
fluorodesoxiglucosa
(FDG) presente en los
vasos inflamados

•Vasculitis:
•Arteritis temporal o células gigantes
•La enfermedad de Cogan
•La de Behçet (EB) o la de Kawasaki (EK).
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO
•Glucocorticoides: 40 – 60 mg de
prednisona por día.
•Citotoxicos: Ciclofosfamida
•Agentes anti-TNF: Metotrexate 7.5-
25 mg semanal, produce remisión
hasta del 50% de los casos
•Angioplastia.

ARTERITIS DE CELULAS
GIGANTES
DEFINICION
vasculitis sistémica que
afecta arterias de grande
y mediano calibre.
Preferencia por las
ramas del arco aórtico y
carótida externa y la
arteria temporal.

•Mayores de 50 años.
•Frecuente en mujeres en relación 2:1.
•Preferencia raza blanca.
•Incidencia entre 6.9 – 32.8 casos /100.000 habitantes.
EPIDEMIOLOGIA
•DESCONOCIDA
•GENETICAS:HLA-DR1, HLA-DR3,HLA-DR4 y HLA-DR57,
con la expresión del alelo HLA-DRB1*04
•INFECCIOSAS:Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma
pneumoniae y parvovirus B19
•AUTOINMUNES:humoral y celular.
ETIOPATOGENIA

•Panarteritis: Infiltrados inflamatorios
(granulomas) = células mono nucleares
en la pared vascular + células gigantes.
FISIOPATOLOGIA

Manifestaciones sistemicas
•Cefalea de reciente aparición (90%)
•Fiebre de bajo grado (15%)
•Claudicación mandibular (40-60%)
•Dolor muscular simétrico y proximal (cintura escapular)
•Arteria temporal normal o con nódulos palpables
•Neuropatías (14%)
•Tos seca, faringeas, disfonia (10%)
Manifestaciones oftalmologicas 25-50%
•visión borrosa , disminución agudeza visual hasta amaurosis
total, subita, permanente.
MANIFESTACIONES CLINICAS

Criterios pasa la clasificación de la arteritis de celulas gigantes
Criterios Definicion
 Edad de comienzo de la enfermedad
mayor a 50 años.
 Cefalea nueva.
 Anormalidad de la arteria temporal.
 Eritrosedimentacion acelerada.
 Biopsia anormal de la arteria
temporal.
 Aparicion de los sintomas a los 50
años o mas.
 Aparicion reciente dde un nuevo tipo
de cefalea.
 Dolor a la palpacion o disminucion
del pulso de la arteria temporal.
 Eritrosedimentacion ˃50 mm/h
 Biopsia arterial con vasculitis con
predominio de infiltrado
mononuclear o granulomas,
usualmente con celulas gigantes
multinucleadas.

DIAGNOSTICO
• Una VSG ≥50mm/h
• Anemia normocrómica
• PCR elevado.
• Perfil hepático: Fosfatasa
alcalina alta 20-30%
• IgG y complemento
aumentados.
BIOPSIA : GOLD ESTANDAR
infiltrado inflamatorio
granulomatoso

•Arteritis de Takayasu hallazgos clínicos
•Vasculitis del sistema nervioso central.
•Otras enfermedades, como la amiloidosis.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

•Glucocorticoides: Prednisona
de 40-60 mg/dia durante casi
un mes.
•Acidoacetilsalicilico.
•Azatioprina dosis de 150
mg/día a las 52 semanas.
TRATAMIENTO:

INTRODUCCION - CONCEPTO
1886 kussmaul y Maier.
Prototipo de vasculitis necrotizante sistémica.
Tipo inflamatoria crónica.
Etiología desconocida.
Afecta vasos de pequeño y mediano calibre.
Puede afectar otros órganos (piel, articulaciones, nervios, intestino, riñón).
Puede ser localizado o fulminante
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 Edición Editorial McGraw-Hill. 2007 .

EPIDEMIOLOGIA
Poco frecuente.
Incidencia de 4-10 casos por millón.
Actualmente se asocia a VHB (<10%).
A cualquier edad (interés en adultos)
Excepcionalmente en la infancia (≡ enfermedad de Kawasaki).
Más común en el sexo masculino, 2-2.5 a 1.
No muestra predominio racial.
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 Edición Editorial McGraw-Hill. 2007 .

ANATOMIA PATOLOGICA
La lesión principal: Proceso inflamatorio necrotizante.
Afecta todas las capas de las arterias, y puede afectar a arteriolas
y vénulas.
Localización: Bifurcación de vasos mayormente.
Destrucción de la arquitectura del vaso (PMN en fase aguda y
MN en fase crónica).
Pueden ver aneurismas, hiperplasia de la íntima, trombosis y
oclusión de la luz vascular.
Riñón y corazón (70% en autopsias).
Pulmón y el bazo suelen estar respetados.
La gravedad depende de la extensión y localización de la lesión.
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.

