1. DERMATOMIOSITIS Anaya Garcés José Carlos

4. Polimiositis aguda severa Dermatomucomiositis Sinonimos

5. Enfermedad inflamatoria del músculo Etiología autoinmune Asociación a Dermatomiositis Esquelético Corazón musculatura respiratoria faríngea laríngea Neoplasias 10- 15%

6. Etiología poco clara Reacción autoinmune en el musculo estriado de individuos genéticamente susceptibles, posiblemente en respuesta a desencadenantes ambientales. Patogénesis

7. Etiología Daño microvascular Infección viral Mecanismos autoinmunes Factores genéticos Coxsackie, VIH, VHB, influenzae. Lesiones dermatológicas Lesiones musculares

8. Mayor prevalencia en gemelos monocigotos. Mayor prevalencia de algunos HLA (B8, DQA1*0501, DQA1*0301). Polimorfismo genético del TNF-alfa. Susceptibilidad genética

9. Invasión del tejido muscular por linfocitos T CD8+. AAN (+) en un 70% Auto anticuerpos específicos de miositis (Anti Jo-1, Anti Mi-2) Mecanismos inmunológicos

10. Distribución mundial 5 – 10 casos nuevos /millón de habs/año Mayor en mujeres (2.5 : 1) Grupos etarios: Infantil (5 – 15 años) Adulta (45 – 65 años) Pronóstico difícil Sobrevida 5 años: 80 - 95% (tto. corticoidal) Epidemiología No se asocia a Neo Mayor mortalidad

11. I: PM idiopática primaria II: DM idiopática primaria III: DM / PM asociada a neoplasia IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis V: DM / PM asociada a enf. del colágeno VI: Miositis por cuerpos de inclusión VII: Miscelánea Clasificación (Bohan & Peter) miositiseosinofílica miositisosificante miositis focal miositis de células gigantes

14. Vasculitis con erosiones en dedos

15. Pápulas de Gottron

16. Calcinosis : niños

17. Raynaud (30%)Máculas violáceas

26. I: PM idiopática primaria Inicio insidioso Debilidad pélvica con irradiación hacia proximal Compromiso laringe y faringe Remisiones y exacerbaciones Asociación a Atrofia de piel sobre nudillos y codos artritis moderada a severa Raynaud

27. II: DM idiopática primaria Inicio agudo Eritema heliotropo en Pápulas de Gottron Malestar, fiebre,  peso, molestias articulares párpados dorso de manos

28. III: DM / PM asociada a neoplasia Hombres mayores de 40 años Puede preceder el diagnóstico de neo en 1 a 2 años Progresiva Mala respuesta a corticoides Disfagia y compromiso de musculatura respiratoria Alta mortalidad falla respiratoria neumonía

29. Debilidad muscular rápidamente progresiva Compromiso de musculatura faríngea, laríngea y respiratoria Exacerbación  después de 7 años de remisión Retracciones articulares severas Atrofia muscular Calcinosis sobre prominencias óseas IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis

30. Cuadro predominante es el de la enfermedad del colágeno V: DM / PM asociada a enf. del colágeno

31. VI: Miositis por cuerpos de inclusión Hombres > 40 años Debilidad muscular lentamente progresiva 50%  compromiso distal importante

33. Anti-Jo 1

34. Anti- Mi 2

35. CPK

36. ALT

37. AST

39. RM

40. ECG

42. Glucocorticoides Agente inicial de elección Disminuye mortalidad y complicaciones Prednisona 2mg/kg/día (dosis máxima 80mg/día) Metilprednisolona en pulsos 30mg/kg/día (máx 1g) por 3 días. Luego semanal o mensual (o prednisona).

43. Agentes secundarios Beneficio de uso como terapia inicial v/s respuesta incompleta a corticoides. Metotrexato es el fármaco más utilizado. Acorta el tiempo de uso de corticoides y reduce su dosis acumulativa. 15mg/m2/semana (máx. 25mg/dosis) Náuseas y vómitos, elevación de transaminasas, infecciones. Aportar ácido fólico 1mg/día

44. Agentes secundarios Inmunoglobulina EV 2g/kg iv(máx. 70g) En pacientes con resistencia o dependencia a corticoides. Ciclosporina 3 – 5mg/kg/día Ciclofosfamida Reservado para casos severos y que amenazan la vida.

45. Agentes secundarios Agentes biológicos: Rituximab Infliximab Otros: Micofenolato mofetil Tacrolimus Hidroxicloroquina

46. Otras terapias Protección solar Corticoides/tacrolimus tópico Fisioterapia y terapia ocupacional Mejorar fuerza muscular, capacidad aeróbica y movimiento articular.

47. DUDAS GRACIAS