CUADRO CLINICO
•Fiebre. Astenia.
•Afección del estado general Adelgazamiento.
Manifestaciones generales
70%:
•Poliartritis no deformante.Manifestación articular:
•Neuropatía periférica. Cefalea.
•Cuadro confesional. Trastornos psiquiátricos.
Manifestaciones del SNC:
•Purpura palpable. Nódulos subcutáneos.
•Ulceraciones. Acrocianosis.
Manifestaciones cutáneas:
•Angina abdominal Nauseas y vómitos.
•Estreñimiento. Hematemesis o melena.
Manifestaciones
gastrointestinales:
•Varia VHB o VHC.Manifestaciones hepáticas:
•Isquemia, hemorragia o infarto. Proteinuria.
•Macro o microhematuria. IRA.
Manifestaciones renales:
•Arritmias. Infarto de miocardio.
•Pericarditis. HTA.
Manifestaciones coronarias:
•Prostatitis. Orquitis.Manifestaciones genitales:
•Hemorragias intraoculares. Leves o fulminantes.Manifestaciones retinianas:

EXAMENES DE LABORATORIO

DIAGNOSTICO
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA POLIARTERITIS NODOSA
- Pérdida de peso mayor o igual que 4kg desde el comienzo de la enfermedad.
- Livedo reticularis.
- Dolor o inflamación testicular.
- Mialgias, debilidad o inflamación muscular.
- Mononeuropatia o polineuropatia.
- Hipertensión arterial diastólica > 90 mmHg.
- Elevación del nitrógeno ureico (40 mg/dL) o de la creatinina (> 1.5 mg/dL).
- Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpo frente al VHB.
- Arteriografía demostrativa (microaneurismas o trombosis).
- Presencia de infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeño
calibre.
American College of Rheumatology 1990. La presencia de 3 criterios o más proporciona una sensibilidad
del 82.2% y una especificidad del 86.6% para el diagnóstico de la PAN

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Difícil de establecer por su similitud a
otras vasculitis.
La Conferencia de Consenso de Chapel
Hill (1994) establecieron el Dx diferencial
con vasculitis de los pequeños vasos.
Aunque se observen lesiones en arterias
de mediano calibre.
STEIN JH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995

PRONOSTICO
Glucocorticoides y
ciclofosfamida de
10-15 % a 80% en
5 años
Edad avanzada e
intensidad peor
pronóstico.
Afectación renal,
SNC, GI y cardiaca,
indicadores más
negativos de la
enfermedad
(death).
La recaída de la
enfermedad tras la
remisión es rara.
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .

TRATAMIENTO
1.-
Glucocorticoi
des.
2.-
Ciclofosfamid
a.
Dosis iniciales
de
metilpredniso
lona (avcs).
Ciclofosfamid
a.
Metilprednis
olona.
Glucocorticoi
des.
ciclofosfamid
a.
Azatioprina,
clorambucilo
o
metotrexate.
Renal, SNC,
Cardiaca GI
Fulminantes
en pulsos
Alternativas

INTRODUCCION - CONCEPTO
Arteritis necrosante difusa
Puede afectar vasos grandes, medianos o pequeños.
Enfermedad benigna y auto limitada.
De carácter sistémico.
25% desarrollan aneurismas de las coronarias.
Mortalidad del 2.5% (ruptura de aneurismas).
Forma aguda a niños y adolescentes.

ETIOLOGIA Y DIAGNOSTICO
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI|
1) Fiebre persistente (38°C – 40°C) durante 5 días o más.
2) Inyección conjuntival bilateral.
3) Alteraciones en los labios y en la cavidad oral
- Eritema oro faríngeo difuso.
- Lengua en frambuesa.
- Enrojecimiento sequedad y fisuracion labial.
4) Cambios en extremidades periféricas: Enrojecimiento de las palmas y plantas de
manos y pies, edema indurado en la fase inicial y descamación membranosa de las
puntas de los dedos en la fase convaleciente.
5) Examen polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y tronco.
6) Adenopatías cervicales agudas no purulentas.
Kawasaki
Disease
Research
Committee

TRATAMIENTO
Aspirina.
Gammaglobulina.
Disminuye de un 20% a un 3%
la posibilidad de desarrollar un
aneurisma coronario.

PÚRPURA DE
SCHÖNLEIN-
HENOCH

Vasculitis necrotizante, caracterizada por púrpura palpable y
depósito de IgA en la pared de los vasos
Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias,
dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis

Endotelios capilares  reactividad aumentada
Infecciones
estreptocócicas
tuberculosis
Fármacos
Antihistamínicos
Antibióticos
Sulfamidas
Barbitúricos
Quinina
Oro
Mentol
Toxinas
endógenas
Vacunaciones
Alimentos
Inyecciones
de suero
Los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se
depositan en los pequeños vasos generando la clínica
característica

Comienzo Brusco
• malestar general
• fiebre moderada
Periodo de estado:
• manifestaciones
cutáneas, abdominales,
articulares, renales.
Manifestaciones cutáneas
• Exantema palpable eritematoso violáceo (80-100%)
• Niños < 2 años: angioedema de cara, cuero
cabelludo, dorso de manos y pies.
• Lactantes: "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis
aguda leucocitoclástica benigna".

Manifestaciones articulares
• Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias 40-75%.
• Inflamación de grandes articulaciones (tobillos o rodillas) .
Manifestaciones gastrointestinales
• Dolor abdominal 40-85%.
• Vómitos si es grave.
• Sangrado en heces.
• Ulceración
• Invaginación
• Perforación
• Pancreatitis
• Infarto intestinal
• Hídrops vesical.
Manifestaciones pulmonares
• Neumonías intersticiales
• Hemorragia pulmonar.
Manifestaciones testiculares
• Dolor
• Inflamación
• hematoma escrotal
• riesgo de torsión testicular
Manifestaciones neurológicas
• Cefaleas
• Cambios sutiles del
comportamiento
• Hipertensión
• Hemorragias del SNC
• Neuropatías periféricas.

Lesiones glomerulares mínimas.
Progresión mesangial (focal o difusa).
Formación de semilunas inferiores al 50%.
Formación de semilunas entre el 50 y 75%.
Formación de semilunas superior al 75%.
Glomérulo nefritis pseudomesangio capilar.
Por inmunofluorescencia se observan
depósitos de IgA en el mesangio del
glomérulo.
Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:
Manifestaciones renales (20 -
50%)
• Hematuria aislada
• GNRP
• Sd. nefrítico
 hematuria
 Hipertensión
 Azotemia
 oliguria.
• Sd. nefrótico
 edemas
 proteínas en orina de 24 h
> 50 mg/kg
 albúmina en suero < 2,5
mg/dl.
STEINJH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995

La inmunoglobulina mediadora de esta
reacción es la IgA.
• Vasculitis
leucocitoclástica
• Depósito de IgA (IFD)
olesiones de la piel
o mesangio renal
Biopsia cutáneaEn sangre:
• Elevación de IgA
• Leucocitosis
• Eosinofilia
• Anemia
• VSG y plaquetas
elevadas
En orina:
• Hematuria
• Proteinuria.
• Urea y creatinina
elevadas en caso de fallo
renal.
STEINJH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995

1. Púrpura palpable.
2. Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20
años.
3. Angina abdominal.
4. Granulocitos en biopsia.
5. Púrpura de Schönlein-Henoch
2 de estos 4 criterios.
• Sintomático.
• Graves
 glucocorticoides a dosis altas

GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Vasculitis necrotizante
• Caracterizada por causar afectación
de las vías respiratorias superior e
inferior.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
Granulomatosis con Poliangiitis

1.- EPIDEMIOLOGÍA
• Más frecuente de los síndromes vasculíticos.
• Dos sexos por igual.
• Todas las edades, edad media de 41.
• Raza blanca (97%).

2. PATOGENIA
• Asociación entre anticuerpos PR3-ANCA y
Granulomatosis de Wegener se encuentra bien
establecida.
• Anticuerpos PR3-ANCA son altamente específicos
90 al 97%.
Se desconoce la etiología.
Predisposición genética
ANCA-C
Estimulo
Neutrófilo expresan:
•Mieloperoxidasa
•Proteinasa 3
Mayor actividad de PMN
Liberación de sust.
tóxicas
•Neutrófilos
•FNT

3.- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.

4.- LABORATORIO
• Leucocitosis
• Anemia normocrómica normocítica
• Trombocitosis
• Aumento de la VSG.
• La sensibilidad de los PR3-ANCA, 90% - activa
• 40% - remisión.
• La especificidad de los PR3-ANCA > 95%.
• Títulos altos de ANCA en IF + sospecha de
vasculitis = diagnóstico.
• Incluso en ausencia de confirmación tisular.

5.- ANATOMIA PATOLOGICA
• Lesiones inflamatorias:
– Necrosis
– Alteraciones granulomatosas
– Vasculitis.
• La eficacia de la biopsia varía:
– Tamaño
– Modo como sea seccionado y estudiado.

TABLA01. Criterios para la clasificación de la Granulomatosis de Wegener.
1. Inflamación nasal u oral. Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o
purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes xc) o presencia de hematíes
en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación
granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o
arteriola).
(Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's
granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107).(3)
Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de
estos 4 criterios están presentes.

6.- TRATAMIENTO
• Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día, por vía oral,
junto con glucocorticoides.
• Vigilar leucocitos.
• Ajustar dosis >3 000
• Prednisona 1 mg/kg/día
• Pronóstico es excelente.
• Mejoría más de 90%
• Remisiones completas en 75%.
• Éxito al trasplante renal.

1.- CONCEPTO
• Vasculitis necrosante
• Afecta a los vasos pequeños
• Se asociaba con glomerulonefritis necrosante y
capilaritis pulmonar.
2.- EPIDEMIOLOGIA
• Hombres: mujeres 1 y 1,8.
• Edad de comienzo 40-59 años, puede oscilar entre la niñez
temprana y la vejez.
POLIANGITIS MICROSCÓPICA

Manifestación clínica Porcentaje
Síntomas constitucionales
Fiebre
Enfermedad renal
Artralgias
Purpura
Enfermedad pulmonar
Enfermedad neurológica
Oído, nariz, garganta
76-79
50-72
100
28-65
40-44
50
28
30
3. MANIFESTACIÓN CLÍNICA

4.- DIAGNÓSTICO
• Manifestaciones generales de una vasculitis sistémica:
– Fiebre prolongada inexplicada
– Afectación de múltiples órganos
– Púrpura palpable.
• Se puede basar en los signos clínicos y de laboratorio.
Los pANCA 60 al 85%, en ocasiones se encuentra
positividad cANCA.
• Asegurarlo con la histología.
• Piel, riñón y pulmón.
• Capilaritis pulmonar + glomerulonefritis pauciinmune
necrosante o vasculitis en la piel.

5.- TRATAMIENTO
• Mismos principios terapéuticos para la
Granulomatosis de Wegener.
• El seguimiento cuidadoso, con monitorización
seriada de los síntomas clínicos y la función
renal, es importante para el tratamiento a
largo plazo.

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
• Inflamación granulomatosa + rica en
eosinófilos + afectación del aparato
respiratorio + vasculitis necrotizante,
asociada a asma y eosinofilia.

1.- CONCEPTO
• Se caracteriza en último término por tres
características histopatológicas:
– Vasculitis necrosante
– Infiltración por eosinófilos
– Granulomas extravasculares.
• Parámetros clínicos y anatomopatológicos, con
requerimientos de tres criterios:
– Asma
– Recuento pico de eosinófilos sup a 1.500 células/ml.
– Vasculitis sistémica, con afectación de dos o más
órganos.

2.- PATOGENIA
• Se desconoce la etiología, asociación con
trastornos alérgicos y atópicos es un factor
dominante.
• La eosinofilia.
• Niveles altos de IgE.
• Papel etiopatogénico de los ANCA.
• La asociación con positividad de los ANCA es
mucho menos clara.

3.- ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Vasculitis necrosante
• Infiltración tisular eosinófila
• Granulomas extravasculares.
• El granuloma de Churg-Strauss extravascular,
en su forma totalmente desarrollada, es
altamente específico de la enfermedad.

4.- DIAGNOSTICO
• Vasculitis necrosante con eosinofilia.
• Pacientes con rinitis alérgica o asma de
comienzo en la vida adulta.
• Nervio y el músculo.

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS
1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.
2. Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la
sangre.
3. Mono o Polineuropatía. Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía
múltiple atribuible a vasculitis sistémica.
4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no
incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica.
5. Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal agudo o crónico o
hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales.
6. Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran
acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.
Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss
(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis
Rheum 1990; 33: 1094-1100).

5.-PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
• Una enfermedad más benigna.
• Evolución depende de la gravedad de la enfermedad,
se puede evaluar clínicamente.
– Azotemia (nivel de creatinina superior a 1,58 mg/dl)
– Proteinuria (superior a 1 g/día)
– Afectación del tracto gastrointestinal.
– Miocardiopatía
– Afectación del sistema nervioso central.
• Tasa de supervivencia a los 5 años 78,9%,
• Glucocorticoides, tanto solos como combinados.
• Los principios de tal tratamiento son similares para la
Granulomatosis de Wegener.

6.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS VASCULITIS ASOCIADAS CON ANTICUERPOS CITOPLASMATICOS DE LOS NEUTROFILOS
Infiltrados o nódulos
pulmonares
Hemorragia alveolar
Glomerulonefritis
Enfermedad de las vías
aéreas superiores
Piel/purpura
Sistema nervioso
periférico
Sistema nervioso
central.
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
POLIANGITIS
MICROSCOPICA
SINDROME DE CHURG-
STRAUSS
COMENTARIOS
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Asma y eosinofilia en el
Sindrome de Churig-
Strauss
Insuficiencia renal
progresiva, no común en
el Sindrome de Churig-
Strauss
Muchas veces una
característica
prominente.

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